Medula Adrenal e Sistema Nervoso Simpático

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Relações funcionais e anatômicas - Medula Adrenal (Células Cromafins) e o 
Sistema Nervoso Simpático. 
 Simpatogônias – originadas embriologicamente da crista 
neural, são precursores desse sistema e se diferenciam em: 
 Simpatoblastos – dão origem as células 
ganglionares simpáticas (neurônios simpáticos); 
 Feocromoblastos – migram para a medula da 
suprarrenal e se diferenciam em Feocromócito ou 
Célula Cromafim. 
 Formam os paragânglios – coleções de células cromafim em 
ambos os lados da aorta abdominal. 
O órgão de Zuckerkandl representa o maior desses agrupamentos 
periaórticos. 
Regridem no período pós-natal, mas remanescentes destes tecidos 
podem permanecer na vida adulta e dar origem a tumores – 
Feocromocitomas extra-adrenais (Paragangliomas). 
 Catecolaminas – sintetizadas nas células de cromafim da 
medula adrenal, no SNC e nos neurônios adrenérgicos pós-
ganglionares simpáticos. Atuam como neurotransmissores e 
hormônios circulantes. 
Uma medula normal secreta muito mais adrenalina (90%) do que 
noradrenalina – atividade da enzima Feniletamolamina N-
Metiltransferase (PNMT) – presente nas células de cromafins e 
conversora de noradrenalina em adrenalina. 
 Pequenos tumores intra-adrenais – secretam 
predominantemente adrenalina. 
 Maiores tumores intra-adrenais – noradrenalina. 
 Extra-adrenais – APENAS noradrenalina pois os 
paragangliomas não possuem a enzima PNMT. 
FEOCROMOCITOMA 
 Neoplasia das células de cromafim de ocorrência RARA; 
 Apresenta incidência semelhante em ambos os sexos; 
 Predomínio entre os 30-50 anos; 
 Na maioria dos casos – benignos (90%); unilaterais e de origem 
não familiar; 
 Hipervascularizados e de tamanhos variados podendo ocorrer 
em seu interior áreas hemorrágicas ou císticas. 
 O órgão de Zuckerkandl é a localização mais comum dos 
turmores extra-adrenais (paragangliomas). 
 Podem ter origem esporádica (de causa ainda não 
conhecida) ou familiar – bilaterais e aparecem em idades mais 
precoces. 
 Principais distúrbios hereditários relacionados ao 
feocromocitoma: 
 Neoplasias Endócrinas Múltiplas (NEM) – NEM 2A 
e NEM 2B; 
 Síndrome de Von-Hipel Lindau; 
 Neurofibromatose Hereditária Tipo 1. 
FISIOPATOLOGIA 
As catecolaminas produzidas por esses tumores agem como 
agonistas nos receptores adrenérgicos alfa-1, beta-1 e beta-2. 
 Receptores alfa-1 (musculatura lisa dos vasos sanguíneos) – 
vasoconstrição ( da resistência periférica – RP) e da pressão 
arterial diastólica (PD). 
 Receptores beta-1(coração) – da frequência cardíaca, 
maior contratilidade miocárdica e liberação de renina. O 
resultado é o do débito cardíaco e da pressão arterial 
sistólica (PS). 
 Receptores beta-2 (musculatura esquelética) – vasodilatação 
( RP) menor pressão arterial diastólica (PD). 
A epinefrina tem maior afinidade pelos receptores beta-2, enquanto 
a norepinefrina tem maior afinidade pelos receptores beta-1. 
QUADRO CLÍNICO 
 Sintomatologia variada. 
 Hipertensão arterial manifestação mais frequente (90% dos 
casos); 
 Aproximadamente 10% dos pacientes são assintomáticos –
aqueles com doença familiar ou tumores císticos grandes 
(>50g). 
Quando os tumores são grandes suas catecolaminas produzidas são 
metabolizadas dentro do próprio tumor e pouca ou nenhuma 
catecolamina livre é liberada para a circulação. 
 Apresentam-se com paroxismo (ataques ou crises) – achado 
mais típico da doença – liberação de catecolaminas pelo 
tumor e subsequente estimulação dos receptores 
adrenérgicos. 
 Cefaleia; 
 Sudorese profunda; 
 Palpitações; 
 Tremor; 
 Palidez; 
 Dor torácica e abdominal; 
 Rubor facial – menos comum. 
 
 A frequência dos paroxismos é variável e pode chegar a 30 
vezes/dia, ou apenas a um único episódio a cada 2/3 meses. 
 Cerca de 75% dos pacientes apresentam um ou mais ataques 
semanais. 
 A duração dos paroxismos varia de poucos minutos a dias, em 
geral, 15 a 60 minutos. 
 Podem surgir espontaneamente ou ser precipitados por 
atividades que comprimam o tumor ou que determinem 
aumento da secreção de catecolaminas pelo próprio tumor. 
OBS: Fármacos também podem determinar a liberação de 
catecolaminas pelo feocromocitoma. 
 A hipertensão arterial pode se manifestar de modo paroxístico 
ou ser persistente – mais comum. 
 Ela tende a ser grave e/ou refratária aos anti-hipertensivos, 
apresentando grandes oscilações. 
Uma súbita elevação da PA associado ou não a outros sintomas, 
pode ocorrer durante: manipulação abdominal, trabalho de parto, 
intubação, indução anestésica, cirurgias ou outros procedimentos 
invasivos. 
 Apesar de considerado causa de hipertensão arterial 
(secundária), pacientes são bastante hipovolêmicos, devido à 
constrição de todo o sistema vascular. 
 Fazem frequentemente hipotensão postural e podem evoluir 
para o choque, que só responde à vigorosa reposição 
volêmica. 
 
 Tríade Clássica do Paroxismo