Cardiomiopatia Arritmogênica do Boxer

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Rúbia Rogovski I Medicina Veterinária UFRGS 
 
 
 
 Cardiomiopatia arritmogênica o VD do Boxer 
 
• Trata-se de uma enfermidade miocárdica 
hereditária comum em cães Boxer adultos. Similar 
a CAVD em humanos. 
• Observada em Dachshund, Bullmastiff, Husky 
Siberiano, Buldogue Inglês, Labrador Retriever, 
Dálamata, Pastor de Shetland e Weimaraner. 
 
 
• Humanos: 1 para 5000 mil 
• Prevalência em cães não estudada. 
• Em Boxers, a causa da morte costuma ser 
insuficiência cardíaca congestiva, morte súbita e 
eutanásia. 
 
 
• É uma infiltração do tecido fibroadiposo em 
substituição aos cardiomiócitos do VD com 
potencial arritmogênico. 
 
• A cicatriz fibroadiposa estende-se do epicárdio ao 
endocárdio, predominantemente na parede livre do 
VD. 
 
 
• Doença autossômica dominante: penetrância 
incompleta. 
• Mutações nos genes que codificam as proteínas 
desmossômicas, especialmente no gene estriatina, 
localizado no cromossomo 17. 
• Mutações em 4 proteínas de ligação dos 
demossomos: desmoplquina, placoglobina e 
placofilina e estriatina. 
• Mutações nos genes da Rianodina (principal canal 
do miocárdio) 
• Deficiência de calstabina-2 (proteína que modula 
fechamento e abertura dos canais de Rianodina) 
• Estriatina (deleção no gene da estriatina). 
 
 
A deficiência dessas proteínas, formam espaços que criam 
um espaço para preenchimento de tecido fibroadiposo. 
Cardiomiopatia Arritmogênica do Boxer 
Histórico 
Prevalência 
Fisiopatologia 
Etiopatogenia 
 
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• Instabilidade eletrofisiológica: infiltração 
fibroadiposa no miocárdio promove instabilidade 
eletrofisiológica predispondo circuitos elétrico 
reentrantes. 
 
 
• A CAVD no boxer é mais comumente diagnosticada 
entre 5 e 7 anos de idade, as vezes podem ser 
identificados precocemente com 1 a 3 anos. 
 
• Não está definido se as formas da doença 
representam alguma continuidade entre elas ou se 
são diferentes expressões genéticas distintas. 
• Boxers homozigotos para a mutação da deleção 
do gene estriatina sã mais propensos a 
manifestação da forma 3. 
• Alguns animais com grande número de eventos 
arrítmicos podem não progredir para a forma 
sintomática. 
• Outros com ectopia ventricular progridem 
gradualmente e desenvolvem sinais clínicos 
secundários às arritmias. 
 
 
• Histórico familiar 
• Arritmias 
• Identificação da mutação do gene da Estriatina 
comercialmente disponível nos EUA (serve para 
triagem). 
- Positivo X Negativo 
- Homozigoto X Heterozigoto 
 
• Ressonância magnética: na medicina humana muito 
usada, na Veterinária ainda pouco usada. Pode-se 
obter a fração de ejeção do VD. 
 
 
• TAPSE: excursão sistólica do plano anula 
tricuspídeo (índice de função sistólica do VD). 
 
 
• Avaliação miocárdica por speckle tracking: os 
resultados na literatura não são muito explicativos 
sobre a doença. Em outras doenças é uma forma 
interessante de estudo. 
 
 
 
 
 
 
Apresentação clínica 
Diagnóstico 
 
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• ECG das 12 derivações: duração do QRS, ramo 
ascendente da onda S, onda épsilon. 
 
 
• Variabilidade da FC: disfunção autonômica 
simpática. Ação simpática muito maior que 
parassimpática. 
 
 
É muito comum um animal com ECG normal tem CAVD. 
 
 
Caso de ECG sugestivo para CAVD; 
 
 
 
 
Extra-sístoles ventriculares e supra ventriculares: 
 
- Um único complexo ventricular prematuro é indicativo. 
 
• Holter 
 
 
- complexos prematuros 
 
 
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- As arritmias ventriculares são mais propensas de 
acontecer em maior número durante a noite. 
 
 
 
 
• Controle de arritmia 
• Protocolo 1: Sotalol 1,5 – 2 mg/kg, PO, q12h 
• Protocolo 2: Mexiletine 5 – 8 mg/kg, PO, q8h (não 
tem no Brasil) 
• Protocolo 3: Mexiletine + Atenolol 12,5 mg/cãos, 
PO, q12h 
• Protocolo 4: Procaínamida 20 – 26 mg/kg, PO, 
q8h 
• Protocolo 5: Atenolol 
• Ômega 3 2g/dia: redução do número e 
complexidade das arritmias em até 40%. 
 
 
1. Registro do holter inicial 
2. Sotalol 2mg/kg 
3. Repetir holter após 15d de tratamento 
4. Caso < 85% EV (arritmias menores em 85% do 
que era antes): repetir após 3m 
5. Caso > 85% EV: aumentar dose de sotalol 
6. Repetir após 2m: tratamento efetivo monitorar a 
cada 3 meses 
7. Fazer controle semestral 
8. Controle anual 
 
 
• Sempre risco de morte súbita nos Boxers 
acometidos. 
• Muitos cães são assintomáticos e vivem por anos, 
sem tratamento. 
• Cães sintomáticos podem ser tratados com 
antiarrítmicos por anos. 
• Alguns poucos podem desenvolver disfunção 
sistólica e dilatação ventricular com menor 
sobrevivência. 
 
 
Caso 1: 
• Macho, 6 anos. 
• Queixa: Animal hígido, irmão teve morte súbita 
recentemente. 
• Exame físico: NDN, ECG sem alteração. 
 
 
 
Tratamento 
Prognóstico 
Casos clínicos 
 
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Estamos diante de uma cardiomiopatia arritmogênica e 
precisa ser avaliado. Nesse caso, com poucas arritmias, o 
única tratamento seria sotalol (pois não tem insuficiência). 
Caso 2: 
• Fêmea, 12 anos. 
• Queixa: avaliação de rotina 
• Exame físico: NDN, ECG encontrado complexos 
ventriculares prematuros típicos de VD. 
 
 
Com cardiomiopatia arritmogênica de grau 1. 
Assintomático, sem taquicardia. Tratamento com sotalol. 
Caso 3: 
• Macho, 10 anos 
• Queixa: síncopes (Importante! Chance de ter a 
doença é grande.) 
• Exame físico: NDN, ECG normal. 
 
 
 
Taquicardia leva à sincope. Pode evoluir para fibrilação. 
Forma sintomático/2. Tratamento com sotalol. 
Caso 4: 
• Macho, 11 anos 
• Queixa: hiporexia e apatia 
• Exame físico: sopro sistólico grau IV/IV em foco 
mitral, ECG com complexos ventriculares 
prematuros típicos de VD caracterizando CAVD. 
 
 
 
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Foi observado cardiomegalia evidente no Rx de tórax. 
Bastante arritmias. Possui disfunção sistólica e 
insuficiência cardíaca congestiva (grau 3 da CAVD). Devido 
à insuficiência se faz o uso de diuréticos e 
vasodilatadores (furosemida e enalapril), uso de 
ionotrópico positivo (pimobendam) e uso do sotalol para 
controlar arritmias. Sotalol pode ter ação ionotrópica 
negativa, o que não é bom em casos de cardiomiopatia.