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AMENORREIA Ausência de menstruação em uma mulher em período de menacme, decorrente de diversas alterações do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano-uterino. CSS → 1º Telarca 2º Pubarca 3º Menarca Amenorreia primária – AUSÊNCIA DE MENARCA ➔ Ausência de menstruação, sem nenhum quadro ou evidência de fluxo menstrual prévio, em pacientes de 14 (13) anos sem o aparecimento de caracteres sexuais secundários. ➔ Ausência de menstruação, em pacientes a partir de 16 (15) anos, mesmo com presença de sinais de desenvolvimento puberal. Classificação - Amenorreia com ausência de CSS - Amenorreia com presença de CSS - Amenorreia com presença de CSS ambíguo. a) Amenorreia 1º + s/ CSS + baixo FSH = causa central → RNM ou TC de crânio e sela + teste de GnRh. b) Amenorreia 1º + s/ CSS + alto FSH = causa periférica → pedir cariótipo a) Amenorreia 1º + CSS + USG (útero e vagina presente) = pedir LH, FSH, PRL b) Amenorreia 1º + CSS + USG (útero e vagina ausente)= pedir cariótipo ex: Agenesia mülleriana (46 XX), insensibilidade androgênica completa (46, XY) 2 dosagens do FSH > 40 UI/L Etiologia - Disgenesia gonadais (50%) - Hipogonadismo de causa hipotalâmica (20%) - Ausência de útero ou hímen imperfurado (5%) - Doença hipofisária (5%) Amenorreia secundária – MULHERES QUE JÁ TIVERAM A MENARCA ➔ Ausência de menstruação por um período equivalente a 3 ciclos menstruais consecutivos prévios, caso esses sejam regulares. ➔ Ausência de menstruação por um período de 6 meses com a presença de ciclos irregulares. Propedêutica 1º TEMPO – História + Exame físico + Afastar gravidez 1. Manipulação uterina: curetagem, endometrite, HSC cirúrgica → Sínd. de Asherman 2. Sinais clínicos de Hiperandrognismo: acne, hirsutismo e/ou IMC > 30 → SOP 3. IMC < 18: Estresse, exercícios extenuantes, doenças agudas e crônicas (consuptivas) → amenorreias hipotalâmicas. 4. Uso de medicamentos que diminuem a circulação de dopamina ou seus receptores: contraceptivos, drogas androgênicas (da ), drogas (opioides, BZD, antidepressivos, metoclopramida, cimetidina, etc) 5. Galactorreia: Hiperprolactinemia 6. Sintomas e sinais neurológicos: tumor hipotalâmico ou tumor hipofisário. 7. Sintomas de deficiência estrogênica: fogachos, secura vaginal, diminuição de libido, alteração do sono → sinais iniciais de falência ovariana. 2º TEMPO – B-HCG, PRL, TSH, FSH, TESTE DE PROGESTERONA, S-DHEA E TESTOSTERONA (HIPERANDROGENISMO). 3º TEMPO – - ALTA PRL: seguir avaliação da hiperprolactinemia - TSH ALTO/BAIXO: Hipo/hipertireoidismo - FSH ALTO: causa ovariana - FSH BAIXO: exames de imagem - TESTE DE P4: + = anovulia, SOP, Hipotalâmica. - = manipulação uterina → Se não teve manipulação fazer exame de neuroimagem Se teve manipulação fazer Teste de estrogênio/progesterona 4º TEMPO - TESTE DE E/P ➔ SEM sangramento = causa uterina/vagina ➔ COM sangramento = 5º tempo = exame de neuroimagem 5º TEMPO FSH baixo ou Teste de E+P4 (+) → Exame de neuroimagem = Normal: disfunção hipotalâmica/disfunção hipofisária = Alterada: causa orgânica Amenorreia fisiológica – Gestação e lactação COMPARTIMENTO I → Vagina e útero Alterações em tais estruturas que comprometem a formação da menstruação, ou que impedem o extravasamento da descamação uterina. Hímen imperfurado - Amen. 1º - Alteração estrutural que bloqueia a saída do fluxo menstrual. - Paciente não apresenta a menarca; cariótipo 46 XX; presença de caracteres sexuais secundários femininos; função ovariana normal. - Clínica: dor pélvica mensal e cíclica (Criptomenorreia); Distensão uterina; *criptomenorreia= falsa menorreia - O acumulo anormal de menstruação pode resultar no desenvolvimento de endometriose, bem como de suas complicações associadas, como dor crônica e infertilidade. Ddx: Septo vaginal transverso; Atresia isolada de vagina. Síndrome de Rokitanksky ALTERAÇÃO ANATÔMICA ‘’Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser’’ – Agenesia mülleriana (total ou parcial). - Anomalia congênita; cariótipo 46 XX; Amen. 1º, vagina curta - Ausência de útero, colo uterino, tubas uterinas e 1/3 sup. da vagina → origem embriológica ductos mullerianos. Os ductos de müller estão associados a formação dos rins, de modo que a Sínd. de Rokitansky é relacionada à malformação renal. - Presença de ovários e caracteres sexuais secundários femininos. Tem pelos. Presença de clitóris, grandes lpabios, pequenos lábios e 1/3 inf. da vagina. Fisiopato: ausência de menstruação não decorre da falta de estímulo hormonal, mas sim pela ausência da estrutura funcional responsável pelo sangramento (útero). - CD: construir uma neovagina; QUIZ: 1. Tem Y? NÃO 2. Qual é a gônada? OVÁRIO 3. Qual a genitália interna? AUSENTE 4. Qual a genitália externa? FEMININA 5. Qual o fenótipo na vida adulta? FEMININO Síndrome de Morris Sinônimos: Testículos feminilizantes; Pseudo-hermafroditismo masculino. - Amen. 1º; cariótipo 46 XY; - Ausência de útero, ovários e os 2/3 inf. da vagina; sem caracteres sexuais femininos secundários, vagina curta, sem pelos. Podem apresentar mamas pela alta conversão dos andrógenos em estrogênio, possuindo testículos localizados na região inguinal. - É sugerida pelo histórico de familiar, a ausência de pelos pubianos e a presença ocasional de massas inguinais. Fisiopato: insensibilidade androgênica – o corpo do feto possui ausência completa de resposta aos hormônios masculinizantes produzidos durante o desenvolvimento intrauterino, em decorrências de mutações nos genes receptores de androgênios, levando a um quadro de impedimento da ligação normal dos hormônios virilizantes. A testosterona não gera seu efeito de converter a genitália primitiva para pênis e escroto, resultando em aparecimento de uma vulva externamente. - Investigação: Fazer o cariótipo - CD: remoção das gônadas após o desenvolvimento das mamas e a obtenção da estatura adulta; construir uma neovagina; QUIZ: 1. Tem Y? SIM 2. Qual é a gônada? TESTICULOS 3. Qual a genitália interna? AUSENTE 4. Qual a genitália externa? FEMININA (clitóris, grandes e pequenos lábios, 1/3 inf. vagina) genitália pré-pubere 5. Qual o fenótipo na vida adulta? FEMININO Síndrome de Asherman - Amen. 2º; cariótipo XX; presença de CSFS - Pct apresenta menarca prévia. Fisiopato: Quando de sinequia (aderência na cavidade uterina), sintomática em decorrência de curetagem uterina ou puerperal. Tal comorbidade leva ao impedimento da menstruação e a geração de infertilidade. As aderências podem ser finas, bandas densas e até obstrução total da cavidade uterina. O processo patológico acaba por destruir a camada uterina basal, gerando um espessamento endometrial a cada ciclo, em resposta aos hormônios ovarianos → não a prod. de tecido e nem o descolamento decorrente da queda de progesterona ao final do ciclo. - Investigação: Pedir Histerossalpingografia; USTV pode auxiliar em dx mais difíceis. COMPARTIMENTO II → Ovários - Impedimento da menstruação, podendo ser primária ou secundária. Síndrome de Turner – Disgenesia gonodosomáticas - Cariótipo 45 X0, mais comum, genitália feminina. - Fenótipo: baixa estatura, pescoço alado, linha capilar baixa, implantação baixa da orelha, tórax em forma de escudo, mamilos espaçados (‘’peito em escudo’’) hipertelorismo mamário, linfedema congênito, quarto metacarpo curto, cubitus valgus (antebraço inclinado para longe do corpo) e malformações cdv. - Essas mulheres têm risco aumentado para diversas comorbidades, tais como: hipotiroidismo, hipertensão arterial, osteoporose, sobrepeso, déficit auditivo, distúrbiosvisuais, diminuição da tolerância à glicose e dificuldade de aprendizado. Fisiopato: Devido a ausência de um cromossomo X, essa síndrome traz consigo anomalias congênitas que resultam em disgenesia gonadal ou falência ovariana prematura, dada a atresia acelerada dos ovócitos, de modo que as gônadas femininas sejam substituídas por uma estria fibrosa (gônadas em fita). - CD: pedir o cariótipo; Terapia de reposição hormonal Síndrome de Savage ‘’Síndrome do ovário resistente’’ - Amen. 1º, FSH/LH alto; - Mutações quanto aos receptores de gonadotrofinas (FSH e LH) – insensibilidade ovariana. Incapacidade de produção de hormônios esteroides. - CD: terapia hormonal SOP - Amen. 1º? 2º, Cariótipo 45 XX, causa mais comum de anovulação crônica com estrogênio presente. - Clínica: hisurtismo, aumento do peso, acne, irregularidade menstrual, acantose nigrans. - Pct apresenta hiperestrogenismo Fisiopato: não ocorre a formação do corpo lúteo, nem a produção de progesterona, de modo que o útero permanece sob o estímulo do estrogênio, gerando um quadro de sangramento anormal, com ciclos muito espaçados, podendo chegar a mais de seis meses sem a presença de menstruação (daí serem caracterizados como uma das causas de amenorreia secundária). Em alguns casos, a ausência de sangramento endometrial pode ser decorrente também da presença elevada de andrógenos nessas pacientes, uma vez que esses hormônios possuem a capacidade de atrofiar o endométrio. Insuficiência ovariana precoce - Amen. 2º - Alta dosagem de FSH/LH; Baixa dosagem de Estrogênio e progesterona. - Causa: cromossopatias (mosaicismo 45 X0), RDT, QT, cirurgias pélvicas prévias e tabagismo. Fisiopato: ação ovariana é pequena ou simplesmente não existe – perda dos ovócitos antes de 40 anos. Não possui acometimento no hipotálamo e hipófise. - principal consequência do hipoestrogenismo é a atrofia vaginal e osteoporose. - CD: Paciente quer engravidar? Indução de ovulação em casos de FOP funcional/folicular não é indicado Indicação para recepção de oocitos Não quer engravidar: Controlar patologia de base quando necessário Terapia hormonal/ACO ➔ Aliviar sintomas ➔ Prevenir consequencias do hipoestrogenismo: E2 e P4 naturais em esquemas variáves, cíclico ou contínuo. ➔ Gonadectomia: quando cromossomo Y presente. Prevenção de perda de massa óssea ➔ Atividade física ➔ Dieta adequada ➔ Terapia hormonal/ACO ➔ Suplementação de cálcio - Carbonato de cálcio= 1g = 400 mg de cálcio ➔ Evitar consumo de álcool, cafeína. ➔ Densitometria óssea Disgenesia gonadal pura – Síndrome de Swyer Hipogonadismo hipergonadotrófico - Amen. 1º, cariótipo 46 XY, menos comum - Fenótipo feminino, estatura normal ou elevada; órgãos internos e externos não se masculinizam; - FSH/LH altos + E/P baixos. - Ovário em fita (gônada disgenética), genital externa sem ambiguidade, dutos genitais internos (útero, trompas e 1/3 sup da vagina) podem ter dimensões um pouco reduzidas ou infantis, ausência de telarca e menarca, lábios maiores, menores e clitóris hipotróficos; pilificação axilar e pubiana em geral estão presentes e em quantidade normal. *presença de pelos pubianos reflete uma adrenarca normal e, portanto, descarta o SAI completo. - Existe risco elevado para desenvolvimento de tumores gonadais. Fisiopato: Pode acontecer por mutação do SRY. As gônadas disgenéticas não produzem AMH nem andrógenos. - CD: Gonadectomia e reposição hormonal estrogênica *disgenesia gonadal pura: defeito de migração das clls germinativas (cariótipo 46 XX ou 46 XY) * disgenesia gonadal mista: disgenesia testicular (cariótipo 45 X0 ou 45/46 XY) QUIZ: 1. Tem Y? SIM 2. Qual é a gônada? TESTICULO 3. Qual a genitália interna? FEMININO 4. Qual a genitália externa? FEMININA 5. Qual o fenótipo na vida adulta? FEMININO INFANTIL COMPARTIMENTO III → acometimento da hipófise Hipoplasia hipofisária - Amen. 1º, Fisiopato: Pode não ocorrer a prod. de FSH e LH ou uma prod. muito baixa desses hormônios. Essa hipoplasia causa a baixa prod. de outros hormônios também da hipófise, então a clínica é bastante diversa. Hipotireoidismo - Amen. 2º Fisiopato: decorrente de baixa ação da tireoide, hiperprolactinemia, tumores hipofisários e infecções que lesam o compartimento III, gerando déficits quanto aos hormônios gonadotróficos → mecanismo qual isso ocorre advém do fato que a redução dos níveis séricos de hormônios tireoidianos leva a um aumento compensatório do TRH (hormônio hipotalâmico que estimula a adeno-hipófise a produzir o seu hormônio estimulador), o que leva a um aumento do TSH, que estimula os tireotrofos hipofisários, além de se ligar aos lactotrofos da hipófise, aumentando a secreção de prolactina. Essa alta de prolactina gera um aumento da dopamina central, que consiste no principal inibidor da secreção de prolactina (mecanismo de feedback negativo). Esse aumento de dopamina repercutirá no hipotálamo, alterando a secreção de GnRH, rompendo com a produção normal e cíclica das gonadotrofinas, de modo a impedir a ovulação. - O aumento da prolactina pode ser tanto primário (por meio de um prolactinoma), ou secundário, dado o mecanismo de elevação do TRH. Nesse último caso, os níveis séricos de prolactina são inferiores a 100 ng/mL. - hipotireoidismo causa amenorreia e galactorreia por conta da liberação do TRH Síndrome de Sheehan - Isquemia e necrose hipofisária anterior por uma grave hipotensão pós-parto, decorrente de um sangramento puerperal importante ou por um choque hemorrágico. - pode acometer a hipófise toda ou parcialmente, quando desse último jeito em regiões responsáveis pela liberação de FSH e LH ocorre funcionalmente a perda da atividade gonadotrófica COMPARTIMENTO IV → Hipotálamo Síndrome de Kallmann TRÍADE: Hipogonadismo hipogonadotrófico (ausência de GnRH) + Anosmia + Cegueira para cores - Amen. 1º, 46 XX; anomalia congênita, Distúrbio hereditário ligado ao cromossomo X dominante ou recessivo (gene KAL1) - Ausência de menarca e desenvolvimento das mamas; altura normal para a idade; - Está associada à anomalias da linha média da face, como fenda palatina, agenesia renal unilateral, ataxia cerebelar, epilepsia, entre outros. Fisiopato: KAL1, codifica proteínas de adesão que são essenciais para a migração normal do GnRH e dos neurônios olfatórios. Hipotálamo produz normalmente o GnRh, mas não existe capacidade dele migrar para a Adeno-hipofise, tendo assim diminuição na estimulação da liberação de FSH/LH. Incapacidade de migração de GnRH, cursando com anosmia (alteração no bulbo olfatório) - CD: adm. GnRH Hiperprolactinemia - Fisiológicas – gravidez, lactação, sono, estresse, estímulo mamilar, exercício físico, alimentação e coito. - Patológicas: Hipotireoidismo, SOP, IRC, Insuficiência hepática severa Tumores funcionantes da hipófise Tumores não funcionantes *medicações: antipsicóticos; benzodiazepínicos; estrogênio (anticoncepcionais), antidepressivos (princ. Tricíclicos), antieméticos (Metoclopramida), - CD: tto prolongado – 2 anos Bromocriptina: agonista dopaminérgico do receptor D2 – por 2 anos Cabergolina: mais vantajoso por ter a meia-vida mais longa Cirúrgico: indicada em pacientes resistente ou intolerante ao agonista dopaminérgico, acesso transfenoidal. *no caso de macroademona fazer RM anual, em microadenoma não precisa fazer controle por RM. Tumores do SNC - Craniofaringioma mais comum - FSH/LH baixo + E/P baixo → hipogonadismo hipogonadotrófico - Raio X da mão e punho, da mão não dominante → idade óssea! Alterações funcionais do hipotálamo - Amen. 2º, alterações funcionais no hipotálamo – amenorreia hipotalâmica - Causas: transtornos alimentares; excesso de exercícios; estresse. OUTRAS CAUSAS DE AMENORREIA Hiperplasia congênita da suprarrenal - Amen 1º, 46 XX, Hirsutismo,Genitália feminina sem alterações, - FSH, E, TSH normais; Dosagem de 17-OHP alta (referência – fase folicular (0,35 a 1 ng/ml), fase lútea (1,3 a 3,6 ng/ml) - TC de abdome: aumento do volume da adrenal com perda da morfologia habitual. Fisiopato: Existe uma deficiência de 21-hidroxilase - CD: pedir FSH, estradiol, TSH, cortisol, 17-OHP, Androstenediona, TC de abdome. Iniciar prednisona na dose de 5 mg/dia (cuidado para a evolução de síndrome de Cushing), se isso acontecer substituir por dexametasona 2 cp. 0,5 mg/manhã até a melhora. Deficiência de 5-alfa-redutase - Genitália interna ambígua; 46 XY; genitália interna masculina com testículos, fenótipo feminino Fisiopato: não ocorre conversão da di-hidrotestosterona em testosterona e por esse motivo a genitália externa não é masculina. - CD: Dosar testosterona + DHT QUIZ: 1. Tem Y? SIM 2. Qual é a gônada? TESTICULO 3. Qual a genitália interna? MASCULINA 4. Qual a genitália externa? FEMININA 5. Qual o fenótipo na vida adulta? VIRILIZAÇÃO OUTRA CLASSIFICAÇÃO Hipogonadismo hipogonadotrófico - Diminuição do E + P e FSH/LH - Origem na hipófise ou no hipotálamo. Hipogonadismo hipergonadotrófico - Diminuição do E + P; Estímulo hipofisário e hipotalâmico. - Origem na falta de responsividade ovariana Amenorreia euganodotrófica - FSH/LH normais - A causa se encontra na parte canalicular (útero, canal vaginal). INVESTIGAÇÃO Pedir FSH, LH e TSH 1º B-Hcg 2º FSH, PRL e TSH Quando os valores de FSH são normais ou baixos, o problema é na maioria das vezes a SOP ou hipoamenorreia talâmica. 3º Cariótipo, se acaso houver falha gonadal em < 30 anos. Ex: ST, S. Swyer. 4º RM de crânio. Se a PRL sérica está persistentemente elevada e não há história de medicação ou uso de drogas que podem elevar a PRL, indicado pedir uma RM para dx de tumor de crânio. História familiar: menopausa precoce; doenças autoimunes;
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