Esclerose sistêmica

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esclerose sistêmica
Definição: doença crônica, autoimune com sua manifestação cardinal o escleroderma, esse, na
esclerose sistêmica essa lesão é escleroderma acral (extremidades: mãos, pés) e sistêmico.
Morbimortalidade elevada, sem um tratamento bom, doença incapacitante.
Manifestação clínica: escleroderma acral e sistêmico, essa lesão causa incapacidade na
funcionalidade das mãos (mão em garra) por uma grande deposição de colágeno na pele, além
disso há uma mudança na face dos pacientes, esses ficam nariz afilado, lábios afilados,
microstomia, redução da rima oral, exposição de dentes, redução das rugas ao redor dos olhos,
acentuação das rugas dos sulcos profundos. Fase inicial (inflamatória/edematosa): face lisa,
brilhante, edematosa e avermelhada distribuída no corpo todo com preferência acral. Fase
endurativa: esclerodermia, pele espessa, dura, com pouca elasticidade. Fase atrófica: pele fica
atrofiada, fina, colágeno quebrado, nem todos pacientes têm esse curso evolutivo, alguns
demoram mais que outros em cada fase e nem sempre evoluem para a fase atrófica.
Manifestação no rim (crise renal esclerodérmica): vasoconstrição grave no rim, pode entrar em
hipertensão arterial maligna , insuficiência renal e se não tratar o paciente evolui para insuficiência
renal crônica. Esclerose sistêmica limitada (CREST): não tem escleroderma grave, tem muita
telangiectasia, pouco acometimento visceral, associada com o anticorpo anticentrômero.
Histologia: deposição absurda de colágeno, fibroblasto fica muito danificado, órgão fica sem
anexo, com poucos vasos e acomete principalmente a pele, porém pode atingir vários outros
órgãos, como células endoteliais (passa a produzir muita substância vasoconstritora, levando a
isquemia crônica). Tudo começa com o fenômeno de Raynaud: vasoconstrição acentuada, palidez
e cianose episódica inicial, podendo evoluir para uma isquemia crônica. Arteríolas pulmonares
remodeladas dão hipertensão arterial pulmonar.
Diagnóstico: clínico: escleroderma proximal, olhar manifestações sistêmicas, raynaud. Formas sine
scleroderma (pacientes que não tem escleroderma, muito raro), nesses casos é recomendado
fazer exames de FAN, anti-centrômero, capilaroscopia e procurar manifestações sistêmicas.
Tratamento: não tem um tratamento específico para essa doença, não tem um medicamento
específico que reduz o curso da doença. Nessa doença, utiliza-se medicamentos para amenizar os
sintomas, como o problema principal é fibrose e isquemia, usa-se vasodilatador (raynaud), para
crise renal esclerodérmica, tem-se o IECA, e para hipertensão pulmonar usa silpendafila,
antagonista da endotelina 1. Anti-Fibrosante no pulmão tem bom resultado, já na pele não.
Imunossupressores utilizados só em casos graves, como doença intersticial pulmonar, hipertensão
arterial pulmonar. Transplante de medula óssea (TNO) só para paciente que não tem essas
manifestações sistêmicas, tratamento com bons resultados.
doença mista do tecido conjuntivo
Definição: não misturar essa doença com síndrome de superposição(2 doenças bem definidas na
mesma pessoa). Pra ter essa doença não pode ter outra enfermidade definida.
Manifestações clínicas: raynaud, artralgia, edema difuso de mãos (crônico, nas outras colagenosas
é na fase inicial). doença mais benigna com pouco acometimento visceral. Alguns pacientes
podem ter hipertensão pulmonar e se assemelhar muito a esclerose.
Diagnóstico: tem um marcador específico: anticorpo anti-RNP muito elevado
Tratamento: hidroxicloroquina e corticoide em baixa dose.