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UNIVERSIDADE FEDERAL DA FRONTEIRA SUL ALAN R F PAZ JÚNIOR PASSO FUNDO 2021 TUMORES DA PELE ➔ Câncer de pele não melanoma: A incidência de câncer de pele e sua morbidade estão aumentando a uma taxa de 4% ao ano, estima-se que aproximadamente 50% dos brancos com mais de 60 anos desenvolverão algum tipo de neoplasia cutânea. Desconfia-se que tal elevação esteja relacionada a um aumento da conscientização através de campanhas de prevenção (maior procura médica), maior atenção no diagnóstico, maior exposição a raios UV (maior tempo disponível para o lazer desprotegido, cultura da pele bronzeada) e pelo aumento da longevidade e da proporção de idosos na população geral. Fatores de risco: presença de sardas antes dos 15 anos de idade, pele clara que tem dificuldade de bronzear e que queima com facilidade, olhos claros, cabelos loiros ou ruivos, queimadura solar e história de períodos de férias na praia anualmente (exposição aguda ao sol). Os cânceres de pele não melanoma englobam, principalmente, os Carcinomas Basocelulares (CBC) e os Carcinomas Espinocelulares (CEC), sendo o tipo de neoplasia mais comum em humanos e sendo causado primariamente pela exposição à radiação solar ultravioleta tipo A e tipo B. 20% destes são CEC (maiores taxas de mortalidade absoluta) e o restante apresenta-se como CBC. Apresentam, ainda, variabilidade de cor, morfologia e textura, podendo dificultar o diagnóstico e terapia precoces. A associação mais claramente estabelecida é entre a radiação UVB, mas existem cada vez mais evidências sugestivas de que a UVA seja também provavelmente carcinogênica (mais associada a casos de melanoma) Lesões pré-malignas: 1. Ceratose Actínica: Lesão potencialmente maligna mais comum, ocorrendo sobre a pele que foi cronicamente exposta ao sol, predominantemente na face, couro cabeludo, antebraços, colo e dorso das mãos. As lesões podem regredir, permanecer inalteradas ou progredir para CEC invasivo, mas comumente se manifestam como placas eritematosas, descamativas, mais palpáveis do que visíveis e medindo de 2 a 10 mm. Pacientes com múltiplas ceratoses actínicas têm um risco de 6 a 10% de desenvolver CA de pele. Histologicamente, são lesões cutâneas pré-malignas que advêm da proliferação de queratinócitos aberrantes que surgem em resposta à exposição aos raios UV. 2. Quelite actínica: Corresponde a uma ceratose actínica que acomete os lábios, geralmente o inferior (recebe quantidade maior de exposição solar), e que tem uma possibilidade de metastização maior. Pode haver uma perda da diferenciação do vermelhidão do lábio e pode preceder o surgimento do CEC labial. 3. Corno cutâneo: Designação morfológica para um nódulo hiperceratótico denso e cônico que se assemelha a um chifre de um animal, sendo o resultado de uma aderência incomum de material ceratinizado (queratina compacta). Geralmente advém de uma ceratose actínca, embora possa ser originado a partir de outras patologias, e são encontrados na face, couro cabeludo, dorso das mãos e hélice da orelha. A base da lesão pode ser maligna, geralmente CEC ou uma CA. Carcinoma basocelular (CBC): Neoplasia derivada das células não queratinizadas que originam a camada basal da epiderme, sendo o câncer mais comum em humanos e correspondendo a 75% de todos os tipos de CA de pele (predomínio em idosos do sexo masculino). É o menos agressivo dos tumores malignos de pele, apresentando raramente metástases e tendo a invasão local como seu maior perigo, pela capacidade de invadir e destruir tecidos adjacentes (ossos e cartilagens). 5 CBCs para cada CEC e 10 CBCs para cada melanoma Acredita-se que se originam a partir de células pluripotentes imaturas da epiderme interfolicular e células presentes na bainha externa do folículo piloso. Malignidade local, necessita do estroma para o seu desenvolvimento, por isso raramente metastatizam. Em sua suma maioria ocorrem em áreas expostas ao sol, como face, pescoço, orelhas, couro cabeludo e braços, sendo o nariz o local mais comum. O CBC típico aparece na forma de pápula de crescimento lento, brilhante, da cor da pele ou róseas, com telangiectasias e bordas peroladas elevadas. Com o crescimento do tumor, o centro pode ulcerar e sangrar, embora não exista dor ou sensibilidade associadas. Quanto aos subtipos, são classificados conforme sua morfologia, sendo divididos em: − CBC nodular: tipo mais comum, ocorre em geral de forma isolada no pescoço ou cabeça, apresentando-se como uma pápula perolada com telangiectasias e eventualmente ulcerado − CBC superficial: segundo tipo mais frequente, correspondendo a 15 a 25% dos CBCs. Placa rósea ou eritematosa, descamativa e bem delimitada. A lesão apresenta crescimento lento e é o tipo menos agressivo, permanecendo inalterada por meses ou anos. Diagnóstico diferencial com eczema, psoríase, Bowen, Paget e ceratose actínica − CBC pigmentado: diagnóstico diferencial com melanoma, evolução semelhante ao nódulo-ulcerativo. − CBC esclerodermiforme: forma de pior prognóstico, com crescimento subclínico e diagnóstico tardio, com margens difíceis de serem distinguidas. Na maioria das vezes surge na face na forma de placas escleróticas (semelhantes a cicatrizes) brancas, rosas ou amareladas. As células turmas induzem à proliferação fibroblástica dérmica e deposição de colágeno: ESCLEROSE O diagnóstico é confirmado pela biópsia e o tratamento vai depender da localização, tamanho e profundidade da lesão. As opções incluem curetagem, eletrocoagulação, criocirurgia ou imiquimod, 5-fluoracil, para lesões primárias, pequenas e superficiais, e exérese cirúrgica convencional (margem de 4mm além das bordas visíveis da lesão) ou cirurgia micrográfica de Mohs (método mais eficaz) para lesões maiores. O índice de cura com a terapêutica adequada é de mais de 90% e as recidivas estão associadas a restos tumorais remanescentes. O prognóstico melhora quanto mais precoce e corretamente o CBC for diagnosticado e tratado. Câncer espinocelular – CEC: O carcinoma espinocelular, carcinoma de células escamosas ou carcinoma epidermoide representa 15 a 20% das neoplasias malignas da pele e é derivado dos queratinócitos suprabasais (camada espinhosa) da pele. Apresenta uma incidência maior em homens acima dos 40 anos de idade, com fatores de risco associados a fotoexposição, exposição ao arsênico ou hidrocarbonetos aromáticos, lesões percursoras (ceratose actínica, doença de Bowen, eritroplasia de Queyrat, líquen escleroatrófico genital, cicatrizes de queimaduras-úlcera de Marjolin, úlceras e fístulas crônicas), HPV 16 e 18, imunossupressão e genodermatoses como o albinismo ou xeroderma pigmentoso. Manifesta-se clinicamente na pele como placa eritematosa ceratósica que, segundo o grau de proliferação da camada córnea, pode evoluir para um corno cutâneo, ou pode apresentar-se como pápula ou nódulo com diversos graus de ulceração e infiltração de acordo com o tempo de evolução. No caso dos CECs localizados em mucosas, apresentam-se como placas de leucoplasia ou como lesões infiltrativo-vegetantes. As metástases ocorrem em 0,5 a 6% dos casos (lesões recorrentes ou que invadem estruturas profundas), geralmente em linfonodos regionais e em regiões de mucosas, dorso de mãos e cicatrizes de queimaduras. OBS: Invasão neural ocorre em até 14% dos CEC, sendo os nervos facial e trigêmeo os mais frequentemente envolvidos. Características que sugerem o acometimento do são a dor local, amortecimento, espasmos ou fraquezas musculares e alterações visuais. − Doença de Bowen: CEC in situ, placa eritematosa a rósea, bem delimitada e pouco descamativa ou placa hiperceratótica fina semelhante a ceratose actínica. − Eritroplasia de Queirat: Considerado um CEC in situ, acomete a mucosa do pênis e apresenta-se como uma placa eritematosa brilhante, aveludada, com granulaçãofina e pouco infiltrada − Úlcera de Marjolin: CEC que se desenvolve sobre uma área de cicatriz de queimadura, tendo comportamento mais agressivo (metástases). O diagnóstico também é confirmado pela biópsia e a escolha terapêutica deve se basear no tamanho, tempo de evolução e localização da lesão, assim como na idade e estado imunológico do paciente. Opções são a exérese cirúrgica (margem de 4 mm), crioterapia (CEC superficial de até 2 cm), curetagem + eletrocoagulação (bons resultados para tumores menores que 1 a 2 cm em áreas planas do corpo), radioterapia, Imiquimode (usada para CEC in situ com resultados favoráveis) e 5-fluoracil. Placa eritematosa descamativa, que pode apresentar ulceração, crostas ou hiperceratose localizada, em área fotexposta, assintomática, de crescimento lento e silencioso. Lesão neoplásica não regride, se vai progredindo/regredindo é ceratose. ESTADIAMENTO: Depende do maior diâmetro da lesão, do comprometimento de tecidos adjacentes e da disseminação sistêmica. Estágio I – Lesão < 2 cm e restrita à pele. Estágio II – Lesão > 2 cm restrita à pele e subcutâneo. Estágio III – Invasão de tecidos subjacentes (músculo, cartilagem e osso) ou disseminação linfática. Estágio IV – Disseminação para órgãos distantes, como pulmão e ossos. ➔ Câncer de pele – Melanoma: Câncer dos melanócitos (células que dão cor à pele), sua única característica em comum com o CEC e CBC é o acometimento da pele. Aparência melanótica, tumor de coloração escura – nódulo enegrecido na região malar de um região de 60 anos é o clássico, com crescimento lento e indolor. Como o melanócito está na camada basal da pele seu risco de metastização é significativamente maior que o CEC e CBC. Dentre os fatores de risco para o surgimento do melanoma incluímos: Exposição solar a UVA e UVB Nevo atípico familiar ou adquirido (ao nascimento, em gestantes e na adolescência são comum, em indivíduos mais velhos devem ser avaliados), 40 nevos são o normal, mais disso deve ser investigado. Síndromes familiares podem estar presentes, com nevos atípicos vistos em toda a família e com características por vezes variáveis. Fototipos I e II, Olhos e cabelos claros Melanoses solares (mancha marrom que aparece no rosto após exposição solar) Alterações actínicas (dano solar, casquinhas) Histórico pessoal de melanoma Histórico familiar de melanoma (alto fator de risco) Alto risco deve fazer mapeamento de nevos – fotografia, localização e mensuração, com acompanhamento frequente. Ao modificar suas características pode possibilitar o diagnóstico do melanoma. O Nevo displásico pode ser considerado uma lesão pré-maligna do melanoma, com presença de displasia celular na análise histopatológica. Negros e brancos apresentam a mesma quantia de melanócitos, o que varia é a funcionalidade e a produção de melanina por cada um. Quanto maior a presença de melanina (pigmentos), maior a proteção contra o sol e maior a proteção contra o surgimento de neoplasias de pele. Todo nevo que surge a partir dos 40 anos deve levar à suspeita de melanoma, assim como aqueles indivíduos mais novos com mais de 40 nevos (atenção quanto a assimetrias, coloração irregular e presença em familiares próximos). ABCDE - Assimetria, Bordas irregulares, Coloração irregular (do marrom claro ao escuro, inclusive com áreas pretas ou róseas), Diâmetro (maior que 6 mm) e Extensão (diâmetro maior do que a largura) → Melanoma. Os NEVOS representam a neoplasia benigna cutânea mais comum, caracterizando-se como uma proliferação localizada de melanócitos na pele, geralmente na junção dermoepidérmica (nevo juncional), embora possa estar localizada na pele. Clinicamente são manchas hipercrômicas, quase sempre de cor homogênea, acastanhada ou enegrecida, planas ou elevadas. O nevo mais comum é o nevo melanocítico, geralmente múltiplos, pequenos e predominando em regiões fotoexpostas. Uma grande profusão desses nevos indica risco para melanoma (acima de 40 ou 50 nevos), é muito rara a sua transformação em melanoma mas são marcadores de risco indireto. Os nevos displásicos caracterizam-se por um tamanho um pouco maior que os melanocítico, pela variação de cor (geralmente duas cores, variando do róseo ao acastanhado-enegrecido) e pelas bordas irregulares, além da presença de atipias celulares no HP. O risco de melanoma é baixo mas o grande problema é a confusão diagnóstica com melanoma, necessitando geralmente de biópsia. Existe uma Síndrome do Nevo Displásico Familiar, que apresenta alto risco de melanoma, especialmente em adolescentes e adultos jovens, sendo definida pela presença de mais de 75-100 nevos, com pelo menos um deles maior do que 8 mm e pelo menos dois familiares com este fenótipo ou histórico de melanoma. MELANOMA: É o tumor maligno com origem nos melanócitos (camada basal da epiderme), que geralmente tem a pele como local primário (embora possa acometer outros tecidos), sendo considerado o mais agressivo dos tipos de CA de pele devido ao seu alto potencial para produzir metástases. O risco de desenvolvimento está associado a fatores genéticos, ambientais e individuais, com a exposição solar como maior vilã (a exposição intermitente em relação à exposição crônica pode remeter a um maior risco, diferentemente do CEC, que depende da exposição cumulativa). As lesões costumam cursar com sinais que se baseiam em uma lesão pigmentada e em uma modificação no formato, cor ou superfície de um nevo preexistente no local onde incide o melanoma. 1. Melanoma extensivo superficial: Mais frequente em pacientes de pele clara, com uma fase inicial de crescimento radial (horizontal lento) que pode durar anos e uma fase de crescimento vertical com invasão dérmica e início do componente nodular (predisposição à metastização). É mais comum no dorso em homens e nos MMII em mulheres. 2. Melanoma nodular: Segundo tipo mais frequente em brancos, com prognóstico muito pior (associado ao crescimento vertical predominante). Corresponde a 10 a 15% dos melanomas e os locais mais frequentes são no tronco, cabeça e região cervical. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente após os 40 anos de idade. Evolução rápida, nodular desde o início, com invasão dérmica. 70% dos melanomas já iniciam como melanomas e 30% iniciam como lesão precursora. 3. Melanoma acral lentiginoso: Tipo de melanoma mais frequente em negros, hispânicos e asiáticos, correspondendo a 2 a 8% dos melanomas em pacientes com pele clara. Acomete palmas, plantas e regiões sububungueais, idade média de aparecimento em torno dos 55 a 65 anos de idade. Lesões assimétricas, cor marrom escura ou preto-azulado. Sinal de Rudison: Quando o melanoma ultrapassa os limites do leito ungueal e chega à pele do dedo 4. Lentigo maligno melanoma – predisposição por faces e pessoas idosas → Corresponde a 5% dos casos de melanoma em pessoas de pele clara. Média de idade de 70 anos, ocorre mais em áreas fotoexpostas, principalmente na face (predisposição por faces e pessoas idosas). Tem o lentigo maligno como lesão percursora, sendo esta uma lesão in situ. Ao evoluir para lentigo maligno melanoma, por outro lado, deixa de ser superficial e passa a ter características malignas. Lentigo maligno: Melanoma in situ, crescimento lento e radial, restrito à epiderme. O diagnóstico pode ser difícil por ser muito semelhante a outras lesões benignas (lentigo solar e ceratose seborreica). 5. Melanoma amelanótico: Lesão rósea ou vermelha, muitas vezes de difícil diagnóstico e que pode simular um granuloma piogênico ou CEC. Neoplasia grave sem produção de pigmento, com raros diagnósticos precoces. Se não sabe o que a lesão é, faz-se a biópsia. DIAGNÓSTICO: Exame físico de toda a pele, mucosas e palpação de cadeias linfonodais. Deve incluir dermatoscopia e o diagnóstico definitivo será dadopela biópsia excisional (margem de 2mm acompanhada de alguma gordura subcutânea, margens maiores que 1cm podem modificar a drenagem linfática e dificultar a pesquisa do linfonodo-sentinela) com análise histopatológica. A biópsia deve ser sempre excisional e com bordas mínimas, evitando atrapalhar no estadiamento do tumor e pesquisa do linfonodo sentinela. Após a análise histopatológica, pode ser necessária a ampliação das margens da lesão. Índice de Braslow: Apresenta a espessura do tumor em mm, sua profundidade na derme e tecido subcutâneo. Índice de Clark: Nível de invasão, se o melanoma está na epiderme é nível 1, se está na derme é nível 2 e de acordo com seu nível vai dando um número. Prognóstico → Marcadores de pior prognóstico são: − Melanomas tipo nodular (crescimento vertical desde o início, invasão dérmica) − Melanomas do tipo acral, com diagnóstico tardio − Lesões com ulceração, sinal de crescimento rápido − Satelitose – Até 2cm da lesão. Metástase em trânsito ou a distância - mais de 2cm da lesão inicial, em direção à cadeia linfonodal − LDH elevada Tratamento: − Exérese cirúrgica, com margens cirúrgicas mínimas e ampliação das margens após confirmação diagnóstico (2 a 3 cm). Pesquisa de linfonodos sentinelas em casos avançados e, em outros, linfadenectomia, quimioterapia e radioterapia (tumores inoperáveis ou pacientes sem condições cirúrgicas). − Acompanhamento: Se sem metástase, LDH, função hepática e RX de tórax. Se com metástase, TC de tórax, abdômen e pelve, RMN de crânio. PROFILAXIA E PREVENÇÃO: A queimadura solar é um fator de impacto importante na etiologia do CBC, CEC e melanoma. A fotoproteção é essencial, indicando o uso de roupas adequadas e chapéus durante a exposição solar intencional, preferência por áreas com sombra sempre que possível, evitar atividades ao ar livre nos horários de pico de insolação e uso de filtros solares.
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