MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

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Práticas Médicas 1 – 4º período Cardiologia Denise Matos – Turma 108 
 
MIOCARDIOPATIA 
HIPERTRÓFICA 
CONCEITO 
• Doença complexa, de grande heterogeneidade clínica. 
• Hipertrofia ventricular esquerda inexplicável, sem causa 
aparente. 
• Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH): doença primária do miocárdio; 
hipertrofia ventricular concêntrica (normalmente esquerda), 
associada a uma função sistólica hiperdinâmica. 
 Hipertrofia concêntrica: redução da cavidade ventricular, com 
importante aumento da espessura da parede. 
 Mais comum: cardiopatia hipertrófica septal assimétrica 
 Grande heterogeneidade clínica. 
 É a cardiopatia genética mais comum 
QUANDO SUSPEITAR? 
• HVE identificada sem sobrecarga de pressão ou volume 
• Septo interventricular pode estar acometido de modo 
desproporcional (hipertrofia septal assimétrica – mas não é 
obrigatório o acometimento do septo 
PATOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO 
PATOLOGIA 
• Pode acometer átrios e/ou ventrículos. 
• Mais comum: ventrículo esquerdo, com hipertrofia concêntrica 
assimétrica. 
• O caráter assimétrico da hipertrofia, mais prevalente, é 
importante para determinar diagnóstico. 
CLASSIFICAÇÃO (ASPECTO MACROSCÓPICO) 
• Hipertrofia simétrica: distribui por todo miocárdio; mais 
proeminente no septo interventricular e na parede anterolateral. 
• Hipertrofia septal assimétrica: mais comum. Hipertrofia no septo 
interventricular de caráter assimétrico. Pode acometer: todo 
septo, porção anterior, posterior ou trato de saída do VE. 
• Apical assimétrica (Yamagushi): indivíduos de origem japonesa; 
apenas região apical do VE hipertrófica; aspecto naipe de 
espadas. 
• Outras: segmentares, ex: parede anterolateral ou posterior. 
• CMH Obstrutiva: presença em 70% dos pacientes. É uma 
obstrução dinâmica à ejeção sistólica. 
• Histopatologia: hipertrofia das células (aumento do volume celular) 
e desarranjo celular. 
 Desarranjo da estrutura do tecido miocárdico: miócitos 
dispostos desordenadamente em meio a áreas de fibrose. 
Pode gerar distúrbios elétricos. 
 CMH 
 normal 
 Espessamento da parede de ramos coronarianos intramurais: 
favorece isquemia 
ETIOLOGIA. 
• Ainda não é muito bem esclarecida; evidências apontam para 
etiologia genética. 
• Doença genética CV mais comum. 
ETIOLOGIA GENÉTICA 
• Herança autossômica dominante. 
• 50% dos pacientes com CMH tem história familiar. 
• Mutações em 11 genes diferentes estão relacionadas à CMH. 
• Genes: relacionados à troponina T, tropomiosina, b-miosina, 
troponina-I (moléculas de atuação no mecanismo de contração 
muscular). 
• Um mesmo genótipo familiar pode apresentar diferentes 
fenótipos, devido a sua penetração variável 
• Variadas expressões fenotípicas: cada padrão, aparentemente, 
está relacionado a um gene. 
HISTÓRIA CLÍNICA 
• Manifestações clinicas de CMH associada à histórico familiar. 
• Fazer heredograma da família 
• Estudo genético: entender gravidade da mutação e relação com 
MS. 
• Identificada uma mutação de maior gravidade: fazer rastreio 
populacional na família (screening familiar). 
 Indicação para CDI: quando a mutação gênica é identificada 
(conhecida) como mais grave e com maior risco para MS; 
mesmo em casos assintomáticos. 
 
 História familiar cuidadosa até a 3ª geração; 
 Considerar teste genético em familiares pré-sintomáticos. 
 Fazer aconselhamento genético. Não há terapia gênica. 
• Algumas doenças genéticas causam cardiomiopatia de padrão 
hipertrófico, ex: ataxia de Friederich, doença de Fabry e doença 
de deposito de glicogênio. 
 
 
 
Indicação para CDI 
Arritmia ventricular complexa (extrassístole 
frequentes e taquicardia ventricular não 
sustentada) 
Síncope inexplicada 
Antecedentes familiares de morte súbita 
Queda da PA ao esforço 
Septo > 30mm 
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FISIOPATOLOGIA 
• É determinada por 3 condições que podem ser desencadeadas 
pela CMH: obstrução (CMH Obstrutiva), disfunção diastólica e 
isquemia. 
 Decorrente das alterações anatômicas e de da histopatologia. 
CMH OBSTRUTIVA 
• Devido a alterações na anatomia ventricular, o aparelho mitral 
(cúspide anterior) é “aderido” ao septo no trato de saída do VE, 
obstruindo a via aórtica. Presente em 70% dos CMH. 
 
 
• Movimento Sistólico Anterior (MAS) da valva mitral: fenômeno de 
obstrução decorrente de uma CMH VE. 
• Fenômeno de Venturi: hiperfluxo sistólico inerente da CMH 
produz um fenômeno aspirativo intracavitário, fazendo com que 
o aparelho mitral seja puxado em direção ao septo. 
• Obstrução transitória: obstrução se dá geralmente no meio da 
sístole; depois é revertida. 
• Principal causa de ICC na CMH: a obstrução provoca um gradiente 
intraventricular sistólico (diferença de pressão entre o VE e seu 
trato de saída). 
 Gradiente dinâmico: pode aparecer/desaparecer; 
melhorar/piorar; de acordo com mudanças na atividade CV 
do paciente; diferença de pressão entre VE e trato de saída 
maior que o normal. 
 Pode gerar discreto refluxo mitral (“insuficiência mitral”). 
DISFUNÇÃO DIASTÓLICA 
• Hipertrofia massiva, desarranjo e fibrose das células geram um 
déficit de relaxamento no VE, gerando também uma redução de 
sua complacência. O VE mais rígido promove aumento da pressão 
intracavitária, dificultando o esvaziamento do átrio durante a 
diástole (fase rápida, enchimento passivo). 
 Sobrecarga atrial: o enchimento efetivo do VE passa a 
depender da fase de contração do átrio, que se 
sobrecarrega (aumento da sua pressão). 
• Aumento da pressão atrial é transmitido 
retrogradamente à circulação pulmonar, podendo gerar 
sintomas de congestão. 
• Principal mecanismo de ICC nas CMH não obstrutivas. 
ISQUEMIA MIOCÁRDICA 
• A CMH é uma condição que predispõe a isquemia, pois: há 
aumento da demanda metabólica, considerando maior massa e 
contratilidade do miocárdio; há aumento das pressões de 
enchimento do VE, reduzindo a perfusão coronariana 
subendocárdica na diástole; há alteração na morfologia das 
coronárias intramurais (pequenas e espessas), maior distância 
das arteríolas em relação ao miócito. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
SINTOMAS: 
• A maioria dos pacientes com CMH é assintomática. Quando 
presentes, os principais sintomas são: 
 Dispneia aos esforços: desencadeada pelo esforço físico, em 
consequência da disfunção diastólica (congestão pulmonar). 
• OBS: não costuma ser dispneia progressiva aos esforços, 
como na ICC. 
• Angina pectoris: 70% dos pcts sintomáticos. Desencadeada por 
esforço, decorrente da isquemia miocárdica da CMH. 
• Síncope/pré-síncope: fenômeno de baixo débito cardíaco súbito, 
normalmente em esforço físico. Mecanismo: queda abrupta do 
enchimento ventricular (disfunção diastólica), aumento do 
fenômeno obstrutivo sistólica (CMH obstrutiva), e arritmias 
miocárdica (isquemia e fibrose). 
• Fadiga muscular: decorrente do baixo débito. 
• Palpitações, arritmias e morte súbita 
• Fatores que pioram os sintomas 
 Estímulo simpático, digoxina, manobra de Valsalva e 
vasodilatadores periféricos 
EXAME FÍSICO 
• Pode ser completamente normal ou não (mais comum) 
• Palpação: ictus propulsivo (VÊ), localizado e sustentado (típico de 
HVE concêntrica). 
• Ausculta: alteração mais comum é a presença de B4 nítida. 
 B4: decorrente de vigorosa contração atrial, pela dificuldade 
de enchimento. Portanto, é pré-sistólica/ telediastólica 
 Desdobramento paradoxal da B2: pode ocorrer quando 
ocorre prolongamento da sístole ventricular esquerda em 
relação à direita. 
 Sopro Sistólico: auscutável no foco aórtico acessório, foco 
tricúspide ou na ponta (foco mitral). Pode ser decorrente da 
hipercontratilidade do V (aumento de fluxo intracavitário 
sistólico) ou pode ser expressão auscultatória da CMH 
Obstrutiva. 
 Expressão auscultatória da CMH Obstrutiva: sopro com 
características especificas: sopro auscultado rude 
crescendo-decrescendo logo após B1 melhor audível no foco 
mitral e na borda esternalesquerda baixa 
• Diminuído: paciente agachado ou em esforço assimétrico 
• Aumentado: paciente levanta ou na manobra de Valsalva 
 
 Deslocamento anterior da mitral: promove obstrução e 
mantêm a valva mitral parcialmente aberta. Pode gerar 2 
sopros. 
 Sopro de ejeção (deslocamento anterior): foco aórtico 
acessório ou tricúspide. Simula estenose aórtica. Crescente-
decrescente. 
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 Sopro de regurgitação (mitral parcialmente aberta): foco 
mitral. Simula insuf. mitral. 
 Manobras que reduzem o retorno venoso: reduzem o volume 
intraventricular (Valsalva, posição ortostática), aumentam a 
intensidade do sopro, pois aproximam o septo interventricular 
EXAMES COMPLEMENTARES E DIAGNÓSTICO 
ELETROCARDIOGRAMA 
• Critérios para HVE (sobrecarga do VE) 
• Sobrecarga também é percebida na HAS. 
• Aumento da amplitude das ondas R nas precordiais esquerdas 
(V1) 
• Aumento das ondas S nas precordiais direitas 
• Padrão “Strain”: precordiais esquerdas, D1 e VL. Onda T invertida. 
• ECG normal: 25% dos indivíduos; HVE localizada 
• Ondas patológicas: 40%; decorrentes da hipertrofia septal. 
Ondas de grande amplitude e não alargadas (derivações 
inferiores, precordiais, e de V2 a V6). 
• Pode ocorrer sobrecarga atrial esquerda também. 
• Outras alterações: bloqueio do ramo, extrassístoles, fibrilação 
atrial e outras arritmias. 
• Alteração da reporalização ventricular: onda T invertida 
 
 
HOLTER 24H 
• Utilizado para avaliar queixas de palpitações e arritmias atriais ou 
ventricular (não sustentada). 
• Dependendo do resultado, pode-se encontrar uma arritmia de 
risco -> maior risco de MS. 
RADIOGRAFIA DO TÓRAX 
Pode apresentar aumento do diâmetro torácico e silhueta cardíaca 
aumentada, com lado esquerdo arredondado. 
ECOCARDIOGRAMA 
• Exame principal; confirma diagnostico, estima gravidade, classifica 
o tipo morfológico, avalia presença de obstrução. 
• Achados: 
 HVE concêntrica 
 Diagnóstico: observação de parede aumentada em qualquer 
segmento (>15mm) sem outra causa aparente ou >13mm 
quando há histórico familiar de CMH. 
 Diâmetros do VE reduzido: diastólico < 4,5 
 Espessura do septo aumentada: maior que a parede posterior 
(PP) 
• Relação septo/PP > 1,5 é muito sugestiva da doença. 
• Pode atingir até 5 cm em casos mais graves (normal é 
1,2cm) 
 Função sistólica aumentada: hipercontratilidade do VE. 
 Diâmetro do AE: geralmente aumentado (>4cm) 
 Coração direito: o VD pode apresentar sinais de hipertrofia 
eventualmente e o AD pode estar aumentado 
 Obstrução subaórtica sistólica: quando presente, 
diagnosticada pelo ecocardiograma bidimensional. 
 Feito também para screening 
 Limitações: janela acústica limitada (obesos, grandes mamas...) 
exame operador-dependente; limitação na observação de 
algumas áreas cardíacas. 
ECO-DOPPLER 
• Ecografia com doppler ou eco-doppler colorido; permite avaliar a 
circulação dos vasos sanguíneos e o fluxo de sangue nas câmaras 
cardíacas. 
• Função diastólica: avaliada pela curva de fluxo mitral. Na CMH 
apresenta déficit de relaxamento. 
• Avaliar presença de insuficiência mitral 
• Obstrução subaórtica sistólica: a presença do gradiente é 
percebida/avaliada pelo doppler (pode atingir valores acima de 
60mmHg). Quando presente, diagnosticada pelo ecocardiograma 
bidimensional. 
RESSONÂNCIA 
• Padrão-ouro para diagnostico. 
• Não limitações na janela acústica; medições mais fáceis e mais 
precisas; permite avaliar bem todo coração (todas áreas 
cardíacas podem ser avaliadas). 
• Permite avaliar a presença de fibrose e quantificar (grau de 
fibrose). 
 >15% de fibrose: maiores chances de MS. 
 Contraste: gadolínio 
• Permite maior avaliação da forma apical de CMH. 
• Permite identificar aneurisma na ponta: dados de pior 
prognóstico 
• Desvantagens: preço (é um exame mais caro); pouco acessível; 
exame demorado. 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
• Maior parte dos pacientes é assintomáticas, outra parte é 
olissintomática (sintomas muito específicos). Sintomáticos fazem 
diagnostico diferencial com diversas outras doenças. 
• Diagnóstico de CMH é diagnóstico de exclusão: deve-se descartar 
outras causas antes de fechar o diagnóstico. 
• Hipertensão arterial e estenose aórtica: causa mais comuns de 
HVE. 
 Achado ecocardiográfico de HVE: descartar Hipertensão 
arterial e estenose aórtica. 
 A HVE dessas afecções costuma ser simétrica, enquanto que 
na CMH a assimétrica septal é mais comum. 
 Grandes hipertrofias ocorrem geralmente em fases mais 
severas de EA ou HAS: desse modo, o achado de HVE 
importante em um indivíduo com HAS leve sugere quadro de 
CMH associada. 
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• Coração de atleta: assim como na CMH, acomete indivíduos mais 
jovens. 
 História familiar positiva: sugere CMH 
 Importância do diagnóstico: a falha em diagnosticar CMH em 
um atleta e a liberação do mesmo para atividades esportivas 
é perigosa pois expõe o indivíduo a um grande risco de morte 
súbito, quando esse não é tratado adequadamente. 
 Além disso, um diagnóstico errado de CMH em um atleta 
saudável pode comprometer sua carreira. 
 Limites da HVE fisiológica em atletas (“coração de atleta”): 
baseado em critérios ecocardiográficos. 
• Espessura do septo ou parede posterior: até 1,4 cm 
(normal: até 1,2 cm); 
• Diâmetro cavitário do VE: geralmente normal ou pouco 
aumentado (> 5,5 cm na diástole). OBS: Na CMH, o 
diâmetro do VE está reduzido (< 4,5 cm na diástole); 
• A hipertrofia normalmente é simétrica; 
• Regressão da hipertrofia após algumas semanas sem 
atividade física. 
 
PROGNÓSTICO 
• Morte súbita por CMH: principal problemática do prognóstico. 
• Mortalidade anual: 1% (pct com 1 fator de risco) / 3-6% (pct 
com mais de 1 fator de risco). 
• Principal causa de morte: fibrilação ventricular espontânea; pode 
ser desencadeada por esforço ou pode não estar relacionada a 
nenhum evento. 
• Mais comum em crianças e adolescentes 
• Mecanismo: não é totalmente conhecido; supõe-se que, na 
criança, a causa é isquêmica, levando a taquicardia e fibrilação 
ventricular, geralmente desencadeadas por esforço físico 
extenuante. No adulto, está relacionada ao desarranjo miocárdico 
que pré-dispõe a taquiarritmias ventriculares, culminando em 
fibrilação ventricular. 
• Atletas com morte súbita: nas autopsias, a causa mais 
comumente encontrada é a CMH em atletas que tiveram MS 
durante atividade esportiva. 
FATORES PREDIT IVOS DE MS EM CMH (FATORES DE RISCO): 
MAIOR CHANCE DE MS 
• Paciente que passou por reanimação: MS abortada 
• História familiar de MS: em parentes de 1º grau com menos de 
50 anos 
• Síncope recente, inexplicável e de repetição; história de síncope 
em indivíduos < 30 anos. 
• Espessura da parede ventricular (septo) > 30 mm; 
• Múltiplas TV não sustentadas ao Holter; 
• Teste ergométrico: resposta inadequada ao teste; diminuição da 
PA 
• Hipotensão relacionada ao exercício; 
• Idade < 35 anos; 
CARDIOMIOPATIA DILATADA 
• Indivíduos com CMH grave que ultrapassam os 65 anos podem 
evoluir com cardiopatia dilatada, uma fase tardia da doença, 
ocorrendo em cerca de 15% dos casos. O prognóstico desses 
pacientes é muito ruim 
• Insuficiência cardíaca 
• AVC 
• Screening familiar: devido ao elevado risco de morte súbita 
inerente a essa patologia, atualmente, recomenda- se a 
realização de ecocardiogramas em intervalos de um ou dois anos, 
entre os doze e vinte anos, nos familiares de portadores de CMH. 
Alguns autores recomendam estender esse screening até a 
idade adulta, com exames a cada cinco anos. 
TRATAMENTO 
OBJETIVOS 
Controle dos sintomas e prevenção de morte súbita (avaliação de 
risco). 
INDICAÇÃO 
Pacientes sintomático (controle de sintomas). 
OBS: pacientes assintomáticos não tem tratamento específico. 
CRITÉRIOS 
• Riscos de morte súbita: indicações de CDI 
• Presença ou não de obstrução/gradiente(avaliação com eco-
dopler): critério: > 40-50 mmHg de gradiente. 
 Pacientes assintomáticos e s/ gradiente: não há tratamento; 
repete-se eco em 1 ano; avaliado a cada ano. 
 Paciente sintomáticos que não apresentam gradiente: avalia-
se fração de ejeção. Se for normal: paciente é tratado 
clinicamente. Se for reduzida (<50%): tratamento de ICC 
(IECA, BRA, sarcubitril, antagonistas da aldosterona, 
diuréticos). 
 Pcts sintomáticos que apresentam gradiente no repouso e 
pcts que apresentam gradiente apenas sob esforço ou sob 
manobra de valsava: paciente é tratado como CMH 
obstrutiva. 
 
 
Práticas Médicas 1 – 4º período Cardiologia Denise Matos – Turma 108 
 
TRATAMENTO CLÍNICO MEDICAMENTOSO (NÃO INVASIVO) 
• Para pacientes sintomáticos sem gradiente e sem FER. Apesar 
de o paciente não apresentar disfunção ventricular, ele tem 
sinais e sintomas de IC (por disfunção diastólica), os quais serão 
tratados 
• Pode-se iniciar tratamento com betabloqueador ou com 
Verapamil. 
• B-bloqueadores: efeito inotrópico (força) e cronotrópico (ritmo) 
negativo. Reduzem sintomas em 2/3 dos pcts, principalmente a 
angina de esforço (pela diminuição da demanda metabólica). 
 Qualquer betabloqueador pode ser utilizado: não se busca 
reduzir mortalidade; busca reduzir FC. 
 Redução da FC: aumenta o tempo de enchimento ventricular 
e melhora função diastólica. 
 Potencial antiarrítmico, mas, não há estudos que comprovem 
efetividade contra MS. 
 Reduzem a obstrução dinâmica pelo efeito inotrópico negativo. 
• Verapamil (BCC): inotrópico negativo e bradicardizante 
(cronotropismo negativo). Promove grande alivio sintomático nos 
pct com CMH. 
 Eficácia: 2/3 dos pcts e em pacientes refratários ao B-
bloqueador. 
 Melhora relaxamento ventricular, melhorando o enchimento 
na diástole. Diminui assincronismo. 
 Não há estudos que confirmem efeito preventivo da MS. 
 Pode utilizar no lugar o Diltiazem 
• Fase avançada da doença: ocorre também disfunção sistólica 
(FER). Logo, o tratamento medicamentoso seguirá a terapia 
proposta para ICC sistólica (IECA, espironolactona, diuréticos, etc) 
TRATAMENTO CLÍNICO: PARA PACIENTES OBSTRUTIVOS 
• Evitar substâncias vasodilatadores e diuréticos em excesso: 
podem exacerbar o problema do enchimento ventricular. 
• Sinais e sintomas de ICC ou angina: betabloqueador (desde que não 
tenha ação vasodilatadora); Verapamil ou Diltiazem; disopiramida 
(não tem no Brasil), utilizada quando pct não responde aos 
medicamentos anteriores. 
TRATAMENTO INTERVENCIONISTA 
• Em pacientes que já passaram por tratamento clínico, mas 
continuam assintomáticos). 
• Cirurgia (Ventriculomiectomia/miomectomia): consiste em 
ressecar uma “fatia” do septo interventricular, em sua parte 
mais hipertrofiada. O cirurgião pode acessar o septo por via 
transaórtica. 
 Nos melhores centros, realiza-se esta cirurgia com uma 
mortalidade operatória < 5%. 
 Indicações: pacientes com CMH obstrutiva muito sintomáticos 
e refratários aos medicamentos. Os resultados: melhora 
importante do gradiente intraventricular (em 95% das vezes) 
e dos sintomas. 
 A mortalidade anual, em alguns estudos não randomizados, 
reduziu-se de 3% para menos de 1%. 
 Problemas: técnica de difícil padronização 
 Melhor que ablação para pcts com menos que 65 anos. 
• Embolização alcoólica do septo (alcoolização): utilizado em alguns 
casos de CMH obstrutiva sintomática refratária; é feita através 
da infusão de solução alcoólica pela artéria septal com necrose 
de miocárdio hipertrofiado. Há relatos de melhora sintomática 
importante em alguns casos. 
 Procedimento de hemodinâmica 
 O álcool promove fechamento das artérias do septo, levando 
a infarto e fibrose (reduzindo a espessura do septo). 
 Utilizada em pacientes que são maus candidatos para cirurgia, 
mas suportariam ablação com álcool. (risco cirúrgico 
aumentado). 
• Transplante: opção para pacientes contraindicados para 
miomectomia e para ablação com álcool. 
MORTE SÚBITA: 
Fazer avaliação de fatores de risco para implantação de CDI. 
 
TRATAMENTO DE ARRITMIAS 
• Fibrilação atrial: antiarrítmicos, cardioversõo elétrica eletiva, 
quinidina, amiodarona. 
• Manutenção do ritmo sinusal: deve ser feita preferencialmente 
com amiodarona 
• FA com mais de 48h de instalação, é mandatória a anticoagulação 
plena prévia 
• FA crônica: anticoagulação com warfarin deve ser feita para o 
resto da vida. 
• Paciente que apresentou TV Sustentada (TVS), morte súbita 
abortada ou TVS induzida no EEF deve receber tratamento 
antiarrítmico (amiodarona). 
• Marca-passo DDD: atualmente, não há mais indicação.