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Febre reumática A febre reumática é uma complicação não supurativa de infecções de vias aéreas superiores pelo Estreptococo Beta-hemolítica do Grupo A. Ela é uma manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo S. pyogenes em individuos geneticamente predispostos. A agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos; Logo, alterações imunobiológicas predispõem essas crianças a terem a Febre Reumática. Além do clima, altitude, estações do ano. O personagem principal que é o Estreptococo, o qual precisa de um hospedeiro, uma idade e uma genética que predispoe, além de fatores como escola e creche que são determinantes para a contaminação. E outra fator importante é o fato do tratamento correto com antibiótico nas faringotonsilites, para ter certeza que irá erradicar aquelas bactérias e e não complicar para FR; É caracterizada por acometimento: · Articular · Cardíaco · Neurológico · Cutâneo Epidemiologia: · 10-20 milhões de casos – países em desenvolvimento; · Incidência estimada 100 – 206 casos por 100.000 crianças/ano; · Prevalência: Africa subsaariana 5-7/1000, Austrália 5-7/1000, Ásia Central 2,2/1000; · Prevalência global: 0,55-11 por 1000; · Rara antes dos 5 e após 25 anos; · Máxima incidência entre 5-15 anos; · Discreto predomínio no sexo feminino (predomina em meninas a coreia, porém em meninos tem também); -Situações epidêmicas: 3%; -Situações endêmicas 0,3% dos susceptíveis; Impacto social: · Causa mais frequente de cardiopatia adquirida em crianças, logo, lembrar pela idade também pois dificilmente vai ser congênita em faixas etárias de 10 anos, por exemplo, pois a doença tá mais na faixa de 5 a 25 anos; · Principal causa de óbito (antes dos 40 anos) por doença cardiovascular, nos países em desenvolvimento; · Importante ônus econômico e social; · Prevalência de insuficiência cardíaca: -Brasil 22% (1998), Kenia 32% (1999), India 33% (2001); -Brasil 8 000 a 10 000 cirurgias cardíacas por ano; -Brasil: custo anual maior que 50. 000 000 USD; Componentes do estreptococo do grupo A: Por que algumas crianças desenvolvem a FR? Devido algumas proteínas presentes nesse agente, como a PTNS M, T e R, sendo a M a principal envolvida na reação imunológica em crianças predispostas (aquelas que tem histocompatibilidade), tendo grande atração pelo tecido cardíaco, principalmente pela valva mitral também; Reatividade Imunológica Cruzada: Patogênese: · Persistência de atividade inflamatória · Citocinas pró-inflamatórias · IL-1, IL-6, TNF-alfa na fase aguda · Persistência de células T ativadas · Dano nos tecidos cardíacos · Válvulas · Miocárdio Critérios de diagnóstico febre reumática aguda: · As manifestações clínicas da FR surgem em média após um período de latência de 2 a 3 semanas após a infecção estreptocócica, geralmente em escolares ou adolescentes, e são bastante variadas. Para fazer o diagnóstico de FR, nem sempre se destaca a história de tonsilite e, apesar do nome, a FR nem sempre é acompanhada de febre ou de manifestações articulares. Por isso, um conjunto de sinais e sintomas relevantes associados a alguns exames complementares compõem os Critérios de Jones que facilitam o diagnóstico de um surto agudo de FR: O paciente deve ter tido: · Evidência de infecção Estreptotócica anterior comprovada, seja por história de escarlatina ou por comprovação laboratorial; · Cultura positiva ou teste de triagem rápida para Estreptococo do Grupo A (S. pyogenes), sendo a cultura + o padrão ouro para diagnóstico de infecção estreptocócica, mas c/ existe um período de latência de 7 a 21 dias antes do início dos sintomas e, muitas vezes, o paciente já usou ATB, a cultura frequentemente é negativa; · Títulos elevados ou ascendentes de anticorpos anti-estreptococicos como a antiestreptolisina O (ASO) e a anti-DNase, este ASO fica elevado por meses, por isso que é importante pedir se a fonte (geralmente a mãe) não der a informação confiável; · Escarlatina, a qual é causada pelo Estropetococo. Essa escarlatina deixa a pele “igual uma lixa” como relatam as mães; Critérios maiores · Os 5 critérios maiores clínicos são: artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado. A identificação de pelo menos 1 deles é essencial para o diagnóstico da FR; Artrite: · Definida pela presença de edema na articulação ou, na falta deste, pela associação de dor com limitação do movimento; · A poliartrite é a forma mais frequente de apresentação da FR, ocorrendo em 60% - 80% dos casos; · A forma clássica é a poliartrite migratória, transitória (1 – 3 dias em cada articulação), acometendo em média 6 articulações. Não é comum um grande aumento do volume ou eritema, mas a dor aos movimentos é intensa, calor, e as vezes, incapacitante (limitação funcional), porém raramente tem derrame; · Auto-limitada (6 – 8 semanas); · Acomete grandes articulações, sendo: joelhos, tornozelos, cotovelos, ombros e punhos e, ocasionalmente, também as pequenas das mãos e pés; · Durante a evolução, enquanto a artrite atinge o máximo de sua sintomatologia em uma articulação, ela está apenas começando em outra ou outras, dando a impressão de que a artrite está migrando; · A monoartrite é rara, mas pode ser vista em crianças que recebem AINH precocemente, causando supressão da inflamação, mas também tem sido relatada em pacientes em países com alta prevalência de FR; · Boa resposta aos anti-inflamatórios e resolução sem sequelas, fazendo cessar a dor em 24 horas, e em 2 a 3 dias, as demais reações inflamatórias; Cardite: · A cardite é o 2º critério maior mais frequente na FR. É a complicação mais grave e pode vir isolada ou associada a outros critérios maiores. Constuma ser diagnosticada nas primeiras 3 semanas da fase aguda; · A evolução da cardite dura em média de 1 a 3 meses. O sopro desaparece em 70% dos casos, mas em 30% surgirão sequelas, como a cardiopatia reumática crônica; Sinais de cardite ativa: · Sopro – audível em 40 a 50% dos pacientes com FR · Cardiomegalia · ICC – criança que antes não tinha sinais de cardiopatia · Atrito pericárdico · Derrame pericárdico que é confirmado pelo ECO · 40 – 50% dos casos · Pancardite · Pericardite em 5 – 10%, raramente isolada · Miocardite em 10%, raramente isolada · Endocardite é a manifestação mais frequente · Sopro mitral e aórtico - sendo as válvulas mais acometidas na FR. Durante o surto agudo, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral, mas, diferentemente da regurgitação aórtica, tem maior tendência de regressão total ou parcial. Na fase crônica, ocorrem as lesões estenóticas; · Raramente aórtico isolado Pneumonite Reumática? Pulmão esquerdo todo comprometido; Coreia: · Tem maior período de latência do que outros critérios maiores, variando de 1 a 6 meses; por isso, a evidência da estreptococcia prévia por não ser detectada. Cerca de 40 a 80% dos casos de coreia acompanham-se de cardite; 10 a 30% de artrite, mas há casos de coreia pura; · As manifestações clínicas da coreia instalam-se de maneira insidiosa, geralmente em um período de 1 a 4 semanas, e caracterizam-se pela presença de sintomas comportamentais; Coreia de Sydenham: · Conhecida como St Vitus Dance · 10 – 40% dos pacientes (40% associada com a cardite) · Mais frequente em meninas · 1 a 6 meses após a infecção orofaringeana (diagnóstico difícil) · Eventos da fase aguda em remissão · Raramente VHS elevada · Raramente ASO elevada Apresentação da córeia: · Incoordenação motora · Movimentos involuntários · Fraqueza muscular · Disartria · Labilidade emocional, hiperatividade, desatenção e até tiques e transtorno obsessivo-compulsivo A intensidade e a localização dos movimentos coreicos determinam prejuízos de função que podem se situar inicialmente em um hemicorpo (hemicoreia) e depois generalizar-se. Podem ser acompanhados de hipotonia muscular, que pode ser mais intensa que a hipercinesia e configurar o quadro de “coreia mole”. Se isso ocorrer em apenas um lado do corpo, pode dar a falsa impressão de hemiplegia.Os movimentos são mais facilmente observados na face e nas extremidades distais dos membros. O paciente não fica quieto quando se pede que olhe ou estenda os braços a frente do corpo ou acima da cabeça. O acometimento da musculatura bucofaríngea pode dar origem a distúrbios da fala (disartria) e da deglutição (disfagia). Os movimentos são exacerbados por estresse, esforço físico e cansaço e desaparecem com o sono. A vezes, o paciente consegue conter os movimentos durante alguns minutos, mas logo em seguida volta a fazer caretas, elevar as sobrancelhas, virar o rosto e a não controlar os movimentos dos membros; Manifestações cutâneas: · Nódulos subcutâneos (Meynet): arredondados, consistência firme, distruibuição simétrica, indolores, móveis, de poucos mm a 1-2 cm, aparecimento e desaparecimento rápido, em superfícies extensoras das articulações, na região occipital, sobre os processos espinhos na coluna, são mais frequentes em pacientes com a Cardite grave; · A pele que os recobre é normal. Localizam-se em superficies extensoras das articulações como cotovelos, joelhos, metacarpofalangicas, interfalangicas, proeminencias osseas do couro cabeludo, escapula e coluna. Geralmente aparecem tardiamente em relação as outras manifestações, tendo evolução fugaz, durando de 1 a 2 semanas; Eritema marginado: · Erythema marginatum ou anular: tipicamente anular, evanescente, no tronco ou abdome, geralmente não ultrapassam cotovelos e joelhos e não aparecem na face, aparece mais frequentemente na fase aguda e associado com a Cardite, em temperatura ambiente elevada. Dificilmente são percebidos em pacientes com pele escura; · Raro (1 a 3%), surge início da doença como máculas circulares, ovaladas, róseas, que se expandem centrifugamente, deixando uma área central clara, tem duração transitória (minutos ou horas), podendo aparecer em alguns dias e desaparecer em outros; Critérios menores Febre: · Geralmente presente quando há artrite e acompanha-se de mal estar, prostração e palidez. Pode ser alta (38 a 39°C), mas diminui com o passar dos dias, podendo durar 2 a 3 semanas e desaparecer mesmo sem tratamento. A resposta ao anti-inflamatórios é muito rápida. Pacientes com cardite podem cursar com febre baixa, enquanto aqueles com coreia pura são afebris; Artralgia: · Dor articular sem limitar os movimentos e costuma envolver as grandes articulações (só pode ser contada como critério menos na ausência de artrite – critério maior); Intervalo PR: · Aumento do espaço PR no ECG não é específico de FR, pode estar presente na FR com e sem cardite; Reagentes de fase aguda: · VHS, PCR, alfa-1 glicoproteína ácida e alfa-2 globulina refletem apenas uma resposta inflamatória no organismo, que pode surgir em qualquer condição infecciosa ou imunoinflamatória; · Os critérios de Jones consideram os valores da VHS e da PCR; Logo, presença de 2 critérios maiores ou de 1 critério maior e 2 menores, apoiados pela evidência de infecção estreptocócica prévia, é suficiente para o diagnóstico do primeiro surto de FR. As recorrências podem ser diagnosticadas com a presença de 2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 menores ou 3 critérios menores. A coreia pura e a cardite indolente são exceções em que os critérios de Jones não precisam ser rigorosamente respeitados. A raridade de outras etiologias para coreia torna a sua presença quase um sinônimo de FR, mesmo na ausência de outros critérios ou da comprovação de Estreptococcia prévia. Na cardite indolente, as manifestações clínicas são pouco expressivas e geralmente, quando o paciente procura o médico, as manifestações cardíacas podem ser a única manifestação clínica, já com exames de fase aguda e títulos de ASO normais; Sinais sistêmicos: · Dor abdominal · Taquicardia · Anemia · Epistaxe · Dor precordial Parâmetros laboratoriais: · Marcadores séricos de inflamação · Velocidade de hemossedimentação (VHS) · Proteína C reativa (PCR) · Mucoproteínas ou alfa-1 glicoproteína ácida · Alfa 2-globulina · Anticorpos anti-estriptocócicos (ASO, anti-DNAase B) Dificuldades de diagnósticos: Na fase inicial podem não preencher os critérios de Jones · “Cardite silenciosa” ou de evolução insidiosa · Coreia isolada Alta frequência de “sopro inocente” na população pediátrica · Outras cardiopatias: congênitas, mixomatose valvular, endocardite bacteriana, doenças do tecido conectivo, infecções virais Critérios de Jones são inespecíficos · Casos de Lupus com artrite e cardite, arterite de Takayasu Critérios de Jones são válidos apenas para o primeiro episódio Parâmetros radiológicos e eletrocardiográficos: · Alterações em 30% dos pacientes com Cardite · Radiografia de tórax: cardiomegalia (miocardite ou pericardite) · ECG: prolongamento do intervalo PR ou QT · Intervalo QT prolongado: há relação com o prognóstico de cardite Ecocardiograma Doppler: · Avaliar a função cardíaca, diagnosticar a valvulopatia e a pericardite · Se for normal deve ser repetido a cada 2-3 semanas · Lesões principais: espessamento de folhetos, dilatação de anel valvar, prolapso de folhetos, falha de coaptação das valvas · “Cardite silenciosa” em 63% dos pacientes com Coréia · 32% em pacientes assintomáticos · Contudo, as anormalidades isolada encontradas no ECOCARDIOGRAMA não eram consideradas entre os critérios diagnósticos da Cardite (AHA) Parâmetros laboratoriais: · Cultura para o estreptococo: 15-20% positiva (latência) · Anti-estreptolisina O: 20% negativo · Outros anticorpos: anti-hialuronidase, anti-DNAase B, antiestreptoquinase, Streptozyme; · Confirmação diagnóstica: ASO seriada, pelo menos duas determinações seriadas Dificuldades diagnósticas: Infecções Streptocócicas: · Pelo menos 1/3 dos pacientes não reconhecem os sintomas; · As recorrências podem ser precedidas de infecções subclínicas; · A faringite Estreptocócica pode ser altamente imunogênica sem causar sintomas importantes; · Faringite Estreptocócica “parcialmente tratadas” pode também causa Febre Reumática em indivíduos suscetíveis; Diagnóstico diferencial: · Além daqueles, as artrites virais e as pós-disentéricas, artrite idiopática juvenil, Lupus eritematoso sistêmico juvenil, vasculites, como a púrpura de Henoch-Schonlein e a vasculite por hipersensibilidade, artrite sépticam endocardite bacteriana; Artrite reativa pós estreptocócica: Tratamento: · Erradicação do estreptococo: profilaxia primária · Tratamento específico da artrite, cardite e coreia · Profilaxia anti-estreptocócica: profilaxia secundária Erradicação do estreptococo: · Todas as formas de apresentação da FR, inclusive a coreia pura, devem ser tratadas com antibióticos. A droga recomendada é a penicilina G benzatina (PB), mas nos alérgicos podem ser usados outros ATB, como cefalosporinas de 1ª geração, porém podem causar hipersensibilidade. Nos pacientes com comprovada alergia a penicilina, a eritromicina é a droga de escolha e nos casos de alergia e eritromicina, a clindamicina e a azitromicina podem ser alternativas; Tratamento da artrite: · O ácido acetilsalicílico (AAS) é o ANIH tradicionalmente usado, mas outros anti-inflamatórios, como o naproxeno, são eficazes e tem menos efeitos adversos. · AAS dose 80 a 100mg/kg/dia (máximo 3g/dia) fracionados em 4 tomadas diárias. A resposta da febre e da artrite é rápida, em 24 a 48 horas. Após 2 semanas de dose plena, ela deve ser reduzida e retirada em 4 semanas; · A dose de naproxeno deve ser entre 10 e 20 mg/kg/dia, fracionados em 2 tomadas diárias, comduração similar ao AAS. · Os corticosteroides não estão indicados na artrite isolada; Tratamento da Cardite: · Prednisona: 1-2 mg/kg/dia por 2-3 semanas, inicar a regressão em 8 semanas; · Repouso, diuréticos, vasodilatadores e digitálicos; · Monitorização por ecocardiograma (função miocárdio); Tratamento da coreia reumática: · Haloperidol: 1-2 mg/dia em 1-3 doses (máximo 5mg) · Ácido valproico (30-40 mg/kg/dia) · Pimozide (1-6 mg/dia) · Prednisona (1mg/kg/dia) nas formais mais graves · Outros: Plasmaférese, imunoglobulina intravenosa (anticorpo anti-neuronais)Duração da profilaxia: Febre reumática A febre reumática é uma complicação não supurativa de infecções de vias aéreas superiores pelo Estreptoc oco Beta - hemolítica do Grupo A . Ela é uma manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo S. pyogenes em individuos geneticame nte predispostos. A agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos; Logo, alterações imunobiológicas predispõem essas cri anças a terem a Febre Reumática. Além do clima, altitude, estações do ano. O personagem principal que é o Estreptococo, o qual precisa de um hospedeiro, uma idade e uma genética que predispoe, além de fatores como escola e creche que são de terminantes para a contaminação. E outra fator importante é o fato do tratamento correto com antibiótico nas faringotonsilites, para ter certeza que irá erradicar aqu elas bactérias e e não complicar p a ra FR; É caracterizada por acometimento: · Articular · Cardíaco · Neurológico · Cutâneo Epidemiologia : ü 10 - 20 milhões de casos – países em desenvolvimento; ü Incidência estimada 100 – 206 casos por 100.000 crianças/ano; ü Prevalência: Africa subsaariana 5 - 7/1000, Austrália 5 - 7/1000, Ásia Central 2,2/1000; ü Prevalência global: 0,55 - 11 por 1000; ü Rara antes dos 5 e após 25 anos ; ü Máxima incidência entre 5 - 15 anos; ü Discreto predomínio no sexo feminino ( predomina em meninas a coreia , porém em meninos tem também ); - Situações epidêmicas: 3%; - Situações endêmicas 0,3% dos susceptíveis; Impacto social: ü Causa mais frequente de cardiopatia adquirida em crianças , logo, lembrar pela idade também pois dificilm ente vai ser congênita em faixas etárias de 10 anos, por exemplo, pois a doença tá mais na faixa de 5 a 25 anos; ü Principal causa de óbito (antes dos 40 anos) por doença cardiovascular, nos países em desenvolvimento; ü Importante ônus econômico e social; ü Prevalência de insuficiência cardíaca : - Brasil 22% (1998), Kenia 3 2% (1999), India 33% (2001); - Brasil 8 000 a 10 000 cirurgias cardíacas por ano; - Brasil: custo anual maior que 50. 000 000 USD; Componentes do estreptococo do grupo A: Febre reumática A febre reumática é uma complicação não supurativa de infecções de vias aéreas superiores pelo Estreptococo Beta-hemolítica do Grupo A. Ela é uma manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo S. pyogenes em individuos geneticamente predispostos. A agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos; Logo, alterações imunobiológicas predispõem essas crianças a terem a Febre Reumática. Além do clima, altitude, estações do ano. O personagem principal que é o Estreptococo, o qual precisa de um hospedeiro, uma idade e uma genética que predispoe, além de fatores como escola e creche que são determinantes para a contaminação. E outra fator importante é o fato do tratamento correto com antibiótico nas faringotonsilites, para ter certeza que irá erradicar aquelas bactérias e e não complicar para FR; É caracterizada por acometimento: Articular Cardíaco Neurológico Cutâneo Epidemiologia: 10-20 milhões de casos – países em desenvolvimento; Incidência estimada 100 – 206 casos por 100.000 crianças/ano; Prevalência: Africa subsaariana 5-7/1000, Austrália 5-7/1000, Ásia Central 2,2/1000; Prevalência global: 0,55-11 por 1000; Rara antes dos 5 e após 25 anos; Máxima incidência entre 5-15 anos; Discreto predomínio no sexo feminino (predomina em meninas a coreia, porém em meninos tem também); -Situações epidêmicas: 3%; -Situações endêmicas 0,3% dos susceptíveis; Impacto social: Causa mais frequente de cardiopatia adquirida em crianças, logo, lembrar pela idade também pois dificilmente vai ser congênita em faixas etárias de 10 anos, por exemplo, pois a doença tá mais na faixa de 5 a 25 anos; Principal causa de óbito (antes dos 40 anos) por doença cardiovascular, nos países em desenvolvimento; Importante ônus econômico e social; Prevalência de insuficiência cardíaca: -Brasil 22% (1998), Kenia 32% (1999), India 33% (2001); -Brasil 8 000 a 10 000 cirurgias cardíacas por ano; -Brasil: custo anual maior que 50. 000 000 USD; Componentes do estreptococo do grupo A:
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