COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA

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Joëlle Moreira - Turma 05
Hepatologia
COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA
INTRODUÇÃO: .
A colangite biliar primária (CBP) é uma hepatopatia autoimune crônica caracterizada pela destruição seletiva dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos. Assim, há colestase progressiva e cirrose
É uma doença insidiosa de predomínio feminino (40-60 anos), que é comumente diagnosticada ao acaso quando há níveis séricos elevados de FA em indivíduos assintomáticos.
Portadores da Síndrome de Turner são propensos a desenvolver CBP na vida adulta.
Alguns fatores ambientais são capazes de induzir a doença, tais quais:
· Infecções por Chlamydophila pneumoniae, E. coli, Novosphingobium aromaticivorans e Betaretrovirus humano
· Vacinação com Lactobacillus na prevenção de vaginite recorrente
· Tabagismo
· Terapia de reposição hormonal
· Exposição a tintas de cabelo
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: .
· Normalmente assintomáticos com início insidioso ⤍ fadiga e prurido
· Exame físico ⤍ hepatoesplenomegalia e lesões xantomatosas (pálpebras)
· Manifestações tardias ⤍ icterícia, esteatorreia e sinais e sintomas de hipertensão porta ⤍ indicam cirrose hepática
· Disautonomia + hipotensão ortostática + agravamento da sensação de fadiga e déficit cognitivo
MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS: .
Inespecíficas:
· ⇡Fosfatase alcalina
· Hipercolesterolemia ⤍ ⇡HDL 
· Hiperbilirrubinemia (estágios avançados)
Específicas:
· Antianticorpo antimitocôndria (95%)
· Fator antinuclear
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: .
A hipótese diagnóstica deve ser feita para todo paciente que apresenta níveis elevados de FA. Se outras etiologias comuns puderem ser afastadas, a dosagem de autoanticorpo antimitocôndria deve ser solicitada. Títulos ≥1:80 são altamente específicos. 
A biópsia não é obrigatória, mas contribui para o estadiamento da doença.
TRATAMENTO: .
· Colestiramina (4g diluído em água 3x/dia) ou ondansetron (4 mg VO conforme necessidade até 3x/dia) ou sertralina (75-100 mg/dia) ⤍ prurido
· Vitaminas lipossolúveis ADEK ⤍ esteatorreia
· Ácido ursodesoxicólico (13-15 mg/kg/dia, dividido em 1-2 tomadas) ⤍ CBP especificamente
· Transplante ⤍ Estágios avançados de fibrose/cirrose hepática