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Bruna Argolo ESPLENOMEGALIA: O baço é o principal órgão onde ocorrem as respostas imunológicas a antígenos veiculados pela circulação, funciona também como filtro pela ação dos macrófagos da polpa vermelha, que retiram de circulação as hemácias senescentes e partículas estranhas como as bactérias. Os linfonodos respondem a antígenos transportados pela linfa. O baço aumentado pode ser identificado na palpação pela sua forma característica (meia-lua), e pela sua mobilidade respiratória, por ser um órgão intra-peritoneal subdiafragmático. Lembrando que a mobilidade respiratória deixa de ser evidente em esplenomegalias muito volumosas, como as que tomam todo o hemi-abdome esquerdo. LABORATÓRIO: As principais manifestações laboratoriais das esplenomegalias são as citopenias periféricas, isoladas ou combinadas. A mais comum é a trombocitopenia, seguida de anemia e mais raramente de granulocitopenia. Essas manifestações devem-se à retenção de células no baço (e sua eventual destruição), fenômeno acompanhado de hiperplasia dos precursores na medula óssea. CAUSAS: Ao analisar as causas de esplenomegalia, convém considerar a estrutura do baço: sua circulação peculiar, o grande volume de células linfoides e de macrófagos e a propensão ao reaparecimento de tecido hematopoético ativo em condições compensatórias ou de doenças proliferativas (metaplasia mieloide). INFILTRAÇÃO ESPLÊNICA: O baço pode aumentar pela presença de células neoplásicas ou material proteico – neste último caso, é comum a associação com as doenças de depósito, como a amiloidose. CONGESTIVA: Resultam de processos em que há dificuldade para saída de sangue pela veia esplênica, incluindo hipertensão portal de variadas origens: insuficiência cardíaca congestiva, obstrução das veias hepáticas na síndrome de Budd-Chiari, cirrose hepática, fibrose hepática da esquistossomose, cisto pancreático com compressão da veia esplênica. INFECCIOSA: Em alguns casos, o aumento do baço é ligeiro e fugaz, como ocorre com algumas viroses; outras vezes, é mais persistente, mas ainda de volume moderado, como nas endocardites bacterianas, enquanto no outro extremo encontram-se as esplenomegalias gigantescas produzidas pelo calazar, pela esquistossomose e pelas formas crônicas de malária. Embora a manifestação mais proeminente da mononucleose infecciosa seja linfadenomegalia cervical moderadamente dolorosa, acompanhada de febre, mal-estar e faringite, cerca de 50% dos pacientes têm esplenomegalia. INFLAMATÓRIA NÃO INFECCIOSA: Esplenomegalia ocorre em cerca de 20 a 30% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, acompanhando as manifestações clínicas e laboratoriais características. A síndrome de Felty corresponde a casos de artrite reumatoide crônica associada a esplenomegalia, linfadenopatia, trombocitopenia, anemia e neutropenia. ANEMIA HEMOLÍTICA: Esplenomegalia e eventualmente hepatomegalia fazem parte do quadro clínico das anemias hemolíticas. Em geral trata-se de esplenomegalia moderada, cujo volume depende do grau e da rapidez de instalação da hemólise. Grandes esplenomegalias, tomando todo o hemiabdome esquerdo e chegando à fossa ilíaca podem ser observadas na talassemia maior não tratada ou tratada inadequadamente. NEOPLASIA: As neoplasias, especialmente do sistema linfo-hematopoético, constituem uma causa comum de esplenomegalia. O aumento do órgão pode ser muito variável, desde esplenomegalias apenas detectáveis com ultrassonografia até esplenomegalias gigantescas, em geral não dolorosas, mas que podem tornar-se dolorosas quando se superpõem infartos. A esplenomegalia pode ocorrer nas leucemias agudas, tanto mieloides como linfoides. Em geral, trata-se de aumento discreto do baço, raramente ultrapassando 5 cm da borda costal. Grandes esplenomegalias são uma característica comum das síndromes mieloproliferativas crônicas, e não raramente o baço atinge proporções gigantescas nessas doenças, ocupando todo o hemiabdome esquerdo, chegando à fossa ilíaca. OBS: Com exceção do mieloma múltiplo, todas as demais neoplasias do sistema linfo-hematopoético podem estar associadas à esplenomegalia, e em algumas delas a esplenomegalia pode ser muito volumosa. Bruna Argolo O QUE É ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA? Dizemos que ocorre esplenomegalia de grande monta quando o baço está muito grande – estendendo-se além de 8 cm da margem costal esquerda e/ou pesando mais de 1 kg. Algumas referências chamam de esplenomegalia de grande monta apenas o baço que atravessa a linha média ou chega à fossa ilíaca. As doenças associadas à esplenomegalia de grande monta, segundo o Harrison, são: EXAMES COMPLEMENTARES: Se a confirmação de esplenomegalia for necessária porque o exame é equívoco, a ultrassonografia é a opção de teste em razão de sua precisão e baixo custo. TC e RM podem dar mais detalhes sobre a consistência do órgão. A RM é especialmente útil para detectar tromboses da veia esplênica ou porta. Confirmar as causas específicas sugeridas pela anamnese e pelo exame físico por meio dos exames complementares indicados. Se a causa não for conhecida, a maior prioridade é a exclusão de infecção oculta, porque o tratamento precoce afeta o resultado da infecção mais do que na maioria das outras causas de esplenomegalia. A análise laboratorial deve ser total nas áreas de alta prevalência geográfica de infecção ou se o paciente parecer enfermo. Hemograma, culturas sanguíneas e exame da medula óssea devem ser considerados. Se o paciente não estiver doente, não apresentar sintomas além dos decorrentes da esplenomegalia e não tiver fatores de risco de infecção, a extensão dos exames é controversa, mas provavelmente contém um hemograma completo com exame direto, provas da função hepática e TC abdominal. A citometria de fluxo e os ensaios imunoquímicos como as dosagens da cadeia leve no sangue periférico e/ou os cortes da medula óssea em caso de suspeita de linfoma. Bruna Argolo Resultados específicos do sangue periférico podem sugerir doenças: • Basófilos, eosinófilos ou eritrócitos em gota excessivos sugerem distúrbios mieloproliferativos. • Citopenias sugerem hiperesplenismo (aumento do baço que se relaciona com citopenias). • Esferocitose sugere hiperesplenismo ou esferocitose hereditária. • Os resultados das provas de função hepática encontram-se difusamente alterados na esplenomegalia congestiva com cirrose; o aumento isolado da fosfatase alcalina sugere infiltração hepática como nos distúrbios mieloproliferativos e linfoproliferativos, tuberculose miliar e doenças fúngicas crônicas. Alguns outros testes podem ser úteis, mesmo em pacientes assintomáticos: • A eletroforese de proteínas séricas que identifica a gamopatia monoclonal ou a diminuição da imunoglobulina sugere doenças linfoproliferativas ou amiloidose (acúmulo de proteína amiloide no coração, nos rins, no fígado ou em outros órgãos - amiloide é uma proteína anormal geralmente produzida na medula óssea e que pode ser depositada em qualquer tecido ou órgão); • A hipergamaglobulinemia difusa sugere infecção crônica (p. ex., malária, tuberculose) ou cirrose com esplenomegalia congestiva, sarcoidose ou doenças do tecido conjuntivo; • A elevação do ácido úrico sugere distúrbio mieloproliferativo ou linfoproliferativo; • O aumento da fosfatase alcalina dos leucócitos sugere distúrbio mieloproliferativo, enquanto os níveis diminuídos sugerem leucemia mielocítica crônica. TRATAMENTO: O tratamento é direcionado à doença subjacente. O baço aumentado não exige tratamento nos pacientes assintomáticos, a menos que haja hiperesplenismo grave. OBS: Os pacientes com baços palpáveis ou muito grandes devem evitar os esportes de contato e demais situações de risco, para diminuir o risco de ruptura esplênica. https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/hiperesplenismohttps://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-hem%C3%B3lise/esferocitose-heredit%C3%A1ria-e-eliptocitose-heredit%C3%A1ria https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/micobact%C3%A9rias/tuberculose-extrapulmonar-tb#v11555525_pt https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/amiloidose/amiloidose https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/protozo%C3%A1rios-extraintestinais/mal%C3%A1ria https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/micobact%C3%A9rias/tuberculose-tb https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/sarcoidose/sarcoidose https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/hiperesplenismo
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