Esclerose Lateral Amiotrófica: Causas e Sintomas

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DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Esclerose - Porque causa endurecimento/cicatrização
Lateral - Porque acomete a região lateral da medula espinhal (de onde vem o trato córtico espinhal lateral), principal via descendente do movimento (via motora).
Amiotrófica - Porque resulta em atrofia muscular
Fisiopatologia
O mecanismo fisiopatológico da ELA, tal como outras doenças neurodegenerativas, não é único, e sim um conjunto de alterações celulares e bioquímicas que acabam desencadeando a degeneração dos neurónios motores. O glutamato por ser um neurotransmissor presente em todo o SNC tornou-se alvo de muitos estudos por ter a capacidade de provocar lesão celular em doses superiores ao normal. Os investigadores descobriram que, comparados com pessoas saudáveis, os doentes com ELA têm níveis mais altos de glutamato no plasma e no líquido cefalorraquidiano (LCR). Os estudos de laboratório demonstraram que os neurónios começam a morrer quando estão expostos por longos períodos a quantidades excessivas de glutamato (excitotoxicidade pelo glutamato). Atualmente, os investigadores estão a tentar compreender que mecanismos levam a uma acumulação desnecessária do glutamato no LCR e como este desequilíbrio pode contribuir no desenvolvimento da ELA. O SNC e o sistema nervoso periférico (SNP) são constituídos para além de células nervosas (neurónios), por células de sustentação, como os astrócitos e a microglia, entre outras. Estas têm função de fornecer suporte físico, nutritivo e imune às células nervosas que envolvem. Um desequilíbrio nas suas funções pode deixar os neurónios vulneráveis e causar dano neuronal. Os componentes fisiopatológicos que marcam esta patologia são, para além da proliferação da astroglia e da microglia, a presença de material proteico, neurofilamentos, O desequilíbrio imunológico juntamente com as alterações neurovasculares são outros mecanismos prováveis de dano neuronal que podem aumentar a progressão e a incidência da doença. Foi ainda constatado que as infeções virais também influenciam a degenerescência dos neurónios motores. 
Etiologia
Ainda não é totalmente esclarecida, mas sabemos que tem relação com fator genético e sua inspeção clínica está relacionado com a exposição a algum agente externo (fator ambiental) que serviria como gatilho para o desencadeamento do processo de degeneração do MTN. A pessoa que é susceptível geneticamente é exposta a um fator ambiental e isso é um gatilho para a pessoa apresentar a degeneração do MTN.
Dentre os gatilhos destacam-se: 
-Processo inflamatório
-Exposição a agentes tóxicos
-Trauma físico (mecânico, elétrico ou cirúrgico)
-Atividade física em excesso (Caso Lou Gehrig - nome de um famoso jogador de beisebol das décadas de 1920 e 1930, que faleceu com ELA em 1941, cerca de três anos após apresentar os primeiros sintomas da doença).
Sinais e sintomas
Sintomas da degeneração dos NMS: incluem músculos rígidos (espasticidade), reflexos exagerados (hiperreflexia) incluindo um reflexo hiperativo de arqueada. Um reflexo anormal comumente chamado sinal ou reflexo de Babinski (o dedo gordo do pé se estende até acima quando se estimula a parte lateral da planta do pé com um objeto arredondado) também indica lesão nos neurónios motores superiores;
Sintomas da degeneração dos NMI: incluem debilidade e atrofia muscular, cãibras musculares, e contrações momentâneas e involuntárias dos músculos que podem ser vistas debaixo da pele (fasciculações). 
A paresia é o sintoma mais comum no início da doença, seguida por disartria, disfagia, cãibras e fasciculações. No estado avançado da doença, os doentes apresentam insuficiência respiratória, porque os músculos do sistema respiratório enfraquecem, dependendo assim de um respirador artificial. 
Qualquer grupo muscular pode ser o primeiro a evidenciar sinais e sintomas da doença, mas com o passar do tempo cada vez mais grupos musculares vão sendo envolvidos até que a doença apresente um padrão simétrico. A dor não tem sido associada com a ELA, mas foi relatada em quase 70% dos doentes com ELA em algum momento da doença. A dor na ELA está relacionada principalmente com condições musculoesqueléticas, incluindo cãibras musculares e espasticidade. Atrofia muscular contínua e lesões que produzem uma diminuição na força, coordenação e tónus, levando ao desenvolvimento de dor.
Diagnóstico 
Exames eletrodiagnósticos - devem ser realizados para verificar evidências de doenças de transmissão neuromuscular e desmielinização. 
Eletromiografia com agulha é o exame mais útil, mostrando fibrilações, ondas positivas, fasciculações e, às vezes, unidades motoras gigantes, mesmo nos membros não afetados. 
Exames laboratoriais para avaliar outras causas - esses exames incluem hemograma completo, eletrólitos, creatinina quinase e exames de função tireoidea. 
A coleta de urina de 24 horas é realizada para verificar a presença de metais pesados em pacientes que podem ter sofrido exposição a eles. 
A Punção lombar pode ser feita para excluir ou ter doenças clinicamente suspeitas se os níveis de leucócitos ou proteínas são elevados, um diagnóstico alternativo é provável. 
Estudos de neuroimagem 
A ressonância magnética (RM) é o principal estudo de neuroimagem do cérebro e medula espinhal realizado, sendo útil para excluir síndromes que imitem a ELA como, a esclerose múltipla, acidente vascular cerebral, tumores, radiculopatia, demência frontotemporal, entre outras. A RM do cérebro na ELA também revela sinais anormais nas vias motoras do córtex motor para o tronco cerebral, sendo a descoberta mais caraterística a hiperintensidade do trato corticoespinhal em T2 e fluidos de recuperação de inversão atenuada (figura 2.2). Este recurso não é sensível nem específico na ausência de outros sintomas clínicos mais evidentes.
 
Figura 2.2 - Sequência de fluidos de recuperação de inversão atenuada em T2 mostra a hiperintensidade do trato corticoespinhal num doente com ELA, numa visão coronal (setas). 
Além da RM, existem outros exames de neuroimagem, menos usados na prática clínica, como a tomografia por emissão de positrões (TEP) e a tomografia computadorizada por emissão de fotão único (TCEFU). 
A tomografia computadorizada pode ser necessária em doentes em que uma RM não pode ser executada com segurança (por exemplo, devido à presença de um pacemaker, um desfibrilador implantável, ou fragmentos metálicos). 
Tratamento
Por enquanto, o único tratamento farmacológico para ELA aprovado é o Riluzol, que atua inibindo o glutamato e cuja prescrição habitual é de 50 mg duas vezes ao dia. Contudo, ao que tudo indica, o fármaco traz benefícios relativamente baixos, como um aumento de em média 16 meses na sobrevida. Quanto às suas reações adversas, são descritas comumente náuseas e tontura. Além disso, quando a doença é diagnosticada na sua fase inicial, o médico também pode recomendar o tratamento fisioterapêutico. A fisioterapia para esclerose lateral amiotrófica consiste no uso de exercícios que melhoram a circulação sanguínea, atrasando a destruição dos músculos causada pela doença. Além disso, o fisioterapeuta também pode recomendar e ensinar o uso de cadeira de rodas, por exemplo, para facilitar as atividades diárias do paciente com ELA. A fisioterapia respiratória é de máxima importância de modo a manter os pulmões expandidos, “cheios de ar” e livres de secreções, evitando que ocorra ventilação pulmonar inadequada, insuficiência respiratória e infeções pulmonares. Esta fisioterapia abrange técnicas para os músculos inspiratórios (empilhamento de ar, respiração glossofaríngea, espirômetro de incentivo) e para os músculos expiratórios (tosse assistida manualmente e tosse mecanicamente assistida).
Já nos casos mais avançados, podem ser utilizados analgésicos, como o Tramadol, para reduzir o desconforto e as dores causadas pela degeneração dos músculos. Com o avançar da doença, a paralisia se espalha para outros músculos e, eventualmente, acaba afetando os músculos da respiração, sendo necessário respirar com ajuda de aparelhos.O que realmente ajuda um paciente com ELA é o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar, composta por neurologista, nutricionista, terapeuta ocupacional, psicólogo, fonoaudiólogo e fisioterapeuta. Medidas gerais como alterações na dieta - muitos pacientes têm dificuldade de deglutição, fisioterapia motora e respiratória, alterações nos móveis em casa e nos banheiros, e terapia fonoaudiológica realmente trazem benefícios para os pacientes e facilitam os cuidados domiciliares. Numa fase mais tardia da doença, a avaliação com pneumologista e o uso de ventilação mecânica não-invasiva domiciliar também estão indicados e melhoram a qualidade de vida do paciente.
Conclusão
Concluímos que a esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa em que o sistema motor é tipicamente o primeiro e o mais drasticamente afetado. De causa ainda desconhecida, é uma doença invariavelmente fatal com sérias repercussões para pacientes, cuidadores, familiares e profissionais envolvidos. O objetivo desta tarefa foi conhecer o estudo da abordagem fisioterapêutica na esclerose lateral amiotrófica. Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados do Google acadêmico, SciELO, LILACS e MEDLINE. Os resultados mostram que a fisioterapia tem um papel importante no tratamento dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Por fim compreendemos que através de métodos e técnicas fisioterapêuticas, é possível melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência destes pacientes, principalmente através de exercício terapêutico e suporte respiratório. 
Referências bibliográficas
Beard, J.D., Kamel, F., Military Service, Deployments, and Exposures in Relation to Amyotrophic Lateral Sclerosis Etiology and Survival. Epidemiologic Reviews. 2015. 37: p. 55-70
ABRELA. ELA. [página da web]; [atualizado em 2016]. Disponível em: http://www.abrela.org.br/default.php?p=texto.php&c=ela
Instituto Paulo Gontijo. Manual ELA: Vivendo com esclerose lateral amiotrófica. p. 1-60
Dengler, R., et al., Diagnostic criteria of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Romanian Journal of Neurology. 2010. 10(4): p. 165-171