Pênfigo vulgar e Penfigóide

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Pênfigo vulgar e Penfigóide
→Pênfigo vulgar
● Doença autoimune, agressiva e
recidivante.
● Difere do líquen plano pois se
apresenta de uma forma
vesicular-bolhosa, levando a
formação de múltiplas úlceras,
envolvendo pele e mucosa.
● O pênfigo pode ser classificado de
diversas formas: Vulgar, vegetante,
eritematoso e foliáceo. No entanto,
a forma que acomete a cavidade oral
é a forma vulgar.
● Etiopatogênese: Surge a partir da
produção de auto anticorpos contra
uma proteína específica dos
desmossomos, a desmogleína 3. Com
isso ocorre a lise desses
desmossomos, as células epiteliais
perdem a sua adesão e começam a
surgir bolhas (vesículas) no interior
do tecido epitelial.
● Características clínicas:
- 40-60 anos, sem predileção por
sexo.
- Localização: Qualquer local da
cavidade predominantemente em
palato, mucosa labial, língua e
gengiva.
- Aspecto de úlceras na lesão
intra-oral e na lesão cutânea.
- Acometimento com outras doenças
auto-imunes.
- Sinal de Nikolsky positivo: Formação
de bolhas ao tracionar a mucosa.
● Aspectos microscópicos:
- Acantólise e presença de
ceratinócitos de acantolíticos
(células de Tzanck).
- Infiltrado inflamatório crônico no
tecido conjuntivo.
● Imunofluorescência direta: Auto
anticorpos aderidos aos antígenos.
- Auxilia bastante no diagnóstico do
pênfigo evidenciando a deposição de
anticorpos IgG e IgM e frações C3
do sistema complemento nos
desmossomos dos ceratinócitos.
● Imunofluorescência indireta: Auto
anticorpos plasmáticos.
● Tratamento:
- Corticoterapia:
- Sistêmica.
- Sistêmica e tópica (não
responde bem apenas à
tópica).
- Intralesional.
- Azatioprina.
→ Penfigóide benigno das mucosas
● Doença auto imune mucocutânea,
bolhosa e crônica.
● 2 vezes mais comum que o pênfigo
vulgar.
● Penfigóide - semelhante ao pênfigo.
● Etiopatogênese: Surge a partir da
produção de auto anticorpos contra
componentes da membrana basal
(em especial a laminina 5 ou
epiligrina).
● OBS: Enquanto no pênfigo a vesícula
é intra-epitelial, no penfigóide a
vesícula é subepitelial.
● Características clínicas:
- Mulheres de 50-60 anos.
- Localização diversa (gengivite
descamativa).
- Aspecto da lesão intra-oral
semelhante ao pênfigo.
- Outra mucosa muito acometida é a
ocular, levando a lesões e até
cegueira.
- Pele e outras mucosas também
podem ser acometidas.
- Sinal de Nikolsky positivo.
● Aspectos microscópicos:
- Formação de fenda entre o epitélio e
o conjuntivo (separação
subepitelial).
- No teto da bolha: Restos de
ceratinócitos basais intactos.
- Infiltrado inflamatório crônico ou
misto.
● Imunofluorescência direta:
- Depósitos lineares de IgG e C3 na
zona da membrana basal.
- Também podem ser encontrados IgA
e IgM.
● Condições similares:
- Doença linear de IgA.
- Epidermólise bolhosa.
● Tratamento:
- Corticóides sistêmicos.
- Avaliação oftalmológica.
- Tratamento alternativo:
- Azatioprina.