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Degeneração Hialina é um processo patológico específico em que se tem acúmulos intracelulares de proteína. A grande diferença entre as degenerações hialinas e alterações hialinas é o local de acúmulo • Nas degenerações temos acúmulo intracelular. • Já nas alterações temos acúmulo extracelular. A importância de conheceras substâncias hialinas reside no fato de serem o substrato morfológico de várias doenças importantes Degeneração Hialina INTRACELULAR ➢ Agregados, vacúolos ou gotículas redondas e eosinofilias dentro do citoplasma o D.H. goticular o Corpúsculo de Russel o Corpúsculo de Coulciman o Corpúsculo de Mallory o Doença Cérea de Zencker Transformação Hialina / Hialinose o Alteração Hialina EXTRACELULAR o Cicatriz antiga / queloide o Hialinose arteriolar o Micro angiopatia diabética/ Glomeruloesclerose nodular e focal o S.A.R.A. Amiloidose Aumento de produção ➢ Acúmulo de material de origem virótica, ou porque a célula tem capacidade de produzir algo protrico ou infecção viral em que o vírus usa todo o material celular para produzir mais partículas virais Aumento da captação de proteínas ➢ Em algumas situações a proteína pode ser endocitada do meio extracelular para o meio intracelular (ex: indivíduos com doença renal) ➢ Fisiologicamente, as proteínas não passam para o filtrado glomerular, entretanto, quando há uma lesão glomerular, muitas vezes, ocorre a passagem de proteínas e produtos metabólicos que deveriam ser excretados (ex: ureia), acabam ficando dentro do organismo e se acumulam no citoplasma Condensação de filamentos intermediários e proteínas Em algumas situações, geralmente toxicas, ocorre condensação das proteínas do citoesqueleto devido ao acúmulo de radicais livres Corpúsculo de Mallory ➢ Hepatócitos (grumos citoplasmáticos) ➢ Cirrose, doença hepática alcoólica e NASH. ➢ Muito frequente com a ação do álcool Álcool – radicais livres → Peroxidação proteínas → Condensação das proteínas do citoesqueleto (citoceratina) → Filamentos e grumos acidófilos no citoplasma dos hepatócitos Goticular ➢ Glomerulopatias com perda de proteínas, que são endocitadas e acumuladas nos túbulos contornados renais Corpúsculo de Russel ➢ Plasmócitos (igG no citoplasma) ➢ Inflamações crônicas e plasmocitomas ➢ Síntese ativa de imunoglobulinas ➢ Retículo endoplasmático distendido com inclusões eosinofilicas e homogêneas Corpúsculo de Counciliman – ROCHA LIMA ➢ Hepatócitos (citoplasma) – apoptose ➢ Hepatites Virais A ou B, febre amarela 1. Descreva as alterações observadas nos cortes histológicos apresentados A Lâmina apresenta um caso de esteatose, com vacúolos de volume aumentados (macrovaculo) que representam imagem negativa indicando acúmulo de gordura, com núcleos rechaçados. Degeneração hialina: Células com aumento do volume com presença intracelular de material granuloso eosinofilico, com núcleo em seu local habitual, ocorrendo poucos núcleos rechaçados 2. Qual o mecanismo metabólico para o processo patológico encontrado nas células apresentada nas lâminas? A degeneração hialina neste indivíduo ocorre pelo mecanismo de Condensação de filamentos intermediários e proteínas, dada sua condição de etilismo. Os Radicais livres acumulados promovem uma redução da oxidação. Assim, o transporte de vesículas é comprometido (radicais livres), fazendo com que os ácidos graxos se acumulem associados ao obstáculo da liberação de lipoproteínas no hepatócito. 1. Descreva as alterações observadas nos cortes histológicos apresentados Presença de cilindro de proteínas com material eosinofilico homogêneo com aparência de vidro + degeneração hialina goticular (célula esta reabsorção de proteína, acumulando-a) Obs: proteinúria, perdendo proteína pela urina, pois ele possui uma doença glomerular, que diminui a pressão oncótica (proteína no sangue) gera a saída de água, que acumula no interstício (extracelular), 2. Qual o mecanismo metabólico para o processo patológico encontrado nas células apresentada nas lâminas? Aumento de captação de proteína: Proteínas podem ser endocitada do meio extra para o intracelular. Ocorre geralmente em indivíduos com doença renal com lesão do glomérulo, que perde a capacidade seletiva da filtração, permitindo a passagem de proteínas para o filtrado. Esse filtrado direcionado para os tubos contorcidos, irá sofrer reabsorção (células tubulares possuem capacidade de reabsorção), endocitando a proteína, acumulando-a no citoplasma em forma de gotículas com material eosinofilico homogêneo (degeneração hialina goticular). edH Homem, 33 anos, há 14 dias apresentou edema de membros e df face - - Ao exame clínico: PA de 172/86 mmHg. - Ureia 56 (até 40mg/dl) - Creatinina 1,41 (0,6 -1,2mg/dl) - Urinálise: proteinúria acentuada e glicosúria. • Um homem de 58 anos, obeso, sem controle adequado, etilista crônico (destilados -4 a 6 doses diariamente) realiza exames de rotina. • Na US de abdome apresenta: hepatomegalia com bordas rombas e hipodensidade difusa do fígado • Considerando as alterações observadas, o paciente foi submetido à biópsia. Veja imagens a seguir Transformação Hialina Hialinose ➢ Acomete tecido conjuntivo fibroso e parede de vasos ➢ Depósitos acidófilos intersticiais formados por proteínas do plasma que exsudam e depositam-se na MEC Hialinose arteriolar (H.A.S) Cicatriz antiga / queloide Micro angiopatia diabética / Glomeruloesclerose nodular e focal S.A.R.A. ➢ Ocorre em vários órgãos ➢ Fenômeno normal do envelhecimento • Hipertensão arterial • Diabetes mellitus. Diminuição do aporte de oxigênio (podendo causar isquemia) e nutrientes (diminuindo o metabolismo e consequentemente pode sofrer atrofia) ➢ Arteríolas aferentes glomerulares ocorre deposição de substância hialina entre o endotélio e a camada média Rim – H... A. S – Hialinose arteriolar; hianilização glomerular ➢ Áreas com atrofia permeadas com áreas de tecido normal ➢ A Hialinose arteriolar nas arteríolas aferentes do glomérulo. Está é caracterizada por depósito de material proteico, de aspecto hialino, na parede desses vasos, localizados entre o endotélio e a camada muscular lisa ➢ A Hialinose da arteríola leva a redução da luz e consequente isquemia glomerular. ➢ O glomérulo vai sofrendo fibrose (hianilização glomerular), observável em diversas fases. Na fase final, o glomérulo sofre atrofia, tornando-se não funcionante. Acompanha-se fibrose intersticial, com retração do córtex e focos de infiltrado linfoplasmocitico ➢ Hialino = homogêneo e eosinofilico ou róseo Cicatriz/ Queloide ➢ Deposição de material fibrilar proteico, em substituição ao parênquima tecidual. ➢ Fibras colágenas tumefeitas, espessas, homogêneas, perda aspecto fibrilar normal ➢ Aspecto eosinofilico, vítreo ➢ Produção de MEC exacerbada e/ou mecanismos degradação reduzidos Síndrome da Angústia Respiratória Aguda – Membranas Hialinas Lesão difusa do parênquima pulmonar por vários tipos de agente • Ingestão ou inalação de substâncias tóxicas • Toxicidade pelo oxigênio, • Aspiração de conteúdo gástrico • Infecções bacterianas ou virais o Lesão celular destruição da barreira alvéolo capilar → Aumento de permeabilidade → Extravasamento fluidos e proteína na superfície alveolar, forrando os alvéolos → Membranas Hialinas (marcados histológicos de lesão) Amiloidose Síndrome agrupando diversas patologias que cursam com depósito intersticialde substância hialina amorfa, causando isquemia e ATROFIA das estruturas adjacentes Síndrome agrupando diversas patologias que cursam com depósito intersticial de substância hialina amorfa, causando isquemia e ATROFIA das estruturas adjacentes. É uma Hialinose com proteína específica amiloide, com conformação especial. No Alzheimer há deposição intracelular e extracelular. A proteína precursora amiloide são produzidas em excesso ou sofrem processo de degradação reduzido e acabam se acumulando em forma de amiloide. Algumas alterações enzimáticas genéticas podem gerar esse quadro ➢ Classificação da Amiloidose ➢ Constituição Física do Amiloide Amiloide são polímeros de subunidades proteicas pequenas (monômeros) que se repetem indefinidamente. Proteína dobrada em uma configuração extremamente estável Cadeia de aminoácidos: disposta em forma de pregueamento beta O tipo de monômero é diferente para cada tipo de amiloide e permite classificá-los. ➢ Morfologia da Amiloidose: • MACROSCOPIA: Aumento do volume do órgão – atrofia do parênquima. Rigidez Ex: Baço lardáceo, baço “em sagu”, grande rim branco amiloidótico • MICROSCOPIA: Hianilização dos órgãos afetados HE. substância hialina: homogênea eosinófilo Coloração de Vermelho Congo na luz polarizada
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