Células sanguíneas: hematopoiese, transporte de oxigênio, hemostasia e coagulação

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O sangue, principal meio de transporte do corpo 
humano, é formado pelos glóbulos sanguíneos 
(elementos celulares) e pelo plasma (parte líquida).
Os glóbulos sanguíneos são os eritrócitos ou 
hemácias, as plaquetas (fragmentos do citoplasma 
dos megacfariócitos da medula óssea, fundamentais 
para a coagulação) e diversos tipos de leucócitos ou 
glóbulos brancos.
O sangue após centrifugado se divide

em plasma, leucócitos e hemácias 

(eritrócitos).
O plasma transporta nutrientes e metabólitos dos 
locais de absorção ou síntese, distribuindo-os pelo 
organismo. Transporta, a inda, escór ias do 
metabolismo que são removidas do sangue pelos 
órgãos de excreção. É uma solução aquosa que 
contém componentes de pequeno e elevado peso 
molecular: proteínas plasmáticas, sais orgânicos, 
aminoácido, vitaminas, hormônios e glicose.
As principais proteínas do plasma são as albuminas, 
as alfa, beta e gamaglobulinas, as lipoproteínas e as 
proteínas que participam da coagulação do sangue, 
como protrombina e fibrinogênio. 
Os eritrócitos, ou hemácias, são anucleados e 
contêm grande quantidade de hemoglobina, uma 
proteína transportadora de O2 e CO2. Por esta razão, 
a principal função das hemácias consiste no 
transporte da hemoglobina e, consequentemente, no 
oxigênio dos pulmões para os tecidos e de dióxido de 
carbono dos tecidos para os pulmões.
Os eritrócitos humanos têm a forma de disco 
bicôncavo. A forma bicôncava dos eritrócitos normais 
proporciona grande superfície em relação ao volume, 
o que facilita as trocas de gases.
J
A concentração normal de eritrócitos no sangue é de 
a p r o x i m a d a m e n t e 4 a 5 , 4 m i l h õ e s p o r 
microlitro(mm3), na mulher, e de 4,6 a 6 milhões por 
microlitro no homem.
Por serem ricos em hemoglobina, uma proteína 
básica, os eritrócitos são acidófilos, corando-se pela 
eosina.
A forma bicôncava é mantida por proteínas estruturais 
do citoesqueleto e ligadas à membrana da hemácia, 
como, por exemplo, espectrina, anquirina, actina, 
proteína 4.1 e banda 3. Anormalidades ou deficiências 
dessas proteínas levam à formação de eritrócitos 
deformados.
O Sangue 
APG S8: “Sangue ralo… ou em forma de foice.” 
JANDIELLY F. BRAGA 
1º período de Medicina 
UniRedentor
Os leucócitos são cé lu las que 
desempenham várias funções de defesa 
e constituem uma das primeiras 
barreiras contra a infecção. São 
incolores e de forma esférica quando 
em suspensão no sangue, sendo 
produzidos na medula óssea ou em 
tecidos linfoides.
As formas das hemácias 
p o d e m v a r i a r m u i t o 
conforme as células sejam 
espremidas ao passarem 
pelos capilares, podendo 
a s s u m i r p r a t i c a m e n t e 
qualquer forma. Elas são 
flexíveis e, por isso, não se 
rompem.
Plaquetas
As plaquetas, também chamadas de trombócitos, são 
corpúsculos anucleados, em forma de disco, medindo 
cerca de 2 a 4 μm de diâmetro.
Elas são formadas na medula óssea a partir dos 
megacariócitos, que são células extremamente 
grandes das séries hematopoiéticas na medula. Os 
megacfariócitos se fragmentam nas diminutas 
plaquetas na medula óssea ou, de modo especial, no 
momento em que se espremem pelos capilares para 
entrar no sangue.
As bordas externas dos megacariócitos na medula se 
estendem através do endotélio para dentro do lúmen 
dos seios sanguíneos da medula, onde as extensões 
citoplasmáticas se fragmentam, formando plaquetas 
semelhantes a discos.
As plaquetas são menores do que os eritrócitos, sem 
cor, e não possuem núcleo. Seu citoplasma contém 
mitocôndria, retículo endoplasmático liso e numerosas 
vesículas ligadas à membrana, chamadas de 
grânulos, que são preenchidos com uma variedade 
de citocinas e fatores de crescimento. Existem ao 
menos três tipos diferentes de grânulos. Um tipo de 
grânulo contém mais de 280 diferentes proteínas.
Elas estão sempre presentes no sangue e sua vida 
útil comum é de cerca de 10 dias. 
As plaquetas promovem a coagulação do sangue e 
auxiliam a reparação da parede dos vasos 
sanguíneos, evitando perda de sangue. 
Possuem muitas características funcionais de células 
completas, apesar de não terem núcleos e nem 
poderem se reproduzir. No citoplasma das plaquetas, 
existem fatores ativos como (1) moléculas de actina e 
miosina que são proteínas contráteis semelhantes às 
encontradas nas células musculares, além de outra 
proteína contrátil, a trombostenina, que pode causar 
contração das plaquetas; (2) resíduos do retículo 
endoplasmático e do complexo de Golgi que 
sintet izam várias enzimas e especialmente 
armazenam grande quantidade de íons cálcio; (3) 
mitocôndrias e sistemas enzimáticos capazes de 
formar trifosfato de adenosina (ATP) e difosfato de 
adenosina (ADP); (4) sistemas enzimáticos que 
sintetizam prostaglandinas, ou por hormônios locais 
que causam várias reações vasculares e outras 
reações teciduais locais; (5) a proteína importante 
chamada fator estabilizador de fibrina, em relação à 
coagulação sanguínea; e (6) o fator de crescimento 
que faz com que as células do endotélio vascular, 
células da musculatura lisa vascular e fibroblastos se 
multipliquem e cresçam, produzindo crescimento 
celular que eventualmente ajuda a reparar as paredes 
vasculares lesadas.
A membrana celular das plaquetas também é 
importante. Em sua superfície, existe camada de 
glicoproteínas que impede a aderência ao endotélio 
normal, enquanto favorece a aderência às áreas 
lesionadas da parede vascular especialmente às 
células endoteliais e, ainda mais, a qualquer colágeno 
exposto na profundidade da parede do vaso.
Além disso, a membrana plaquetária contém grande 
quantidade de fosfolipídios que ativam múltiplos 
estágios do processo de coagulação do sangue.
A participação das plaquetas na coagulação do 
sangue pode ser resumida da seguinte maneira:
1. Agregação primária: descontinuidades do 
endotélio produzidas por lesão vascular são seguidas 
pela absorção de proteínas do plasma sobre o 
colágeno adjacente. As plaquetas também aderem ao 
colágeno, formando um tampão plaquetário;
2. Agregação secundária: as plaquetas do tampão 
liberam ADP, que é um potente indutor da agregação 
plaquetária, fazendo aumentar o número de plaquetas 
do tampão;
3. Coagulação do sangue: durante a agregação das 
plaquetas, fatores do plasma sanguíneo, dos vasos 
lesionados e das plaquetas promovem a interação 
sequencial (em cascata) de cerca de 16 proteínas 
plasmáticas, dando origem a um polímero, a fibrina, e 
formando uma rede fibrosa tridimensional, que 
aprisiona eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Forma-
se, assim, o coágulo sanguíneo, mais consistente e 
firme do que o tampão plaquetário. Um defeito 
hereditário na formação de uma das proteínas do 
plasma (fator VIII) resulta na doença hemorrágica 
conhecida como hemofilia;
4. Retração do coágulo: inicialmente o coágulo 
provoca grande saliência para o interior do vaso, mas 
logo se contrai, graças à ação da actina, da miosina e 
do ATP das plaquetas;
5. Remoção do coágulo: protegida pelo coágulo, a 
parede do vaso se restaura pela formação de tecido 
novo. Então, o coágulo é removido principalmente 
pela enzima plasmina, formada pela ativação da 
proenzima plasmática plasminogênio pelos ativadores 
do plasminogênio produzidos pelo endotélio. Enzimas 
liberadas pelos lisossomos das plaquetas também 
contribuem para a remoção do coágulo.
As plaquetas têm um sistema de canais, o sistema 
canal icu lar aber to , que se comunica com 
invaginações da membrana plasmática da plaqueta . 
Assim, o interior da plaqueta comunica-se livremente 
com sua superfície, disposição que tem importância 
funcional por facilitar a liberação de moléculas ativas 
que são armazenadas nas plaquetas.
Na periferia da plaqueta, fazendo parte do hialômero, 
observa-se o feixe marginal de microtúbulos, que 
contribui para manter a forma ovoide desses 
corpúsculos. O h ia lômero contém também 
microfilamentos de actina e moléculas de miosina, 
responsáveis pela contração das plaquetas. 
Esses corpúsculoscontêm uma camada situada por 
fora da membrana, medindo 15 a 20 nm, rica em 
glicoproteínas e glicosaminoglicanos, responsável 
pela adesividade das plaquetas e que pode absorver 
compostos diversos.
O granulômero, mais escuro, apresenta uma 
variedade de grânulos delimitados por membrana, 
algumas mitocôndrias e inclusões de glicogênio. Os 
grânulos densos ou delta têm 250 a 300 nm de 
diâmetro e armazenam difosfato de adenosina (ADP) 
e trifosfato de adenosina (ATP). 
Os grânulos delta também contêm serotonina (5-
hidroxitriptamina) retirada do plasma sanguíneo. Os 
grânulos alfa são um pouco maiores (300 a 500 nm) e 
contêm fibrinogênio e fator de crescimento 
plaquetário, que estimulam as mitoses no músculo 
liso dos vasos sanguíneos e a cicatrização das 
feridas. Os grânulos menores (175 a 250 nm), 
chamados grânulos lambda, são lisossomos 
carregados com as enzimas usuais dessas organelas.


Hematopoiese: produção das 
células sanguíneas
Todas as diferentes células sanguíneas são 
descendentes de um único tipo de precursor celular, 
denominado célula-tronco hematopoiética 
pluripotente. Esse tipo de célula é encontrado 
primariamente na medula óssea, um tecido mole que 
preenche o centro oco dos ossos. As células-tronco 
pluripotentes possuem a notável habilidade de 
desenvolver-se formando vários tipos diferentes de 
célula. Quando se especializam, elas diminuem seus 
possíveis destinos.
Primeiramente, elas tornam-se células-tronco não 
comprometidas e, em seguida, células progenitoras, 
que se comprometem a se desenvolverem em um ou, 
talvez, dois tipos celulares. As células progenitoras 
diferenciam-se em eritrócitos, linfócitos, outros 
leucócitos e em megacariócitos, as células que dão 
origem às plaquetas.
A hematopoiese (síntese de células sanguíneas) 
começa no início do desenvolvimento embrionário e 
continua ao longo da vida de uma pessoa. 
Por volta da terceira semana de desenvolvimento 
fetal, células especializadas do saco vitelino do 
embrião formam aglomerados. Alguns desses 
aglomerados de células estão destinados a se 
tornarem o revestimento endotelial dos vasos 
sanguíneos, ao passo que outros se tornam células 
sanguíneas. A origem embrionária comum do 
Transporte de oxigênio
Apesar da alta concentração de nitrogênio na 
atmosfera, uma quantidade muito pequena desse 
gás circula livremente no sangue, pois seu 
coeficiente de solubilidade é muito pequeno. O 
mesmo acontece com o oxigênio, que, apesar de 
ser duas vezes mais solúvel que o nitrogênio, ainda 
apresenta um coeficiente de solubilidade muito 
baixo no plasma. Assim, apenas 3% do oxigênio 
difundido circulam livremente no plasma. Os 97% 
restantes são transportados por uma proteína que 
tem alta afinidade com o O2 – a hemoglobina.
Assim como há, por exemplo, lipoproteínas para 
transportar lipídios no meio aquoso do plasma, há 
também a hemoglobina para transportar oxigênio, 
possibilitando que, apesar do seu baixo coeficiente 
de solubilidade, haja quantidades satisfatórias de O2 
circulando no sangue.
Para termos uma ideia quantitativa da importância 
da hemoglobina, sob uma pressão de 100 mmHg, 
somente cerca de 0,5 ml do gás se difunde em 100 
ml de água. Já em 100 ml de sangue, a 
hemoglobina garante o transporte de mais de 20 ml 
de O2. Logo, sem a hemoglobina, o O2 não poderia 
ser adequadamente transportado e não chegaria de 
modo eficiente ao seu destino: todos os nossos 
tecidos.
A hemoglobina é uma proteína que fica localizada 
no interior das hemácias. Cada molécula de 
hemoglobina tem um átomo de ferro capaz de se 
ligar a quatro moléculas de oxigênio. A ligação do 
oxigênio com a hemoglobina forma a oxi-
hemoglobina (HbO2).
Após a ligação de uma molécula de oxigênio à 
hemoglobina, a afinidade da hemoglobina para se 
ligar à segunda molécula de oxigênio aumenta, e 
assim por diante.
endotélio e das células sanguíneas talvez explique 
por que muitas ci tocinas que controlam a 
hematopoiese são liberadas pelo endotélio vascular. 
À medida que o embrião se desenvolve, a produção 
das células sanguíneas estende-se do saco vitelino 
para o fígado, o baço e a medula óssea. Após o 
nascimento, o fígado e o baço param de produzir 
células sanguíneas. A hematopoiese continua 
ocorrendo na medula de todos os ossos do esqueleto 
até a idade de 5 anos.
Com o envelhecimento, as regiões ativas da medula 
diminuem até que em adultos, as únicas áreas que 
produzem células sanguíneas são a pelve, a coluna 
vertebral, as costelas, o crânio e as extremidades 
proximais dos ossos longos.
Nas regiões da medula que produzem ativamente 
células sanguíneas, cerca de 25% das células em 
desenvolvimento são eritrócitos, ao passo que 75% 
são destinadas a se tornarem leucócitos, porque o 
tempo de vida dos leucócitos é bem mais curto do 
que o dos eritrócitos. 
A hematopoiese dos eritrócitos acontece da 
seguinte forma: Na medula óssea, as células 
progenitoras comprometidas se diferenciam, após 
vários estágios, em grandes eritroblastos nucleados. 
Como eritroblastos maduros, o núcleo é condensado 
e a célula encolhe de um diâmetro de 20 mm para 
cerca de 7 mm. No último estágio antes da 
maturação, o núcleo é perdido e fagocitado por 
macrófagos da medula óssea. Ao mesmo tempo, 
outras organelas com membrana (como as 
mitocôndrias) são degradadas e desaparecem. A 
forma celular imatura final, chamada de reticulócito, 
deixa a medula e entra na circulação, onde 
amadurece até um eritrócito em cerca de 24 horas.
O que controla a produção e o desenvolvimento das 
células sanguíneas são os fatores químicos, 
chamados de citocinas. As citocinas são peptídeos 
ou proteínas liberadas de uma célula, que afetam o 
crescimento ou a atividade de outra célula. As 
citocinas são chamadas de fatores, com o acréscimo 
de um modificador que descreve suas ações: fator de 
crescimento, fator de diferenciação, fator trófico 
(nutritivo). 
Principais citocinas na hematopoiese:
• Fatores estimuladores de colônia (CSFs): são 
moléculas produzidas por células endoteliais e 
leucócitos, como a interleucina.

Interleucinas: nome dado a citocinas liberadas 
por um leucócito para agirem em outro 
leucócito. Os nomes enumerados das 
interleucinas, como interleucina 3 (IL-3), são 
dados às citocinas quando sua sequência de 
aminoácidos tenha sido identificada. As 
interleucinas também tem papéis importantes 
no sistema imune. 
• Eritropoetina (EPO): glicoproteína que controla a 
síntese de eritrócitos. Frequentemente é chamada 
de hormônio, mas tecnicamente se encaixa na 
definição de uma citocina, uma vez que ela é 
produzida a partir da demanda, em vez de 
estocada em vesículas, como os hormônios 
peptídicos. A EPO é sintetizada principalmente nos 
rins dos adultos.

O estímulo para a síntese e liberação da EPO é a 
hipóxia, baixos níveis de oxigênio nos tecidos.

A hipóxia estimula a produção de um fator de 
transcrição, chamado de fator induzível por hipóxia 
1 (HIF-1), que ativa o gene EPO para aumentar a 
síntese de EPO. Pela estimulação da síntese dos 
eritrócitos, a EPO coloca mais hemoglobina na 
circulação para transportar oxigênio. 
• Trombopoetina (TPO): é uma glicoproteína que 
regula o crescimento e a maturação dos 
megacariócitos, as células progenitoras das 
plaquetas. (trombócito é um nome alternativo para 
plaqueta.) A TPO é produzida principalmente no 
fígado.
Metabolismo do ferro na 
hemoglobina
A hemoglobina, o principal componente dos 
eritrócitos, é mais bem conhecida por seu papel no 
transporte de oxigênio, mas a verdade é que ela é 
uma grande e complexa proteína com quatro cadeias 
proteicas globulares, cada uma envolvendo um grupo 
heme contendo ferro.
Existem muitas isoformas das proteínas globinas na 
hemoglobina. As isoformas mais comuns são 
designadas alfa, beta, gama e delta, dependendo da 
estrutura da cadeia. 
A forma mais comum de hemoglobina no humano 
adulto, a hemoglobina A, é a combinação de duas 
cadeias alfa e duas cadeias beta. (Existe uma 
pequena porção deadultos - cerca de 2,5% - que em 
duas cadeias alfa e duas cadeias delta).
Os quatro grupos heme em uma molécula de 
hemoglobina são idênticos. Cada um consiste em um 
anel porfirínico composto por carbono-hidrogênio-
nitrogênio com um átomo de ferro (Fe) no centro. 
Cerca de 70% do ferro no corpo é encontrado nos 
grupos heme da hemoglobina. Como resultado, a 
síntese de hemoglobina requer um suprimento 
adequado de ferro na dieta
O ferro é absorvido no intestino delgado por 
transporte ativo. Uma proteína carreadora, chamada 
de transferrina, liga-se ao ferro e o transporta no 
sangue. A medula óssea capta o ferro e o utiliza para 
produzir o grupamento heme da hemoglobina para o 
desenvolvimento dos eritrócitos.
O excesso de fe r ro inger ido é es tocado, 
principalmente no fígado. Os estoques de ferro são 
encontrados dentro de uma pequena proteína 
esférica, chamada de ferritina. O núcleo da esfera 
contém o mineral ferro, que pode ser convertido a 
ferro solúvel e liberado, quando necessário, para a 
síntese de hemoglobina.
Anemia
Pelo fato de a hemoglobina desempenhar um papel 
crítico no transporte de oxigênio, a contagem dos 
eritrócitos e o conteúdo de hemoglobina do corpo são 
importantes. Se o conteúdo de hemoglobina é muito 
baixo – uma condição conhecida como anemia –, o 
sangue não pode transportar oxigênio o suficiente 
para os tecidos.
Dos diversos tipos de anemias acima citados, 
observaremos com ênfase a anemia falciforme.
A anemia falciforme é um defeito genético no qual o 
glutamato, o sexto aminoácido da cadeia beta de 146 
aminoácidos da hemoglobina, é substituído por valina. 
A hemoglobina que se forma (Hb S) difere da normal 
apenas pela presença de valina em vez de ácido 
glutâmico na posição 6 das cadeias beta da 
hemoglobina. No entanto, as consequências dessa 
substituição de apenas um aminoácido são imensas.
O resultado é hemoglobina anormal (uma forma 
referida como HbS - hemoglobina S) que cristaliza 
quando libera seu oxigênio. Essa cristalização deixa 
os eritrócitos com uma forma de foice, semelhante a 
uma lua crescente.
As células falciformes se enredam com outras células 
falciformes, à medida que passam pelos vasos 
sanguíneos menores, fazendo as células se 
aglomerarem e bloquearem o fluxo sanguíneo para os 
tecidos. Esse bloqueio causa danos nos tecidos e dor 
por hipóxia. 
O eritrócito falciforme não tem flexibilidade, é frágil e 
tem vida curta. O sangue se torna mais viscoso. Pode 
também haver lesão da parede capilar e coagulação 
sanguínea.
Um dos principais efeitos da anemia, consiste no 
grande aumento do débito cardíaco, bem como no 
acentuado aumento da sobrecarga dos bombeamento 
cardíaco. Isso se dá em razão da viscosidade do 
sangue cair pela diminuição de hemácias, diminuindo 
a resistência ao fluxo sanguíneo nos vasos 
periféricos, aumentando a quantidade de sangue que 
flui pelos tecidos e retorna ao coração.
Hemostasia e coagulação
A hemostasia é o processo de manter o sangue 
dentro de um vaso sanguíneo danificado, impedindo a 
perda sanguínea. 
A hemostasia possui quatro passos principais:
1. Vasoconstrição;
2. Bloqueio temporário por formação de tampão 
plaquetário;
3. Formação de coágulo que sela o orifício até que o 
tecido seja reparado;
4. Eventual crescimento de tecido fibroso no coágulo 
para o fechamento perante do orifício do vaso. 
1º PASSO: Vasoconstrição

O primeiro passo na hemostasia é a constrição 
imediata dos vasos danificados, a fim de reduzir o 
fl u x o s a n g u í n e o e a p r e s s ã o n o v a s o 
temporariamente. 
A contração resulta de (1) espasmos miogênicos 
local, (2) fatores autacoides locais dos tecidos 
traumatizados e das plaquetas, e (3) reflexos 
nervosos. 
Os reflexos nervosos são desencadeados por 
impulsos nervosos dolorosos ou outros impulsos 
sensoriais originados no vaso traumatizado ou nos 
tecidos vizinhos. Quanto maior for a gravidade do 
trauma ao vaso, maior será o grau do espaço 
vascular, podendo o espasmo durar vários minutos ou 
mesmo horas — tempo no qual ocorrem os processos 
de formação dos tampões plaquetários e de 
coagulação do sangue.
2º PASSO: Formação de tampão plaquetário

É o bloqueio mecânico do orifício por um tampão 
plaquetário solto.
Quando um vaso sanguíneo é inicialmente danificado, 
o colágeno exposto e substâncias químicas 
provenientes das células endoteliais ativam as 
plaquetas. Em geral, o endotélio dos vasos 
sanguíneos separa as fibras de colágeno da matriz do 
sangue circulante. Todavia, quando o vaso está 
danificado, o colágeno é exposto e as plaquetas 
rapidamente começam a aderir nele.
As plaquetas aderem ao colágeno com a ajuda de 
integrinas, proteínas receptoras de membrana que 
são ligadas ao citoesqueleto. A ligação ativa as 
plaquetas e elas liberam o conteúdo de seus grânulos 
i n t r a c e l u l a r e s , i n c l u i n d o s e r o t o n i n a ( 5 -
hidroxitriptamina), ADP e fator de ativação 
plaquetária (PAF). O PAF inicia uma alça de 
retroalimentação positiva, ativando mais plaquetas. 
O PAF também inicia vias que convertem os 
fosfolipídeos de membrana em tromboxano A2. A 
serotonina e o tromboxano A2 são vasoconstritores. 
Eles também contribuem para a agregação 
plaquetária, juntamente com ADP e PAF. O resultado 
final é o crescimento de um tampão plaquetário que 
sela a parede do vaso danificado. 
Observação: as plaquetas não aderem ao endotélio 
normal. As células endoteliais vasculares intactas 
convertem seus l ipídeos de membrana em 
prostaciclina, um eicosanoide que bloqueia a adesão 
e agregação plaquetárias. O óxido nítrico, liberado 
pelo endotélio normal e íntegro, também inibe a 
adesão das plaquetas. A combinação da atração das 
plaquetas para o local da lesão e a repulsão da 
parede normal do vaso cria uma resposta localizada 
que limita o tampão plaquetário à área danificada.
3º PASSO: Coagulação
Esse passo da hemostasia, a coagulação, é um 
processo complexo, no qual o fluido sanguíneo forma 
um coágulo gelatinoso.
A coagulação é dividida em duas vias que, 
eventualmente convergem a uma via comum. 
A via intrínseca inicia quando o dano aos tecidos 
expõe o colágeno. Por isso, a via intrínseca é também 
conhecida como via de ativação por contato. A via 
intrínseca usa proteínas já presentes no plasma. O 
colágeno ativa a primeira enzima, o fator XII, iniciando 
a cascata.
A via extrínseca inicia quando os tecidos danificados 
expõem o fator tecidual, também chamado de 
tromboplastina tecidual ou fator III. A via extrínseca é 
também chamada de via de lesão celular ou via do 
fator tecidual. O fator tecidual ativa o fator VII, 
iniciando a via extrínseca. 
As duas vias unem-se na via comum, produzindo 
trombina, que é a enzima que converte o 
fibrinogênio em polímeros insolúveis de fibrina. 
Essas fibras de fibrina se tornam parte do coágulo. 
Os fatores das vias intrínseca e extrínseca interagem 
entre si, fazendo da coagulação uma rede, em vez de 
uma simples cascata. 
O passo final da coagulação é a conversão de 
fibrinogênio em fibrina, uma reação catalisada pela 
enzima trombina. 
As fibras de fibrina permeiam o tampão plaquetário e 
retêm eritrócitos dentro de sua malha. O fator XIII 
ativo converte a fibrina em um polímero com ligações 
cruzadas, o qual estabiliza o coágulo. 
Os coágulos são apenas uma correção temporária. 
Conforme o vaso danificado lentamente é reparado, o 
coágulo é desintegrado quando a fibrina é quebrada 
em fragmentos pela enzima plasmina.
Uma forma inativa da plasmina, o plasminogênio, é 
parte do coágulo. Depois da coagulação, a trombina, 
um fator na cascata de coagulação, age com um 
segundo f a to r, chamado de a t i vador de 
plasminogênio tecidual (tPA) para converter o 
plasminogênio inativo em plasmina. A plasmina, 
então, quebra a fibrina, em um processo chamado de 
fibrinólise.
Levando em consideração o grande número de 
fatores envolvidos na coagulação e o fato de que um 
mesmo fator pode ter diferentes nomes, foi atribuído 
aos fatores númerosao invés de nomes, seguindo a 
ordem com que foram descobertos, e não a ordem 
em que acontecem.
Anticoagulação
Dois mecanismos limitam a extensão da coagulação 
do sangue dentro de um vaso: (1) inibição da adesão 
plaquetária e (2) inibição da cascata de coagulação e 
produção de fibrina.
Fatores como a prostaciclina no endotélio do vaso 
sanguíneo e no plasma asseguram que o tampão 
plaquetário fique restrito à área lesada. 
As células endoteliais liberam substâncias químicas, 
chamadas de anticoagulantes, que impedem a 
coagulação. A maioria age bloqueando uma ou mais 
reações da cascata da coagulação. 
O corpo produz dois anticoagulantes, heparina e 
antitrombina III, as quais trabalham juntas para 
bloquear os fatores ativos IX, X, XI e XII. A proteína 
C, outro anticoagulante do corpo, inibe os fatores de 
coagulação V e VIII.
Várias doenças hereditárias afetam o processo de 
coagulação. Pacientes com distúrbios na coagulação 
formam equimoses facilmente. Nas formas graves, o 
sangramento espontâneo pode ocorrer por todo o 
corpo. O distúrbio da coagulação mais conhecido é a 
hemofilia, um nome dado a várias doenças nas quais 
um dos fatores da cascata de coagulação é 
defeituoso ou ausente. A hemofilia A, uma deficiência 
do fator VIII, é a forma mais comum, ocorrendo em 
cerca de 80% de todos os casos. Esta é uma doença 
recessiva ligada ao sexo que afeta normalmente só 
os homens.