AVC: Terminologias, Epidemiologia e Tratamento

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Neurologia
Doenças Cerebrovasculares
Acidente Vascular Cerebral
Terminologias:
· Derrame cerebral
· Ictus cerebral
· AVC
· Apoplexia
· Acidente cerebrovascular
· Apoplexia cerebral
· Apoplexia cerebrovascular
· Icto cerebral
· Acidente vascular encefálico
· AVE
· Acidente vascular do cérebro
· Acidente vascular cerebral
Epidemiologia:
· Emergência médica
· Doença neurológica de maior prevalência
· Principal causa de incapacidade no mundo
Etiologia do AIT:
· Êmbolos
· Forame oval patente
· Doenças valvulares
· Endocardite bacteriana
· Arritmias cardíacas
Síndromes clínicas:
· Síndromes do sistema da artéria carótida
· Síndromes da artéria cerebral média
· Comprometimento motor contralateral à lesão, principalmente na face e no braço
· Comprometimento sensitivo contralateral à lesão
· Comprometimento da fala (sensitiva e motora)
· Comprometimento visual
· Surdez cortical
· Desvio do olhar em direção à lesão
· Síndrome lacunar
· Hemiparesia motora puta
· Várias lacunas podem estar associadas a declínio cognitivo adquirido
· Relação com doença aterosclerótica
· Síndrome da artéria cerebral anterior
· Raro
· Acometimento motor
· Alterações comportamentais e esfincterianas
· Síndromes do sistema vertebro basilar
· Comprometimento de nervos cranianos
· Síndrome cerebelar
· Comprometimento visual
· Vertigem
Etiologias do AVC isquêmico:
· Aterosclerose de artéria grande: doença que resulta em estenose ou oclusão
· Vasos pequenos ou doença arterial penetrante (lacunas)
· Cardiogênica ou embolia arterial
· Vasculopatias não ateroscleróticas
· Distúrbios de hipercoagulação
Investigação do AVC isquêmico:
· Exames laboratoriais
· Exame de imagem
· Avaliação cardíaca morfológica e funcional
Neuroimagem:
· TC: menor custo, mais acessível
· Sinal da artéria hiperdensa
· Apagamento de sulcos
· Penumbra na TC de perfusão
· RNM
· T1: LCR hipoinenso, córtex cinzento, SB clara
· T2: LCR hiperintenso, córtex claro, SB escura
· Flair: TCR hipointenso, córtex claro, SB escura
· RNM sequência de infusão (DWI)
· Angiografia cerebral
· Arteriografia cerebral
· Angiorressonância cerebral
Avaliação cardíaca:
· ECG
· ECO
· Holter monitor
Tratamento e prevenção da recorrência do AVC isquêmico:
· Controle dos fatores de risco
· Anti-hipertensivos
· Terapia com estatinas
· Tratamento da diabetes
· Agentes antitrombóticos
· Agentes anticoagulantes: agonista da vitamina K e anticoagulantes orais diretos
Manejo agudo do AVC isquêmico:
· Estabilização clínica: medidas gerais destinadas a prevenir e tratar complicações
· A: vias aéreas; necessidade de aspiração
· B: respiração; necessidade de intubação (StO2 < 94%)
· C: circulação; PA até 220/120mmHg (hipertensão permissiva)
· D: desabilidade; exame neurológico
· Trombólise: estratégias de reperfusão direcionadas à recanalização arterial
Tratamento da HIC:
· Solução salina hipertônica é administrada através de uma linha central
Estratégias de reperfusão/recanalização arterial:
· Estenose sintomática da artéria carótida
· 15% dos AVC isquêmicos
· Estenose extracraniana da artéria carótida interna
· AITs hemisféricos, amaurose fugaz nos 6 meses anteriores
· Estenose carotídea com redução de 50 a 99% do diâmetro
· Estenose assintomática da artéria carótida
· Prevalente em população em geral, principalmente em idosos
· Estenose é superior a 80%, operação é realizada por um cirurgião experiente
· Pacientes de 40 a 75 anos com características muito bem definidas
· Formas de recanalização: indicações e resultados semelhantes entre ambos
· Endarterectomia
· Angioplastia 
AVC hemorrágico:
· 10% dos AVC
· Alta mortalidade em 30 dias (50%)
· Populações de alto risco: afrodescentrntes e hispânicos jovens e de meia idade
· Fatores genéticos: alelos E2 e E4 do gene da Apolipoproteína E
Mecanismos do AVC hemorrágico:
· Hipertensão
· Principal causa de HIC
· Não lobares
· Micro-aneurismas de Charcot-Bouchard
· Causas não hipertensivas
Tratamento do AVC hemorrágico:
· Estabilização clínica
· Hipertensão intracraniana
· Medidas gerais para prevenção de hipertensão intracraniana
· Controle da hipertensão e traamento de convulsões
· Tratamento específico do aumento da pressão intracraniana
· Hiperventilação, terapia diurética e corticosteroides
· Monitoramento invasivo da PIC
· Terapia hemostática de hemorragia intracerebral
Doença de Parkinson
Circuitos dos gânglios da base:
· Em verde são as sinapses excitatórios, cujo principal neurotransmissor é o glutamato
· Em vermelho são as sinapses inibitórias e o principal neurotransmissor é o GABA
· Quando há pouca dopamina não há estimulação da via direta, nem inibição da via indireta, ocasionando uma síndrome cinética
· Striatum é a aferênia e o globo pálido a eferência
· A via direta aumenta o estímulo excitatório do tálamo para o córtex, portanto, aumenta a atividade motora
· A via indireta diminui a inibição dos neurônios talâmicos, portanto, diminui a atividade motora
· A dopamina excita a via direta e inibe a via indireta
Parkinsonismo:
· Oligocinesia
· Rigidez
· Tremor
· Instabilidade postural
Parkinsonismo ou síndrome parkinsoniana não é sinônimo de síndrome de Parkinson. 
Classificação do parkinsonismo:
· Primário/idiopático
· Doença de Parkinson
· Secundário
· Drogas
· Intoxicações exógenas: manganês, monóxido de carbono
· Infecções: toxoplasmose, sífilis
· Doença vascular cerebral
· TCE
· Processos expansivos do SNC
· Hidrocefalia
· Distúrbios metabólicos e endócrinos
· Plus
· Atrofia de múltiplos sistemas
· Paralisia supranuclear progressiva: paralisia do olhar conjugado vertical
· Degeneração córtico-basal: quadro demencial precoce com muitas alucinações visuais
· Demêmcia por corpos de lewy
Epidemiologia da DP:
· 2º doença degenerativa mais comum no mundo
· Faixa etária: após 50 anos (idade média 55)
· Mais comum no sexo masculino
· 3,3% em > 64 anos no Brasil
· 10% genético
Etiopatogenia:
· Estresse oxidativo
· Alterações mitocondriais
· Fatores genéticos
· Excitotoxicidade
· Neurotoxinas ambientais
· Fatores gliais e inflamatórios
Patologia:
· Perda significativa (60 a 70%) dos neurônios dopaminérgicos na substância nigra (despigmentação)
· Na histologia, a “marca registrada” é o corpo de Lewy, uma inclusão citoplasmática composta principalmente de alfa-sinucleína
Estágios de Braak:
· Depósito de corpos de Lewy primeiro no ocorre no bulbo olfatório
· Mais de 90% dos pscientes possuem hiposmia
· Padrão de acúmulo caudal-cranial
· Os estágios classificam o acúmulo dos corpos de Lewy
· O diagnóstico da DP ocorre já no estágio III da doença, normalmente
Para realizar o diagnóstico de doença de Parkinson, deve-se fazer antes o diagnóstico de parkinsonismo.
Sintomas motores:
· Bradicinesia
· Hipertonia plástica (rigidez)
· Tremor de repouso
· Instabilidade postural
· Hipomimia
· Fala baixa e monótona
· Micrografia
· Alterações da marcha: pequenos passos, em bloco, sem movimentos associados e festinação
Sintomas não motores:
· Disautonomia: constipação, sialorreia, hipotensão postural, disfunção erétil
· Distúrbios do sono: transtorno comportamental do sono REM
· Anosmia
· Depressão 
· Demência
Diagnóstico:
· Primeira etapa: permanece parkinsonismo motor como característica central da doença
· Bradicinesia + tremor de repouso ou rigidez
· Segunda etapa: para diagnosticar DP como causa, considerar fatores de exclusão absolutos, sinais de alerta e critérios de suporte
Critérios de suporte:
· Resposta clara e dramática ao tratamento dopaminérgico
· Presença de discinesia induzida por levodopa
· Tremor de repouso de um membro
· Resultados positivos de pelo menos um dos testes
· Perda de olfato: anosmia, hiposmia, ajustada para a idade e sexo
· Cintilografia com MIBG documentando desenervação cardíaca simpática
Critérios de exclusão:
· Alterações cerebelares inequívocas ao exame
· Paralisia do olhar conjugado vertical para baixo
· Pensar em paralisia supranuclear progressiva
· Diagnóstico de DFT comportamental ou afasia primariamente progressiva nos primeiros 5 anos de doença
· Características parkinsonianasrestritas aos MMII por mais de 3 anos
· Tratamento com bloqueador de receptor ou depledor de dopamina numa dose e curso de tempo consistentes com parkinsonismo induzido por droga
· Ausência de resposta a levodopa em alta dose (mínimo 600mg/d) apesar de doença pelo menos moderada
· Perda sensitiva cortical inequívoca: grefestesia, estereognosia, apraxia ideomotora, afasia progressiva
· Neuroimagem funcional normal do sistema dopaminérgico pré-sináptico
· Documentação de uma condição alternativa sabidamente produtora de parkinsonismo (incluindo MAS e PSP)
Diagnóstico da DP:
· Clínico: exame neurológico e epidemiologia
· Afastar causas secundárias
· Exames complementares: solicitados normalmente para excluir outras causas
· TC
· RM
· PET
Exames complementares para suporte ao diagnóstico da doença:
· RM de crânio: normal
· SPECT com TRODAT
· USG de substância nigra
· Cintilografia cardíaca com MIBG
Tratamento:
· Levodopa + inibidores da dopa descarboxilase
· Carbidopa
· Benserazida
· Inibidores da COMT
· Tolcapona
· Entacapona
· Inibidores da MAO-B
· Selegilina
· Rasagilina
· Agonistas da dopamina
· Pramipexol
· Pergolida
· Bromocriptina
· Ropinirol
· Cabergolina
· Rotigotina
· Anticolinérgicos
· Triexifenidil
· Biperideno
· Antagonistas de receptores NMDA
· Amantadina
A levodopa é o tratamento mais eficaz para o paciente com DP. No entanto, mais de 50% dos pacientes com 5 anos de doença desenvolvem complicações motoras.
Complicações do uso da levodopa:
· “Wearing-off”
· “Off’s” não previsíveis
· Falha da dose
· Períodos “on” e “off”
· Discinesia
· Flutuações “on” e “off”
Fase avançada da DP:
Cirurgia para doença de Parkinson:
Não é curativa, é sintomática. Feita no globo pálido interno ou núcleo subtalâmico.
· Cirurgia ablativa
· Cirurgia DBS (brain stimulation)
Neuroimunologia
Doenças sistêmicas autoimunes frequentemente possuem manifestações neurológicas.
Doenças autoimunes:
· LES
· Sistema nervoso central e periférico
· Polineuropatia
· Mononeuropatia múltipla
· Meningite asséptica
· Psicose
· Convulsões
· Artrite reumatoide
· Polineuropatia
· Compressão da medula e tronco
· Cerebral por luxação atlanto-axial
· Síndrome de Sjogren
· Lesões desmielinizantes que simulam esclerose múltipla
· Neuropatia periférica
· Doença de Behçet
· Meningite asséptica
· Poliarterite nodosa
· Mononeuropatia múltipla
· Sarcoidose
· Paralisia facial
· Neuropatia periférica
· Meningite asséptica
· Lesão hipotalâmica
· SAF
· Primária ou associada a outras doenças
· Múltiplos AVEs
· Trombose de seio venoso
Doenças desmielinizantes do SNC:
· Esclerose múltipla
· ADEM
· Neuromielite óptica
Mielina central:
A transmissão nervosa na fibra mielinizada se dá de forma saltatória. Na lesão da bainha de mielina a condução não se torna mais saltatória, perdendo velocidade e quantidade de impulso transmitido.
Esclerose múltipla:
· Mais prevalente no sexo feminino, 2º a 3ª década de vida
· Síntese dos critérios diagnósticos
· Lesões disseminadas no tempo
· Lesões disseminadas no espaço
· Exclusão de outras causas
· Formas evolutivas
· EM remitente e recorrente: mais comum. Surtos repetitivos, com acúmulo de sequelas
· Secundariamente progressiva: começa remitente e recorrente, depois evolui com quadro degenerativo em cima dos surtos iniciais. A doença inflamatória se torna doença degenerativa
· Primariamente progressiva: mais rara. A doença já inicia menos inflamatória e mais degenerativa. Há lesão progressiva sem surtos caracterizados. Limitação de tratamento. Não responde aos tratamentos convencionais
 
· Diagnóstico clínico
· Neurite óptica: edema de papila, atrofia de papila
· Mielopatia
· Oftalmoplegia internuclear
· Síndrome cerebelar
· Fenômeno de Uhthoff: paciente exposto a temperaturas altas tem piora dos sintomas; sensação de retorno ao surto. Retorno ao normal quando exposto novamente a uma temperatura adequada
· Fadiga
· Distúrbios cognitivos e/ou emocionais
· Neuroimagem
· RM
· Chama de vela
· Impressão digital
· Diagnóstico
· RM do neuroeixo
· LCR: bandas oligoclonais
· Anticorpo antiaquaporina
· Descartar outras doenças
· Tratamento
· Agudo
· Diminuição da inflamação: corticosteroides
· Drogas modificadoras de doença
· Imunomoduladores e anticorpos monoclonais
Neuromielite óptica:
· Já foi considerada uma variante da esclerose múltipla
· Anticorpo antiaquaporina 4
· Lesões extensas e mais graves com pior recuperação que a EM
Diagnósticos diferenciais, principalmente da neuromielite óptica:
· Arteriosclerose
· Síndrome de Sjogren e LES
· Doença de Behçet
· Degeneração combinada
· Sarcoidose
· Neuro sífilis
· Mielopatia associada ao HTLV1
· SIDA
Encefalomielite aguda disseminada (ADEM):
· Monofásica: um surto só com várias lesões
· Mais comum em crianças e adultos jovens
· Pós infecciosa ou pós vacinal
· Tratamento com pulsoterapia de corticosteroides
· RM com lesões maiores que EM
· Lesões no cérebro e na medula
Encefalite autoimune:
· Investigação de neoplasias
· Mulheres jovens: teratoma de ovário
· Confusão mental, crises convulsivas, movimentos involuntários, síndrome cerebelar
· Pensar em paciente com história recente de crises convulsivas e alteração de comportamento
· Vários anticorpos descritos
· Tratamento com corticoides, imunossupressores e da neoplasia base se houver
· RM: lesões costumam acometer o lobo temporal e os núcleos da base
Epilepsias
Termos e expressões em epilepsia:
· Crise: ictus
· Ictal: durante a crise
· Interictal: entre as crises
· Pós-ictal: período imediatamente após a crise
· Eletroencefalograma: exame que mensura a atividade elétrica cerebral através da colocação de eletrodos em diferentes regiões do cérebro. É o marcador biológico das epilepsias. Tem papel fundamental no diagnóstico das epilepsias e no tratamento
· Vídeo-encefalograma: idem ao item anterior. Nessa modalidade, o registro está sincronizado à câmera de vídeo, permitindo o registro simultâneo da imagem do paciente e a atividade elétrica da crise. É o único exame capaz de estabelecer com certeza se uma manifestação clínica é ou não crise
· DAC: droga ou fármaco anti-crise
· Aura: crise focal perceptiva (sem alteração da consciência) que causa apenas alteração subjetiva no paciente. Não pode ser observada por nós. Só sabemos de sua existência pela descrição verbal do paciente (narrativa do paciente)
· Percepção: termo usado pela última classificação das crises epilépticas para descrever a perda da capacidade de interação com o meio externo que ocorre em algumas crises. Anteriormente era denominado “consciência”. Crises focais que comprometiam a percepção (consciência) eram chamadas de parciais complexas. Só é possível determinar se houve perda ou não da percepção testando o paciente durante a crise. No período pós-ictal sabemos que houve comprometimento da percepção pela incapacidade do paciente lembrar de fatos e eventos ocorridos durante a crise
· Clonias: contração (rápida) seguida de relaxamento (mais lento)
· Contração tônica: contração muscular mantida por mais de 5 segundos produzindo postura anormal, não natural, de um membro ou de segmento do corpo
· Crise não provocada: crise que ocorre espontaneamente (são as crises epilépticas propriamente ditas)
· Crise provocada ou crise sintomática aguda: crises que ocorrem até 7 dias após lesão aguda cerebral ou alteração metabólica. Não são consideradas epilepsia
· Crise única não provocada: situação na qual o indivíduo tem apenas uma crise espontânea (não pode ser crise sintomática aguda)
Crises:
São sinais ou sintomas produzidos pela despolarização paroxística e/ou sincronização anormal de uma rede de neurônios cerebrais, capazes de produzir um sintoma clínico (crise) que seja perceptível apenas para o paciente (subjetivo) ou para um observador, e que ocorrem espontaneamente (não podem ser crises sintomáticas agudas).
Crises produzem alterações nas seguintes fases:
· Motora
· Sensotial
· Cognitiva
· Autonômica
· Percepção
Nem toda crise epiléptica é convulsiva. Crises convulsivas são aquelas nas quais há ativação do córtex motor, produzindo contrações(fase tônica) e posteriormente relaxamento fásico da musculatura (fase clônica).
Características das epilepsias:
· Sinais ou sintomas rápidos (< 2 minutos) e estereotipados
· Paroxísticos (surgem aleatoriamente no tempo)
· Têm curso crônico, recorrente
Diagnóstico:
· Difícil. Depende exclusivamente da narrativa do paciente
· Filmar os episódios e levar para as consultas é muito útil
· Um acompanhante que já tenha observado a crise do paciente é fundamental
· A maneira como o paciente narra sua história é muito importante para diferenciar eventos transitórios que não são crises epilépticas
· Os principais diagnósticos diferenciais são síncope e transtorno dissociativo 
Critérios diagnósticos:
· 2 ou mais crises não provocadas (espontâneas) com intervalo maior ou igual a 24h entre elas
· Uma crise não provocada (ou crise reflexa) + lesão estrutural (córtex) capaz de predispor o paciente a outras crises
· Uma crise + diagnóstico de uma síndrome epiléptica pelo resultado do eletroencefalograma e/ou da ressonância magnética de crânio
· Uma crise + diagnóstico de síndrome epiléptica
Para o diagnóstico de epilepsia, se inúmeras crises ocorreram no mesmo dia e, portanto, com intervalo menor do que 24h entre elas, serão consideradas como apenas uma crise.
Caso o paciente tenha tido apenas 1 crise, chama-se apenas de crise. Caso o paciente tenha tido 2 crises, com intervalo entre elas, podemos chamar de crises epilépticas.
Epilepsias reflexas:
Epilepsias nas quais crises só ocorrem quando os pacientes são expostos a um estímulo específico. São raras.
Encefalograma/vídeo-encefalograma:
· O mínimo essencial
· Mensura a diferença de potencial elétrico entre várias regiões do córtex cerebral em tempo real
· São exames imprescindíveis no diagnóstico das crises epilépticas e na classificação das síndromes epilépticas
· Em epilepsias, o VEEG mais do que o EEG
· VEEG é o único exame que estabelece o diagnóstico com certeza. Tem duração variável de horas, dias, semanas ou meses
Classificação das crises e síndromes epilépticas:
· Crise focal
· Se origina em uma rede limitada a um hemisfério
· Pode ter localização discreta ou mais ampla
· Crises e síndromes epilépticas focais são ais frequentes do que generalizadas
· Crises generalizadas
· Se originam em algum ponto e rapidamente se propagam para uma rede bilateral
· Podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex
· Comprometimento inicial da percepção e somente dela = ausência
· Movimento tônico-clônicos, tônicos ou clônicos bilaterais (pode haver assimetria)
· Mioclonia: contração muscular súbita. Todos os membros ou apenas segmentos
Classificação internacional das crises e síndromes epilépticas (2017):
· Crise generalizada
· Movimentos tônico-clônicos bilaterais
· Perda da percepção no início da crise
· Perda apenas da percepção (reação de parada) = ausência
· Mioclonias
· Crise focal
· Crise focal perceptiva
· Crise focal disperceptiva
· Crise de ausência
Teste da percepção durante as crises:
· Lembre da palavra “esperança”
· Da cor verde
· Do objeto estrela
Alterações Cognitivas e Doença de Alzheimer
Testes utilizados:
· Minimental
· MOCA
· Teste do relógio
Comprometimento cognitivo leve:
· Estágio intermediário entre alterações de memória do envelhecimento e demência inicial
· Indivíduos têm declínio de memória e/ou outros processos de pensamento sem declínio funcional
· Cerca de 50% evoluem com demência em 5 anos
· Atualmente não há nenhum tratamento farmacológico aprovado
· Estudos epidemiológicos sugerem que a dieta do mediterrâneo e exercícios são fatores de proteção para declínio cognitivo e demência
· Controle de fatores de risco cardiovascular
· Importante o seguimento do paciente
Fatores preditores de progressão de CCL para DA:
· PET amiloide positivo
· Atrofia de lobo temporal medial à RM
· Padrão hipometabólico compatível com DA no FDG-PET
· Carreadores do genótipo ApoE4
· Biomarcadores no LCR
Exames para rastreamento inicial:
· Hemograma
· Glicemia
· Função renal
· Hormônios tireoidianos
· TGO, TGP, GGT, albumina
· Cálcio
· B12 e ácido fólico
· VDRL
· HIV se < 60 anos
· RM de crânio
Demência e doença de Alzheimer:
· Demência é um comprometimento cognitivo suficiente para ter impacto nas atividades da vida diária. Causa dependência, incapacidade e mortalidade
· Doença de Alzheimer é a principal causa de demência. O risco dobra a cada 5 anos após os 65 anos
· A grande maioria dos casos é esporádico, mas 3 genes causam uma forma familiar rara de DA
· Contribuição de fatores genéticos e ambientais. O gene ApoE4 é o principal fator de risco para DA esporádica
· Estudos epidemiológicos sugerem que educação e exercício possam proteger de DA, enquanto HAS e DM na meia idade podem aumentar o risco
Doença de Alzheimer
Fisiopatologia da DA:
· Hipótese da cascata do amiloide: acúmulo de formas patológicas de Abeta, decorrente do desquilíbrio entre a produção e o clearance, seria o processo patológico primário
· A patologia da DA clássica envolve placas amiloides e emaranhados neurofibrilares
· As consequências são a neurodegeneração com perda neuronal, levando à atrofia macroscópica
Patologia:
· Macroscopia: atrofia cortical generalizada. Alargamento de sulcos, atrofia dos giros e dilatação ventricular compensatória em estágios mais avançados (principalmente no corno temporal)
· Microscopia
· Placas senis (ou neuríticas): acúmulos extracelulares
· Emaranhados neurofibrilares: inclusões citoplasmáticas compostas da proteína TAU
· Distribuição começa no córtex entorrinal, acometendo posteriormente hipocampos, amígdala e neocórtex
· Perda celular do núcleo basal de Meynert
· Depleção de acetilcolina, a principal alteração neuroquímica associada à DA
Diagnóstico:
· Definitivo: histopatológico
· Obter história detalhada do paciente e informante
· Sintoma de apresentação mais comum é perda insidiosa da memória episódica, depois disfunção visuespacial e linguagem
· Outros sintomas mais tardios: disfunção executiva, apraxia, agnosia, perda de “insight”
· Sintomas neuropsiquiátricos em 80%
· Exame neurológico é tipicamente normal na DA leve a moderada
Diagnóstico diferencial:
Exames complementares:
· Sempre solicitar triagem para causas reversíveis e exame de imagem
· Os critérios diagnósticos mais recentes incorporam biomarcadores
· FDG PET na DA mostra hipometabolismo parietoteporal, cíngulo posterior e cuneo
· Existe também PET amiloide e PET TAU
· LCR: Abeta42 baixo, aumento de TAU e TAU fosforilada
· Teste genético de rotina não é recomendado
RM:
· Atrofia cortical difusa
· Atrofia de alguns locais
· Útil para descartar outras causas de demência
· Em fases iniciais pode ser normal; não exclui DA
Tratamento:
· Não há drogas modificadoras de doença
· Inibidores da acetilconinesterase (donepezil, galantamina, rivastigmina)
· Devem ser iniciadas em dose baixa e tituladas
· Úteis em DA leve a moderada
· Benefício é modesto
· Memantina: formas moderadas a graves
· Antagonista dos receptores NMDA
· Efeito pequeno
· Uso combinado pode ter efeito leve sobre sintomas comportamentais
· Tratar sintomas neuropsiquiátricos
· Abordagem não farmacológica
· Futuro: anticorpos monoclonais, talvez
Cefaleias
Classificação:
· Primárias
· Secundárias: dor de cabeça secundária a outra doença
Importante:
· Tratamento da dor
· Investigação e tratamento da causa da dor
Anamnese:
· Há quanto tempo sofre de dor de cabeça
· Qual a frequência de dor de cabeça
· Quanto tempo dura a crise
· Onde dói
· Qual a qualidade da dor
· Qual intensidade
· Fatores precipitantes, agravantes e atenuantes
Sinais de alarme:
· Primeira ou pior cefaleia
· Cefaleias subagudas com aumento de frequência ou de gravidade
· Cefaleia progressiva ou diária de início recente e persistente
· Cefaleia unilateral e sempre do mesmo lado
· Cefaleia sem resposta ao tratamento
· Cefaleia de início recente em paciente com câncer ou HIV
· Cefaleia de início após os 50 anos
· Paciente com cefaleia e crise convulsiva
· Cefaleia associada à febre, rigidez de nuca,náuseas e/ou vômitos
· Cefaleia associada a sinais focais, exceto enxaqueca com aura
· Cefaleia associada a papiledema, alteração cognitiva ou de comportamento
Diagnóstico:
· Importante saber se há história prévia de cefaleias com mesmas características
· Anamnese completa
· Exame clínico e neurológico completo
· Avaliar fundo de olho e se tem rigidez de nuca
· Avaliar exames complementares
· Exames de imagem
· Exame de LCR
· Exames laboratoriais
Cefaleias Secundárias
Aneurisma:
· Diagnóstico
· Paciente com cefaleia na emergência: menos de 1% tem aneurisma
· Paciente que refere que é a pior dor da vida: 12% têm aneurisma
· 10 a 43% dos pacientes com ruptura de aneurisma têm cefaleia sentinela
· 12 a 51% dos pacientes com ruptura de aneurismas não são inicialmente diagnosticados
· Sintomas e sinais
· Intensidade
· Subitaneidade
· Alteração da consciência
· Irritação meníngea
· Vômito
· Sonolência
Dissecção arterial:
· Cefaleia é o sintoma mais frequente de dissecção arterial
· Ocorre em 60 a 95% em dissecção de carótida e 70% de vertebral
· Geralmente outros sinais associados
Trombose de seio venoso:
· Cefaleia é a manifestação mais comum, ocorre em cerca de 90% dos pacientes
· Evolução pode ser insidiosa
· Tratamento com anticoagulação plena
Arterite de células gigantes:
· Idosos
· Dor na região temporal
· Artéria temporal palpável
· VHS e PCR elevados
· Pode estar associada a polimialgia reumática
· Resposta absoluta a corticoide
· Diagnóstico preciso com biópsia da artéria
Tumor cerebral:
· Apesar de ser o grande temor de quem tem dor de cabeça
· Somente 60% tem dor de cabeça e raramente esta aparece isolada
Causas infecciosas:
· Meningites
· Bacteriana
· Viral
· Fúngica
· Tuberculosa
· Neoplásica
· Inflamatória
· Sinusites: rinossinusite aguda
· Obstrução dos óstios, acúmulo de muco
· Bactérias, vírus e fungos
· Geralmente após infecção respiratória alta
· Cefaleia, rinorreia
Cefaleias Primárias
Enxaqueca:
· Mais comum em mulheres
· Pior em adultos na idade reprodutiva
· Episódios paroxísticos de cefaleia pulsátil geralmente unilateral e alternante
· Náuseas e/ou vômitos
· Foto e fonofobia
· 4 a 72h de duração
· Piora com atividade e melhora com repouso
· Enxaqueca com aura
· Sinais neurológicos focais que podem ocorrer em associação à dor, mais frequentemente precedendo a crise
· Visuais, sensitivas, disfásicas
· Cefaleia
· Unilateral alternante
· Moderada a intensa
· Caráter latejante
· Impede a atividade
· Piora com atividade
· Melhora com repouso
· Piora com a menstruação
· Melhora com a gestação
· Objetivos da profilaxia
· Diminuição da frequência, duração e intensidade das crises
· Melhora da qualidade de vida
· Melhora da resposta às medicações abortivas
· Indicações da profilaxia
· Incapacidade significativa
· Ineficácia, contraindicação, abuso ou intolerância a medicações abortivas
· Enxaqueca com aura prolongada, enxaqueca hemiplégica ou infarto enxaquecoso
· Tratamento agudo
· Analgésicos
· Anti-inflamatórios não hormonais
· Anti eméticos
· Ergotamina
· Triptanos
· Tratamento profilático
· Beta-bloqueadores
· Amitriptilina
· Flunarizina
· Valproato de sódio
· Topiramato
· Toxina botulínica
· Perspectivas
· Anticorpo monoclonal anti-CGRP
· Age diretamente na fisiopatologia da enxaqueca
· Erenumabe e galcanezumabe 
Cefaleia do tipo tensão:
· É a mais frequente das cefaleias primárias
· Por não ser incapacitente e muitas vezes ser episódica, há pouca procura pela ajuda médica
· Dor
· Bilateral
· Leve a moderada
· Não impede a atividade
· Não piora com atividade
· Melhora com repouso
· Sem náuseas e vômitos
· Sem foto ou fonofobia
· Caráter em aperto
Diferenças entre enxaqueca e cefaleia tipo tensão:
Cefaleia em salvas:
· Dor
· Unilateral
· Acompanhada de sinais autonômicos
· Padrão temporal
· Intensidade excruciante
· Predomínio nos homens
· Duração de 30 a 180 minutos
· De 1 crise em dias alternados a 6 crises por dia
· Cefaleia em salvas é uma das dores mais intensas descritas no ser humano e pode ser muito incapacitante, mesmo quando tratada adequadamente
· Tratamento agudo
· Oxigênio nasal 7L/min
· Sumatriptano injetável
· Sempre descartar causas secundárias
· Tratamento profilático
· Verapamil: droga de escolha; demora para fazer efeito. Começar com corticoide durante 1 semana e depois mantém apenas o verapamil
· Corticosteroides: quando o paciente não responde a outras medicações profiláticas, somente ao corticoide deve-se ficar atento aos efeitos
· Carbonato de lítio: janela terapêutica é pequena. Uso em casos refratários, cefaleia em salvas crônica ou contraindicações ao uso de outras medicações. Resposta semelhante ao verapamil
· Sempre necessário investigação de causas secundárias
· RM de crânio e sela turca
· Relatos de tumores, causas vasculares e afecções hipofisárias
· Diagnóstico diferencial
Cefaleia na emergência:
· 75% dos casos de enxaqueca
· 1% de causas vasculares
· 8,4% associadas a infecção
· 0,4% tumores
Neuropatia Periférica
Classificação pelo diâmetro do axônio lesado:
· Fibras mielinizadas de grande calibre: atáxica ou pseudotabélica
· Fibras mielinizadas de pequeno calibre ou amielínicas: fibras finas ou pseudosiringomielina
Classificação quanto à desmielinização:
· Segmentar
· Uniforme
Classificação quanto à perda axonal:
· Degeneração Walleriana
· Degeneração axonal
· Neuronopatia
Classificação quanto ao padrão anatômico de acometimento:
· Mononeuropatia
· Mononeuropatia múltipla
· Plexopatia
· Polineuropatia: simétrica e distal
Sinais e sintomas sensitivos:
· Positivos: atividade espontânea anormal do nervo
· Parestesia
· Dor neural: neuropática, nociceptiva
· Alodinia
· Hiperalgesia: sensibilidade aumentada ao estímulo doloroso
· Hiperestesia e hiperpatia: prolongada resposta dolorosa ao estímulo repetitivo, especialmente ao doloroso
· Negativos: redução da atividade do nervo
· Tipo de fibra
· Perda sensitiva de fibras finas: padrão pseudosiringomiélico
· Perda sensitiva de fibras grossas: neuropatia atáxica padrão pseudotabético
· Ganglionoropatia sensitiva
· Padrão anatômico
· Mononeuropatia
· Polineuropatia
· Plexopatia
· Radiculopatia
Sinais e sintomas motores:
· Negativos 
· Bloqueio de condução ou interrupção dos axônios
· Paralisia do movimento voluntário
· Paresia do movimento voluntário: fraqueza pode não ser determinada até que ocorra perda de 50% a 80% das fibras
· Positivos
· Fasciculação
· Tremor
· Caibras
· Miotonia
· Mioquimia
Sinais e sintomas autonômicos:
· Saciedade precoce
· Edema
· Constipação
· Diarreia
· Impotência sexual
· Incontinência urinária
· Anormalidades da sudorese
· Tontura associada a ortostatismo
· Extremidades frias
· Alterações tróficas
Caracterização da neuropatia:
· Avaliação do perfil temporal: tempo de início e duração do curso clínico
· Tipo de fibra e tipo de fibra acometida: motora, sensitiva, autonômica ou combinações
· Distribuição da fraqueza
· Distal versus proximal e distal
· Focal, assimétrica versus simétrica
· Natureza do envolvimento sensitivo
· Dor, queimação
· Severa perda sensitiva, ataxia sensitiva
· Evidência de neuropatia hereditária
· Tipo de lesão do nervo
· Axonopatia
· Mielinopatia
Investigação complementar:
· Direcionada
Etiologia:
· Hereditária
· Traumática
· Tóxica
· Metabólica
· Vascular
· Tumoral
· Infecciosa
· Autoimune
· Degenerativa
Neuropatia Diabética
Fatores de risco:
· Duração e severidade da hiperglicemia: maior fator de risco
· Variabilidade glicêmica
· Idade
· Dislipidemia (hipertrigliceridemia): fator de risco vascular
· Hipertensão
· Fumo
· Doença cardiovascular
Testes eletrodiagnósticos:
· Assimetria dos sinais ou sintomas
· Apresentação inicial com mais fraqueza do que perda sensisiva
· Sintomas proximais mais do que distais
· Curso progressivo
Síndrome de Guillain-Barré:
· Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória aguda
· 60% dos pacientes tem precedentes de infecção respiratória ou gastrointestinal 1 a 3 semanas antes
· Manifestação clínica principal é a fraqueza: paralisia ascendente de Landry
· Parestesia pode ser um sintoma precocee frequente
· Perda sensitiva objetiva em graus variados
· Distúrbios da função autonômica (comum)
· Fisiopatologia
· Curso clínico
· Evolui em 4 semanas e depois atinge um platô
· Forma clássica
· Critérios sugestivos para o diagnóstico
· Variantes clínicas
· Manejo das comorbidades
· Fenômenos tromboembólicos
· Monitorização cardíaca
· Avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza orofaríngea
· Proteção de vias aéreas
· Manejo apropriado da função intestinal e da dor
· Nutrição
· Suporte psicológico adequado
· Fisioterapia motora e respiratória
· Progressão dos sinais e sintomas
· O tratamento específico da SGB visa primordialmente acelerar o processo de recuperação, diminuindo as complicações associadas à fase aguda e os déficits neurológicos residuais a longo prazo
· Para correta indicação do tratamento, faz-se necessária a determinação da gravidade clínica proposta por Hughes, sendo considerada a doença leve de 0-2, moderada a grave de 3-6
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC/CDIP):
· Cronicidade (>8 semanas) + desmielinização + inflamação ou mediação imune
· CIDP: forma clássica
· Início insidioso e lentamente progressivo ou por etapas
· Início pode ser assimétrico
· Anormalidade de nervos cranianos não é comum
· Não é comum a disautonomia
· Exames laboratoriais
· ENMG
· Líquor: dissocuação albumino-citológica
· Biópsia de nervo
· Tratamento
· Imunoglobulina
· Plasmaférese
· Prednisona
· Ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina
· Diferenciação entre CIDP e SGB
· Início do quadro
· Eventos antecedentes
· Presença de sintomas autonômicos
· Necessidade de suporte ventilatório na SGB
· Progressão ou recaída
Hanseníase:
· Neuropatia infecciosa
· Formas clínicas
· Quadro clínico neurológico
· Neuropatia tratável: deve-se tratar a tempo de ser possível a recuperação, senão há sequela e deformidades
· Neuropatia
· Depende do tempo de evolução, modo de instalação, forma clínica e episódios reacionais
· Retardo no diagóstico: alta incidência de deformidades
· É frequente a neurite silenciosa
· Avaliação neurológica
· Disfunção anatômica, sensitiva e motora
· Neurofisiológica
· Histopatológica: nervo com granuloma no interior do fascículo nervoso ou BAAR no interior de células
· Tratamento
· Rifampicina + Dapsona
· 6 meses supervisionadas em até 9 meses consecutivos
· Multibacilar: + clofazimida