Esclerose Múltipla

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Doença demielinizante inflamatória
do SNC mais comum e degenerativa. 
Principal causa de incapacidade
neurológica adquirida em adultos
jovens, depois do trauma. 
Etiologia não totalmente
esclarecida, mas com forte
componente auto-imune.
Interação de genética com fator
ambiental (gatilho):
 Virus Epstein-
Barr(mononucleose) é o maior
suspeito 
 Sorologia positiva na maioria
dos pacientes (< que no geral)
ESCLEROSE
MULTIPLA
FISIOPATOLOGIA
Marlinton Waldorf
Infecção por mononucleose <18 anos
aumenta em 8x o risco da doença.
A recorrência familiar é muito rara
mas:
 Concordância em gemeos
monozigóticos é 6x maior do que em
dizigóticos (31% vs 5%)
 
 O risco absoluto em parente de
primeiro grau é menor que 5% 
 
 A presença do alelo HLA-DR2
aumenta o risco. 
EPIDEMIOLOGIA
Rara na infância e acima de 50 anos 
Mais comum em mulheres (3:1), adultos
jovens (média:30 anos) e caucasianos
Mais comum em climas temperados
(100.000/habitantes)
140,0: America do Norte 
108,0: Europa
2,1 Africa equatorial e Ásia oriental
0,7 Equador
38,2 Buenos Aires(Argentina)
26,4: Passo Fundo - RS
FORMAS CLÍNICAS
SINTOMAS
SUBAGUDOS : PICO <4 SEMANAS
Deficit Visual Unilateral + Dor: Neurite ópitica
Parestesias - Hemi/ Para - Paresia Hemi/Para 
Incordenação motora (ataxia) de membros/ marcha
Descontrole esfincteriano / vertigens refratárias
 Sinal/ Sintoma de Lhermitte
SINTOMAS
Diplopia / neurite óptica 
 Testes neurologicos - marcha/ força e sensibilidade 
 Sindrome piramidal - sinal de babinski+
Sintomas são constantes durante o surto e duram mais
que 24H 
Evoluem com piora x gradual em poucos dias 
Melhora parcial ou total ao fim de algumas
semanas(acelera se iniciar corticoterapia intensa)
Podem ser exacerbados(recidivados) por:
Calor 
Febre 
Infecção
Sx de Uhthoff
EXAME DE IMAGEM
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM)
Encéfalo 
95% positiva no surto (neurite
óptica pode não ser vista)
Medula
80-90% pisitiva no surto
(especialmente cervical)
RM de 3 tesla tem maior poder de
detecção
Extensão de 1 a 2 corpor vertebrais
e excêntricas 
AGUDAS ANTIGAS
Lesões hiperintensas em
T2/difusão e com impregnação
pelo contraste (gadolíneo)
Focos de gliose e ''black holes''
Localizações típicas no
encéfalo:
Periventriculares (corpo caloso; caloso-marginais)
Justacorticais
Infratentoriais
<1 cm (raramente pseudo-tumorais) >2cm : edema
EXAMES
COMPLEMENTARES
LIQUOR :
Bandas oligoclonais (BOC)
+ em até 90% (no surto; menos na síndrome clínica
isolada)
Acúmulo de imunoglobulina G intratectal 
NEUROFISIOLÓGICOS Lentidão inespecífica de condução 
Potencial evocado auditivo (positivo em 47%)
Potencial evocado visual padrão reverso (+75 a 100%)
Potencial evocado somatossensitivo (condução medular)
EXAMES
COMPLEMENTARES
DIAGNÓSTICO DE EM
Critérios de McDonald modificados (2017):
ais sensíveis e específicos que os antigos critérios de
Poser.
Evidência de disseminação:
No tempo (surtos diferentes)
No espaço (lugares diferentes)
EXAMES COMPLEMENTARES AUXILIAM NA DETERMINAÇÃO
DE TEMPO E ESPAÇO DE LESÕES
Síndrome Clínica Isolada (CIS)
Caracteriza-se por apenas 1 surto (afetando 1 ou mais lugares)
e lesão/ lesões agudas e/ou antigas. 
Pode ser: 
Neurite óptica 
Mielite(risco p/EM: 14% se completa; 70% incompleta)
Encefálica(mais comum tronco: diplopia, ataxia, vertigem)
Taxa de evolução para EMRR em 20 anos 
21% se RM de encéfalo normal 
82% se RM de encéfalo com lesão antiga/atual 
RM encéfalo com lesão em mais de 80% e de medula em até
50% (especialmente na cervical), em mulheres. + 
 Apresentação inicial da EM em 80% dos casos
Síndrome Radiologica Isolada (RIS)
Paciente faz RM de encéfalo ou de medula por
motivo que não é sintoma de EM 
Nunca teve surto(então, achado incidental) 
Importante diferenciar a lesão daquelas de doença
cerebrovascular e de achados inespecífico de
migrânea 
1/3 dos pacientes irá desenvolver sintomas de EM no
decorrer de 5 anos. Jovens, Homens Lesão encefálica
cortical, lesão medular e impregnação pelo gadolíneo
possuem mais chances 
RIS CIS REMITENTERECORRENTE SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA
ESCALA EDSS 
A EDSS é formada por um conjunto de fatores que leva em
consideração a capacidade visual da pessoa, sintomas motores
ou de perda de força, capacidade de coordenação, graus de
perda de sensibilidade, capacidade de controlar urina e fezes,
fadiga, sintomas cognitivos e autonomia de marcha e
deslocamento.
 A escala transforma objetivamente em um número de zero a dez
as alterações do exame neurológico da pessoa com EM, onde zero
significa um exame neurológico normal; três, dificuldades
moderadas; seis, dependência de um apoio unilateral (bengala);
seis e meio, uso de andador; sete, cadeira de rodas; e dez,
falecimento decorrente de EM.
TRATAMENTO DO SURTO 
Corticoide: acelara a
melhora, mas não muda o
curso da doença. 
Metilprednisolona
(Pulsoterapia) 
0,5-1g, IV, correr em 4-5h
com SF 0,9% - 250 ml 
Associar Ivermectina no
primeiro dia (raro risco de
estrongiloidiase sistemica/
choque séptico/ morte)
Plasmaferese : para casos refratários à
corticoterapia
TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO DA EM
Para prevenção de surtos/lesões - EMRR
Para diminuir progressão (EMPP)
Para diminuir sintomas:
Amantadina para fadiga
Para aumentar performance de marcha:
Fampridina
Para tratamento de sequelas:
Espasticidade
Incontinência urinária
Dor neuropática
Baclofeno, Tizanidina, Toxina Botulínica 
Mevatyl( tetraidrocanabidiol + canabidiol) spray
TRATAMENTO PREVENTIVO 
Objetivo NEDA (No Evidence of Disease Activity)
Evitar surtos
Evitar novas lesões na RM
Evitar des. ou prog. da
incapacidade
Todos tratamentos levam 4-6 meses para efeito
Existem 2 tipos de abordagens no Brasil:
Sequencial : CONITEC - PCDT - Ministério da 
saúde
Interferons beta-1a ou beta-1b
Teriflunomida
Se falha terapeutica por ineficácia = 2º linha
Se falha por intolerância = outro de 1º linha 
Agressiva: BCTRIMS
Tratamento mais agressivo desde o início
para o paciente com a doença ativa
Segunda linha: Fingolimode, Dimetil
fumarato) 3º linha = Natalizumabe
1° linha
2° linha
3° linha
4° linha
Interferon, acetato de glatirâmer,
teriflunomida, azatioprina
Interferon, acetato de glatirâmer,
teriflunomida, flumarato de
dimetila, fingolimode
Fingolimode
Natalizumabe
Critérios de tratamento PCDT 2018 
**Nas apresentações do Force, ele traz
o Natalizumabe como terceira linha. 
*Vit D não é tratamento para EM