1)Caracterizar Síndrome Nefrótica e diferenciar de síndrome nefrítica

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1)Caracterizar Síndrome Nefrótica e diferenciar de síndrome nefrítica
2)Caracterizar fisiopato do edema na síndrome nefrótica
3)Caracterizar a diálise e suas indicações
4)Diferenciar Insuficiência Renal Aguda/Crônica (classificação)
1) SÍNDROME NEFRÓTICA
Definição: síndrome caracterizada pela presença de edema devido a hipoalbuminemia
secundária a proteinúria. Na prática, a albuminemia costuma ser inferior a 3,0 g/dL e a
proteinúria superior a 3,0 g/24h; não são constituintes essenciais da definição
hiperlipidemia (aumento de colesterol e triglicerídeos) e lipidúria, embora em geral
também estejam presentes.
Epidemio
A síndrome nefrótica acomete tanto adultos quanto crianças, sendo causada por
doenças primariamente renais (síndrome nefrótica idiopática ou primária) ou por
diversas outras doenças (síndrome nefrótica secundária). A síndrome nefrótica primária
ou idiopática é a mais frequente tanto em adultos quanto em crianças. Em adultos,
apenas 20%-25% dos casos são de síndrome nefrótica secundária (diabetes melito,
lúpus eritematoso sistêmico, amiloidose, infecções bacterianas e virais, neoplasias,
medicamentos, entre outros).
As doenças renais que causam síndrome nefrótica primária são glomeruloesclerose
segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI), alterações
glomerulares mínimas (AGM), glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e mais
raramente glomerulonefrite por IgA (GNIgA). Segundo dados internacionais, os
principais tipos histológicos de glomerulonefrite que se manifestam por síndrome
nefrótica primária em adultos são GESF (35%) e GNMI (33%)(4). Atualmente, a GESF
mostra uma incidência crescente e suplantou a da GNMI conforme relatado em algumas
séries de casos. Nas fases iniciais da síndrome nefrótica, as principais complicações
são infecções, trombose venosa ou arterial e insuficiência renal aguda. Pacientes que
não respondem ou não utilizam os protocolos de tratamento específicos da
glomerulonefrite podem permanecer durante meses ou anos em “estado nefrótico” sob
risco de desenvolver tais complicações. Adicionalmente, outras complicações podem
ocorrer, como hiperlipidemia, desnutrição, insuficiência renal crônica pela má evolução
da glomerulonefrite, alteração de várias funções endócrinas e distúrbios
hidroeletrolíticos, entre outras(6,7). As principais infecções bacterianas que acometem
pacientes nefróticos são peritonite espontânea, infecções cutâneas e pneumonia(1,2).
Complicações tromboembólicas, principalmente trombose venosa, são vistas em até
40% dos pacientes adultos(7). As mais frequentes são trombose de veia renal (29%),
tromboembolia pulmonar (17%-28%) e trombose venosa profunda de membros
inferiores (11%), podendo ocorrer ainda em outros leitos vasculares. A trombose arterial
também se verifica em adultos, sendo o acidente vascular cerebral isquêmico uma
complicação com elevada morbimortalidade(8). Em adultos, a presença de síndrome
nefrótica aumenta o risco de doença arterial coronariana em quatro vezes em relação a
controles pareados para idade e sexo(9). Insuficiência renal nos pacientes com
síndrome nefrótica pode ocorrer de forma aguda ou em função da evolução progressiva
da doença renal intrínseca. Entre as possíveis causas de insuficiência renal aguda
encontram-se hipovolemia, que pode ser devida ao uso de diuréticos, emprego de
medicamentos nefrotóxicos e, mais raramente, trombose de veias renais(10). A
evolução para insuficiência renal crônica (IRC) depende do tipo histológico da doença
primária renal e da resposta ao tratamento. Em torno de 50% dos pacientes com GESF
ou GNMP evoluem para IRC em 10 anos, havendo ainda a possibilidade de recorrência
nos pacientes submetidos a transplante renal(11,12). Nos casos de GNMI, observa-se
remissão espontânea em 20%-30% dos casos e outros 20%-40% evoluem para IRC em
5 a 10 anos. O tipo AGM raramente evolui para IRC progressiva(11, 12). Entretanto,
independentemente do tipo histológico, pacientes com proteinúria nefrótica (acima de
3,5 g/dia) têm risco 35% maior de evoluir para IRC em 2 anos quando comparados a
pacientes com proteinúria não nefrótica (abaixo de 2,0 g/dia), nos quais o risco é de
apenas 4%. A lesão estrutural do rim é atribuída à passagem das proteínas pelo
mesângio glomerular e pelo interstício renal que, associado a alterações da
hemodinâmica glomerular, a secreção de citocinas e a fatores de crescimento, resulta
em glomeruloesclerose, fibrose intersticial e atrofia tubular progressivas(13). A
identificação dos fatores etiológicos e da doença em seu estágio inicial e o
encaminhamento ágil e adequado para o atendimento especializado dão à Atenção
Básica um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos
casos.
Investigação
Definição: síndrome caracterizada pela presença de edema devido a hipoalbuminemia
secundária a proteinúria. Na prática, a albuminemia costuma ser inferior a 3,0 g/dL e a
proteinúria superior a 3,0 g/24h; não são constituintes essenciais da definição hiperlipidemia
(aumento de colesterol e triglicerídeos) e lipidúria, embora em geral também estejam
presentes.
Deve-se avaliar a presença e extensão do edema, assim como caracterizá-lo (locais e
horários de surgimento ou agravamento, tempo de instalação, outras). Uma vez
constatadas as alterações urinárias que levam à suspeita do quadro, a investigação deve
ser completada com a determinação de creatinina sérica, das proteínas séricas (proteínas
totais e frações ou eletroforese) e proteinúria de 24 horas, assim como pela realização de
um exame ultra-sonográfico renal. Uma vez feito o diagnóstico da síndrome nefrótica em si,
deve-se proceder à investigação etiológica, que terá implicações na conduta terapêutica. Os
exames a serem feitos com esse objetivo incluem: 1 - hemograma
2 - glicemia
3 - exame de fezes: pacientes com esquistossomose podem apresentar lesão glomerular
com síndrome nefrótica; se os antecedentes para esquistossomose forem positivos e o
exame de fezes não demonstrar a presença de ovos de S. mansoni, deve-se fazer biópsia
de valva retal na tentativa de estabelecer esse diagnóstico
4 - pesquisa de anticorpos antinucleares
5 - sorologia para hepatites B e C;
6 - reação sorológica para sífilis, não só para diagnóstico de sífilis em si, mas
ressaltando-se a aplicação do VDRL (falso-positivo) como indício de lúpus eritematoso
sistêmico;
7 - pesquisa de anticorpos anti-HIV, em pacientes pertencentes a grupo de risco para
síndrome de imunodeficiência adquirida;
8 - exames específicos para outras doenças infecciosas com base na suspeita clínica.
9 - avaliação dirigida a neoplasias: neoplasia é uma possibilidade a ser aventada,
particularmente em pacientes idosos, mas a extensão da investigação deve ser julgada
criteriosamente.
Diagnóstico
O diagnóstico de síndrome nefrótica é feito por critérios clínicos, laboratoriais e por exame
histopatológico de material de biópsia renal. Em adultos, uma análise clínica e laboratorial
criteriosa permite diagnosticar até 25% dos casos como síndrome nefrótica
secundária(1,2,6).
4.1 DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O achado clínico mais característico é edema, que se apresenta inicialmente de forma
insidiosa, evoluindo posteriormente para edema generalizado. Na fase inicial, algumas
manifestações clínicas decorrem de complicações comuns, como perda aguda da função
renal, fenômenos tromboembólicos e infecções(6). Na avaliação inicial, a história e o exame
clínico bem elaborados permitem levantar suspeitas de potenciais causas secundárias,
como diabetes, lúpus, infecções virais ou bacterianas, uso de medicamentos, neoplasias,
etc.
4.2 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
- Proteinúria nefrótica: excreção urinária acima de 3,5 g de proteína por 1,73 m2 de
superfície corporal em 24 horas ou acima de 50 mg/kg de peso em 24 horas.
A relação proteína/creatinina em amostra aleatória de urina igual ou acima de 3 tem
sensibilidade em torno de 90%, em qualquer nível de função renal, para o diagnóstico de
“proteinúria nefrótica”(14-17).
- Hipoproteinemia:albumina sérica abaixo de 3 g/dl.
- Dislipidemia: elevação dos níveis de colesterol total ou do colesterol de baixa densidade
(LDL) ou de triglicerídios, presente na grande maioria dos pacientes nefróticos.
- Diagnóstico histopatológico: em todos os casos de síndrome nefrótica primária e na
maioria dos casos de síndrome nefrótica secundária, a punção biópsia renal percutânea
deve ser feita, pois o exame histopatológico define, além da etiologia, o planejamento
terapêutico e o prognóstico.
4.3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Outros exames são necessários para excluir condições ou doenças sistêmicas subjacentes,
como diabetes melito, hepatites virais, soropositividade para HIV, sífilis e colagenoses,
como lúpus eritematoso sistêmico, crioglobulinemia e vasculites sistêmicas ANCA positivas
(granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica). Como o diagnóstico definitivo da
glomerulopatia é estabelecido pelo exame histopatológico de material obtido por biópsia
renal, é necessária a realização de hemograma, de provas de coagulação e de exame de
imagem renal pré-biópsia. O exame comum de urina é fundamental para estabelecer a
atividade da doença. Seguemse os exames que contemplam o diagnóstico daquelas
condições ou doenças: hemograma, plaquetas, creatinina sérica, glicemia, exame comum
de urina, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, anti-HIV, HBsAg,
anti-HCV, VDRL, fator antinuclear, anti-DNAds, complemento (C3, C4), crioglobulinas,
anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCAc e ANCAp) e ultrassonografia renal. 5
CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste Protocolo os pacientes que apresentarem os dois seguintes critérios:
- síndrome nefrótica definida pela presença de edema, dislipidemia e excreção urinária
acima de 3,5 g de proteína por 1,73 m2 de superfície corporal em 24 horas ou acima de 50
mg/kg de peso em 24 horas ou índice proteína/creatinina (IPC) em amostra aleatória de
urina acima de 3; e - diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de
glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idiopática
(GNMI), alterações glomerulares mínimas ou lesões mínimas (AGM), glomerulonefrite
membranoproliferativa (GNMP) ou glomerulonefrite por IgA (GNIgA). Para o uso de
ciclofosfamida e de ciclosporina serão necessários apresentar, também, um dos seguintes
critérios abaixo: Para uso de ciclofosfamida(18-25): - diagnóstico histopatológico (de
material de biópsia renal) de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) ou alterações
glomerulares mínimas (AGM) com pelo menos um dos seguintes: ocorrência de recidivas
frequentes, dependência do uso de corticosteroides, resistência ou intolerância ao
tratamento inicial com prednisona conforme Tabela 1. - diagnóstico histopatológico (de
material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranosa idiopática (GNMI) em pacientes
com médio ou alto risco de progressão para insuficiência renal, isto é, proteinúria de 24
horas igual ou acima de 4 e 8 g respectivamente(23); - diagnóstico histopatológico (de
material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e uma forma
rapidamente progressiva da glomerulonefrite (declínio de mais de 50% da taxa de filtração
glomerular, ao longo de dias ou semanas, geralmente em associação a manifestações de
síndrome nefrítica aguda)(25); ou - diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal)
de nefropatia por IgA e uma forma rapidamente progressiva da glomerulonefrite (conforme
acima).(25) Para uso de ciclosporina (21, 23-26): - diagnóstico histopatológico (de material
de biópsia renal) de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) ou alterações
glomerulares mínimas (AGM) com dependência ou resistência, ou efeitos colaterais como
uso de corticosteroides, ou com recidivas frequentes (ver Tabela 1.); - diagnóstico
histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite membranosa idiopática
(GNMI) em pacientes com médio ou alto risco de progressão para insuficiência renal, isto é,
proteinúria de 24 horas igual ou acima de 4 e 8 g respectivamente (23, 25-28); ou -
diagnóstico histopatológico (de material de biópsia renal) de glomerulonefrite
membranoproliferativa (GNMP) e resistência ao tratamento com prednisona (25);
6 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos deste Protocolo os pacientes que apresentarem uma das condições
abaixo. Para uso de prednisona e metilprednisolona: - Hipersensibilidade ou
contraindicações a prednisona ou - Impossibilidade de adesão e de acompanhamento
contínuo. Para uso de ciclosporina: - Neoplasia maligna em atividade; - Hipertensão arterial
não controlada; - Taxa de filtração glomerular abaixo de 40 ml/min /1,73 m2 de superfície
corporal; - Hipersensibilidade ou contraindicações a ciclosporina; ou - Impossibilidade de
adesão e de acompanhamento contínuo. Para uso de ciclofosfamida: - Gestação; -
Qualquer uma das evidências de disfunção da medula óssea: a) contagem de leucócitos
abaixo de 3.000/mm3; b) neutrófilos abaixo de 1.500/mm3; ou c) plaquetas abaixo de
100.000/mm3; - Hipersensibilidade ou contraindicações aos medicamentos; ou -
Impossibilidade de adesão e de acompanhamento contínuo.
Medidas gerais para controle e tratamento
1 – Dieta: Muitos pacientes com síndrome nefrótica voltam a apresentar uma diurese
satisfatória após repouso no leito e restrição leve de sódio. A dieta do paciente com
síndrome nefrótica que mantém função renal normal deve ser hipossódica e normoprotéica.
A ingestão de líquidos deve ser controlada.
2 - Restauração do volume extracelular: Já que o volume plasmático pode estar contraído,
os diuréticos devem ser usados com cautela para evitar hipotensão e insuficiência renal
aguda. São mais efetivos, nessa condição, os diuréticos de alça. Eventualmente é
necessário usar uma combinação de diuréticos para obter o efeito desejado (por exemplo,
diuréticos que atuem em dois sítios diferentes, como clortalidona e furosemida). Pacientes
em anasarca podem requerer a administração endovenosa de diuréticos de alça, às vezes
associada ao uso de expansores plasmáticos. Infusões de albumina permitem aumentar a
pressão oncótica do plasma transitoriamente e, podem, dessa maneira, expandir o volume
plasmático, aumentando a eficácia dos diuréticos utilizados. Pelo fato de a maior parte da
albumina ser excretada para a urina nas 24 a 48 horas que se sucedem à sua
administração, esse tratamento deve ser reservado para aqueles pacientes com evidências
clínicas de depleção profunda do volume intravascular.
3 - Prevenir complicações imediatas e tardias
4 - Controle rigoroso da pressão arterial
5 - Limitar progressão para insuficiência renal crônica (IRC): medidas de renoproteção.
6 - Avaliar o risco do uso de drogas imunossupressoras no caso em questão versus
medidas preventivas que podem ser instituídas
TRATAMENTO
SÍNDROME NEFRÓTICA
Tratamento Específico das Glomerulopatias que se apresentam predominantemente com
síndrome nefrótica de acordo com os tipos histológicos Tratamento de Doença de Lesões
Mínimas (DLM) (Recomendações baseadas sobretudo em estudos feitos em crianças)
Tratamento de escolha: corticoterapia
O tratamento de primeira escolha para DLM é prednisona VO (Grau A), na dose de
1mg/kg/dia (máximo de 80 mg/dia), por até 16 semanas em adultos (Grau C).
Pacientes que apresentam recidiva após o tratamento inicial, devem ser tratados com
prednisona VO
Pacientes que recidivam freqüentemente deveriam ser tratados com um dos seguintes
esquemas (1) ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas (Grau A) ou (2) c l o r a m b u c i l –
0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas (Grau A) o u (3) prednisona (novamente) (Grau D) ou (4)
prednisona em dias alternados por tempo prolongado (Grau D)
Pacientes com DLM córtico-dependentes deveriam ser tratados com (1) ciclofosfamida - 2
mg/kg/dia – 12 semanas (Grau A) ou (1) CsA – 4-5 mg/kg/dia para adultos (Grau A), por
tempo não-definido (Córtico-dependência é definida como 2 recidivas consecutivas que
ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem à conclusãoda corticoterapia.
O uso repetido ou prolongado de corticóide nos recivantes freqüentes ou
córtico-dependentes associa-se ao risco de efeitos colaterais como retardo de crescimento,
osteoporose, obesidade e catarata. Agentes alquilantes e CsA são efetivos em situações de
córtico-dependência e produzem remissão mais prolongada()
As seguintes opções podem ser consideradas: (1) Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia – 12
semanas (Grau D); (2) CsA – 4-5 mg/kg/dia para adultos, por tempo não definido (Grau D)
Proposta de algoritmo de tratamento de DLM
O curso da doença é variável. Os pacientes que não respondem a tratamento tendem a
evoluir para insuficiência renal crônica, num percentual de casos que varia de 30 a 63%. Os
pacientes não-tratados apresentam uma evolução semelhante à dos que não respondem a
tratamento.
São considerados como fatores de mau prognóstico: • Creatinina sérica inicial aumentada; •
Fibrose intersticial; • Hipertensão arterial sistêmica; • Proteinúria de nível nefrótico; •
Ausência de resposta a tratamento. Não há achados clínicos ou histológicos definitivos
capazes de prever a resposta a tratamento.
SÍNDROME NEFRÍTICA
D e f i n i ç ã o: caracteriza-se por início súbito de hematúria, proteinúria, oligúria,
hipertensão arterial sistêmica e déficit de função renal, embora não seja essencial que todas
essas alterações ocorram simultaneamente; está sempre presente a hematúria, associada a
pelo menos uma das outras anormalidades. Edema pode estar presente em grau variável.
Trata-se de síndrome de expansão do volume extracelular, incluindo-se o compartimento
intravascular. Investigação proposta em caso de suspeita de síndrome nefrítica aguda e
possíveis achados:
• Urina I: hematúria macro ou microscópica com dismorfismo eritrocitário; se proteinúria
presente, fazer determinação em 24h: proteinúria pode estar presente, mas geralmente é
menor do que 3,0 g/dia.
• Creatinina sérica: pode ou não estar aumentada.
• Complemento: diminuição de CH50 e C3.
• Pesquisa de doenças de base – vide investigação de glomerulonefrite rapidamente
progressiva
2) Fisiopatologia do edema nefrótico
A integridade anatômica e a presença do poliânion glomerular, constituído por
substâncias com cargas negativas como as sialoglicoproteínas, fazem da membrana
capilar do glomérulo uma barreira eficiente à passagem de proteínas plasmáticas, com
peso molecular acima de 70 kd, para o espaço de Bowman. Os diafragmas das células
epiteliais (slit pores) da camada externa da membrana têm poros retangulares e
constituem um filtro adicional à passagem de proteínas com peso molecular superior a
150 kd (1). Existem duas hipóteses para explicar a formação do edema nefrótico, o
mecanismo clássico de enchimento incompleto (underfilling) e o de enchimento
demasiado (overflow ou overfilling), descrito posteriormente (1,2). No mecanismo de
underfilling ocorrem em seqüência hipoalbuminemia, redução da pressão oncótica que
em determinado nível provoca hipovolemia, ativação do sistema
renina-angiotensina-aldosterona (RAA), retenção de sódio e formação de edema (5). No
mecanismo de overflow (figura 1) não há hipovolemia e o componente determinante do
edema é a intensa retenção de sódio (e não a hipoalbuminemia) que ocorre em nível de
túbulo distal. Um estado de resistência à ação do peptídeo natriurético atrial (PNA)
parece ser o principal fator associado ao balanço positivo de sódio, que acarreta um
aumento do volume plasmático e da filtração glomerular, levando ao edema (6).
Diversas evidências têm sido descritas contra a existência do mecanismo de
hipovolemia como causa do edema na SN (1,5). Em crianças, a hipovolemia é mais
comum (7), mas em adultos predomina a normo ou a hipervolemia (8), o que é mais
consistente com o aumento do PNA observado no mecanismo de overfilling. Igualmente,
o bloqueio do eixo RAA não desencadeia natriurese, o que deveria ocorrer se a
retenção de sódio estivesse associada ao sistema RAA (1). Está bem estabelecido que
a retenção de sódio ocorre na fase inicial da SN, e que precede a hipoalbuminemia e a
redução da pressão oncótica. Neste período, a quantidade de sódio excretada na urina
é muito baixa, em níveis que variam de 10 a 20 mEq/dia (0,5 a 1,0 grama) (1). Este
balanço positivo de sódio se traduz clinicamente por edema e aumento de peso, e a
magnitude da retenção de sódio apresenta maior correlação com o grau de proteinúria
do que com o volume intravascular ou com o nível de albumina sérica (9).
Adicionalmente, na fase inicial de remissão da SN, ocorre natriurese antes da reversão
da proteinúria, o que é mais compatível com uma retenção primária de sódio pelo rim.
Em crianças, entretanto, a hipovolemia estabelecese nas fases iniciais da SN, quando a
perda urinária de albumina excede a capacidade de mobilização de albumina do
extravascular e também de sua síntese hepática (1,7).
Tratamento do edema nefrótico
O edema nefrótico somente será controlado se obtivermos um balanço negativo de sódio
com o uso racional e judicioso de dieta hipossódica e de diuréticos. A indução de balanço
negativo de sódio com diuréticos é extremamente facilitada pelo uso de dietas com 2 a 3
gramas de sal por dia (1). Em alguns pacientes, o edema pode ser discreto, sem ascite ou
derrame pleural e, nestes casos, podem ser suficientes uma restrição moderada de sódio
(aproximadamente 4 gramas de sal por dia) e o uso de diuréticos tiazídicos (4). O efeito
diurético do furosemide é dependente da ligação da droga a um transportador específico de
sódio localizado na alça de Henle, resultando em inibição deste. Como 90% do furosemide
se liga às proteínas, atinge a luz tubular por secreção a nível de túbulo proximal, e não por
filtração glomerular (9). Esse fármaco tem uma meia-vida curta, e o seu efeito diurético dura
de 6 a 8 horas em pacientes com função renal normal.Nos pacientes com SN e diminuição
da função renal, ocorre uma importante redução da resposta diurética, menor excreção
urinária da droga e um aumento de seu período de ação (10). A hipoalbuminemia diminui a
secreção tubular do furosemide; como conseqüência, há redução de seu efeito natriurético.
A ação diurética também é limitada por sua ligação com as proteínas tubulares, mas este
efeito pode ser inibido pela administração concomitante de warfarin ou sulfisoxazole (11,12).
Em pacientes com função renal normal, a dose inicial de furosemide é de 40 mg
endovenoso (EV) ou 80 mg via oral (VO). Se houver edema severo, inicia-se com
administração EV; se houver insuficiência renal, a dose pode ser dobrada. Caso não se
obtenha uma resposta satisfatória, a dose inicial pode ser repetida até 3 ou 4 vezes por dia.
Doses de furosemide entre 160 e 240 mg por dia podem ser necessárias em pacientes com
filtração glomerular (FG) entre 20 e 50ml/min. Se houver insuficiência renal avançada (FG <
20ml/min) podemos utilizar doses de 360 a 400mg por dia (10). Na maioria dos pacientes, a
redução do edema deve ser lenta e gradual. O melhor parâmetro para a avaliação da
resposta terapêutica é o controle diário do peso, o qual deve ser reduzido em 0,5 a 2,0 kg
por dia (1). Perdas de peso maiores do que esta podem causar ou acentuar a hipovolemia,
desencadear insuficiência renal e hemoconcentração, aumentando o risco de
tromboembolismo.
Pacientes nefróticos com edema refratário
Alguns pacientes permanecem edemaciados apesar das medidas citadas anteriormente. As
causas da resistência ao tratamento diurético podem ser divididas em 3 grupos: a) fatores
relacionados ao pacientes; b) alterações farmacocinéticas; e c) alterações
farmacodinâmicas, como mostra a tabela 3. Dentre as causas relacionadas ao paciente
estão a não adesão à dieta hipossódica, dose e/ou freqüência de administração do diurético
inadequadas e o uso concomitante de drogas que antagonizam a ação diurética (9). Uma
vez que o furosemide tem duração de ação de 6 a 8 horas, o mesmo deve ser usado em 2 a
3 doses diárias (1). Drogas, como a fenitoína, os antiinflamatórios não esteróides (AINEs) e
os agentes uricosúricos(como a indometacina e o probenecide) antagonizam o efeito dos
diuréticos de alça, devendo-se avaliar a possibilidade de suspensão dessas drogas. As
alterações farmacocinéticas incluem: 1) diminuição da biodisponibilidade devido à menor
absorção gastrintestinal pelo edema da mucosa e ao aumento do metabolismo não renal; 2)
aumento do volume de distribuição devido à hipoalbuminemia; 3) ligação do furosemide à
albumina na luz tubular, competindo com a ligação à molécula alvo, o co-transportador
Na/K/2Cl (12,13). Por exemplo, se a concentração de albumina urinária exceder 4g/l, 66%
do diurético que alcança o fluido tubular estará ligado à albumina; consequentemente, serão
necessárias doses 2 a 3 vezes maiores do que as usuais para se obter quantidades
adequadas do fármaco no sítio de ação (10). A ligação do furosemide à albumina pode ser
inibida com a administração concomitante de warfarin ou sulfisoxazole (12), porém em um
ensaio clínico randomizado (14) não houve benefício do uso concomitante de sulfisoxazole
com o furosemide. Para pacientes com edema refratário aos esquemas terapêuticos
citados, alguns autores sugerem a expansão do volume plasmático com albumina humana
(200 ml de albumina a 20% durante 60 minutos, seguido de 80 a 160 mg de furosemide
EV). No entanto, o efeito na excreção de sódio é modesto e transitório (15), já que toda a
albumina infundida é excretada em 24 a 48 horas.Além disso, a infusão de colóide pode
provocar um aumento súbito na pressão arterial e desencadear edema pulmonar agudo em
pacientes já hipervolêmicos (1). As alterações farmacodinâmicas envolvidas na resistência
aos diuréticos incluem: 1) hiporresponsividade tubular intrínseca que pode ocorrer em
alguns pacientes; 2) adaptação do néfron distal pelo uso crônico de diuréticos de alça
(hipertrofia reabsortiva); e 3) diminuição da FG, quando então menos sódio será filtrado e
menos diurético será secretado (9,13). A efetividade dos diuréticos de alça está diretamente
relacionada à quantidade de sua excreção na urina, e não aos níveis séricos (9). Nos
pacientes com função renal normal, 50% da dose é excretada na urina em 24 horas,
enquanto que nos pacientes com insuficiência renal, esta quantidade é aproximadamente
de 10%. As alterações na farmacodinâmica podem ser corrigidas pelo aumento da
concentração do diurético no fluido tubular, administrando-se doses maiores, tanto por via
oral quanto parenteral (9). A hipertrofia reabsortiva pode ser contrabalançada com o uso
concomitante de diuréticos com ação no túbulo distal, como a hidroclorotiazida. É
importante salientar que tal regime pode provocar hipocalemia, podendo-se então associar
diuréticos poupadores de potássio. Quando a FG é inferior a 30 ml/min, prefere-se a infusão
contínua de um diurético de alça como o furosemide, que parece ser superior à
administração oral e endovenosa em bolus (9,16). A associação de diuréticos com ação em
diferentes sítios do néfron, como os tiazídicos (túbulo distal) e os diuréticos de alça (alça
ascendente de Henle), potencializa o efeito natriurético e pode controlar o edema em casos
severos e refratários, mesmo quando a filtração glomerular está abaixo de 30 ml/min (9,10).
3) INDICAÇÕES DE TRANSPLANTE RENAL (Diálise)
Recomendação O transplante renal está indicado quando houver insuficiêcia renal
crônica em fase terminal, estando o paciente em diálise ou mesmo em fase pré-dialítica
(pré-emptivo)1,2(B)3(C).
Comentários O transplante renal é uma importante opção terapêutica para o paciente
com insuficiência renal crônica, tanto do ponto de vista médico quanto social ou
econômico. Ele está indicado quando houver insuficiência renal crônica em fase
terminal, estando o paciente em diálise ou mesmo em fase prédialítica (pré-emptivo),
considerando-se clearance de creatinina < 20 ml/min/1,73m2 superfície corporal. O
transplante renal pré-emptivo pode ser oferecido para todos os candidatos a transplante
renal, mas particularmente para pacientes diabéticos (para reduzir a incidência de
complicações vasculares, cardíacas, oculares e neurológicas próprias do diabetes) e em
crianças (para se evitar prejuízo no crescimento, osteodistrofia renal e, principalmente,
pelas dificuldades dialíticas)1,2(B)3(C).
CONTRA-INDICAÇÕES PARA O TRANSPLANTE RENAL
Recomendações • Poucas são as contra-indicações para transplante renal. Os critérios
absolutos incluem as seguintes situações: Pacientes portadores de neoplasias malignas
(ou já tratados, com menos de 2 anos de seguimento)4(C). Pacientes portadores de
doença pulmonar crônica avançada(D); Pacientes portadores de doença cardíaca grave
sem indicação de tratamento cirúrgico ou intervencionista(D); Pacientes portadores de
vasculopatia periférica grave, com sinais clínicos evidentes de insuficiência vascular
periférica ou com estudo de doppler mostrando lesões graves em artérias ilíacas(D);
Pacientes portadores de cirrose hepática5(D).
Como critérios relativos de contra-indicação para transplante renal são consideradas as
seguintes situações: Pacientes portadores de sorologia positiva para HIV6-8(D); Pacientes
portadores de oxalose primária9-10(C); Pacientes com idade maior que 60 anos com
cateterismo e/ou mapeamento cardíaco alterados; Pacientes portadores de diabetes
mellitus com cateterismo e/ou mapeamento cardíaco alterados ou doppler de artérias ilíacas
demonstrando arteriopatia moderada; Pacientes portadores de doença neuropsiquiátrica;
Pacientes portadores de anomalias urológicas e/ou disfunção vesical grave.
• Poderão ser aceitos após estudo clínico e cirúrgico do caso: Crianças com peso inferior a
8 kg poderão ser aceitas após estudo clínico e cirúrgico do caso; Obesidade mórbida;
Ausência de suporte familiar ou pessoal para aderência ao tratamento, pelas condições
sociais, de vida e de moradia.
• As seguintes situações são consideradas critérios de exclusão temporária: Pacientes
portadores de infecção em atividade ou com tratamento incompleto; Transfusão sangüínea
recente (< 15 dias); Perda recente de enxerto por causa imunológica; Úlcera
gastroduodenal em atividade; Pacientes portadores de glomerulonefrites ou vasculites em
atividade.
Comentários Nos dias de hoje, poucas são as contra-indicações para o transplante renal. A
idade do paciente não constitui mais contra-indicação, como ocorria até alguns anos atrás,
pois já foram realizados transplantes em recém-nascidos, inclusive em prematuros, o que
também por ser realizada em pacientes selecionados com idade superior a 70 anos.
A contra-indicação de transplante renal em pacientes portadores de neoplasia maligna
baseia-se no risco aumentado de metástases potencialmente induzido pela
imunossupressão9(C). O transplante só será considerado se não houver nenhuma
evidência de persistência do câncer. O tempo de espera recomendado entre o tratamento
do tumor e o transplante dependerá do tipo de câncer. Neoplasia renal não constitui uma
contra-indicação absoluta para o transplante. A conduta, nestes casos, deve tratar o tumor e
aguardar dois anos. Se não houver recidiva, pode-se transplantar sem maiores riscos.
Pacientes portadores de doença pulmonar crônica avançada ou de doença cardíaca grave
ou vasculopatia periférica grave não têm indicação de transplante renal devido à gravidade
da doença de base, que implica em falta de condições clínicas para o procedimento
anestésico, cirúrgico e de imunossupressão.
Em pacientes portadores de hepatopatia, a presença de cirrose hepática contra-indica o
transplante renal isolado. Uma alternativa de tratamento constitui o transplante duplo de
fígado e rim, particularmente nos casos de hepatite por vírus C6(B).
A presença de sorologia positiva para HIV já foi considerada contra-indicação absoluta para
o transplante renal6(D). No entanto, em casos de pacientes HIV⊕ recebendo terapia
anti-viral específica, com carga viral indetectável, níveis adequados de CD4 e sem sinais de
doença, o transplante renal pode ser discutido como alternativa de terapia renal
substitutiva7,8(B).
Oxalose primáriaé uma doença metabólica que sempre recidiva no enxerto, mas não é
mais considerada uma contra-indicação para o transplante renal, uma vez que existem
esquemas terapêuticos profiláticos ou mesmo a associação com transplante hepático com
bons resultados. Medidas terapêuticas que previnem a deposição de oxalato incluem:
diálise pré-operatória para depletar o pool de oxalato; após o transplante, forçar diurese,
administrar piridoxina (que diminui o oxalato por aumentar a conversão de glioxilato para
glicina)10(D); no entanto, a terapêutica de escolha é o transplante duplo fígado-rim, pois
correlaciona-se com melhores resultados em termos de sobrevida do enxerto, segundo
estudo multicêntrico9(C).
Pacientes com infecção aguda devem ser excluídos do transplante até a recuperação
completa do quadro pelos riscos causados pela imunossupressão. Do mesmo modo,
tuberculose em atividade deve ser eficientemente tratada11(C) e recomenda-se profilaxia
com isoniazida nos primeiros seis meses póstransplante12(B).
Pacientes com doença renal aguda ou em atividade como a glomerulonefrite rapidamente
progressiva, nefropatia lúpica, vasculites, ou portadores de glomeruloesclerose focal de
evolução rápida devem ser transplantados numa fase de inatividade da doença.
4)
CONCEITO DE INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA (IRA)
IRA é definida como a redução aguda da função renal em horas ou dias. Refere-se
principalmente a diminuição do ritmo de filtração glomerular e/ou do volume urinário, porém,
ocorrem também distúrbios no controle do equilíbrio hidro-eletrolítico e ácidobásico.
Existem na literatura mais de 30 definições de IRA. A utilização de diferentes definições
dificulta a comparação de estudos, a análise da evolução destes pacientes, bem como, a
comparação de diferentes estratégias terapêuticas e de tratamentos dialíticos.
Recentemente, uma rede internacional de especialistas propôs uma nova definição e
classificação de IRA, a fim de uniformizar este conceito para efeitos de estudos clínicos e
principalmente, prevenir e facilitar o diagnóstico desta síndrome, na tentativa de diminuir a
alta morbidade e mortalidade ainda encontrada nos dias atuais. Um grupo multidisciplinar
internacional (AKIN) propõe a seguinte classificação baseada na dosagem sérica da
creatinina e no volume urinário (Tabela 1):
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DA IRA
1. IRA PRÉ-RENAL – Este quadro ocorre devido à redução do fluxo plasmático renal e do
ritmo de filtração glomerular. Principais causas: hipotensão arterial, hipovolemia
(hemorragias, diarréias, queimaduras). Observações complementares no diagnóstico de
IRA pré-renal: a) oligúria não é obrigatória b) idosos podem ter a recuperação após 36h da
correção do evento - aguardar 48h c) NTA por sepse, mioglobinúria e por contraste podem
ser não-oligúricas e nos casos de oligúria, podem apresentar FENa < 1% e/ou FEU < 35%
d) diuréticos podem aumentar a FENa na IRA pré renal - usar FEU < 35%
2. IRA RENAL (Intrínseca ou estrutural) – A principal causa é a necrose tubular aguda (NTA
isquêmica e/ou tóxica). Outras causas: nefrites tubulo-intersticiais (drogas, infecções),
pielonefrites, glomerulonefrites e necrose cortical (hemorragias ginecológicas, peçonhas).
Situações especiais comuns: a) NTA SÉPTICA (associada a duas ou mais das seguintes
condições de SIRS) temperatura > 38o C ou < 36o C frequência cardíaca > 90 bpm
frequência respiratória > 20 ipm PaCO2 < 32 mmhg leucócitos > 12.000 ou < 4.000 mm3
mais de 10% de bastões ou metamielócitos foco infeccioso documentado ou hemocultura
positiva b) NTA NEFROTÓXICA uso de nefrotoxina em tempo suficiente níveis séricos
nefrotóxicos precedendo a ira ausência de outras causas possíveis
reversão após a suspensão da nefrotoxina recidiva após a reinstituição e.g. são
não-oligúricas c) IRA POR GLOMERULOPATIAS Exame de urina I com proteinúria e
proteinúria acima de 1g/dia hematúria com dismorfismo eritrocitário positivo ou cilindros
hemáticos no sedimento urinário biópsia renal positiva d) IRA POR NEFRITE
INTERSTICIAL AGUDA manifestações periféricas de hipersensibilidade febre e rash
cutâneo ou eosinofilia uso de droga associada a NIA – Por ex., penicilinas, cefalosporinas,
quinolonas, alopurinol, cimetidina, rifampicina forte suspeita clínica patologias
frequentemente associadas: leptospirose, legionella, sarcoidose biópsia renal positiva e)
IRA VASCULAR dor lombar hematúria macroscópica contexto clínico predisponente ICC,
estados de hipercoagulação, vasculites, síndrome nefrótica evento cirúrgico precipitante
confirmação com exame de imagem cintilografia compatível Tomografia ou
angioressonância magnética arteriografia compatível f) EMBOLIZAÇÃO POR
COLESTEROL evento precipitante até 30 dias manipulação de grandes vasos.
QUADRO CLÍNICO
História Clínica – É importante para estabelecer a causa subjacente (diminuição do volume
extracelular, drogas, contrastes radiológicos, sepse), os fatores de risco (idade, disfunção
renal prévia, co-morbidades) e a gravidade da IRA. Manifestações clínicas específicas são
incomuns, mas febre, mal estar, “rash” cutâneo e sintomas musculares ou articulares podem
estar associados a nefrites intersticiais, vasculites ou glomerulonefrites. Dor lombar ou
supra-púbica, dificuldade de micção, cólica nefrética e hematúria podem sugerir IRA
pósrenal.
Exame físico – Sinais e sintomas da IRA dependem da causa e do grau de
comprometimento da função renal, sendo frequentemente inespecíficos e mascarados pela
doença de base. A observação de sinais de hipovolemia e hipotensão arterial ou sinais de
obstrução do trato urinário auxiliam o diagnóstico diferencial de IRA pré ou pós-renal.
Devem-se procurar sinais associados com a etiologia e complicações da IRA. A presença
de livedo reticular e micro-infartos digitais podem sugerir doença renal ateroembólica.
Pacientes com dispnéia, ortopnéia, edema, turgência jugular e estertoração pulmonar
podem estar hipervolêmicos, enquanto aqueles com fraqueza muscular ou paralisia
ascendente podem estar com hiperpotassemia. A Tabela 2 descreve as principais
manifestações órgão-específicas encontradas em pacientes com IRA
CLASSIFICAÇÃO DA IRA QUANTO A DIURESE
i. anúrica total: 0-20 ml/dia
ii. anúrica: 20 a 100 ml /dia
iii. oligúrica: 101 a 400 ml /dia
iv. não-oligúrica: 401 a 1200 ml/dia
v. poliúrica: 1201 a 4000 ml/dia
vi. hiperpoliúrica: > 4000 ml
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL -
1. Sangue: Elevação de escórias nitrogenadas (uréia, creatinina, ácido úrico), acidose
metabólica, hipo ou hipernatremia, hiperpotassemia, hipo ou hipercalcemia e
hiperfosfatemia e anemia normocítica e normocrômica. Deve-se utilizar o clearance
estimado de creatinina para o estabelecimento do nível real da função renal. Pode-se
utilizar
duas fórmulas para a estimativa do RFG:
- Cockcroft & Gault –
Clearence de Cr (ml/min) = (140-idade) x Peso / (72 x Cr)
Sexo feminino = clearance x 0,85
Idade: anos; peso: kg; Cr plasmática: mg/dL
- MDRD simplificada (Levey) –
Clearance de Cr (ml/min) = 186 x Cr-1,154 x idade-0,203
Sexo feminino = clearance x 0,742 Negros = clearance x 1,21
2. Urina: Avaliação de osmolalidade, sódio, creatinina, uréia e sedimento urinário. 3.
Exames de Imagem: ultra-sonografia com doppler (tamanho, forma, ecogenicidade,
simetria, número de rins, obstrução/estenose vascular e uropatia obstrutiva). Exames
contrastados devem ser evitados, inclusive os exames de ressonância magnética nuclear
devido ao risco de Fibrose Nefrogênica Sistêmica. 4. Biópsia renal: Indicada apenas em
casos selecionados. Estes incluem a causa desconhecida para o quadro, evolução atípica
e/ou prolongada, suspeita de nefrite intersticial, necrose cortical, doença ateroembólica,
glomerulonefrites agudas ou rapidamente progressivas e vasculites.
V) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – IRA PRÉ RENAL VS. RENAL (NTA) Quadro Clínico –
Sintomas e Sinais de hipovolemia, hipotensão arterial ou desidratação. Índices de função
tubular que podem auxiliar no diagnóstico diferencial (Tabela 3)
Tabela 3 – Diagnóstico diferencial dasoligúrias
Índice IRA Pré-renal NTA
Osmolaridade urinária > 500 mOsm < 350 mOsm Osmolaridade urinária/ plasmática > 1,3 <
1,1 Creatinina urinária / plasmática > 40 < 20 Sódio urinário < 20 mEq/l > 40 mEq/l Excreção
fracional de sódio (%) Excreção fracional de uréia (%) < 1 < 35 > 3 >35
Dentre os índices tradicionais, a FeNa apresenta o melhor desempenho, mas é falseada por
diversas situações prevalentes em pacientes com IRA, incluíndo a ausência de oligúria,
presença de disfunção hepática, uso de diuréticos de alça, manitol, contraste radiológico ou
excreção de elevada carga osmolar por aporte dietético. Nestes casos, a fração de
excreção da uréia (FeU), calculada como [(uréia urinária / uréia plasmática) / (creatinina
urinária / creatinina plasmática)] x 100 (%), pode ser utilizada para o diagnóstico diferencial
da IRA pré-renal versus parenquimatosa em pacientes com doença crítica. Embora pouco
utilizados, deve-se considerar que existem sérios problemas potenciais na ressuscitação de
pacientes sépticos que podem ser prevenidos pela utilização judiciosa dos índices urinários.
Em pacientes oligúricos, com FeNa ou FeU elevadas, a ressuscitação volêmica forçada não
tem a capacidade de melhorar a função renal e pode resultar em edema pulmonar, hipóxia,
necessidade de ventilação mecânica e síndrome de desconforto respiratório.
Por fim, deve ter em mente que nenhum dos índices oferece discriminação perfeita. Estes
testes devem ser considerados como ferramentas auxiliares que não substituem as
informações complementares fornecidas pela história, exame físico e exame do sedimento
urinário.
V) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – IRA VS. IRC
Perda de função renal lenta e progressiva, presença de sinais e sintomas de uremia
avançada (anemia, coloração amarelo-palha, sintomas neurológicos e digestivos) são
sugestivos de IRC. Cilindros largos no sedimento urinário também sugerem IRC.
Antecedentes de HA, diabetes, nefropatias, doença vascular podem auxiliar, mas também
são causas predisponentes para IRA agudizada (que se desenvolve em pacientes com
algum comprometimento prévio da função renal). Em caso de dúvida persistente, a
ultra-sonografia pode mostrar rins contraídos ou hipercogênicos na IRC e rins de aspecto
normal ou aumentado na IRA. A exceção é a nefropatia diabética que podem evoluir para
IRC com preservação do aspecto renal sonográfico próximo da normalidade
VII) PREVENÇÃO DA IRA
Existem situações clínicas em que é previsível a possibilidade de lesão renal, tais como, no
uso de drogas nefrotóxicas, cirurgias de grande porte, quadros infecciosos sistêmicos
graves e liberação de pigmentos (mioglobina, hemoglobina, bilirrubina). Nestas situações é
possível prevenir ou ao menos amenizar a gravidade da insuficiência renal.
1. Estabeleça o nível basal de função renal por dosagem de creatinina sérica ou depuração
de
creatinina. Lembre-se que a dosagem de creatinina é um marcador pouco sensível de
função
renal, isto é, pacientes com creatinina sérica menor do que 1,5 mg/dl podem estar com
reduções significativas da filtração glomerular. Pacientes com creatinina elevada
apresentam
maior possibilidade de desenvolver lesão renal após procedimentos de risco ou uso de
drogas nefrotóxicas. Deve-se utilizar o clearance estimado de creatinina para o
estabelecimento da função renal.
2. Otimize as condições clínicas do paciente. A medida mais importante é assegurar que o
volume intravascular esteja convenientemente expandido. Mantenha pressão arterial média
acima de 80 mmHg (ou mais, se o paciente for hipertenso), hematócrito acima de 30% e
oxigenação tecidual adequada.
3. Em doentes sob terapia intensiva e mantidos com drogas vasoativas é particularmente
difícil
estimar a adequação do volume intravascular. Nesses casos, pode ser preciso utilizar
medidas complementares para avaliação da volemia. Estas incluem a pressão venosa
central,
a saturação venosa de oxigênio, ecocardiografia e testes dinâmicos de volemia como a
variação da pressão de pulso (deltaPP) após infusão rápida ou elevação passiva dos
membros inferiores.
4. Evite o uso de drogas nefrotóxicas em pacientes com função renal já comprometida.
Corrija
as doses das drogas de acordo com a função renal, mantenha o paciente adequadamente
hidratado e monitorize a função renal. Evite associação de drogas nefrotóxicas.
5. Não utilize diuréticos de alça para prevenção de nefrotoxicidade.
6. Em caso de mioglobinúria e hemoglobinúria, o uso de solução salina expansora,
bicarbonato de sódio e manitol reduzem a prevalência e a gravidade da lesão renal.
VIII) TRATAMENTO CLÍNICO
1. Assegure-se que o volume intravascular esteja expandido. Mantenha pressão arterial
média
acima de 80 mmHg, hematócrito acima de 30% e oxigenação tecidual adequada.
2. Evite hiperhidratação, que poderá causar edema, hipertensão, insuficiência cardíaca e
hiponatremia. IRA é um processo hipercatabólico e um paciente que não estiver perdendo
ao
redor de 300 g de peso corporal por dia quase certamente está em balanço positivo de
água.
Lembre-se que o melhor parâmetro para diagnosticar precocemente hiperhidratação é o
peso
diário.
3. Previna hipercalemia diminuindo a ingestão de potássio e evite drogas que interfiram com
a
sua excreção. Trate agressivamente hipercalemias graves ou sintomáticas através de
infusão
endovenosa de cálcio, soluções polarizantes (glicose e insulina), uso de agonistas ß2,
correção da acidose, resinas de troca iônica e hemodiálise.
4. Tome precauções extremas contra processos infecciosos. Evite antibioticoterapia
desnecessária, quebras da barreira cutâneo-mucosa (sondas, cateteres, etc) e pesquise
cuidadosamente a presença de focos infecciosos. A maior causa de mortalidade em
pacientes com IRA é septicemia.
5. Nutra o paciente. Tente obter o balanço nitrogenado menos negativo possível através da
administração de uma relação calórico/protéica adequada. Evite restrições alimentares
severas. Se a sobrecarga de volume for um problema não contornável clinicamente, inicie
diálise precocemente ou a intensifique.
IX) TRATAMENTO DIALÍTICO - INDICAÇÕES DE DIÁLISE NA IRA
Existem situações onde o tratamento dialítico (hemodiálise, diálise peritoneal e
hemofiltração) é emergencial por haver um risco iminente para a vida do paciente.
Entretanto, a melhor conduta é prevenir a necessidade de diálise de urgência pela prática
da
indicação precoce de diálise antes do surgimento do quadro de uremia franca e/ou de
complicações clínicas, metabólicas e eletrolíticas.
As principais indicações dialíticas são:
- Hiperpotassemia – acima de 5,5 meq/L com alterações ao ECG ou maior que 6,5 meq/L
- Hipervolemia: edema periférico, derrames pleural e pericárdico, ascite,
hipertensão arterial e ICC
- Uremia: sistema nervoso central (sonolência, tremores, coma e convulsões)
4. Tome precauções extremas contra processos infecciosos. Evite antibioticoterapia
desnecessária, quebras da barreira cutâneo-mucosa (sondas, cateteres, etc) e pesquise
cuidadosamente a presença de focos infecciosos. A maior causa de mortalidade em
pacientes com IRA é septicemia.
5. Nutra o paciente. Tente obter o balanço nitrogenado menos negativo possível através da
administração de uma relação calórico/protéica adequada. Evite restrições alimentares
severas. Se a sobrecarga de volume for um problema não contornável clinicamente, inicie
diálise precocemente ou a intensifique.
IX) TRATAMENTO DIALÍTICO - INDICAÇÕES DE DIÁLISE NA IRA
Existem situações onde o tratamento dialítico (hemodiálise, diálise peritoneal e
hemofiltração) é emergencial por haver um risco iminente para a vida do paciente.
Entretanto, a melhor conduta é prevenir a necessidade de diálise de urgência pela prática
da
indicação precoce de diálise antes do surgimento do quadro de uremia franca e/ou de
complicações clínicas, metabólicas e eletrolíticas.
As principais indicações dialíticas são:
- Hiperpotassemia – acima de 5,5 meq/L com alterações ao ECG ou maior que 6,5 meq/L
- Hipervolemia: edemaperiférico, derrames pleural e pericárdico, ascite,
hipertensão arterial e ICC
- Uremia: sistema nervoso central (sonolência, tremores, coma e convulsões)
TUTORIA 2
1)Descrever protocolo de dor torácica (“ ”).
2)Descrever aneurisma da aorta ( fisiopato, etiologia, diagnóstico, QC, classificação,
prgnóstico, tratamento, complicações).
3)Descrever dissecção de aorta (“ ”).
DOR (DESCONFORTO) TORÁCICA
É importante estruturar a avaliação diagnóstica inicial e o rastreamento dos pacientes com
dor torácica aguda em três categorias: (1) isquemia miocárdica; (2) outras causas
cardiopulmonares (doença pericárdica, emergências aórticas e condições pulmonares); e
(3) causas não cardiopulmonares.
Causas de dor torácica:
Graves: dissecção aguda de aorta, o tromboembolismo pulmonar (TEP), o pneumotórax
hipertensivo, o tamponamento cardíaco, a ruptura e a perfuração esofagiana
Cardiopulmonar:
Cardíaco:
Condição: Isquemia miocárdica
• Início/duração:
Angina estável: Precipitada por exercício, frio ou estresse; 2-10 min
Angina instável: Padrão de aumento em repouso
Infarto do miocárdio: Em geral > 30 min
• Qualidade: Pressão, aperto, compressão, peso, queimação
• Localização: Retroesternal; em geral se irradia para o pescoço, a mandíbula, os
ombros ou braços; às vezes epigástrica
• Características associadas: Galope B4 ou sopro de regurgitação mitral (raro) durante
a dor; B3 ou estertores se houver isquemia grave ou complicação de infarto do miocárdio
Condição: Pericardite
• Início/duração:Variável; horas a dias; pode ser episódica
• Qualidade:Pleurítica, aguda
• Localização:Retroesternal ou em direção ao ápice cardíaco; pode irradiar para o
ombro esquerdo
• Características associadas:Pode ser aliviada se o paciente sentar-se ereto e
inclinar-se para frente; som de atrito pericárdico
Vascular
Condição: Síndrome aórtica aguda
• Início/duração:Início súbito de dor que não é aliviada
• Qualidade:Lacerante ou lancinante; em facada
• Localização:Tórax anterior, frequentemente irradiando-se para as costas, entre as
omoplatas
• Características associadas: Associada a hipertensão e/ou distúrbio subjacente do
tecido conectivo; sopro de insuficiência aórtica; perda de pulsos periféricos
Condição: Embolia pulmonar
• Início/duração: Início súbito
• Qualidade: Pleurítica; pode manifestar-se com embolia pulmonar maciça
• Localização: Frequentemente lateral, no lado da embolia
• Características associadas: Dispneia, taquipneia, taquicardia e hipotensão
Condição: Hipertensão pulmonar
• Início/duração: Variável; em geral com exercício
• Qualidade: Pressão
• Localização: Subesternal
• Características associadas: Dispneia, sinais de aumento da pressão venosa
Pulmonar
Condição: Pneumonia ou pleurite
• Início/duração: Variável
• Qualidade: Pleurítica
• Localização: Unilateral, frequentemente localizada
• Características associadas: Dispneia, tosse, febre, estertores, às vezes atrito
Não cardiopulmonar:
Gastrintestinal
Condição: Refluxo esofágico
• Início/duração: 10-60 min
• Qualidade: Queimação
• Localização: Subesternal, epigástrica
• Características associadas: Agravada por decúbito pós-prandial; aliviada por
antiácidos
Condição: Espasmo esofágico
• Início/duração: 2-30 min
• Qualidade: Pressão, aperto, queimação
• Localização: Retroesternal
• Características associadas: Pode imitar bastante bem a angina
Condição: Úlcera péptica
• Início/duração: Prolongada; 60-90 min após as refeições
• Qualidade: Queimação
• Localização: Epigástrica, subesternal
• Características associadas: Aliviada por alimentos ou por antiácidos
Condição: Doença na vesícula biliar
• Início/duração: Prolongada
• Qualidade: Intensa ou em cólica
• Localização: Epigástrica, quadrante superior direito; às vezes para as costas
• Características associadas: Pode seguir-se a uma refeição
Neuromuscular
Condição: Costocondrite
• Início/duração: Variável
• Qualidade: Intensa
• Localização: Esternal
• Características associadas: Às vezes edema, sensibilidade, calor sobre a
articulação; pode ser reproduzida por pressão localizada ao exame
Condição: Doença discal cervical
• Início/duração: Variável; pode ser súbita
• Qualidade:Intensa; pode incluir obnubilação
• Localização: Braços e ombros
• Características associadas: Pode ser exacerbada pela movimentação do pescoço
Condição: Trauma ou estiramento
• Início/duração: Geralmente constante
• Qualidade: Intensa
• Localização: Localizada na área de estiramento
• Características associadas: Reproduzida por movimento ou à palpação
Condição: Herpes-zóster
• Início/duração: Geralmente prolongada
• Qualidade: Aguda ou em queimação
• Localização: Distribuição por dermátomo
• Características associadas: Exantema vesicular na área do desconforto
Condição: Transtornos emocionais ou psiquiátricos
• Início/duração: Variável; pode ser transitória ou prolongada
• Qualidade: Variável; em geral se manifesta como aperto e dispneia com sensação
de pânico ou desespero
• Localização: Variável; pode ser retroesternal
• Características associadas: Fatores situacionais podem precipitar os sintomas;
história de crises de pânico, depressão
Pode ser o resultado de dois mecanismos: 1. Fibras somáticas: por exemplo, inervação de
pele, estruturas superficiais e pleura parietal 2. Fibras viscerais: por exemplo, coração,
esôfago e pleura visceral
¬
Causas
Os cinco principais grupos de etiologias de dor torácica, por ordem decrescente de
prevalência, são as causas musculoesqueléticas, gastrointestinais, cardíacas, psiquiátricas
e pulmonares. Além da Síndrome Coronária Aguda (SCA), algumas se destacam por seu
caráter potencialmente fatal, como a dissecção aguda de aorta, o tromboembolismo
pulmonar (TEP), o pneumotórax hipertensivo, o tamponamento cardíaco, a ruptura e a
perfuração esofagiana
Diagnóstico diferencial
A caracterização precisa da dor torácica é fundamental para o diagnóstico diferencial. As
características essenciais são: início e duração do sintoma, qualidade, localização,
irradiação, intensidade, (Figura 1) fatores desencadeantes, fatores de alívio, sintomas
associados e evolução no tempo. (Figura 2) Na Tabela 2 são apresentadas e
esquematizadas as características da dor torácica nas diferentes etiologias.
Objetivo principal do atendimento ao paciente com dor torácica: excluir imediatamente as
causas que implicam em risco iminente de morte através da medida de sinais vitais, como:
frequência cardíaca, pressão arterial, frequência respiratória e oximetria de pulso para a
identificação da presença ou não de instabilidade hemodinâmica e/ou de insuficiência
respiratória.
Para os pacientes fora do contexto de risco de morte, é necessária a caracterização
detalhada da dor, a avaliação dos fatores de risco para doença arterial coronária (DAC)
(hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, dislipidemia, tabagismo, obesidade,
história familiar precoce para DAC, antecedentes de procedimento de revascularização
miocárdica [angioplastia e / ou cirurgia]) e a realização de exame físico dirigido.
Classificação o quanto à probabilidade da dor torácica ser origem isquêmica:
Dor Tipo A (definitivamente anginosa): dor em aperto ou queimação, em repouso, ou
desencadeada pelo esforço ou estresse, com irradiação para o ombro, mandíbula ou face
interna do braço, aliviada pelo repouso ou nitrato. Não são necessários exames
complementares para a definição diagnóstica.
Dor Tipo B (provavelmente anginosa): as características da dor torácica fazem da
insuficiência coronária a principal hipótese, porém, são necessários exames
complementares para a definição diagnóstica.
Dor Tipo C (possivelmente anginosa): dor torácica cujas características não fazem da
insuficiência coronária a principal hipótese (dor torácica atípica), porém, são necessários
exames complementares para excluí-la.
Dor Tipo D (definitivamente não anginosa): dor torácica atípica, cujas características não
incluem a insuficiência coronária aguda no diagnóstico diferencial. Da mesmaforma, para
identificar se pacientes com dor torácica aguda no Pronto-Socorro apresentam sintoma de
origem isquêmica, na Tabela 4 tem-se a probabilidade dos sinais e sintomas representarem
uma SCA secundária a DAC obstrutiva. Com a suspeita diagnóstica inicial elaborada por
meio da história clínica e do exame físico, utiliza-se dos exames complementares para
confirmação diagnóstica e/ou estratificação do risco para eventos adversos em curto prazo.
ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO
Para auxiliar os médicos da emergência na escolha da hipótese diagnóstica e na decisão
da melhor estratégia terapêutica, foi desenvolvido o escore HEART.O escore HEART
facilmente identifica a probabilidade de eventos adversos (morte, infarto, revascularização
miocárdica urgente [angioplastia ou cirurgia]), no período de seis meses após a
apresentação, auxiliando na triagem de pacientes com dor torácica aguda na emergência.
Os pacientes com escore de 0 a 3 pontos apresentam chance de 1,6% de experimentarem
um evento adverso; para aqueles com escore de 4 a 6 pontos uma chance 13%; e para os
com pontuação 7 ou mais, 50% de chance de apresentarem um evento adverso. Com o
escore HEART é possível imediatamente identificar os pacientes elegíveis para alta
hospitalar sem a necessidade de testes adicionais ou procedimentos invasivos.
Exames complementares
Eletrocardiograma: O ECG deve ser realizado e analisado em até 10 minutos do primeiro
contato médico. São necessários ECGs seriados, com o objetivo de aumentar a
sensibilidade para a presença de alterações isquêmicas, conforme a necessidade. (No
contexto clínico de SCA, a elevação do segmento ST medida a partir do ponto J, é
considerada sugestiva de oclusão arterial coronária aguda nas seguintes apresentações:
presença do supradesnível do segmento ST ≥ 2,5mm em homens com idade inferior a 40
anos, ≥ 2mm em homens com 40 anos ou mais, ou ≥ 1,5mm em mulheres nas derivações
V2–V3 e / ou ≥ 1mm em outras derivações, na ausência de hipertrofia ventricular esquerda
ou bloqueio de ramo esquerdo. A presença do bloqueio de ramo esquerdo “novo” ou
“presumivelmente novo” na presença de sintomas típicos também deve ser interpretada
como IAM por oclusão arterial aguda, podendo ser levados em consideração os critérios de
Sgarbossa que, quando igual ou maior que três pontos apresentam 90% especificidade e
36% de sensibilidade para o diagnóstico de IAM com supradesnível do segment ST.
Elevação concordante de ST com QRS ≥ 1 mm= 5 pontos Infradesnível do segmento ST ≥ 1
mm em derivação V1, V2, or V3= 3 pontos. Elevação discordante do segmento ST com
QRS ≥ 5 mm= 2 pontos. Dentro ainda do contexto de SCA, o ECG pode apresentar
alterações isquêmicas, como o infradesnível dinâmico do segmento ST e/ou inversão das
ondas T, que implicariam em risco aumentado de complicações cardiovasculares. O ECG
também pode ser uma importante ferramenta para o diagnóstico diferencial das causas
cardíacas de dor torácica, como o achado de supradesnível difuso do segmento ST na
pericardite, baixa voltagem e/ou alternância elétrica no derrame pericárdico e a taquicardia
sinusal e sinais de sobrecarga ventricular direita do TEP).
Radiografia de Tórax: É importante salientar que um ECG normal reduz sensivelmente a
probabilidade de IAM, porém, não a exclui. Cerca de 6% dos pacientes que procuram a
unidade de emergência com um ECG normal, irão apresentar IAM, não descartando,
portanto, a possibilidade de etiologia cardiogênica da dor torácica, onde o quadro clínico
deve sempre prevalecer. A sensibilidade do ECG inicial para o IAM é de 45% a 60% quando
se utiliza o supradesnível do segmento ST como critério diagnóstico. Dessa forma, metade
dos pacientes com IAM não é diagnosticada com um único ECG, sendo importante a
realização de forma seriada.
Tomografia de tórax e angiotomografia de coronárias: A tomografia de tórax é um exame
mais sensível e mais específico que a radiografia de tórax para o diagnóstico de doenças
pleurais, do parênquima e da vasculatura pulmonar. Auxilia no diagnóstico diferencial da
dissecção aguda da aorta, do TEP e de doenças pulmonares (pneumotórax, pneumonia). A
angiotomografia de coronárias é capaz, de forma não invasiva, de avaliar a anatomia
coronária por meio de sua análise luminal e parietal, identificando a presença de placas
ateroscleróticas e classificando o seu grau de estenose. Esse exame possui alta acurácia
na identificação de estenoses coronárias significativas (≥ 50%), apresentando elevados
valores preditivos negativos e positivos, sendo hoje bem difundido em nosso meio, e
fazendo parte da triagem de pacientes com dor torácica aguda nas unidades de emergência
dos hospitais de referência em cardiologia. Portanto, tem sua indicação nas unidades de
emergência como um dos métodos diagnósticos em pacientes com suspeita de SCA com
risco baixo e tendo a vantagem de rápida aquisição das imagens e de não ser necessário
tempo adicional após a estratificação de risco para a sua realização.
Ecocardiograma: O ecocardiograma é um exame com boa indicação nos pacientes com
suspeita de derrame pericárdico, valvopatias, cardiomiopatia hipertrófica, dissecção aguda
da aorta, (Figura 7) embolia pulmonar e hipertensão pulmonar, tendo pouca utilidade na
emergência para os pacientes com SCA, exceto em situações em que as alterações
isquêmicas ao ECG são mascaradas como, por exemplo, na presença de bloqueio de ramo
esquerdo ou ritmo de marcapasso. Nesses casos, a alteração da mobilidade segmentar
miocárdica “nova” pode sugerir IAM atual. Porém, o ecocardiograma pode ser utilizado nas
SCAs para avaliar a etiologia isquêmica da dor torácica, para investigar isquemia induzida
por estresse em pacientes em que foram excluídos o IAM e a isquemia em repouso, para
avaliação prognóstica e na suspeita de complicações das SCAs.
Teste Ergométrico: O teste ergométrico é recomendado nas unidades de dor torácica como
exame complementar seguro em pacientes de riscos baixo, com o objetivo de investigar a
isquemia induzida por estresse. Apresenta importante valor diagnóstico e prognóstico.10 É
um exame simples, amplamente disponível, de baixo custo e de alto valor preditivo negativo
(> 95%) para eventos cardíacos adversos.11,13 Portanto, pode ser realizado nos pacientes
com dor torácica possivelmente anginosa ou mesmo nos pacientes com SCA estratificados
inicialmente como de baixo risco, cujo resultado normal confere um risco menor que 2% de
eventos cardiovasculares em um ano. Para a sua realização devem ser afastadas as
situações de risco moderado a alto, doenças agudas da aorta, TEP, miocardite e pericardite.
Entre as condições necessárias para a realização do exame incluem: ausência de sintomas
e alterações eletrocardiográficas sugestivos de isquemia miocárdica nas últimas 24 horas,
presença de pelo menos duas amostras seriadas de marcadores de necrose miocárdica
negativas.
Marcadores de Necrose Miocárdica: A necrose do músculo cardíaco promove a liberação
de enzimas e proteínas estruturais dos miócitos que podem ser quantificadas por técnicas
específicas no sangue dos pacientes com IAM.10 Os principais marcadores séricos de
necrose miocárdica são a mioglobina, a creatinoquinase isoenzima MB (CK-MB), a CK-MB
massa e as troponinas I e T.11 As diretrizes brasileiras e americanas recomendam a
utilização das troponinas I e T e, se não disponível, a CK-MB massa para o diagnóstico de
IAM ou para o diagnóstico de reinfarto em decorrência da sua normalização mais precoce.
Portanto, as troponinas T e I são os marcadores laboratoriais mais sensíveis e específicos
de lesão miocárdica. Em média, a troponina T tem sensibilidade de 96,9% e especificidade
de 94,5% para o diagnóstico de IAM. Já a CK-MB massa pode ser uma alternativa às
troponinas cardíacas, quando da não disponibilidade destas. Os marcadores de necrose
miocárdica devem ser solicitados em todos os pacientes com suspeita de SCA e repetidos
entre seis e 12 horas. A elevação de tais marcadores não é exclusiva dos casos de IAM,
mas também pode estar presente nas situaçõesque cursam com injúria miocárdica de outra
natureza, tais como taquiarritmias, miocardite, insuficiência cardíaca, pós-ressuscitação
cardiopulmonar, trauma torácico, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar. Na Tabela 6
apresenta-se a cinética dos marcadores de necrose miocárdica. A radiografia de tórax tem
importância para o diagnóstico diferencial da dor torácica (dissecção da aorta, TEP,
pneumotórax e pneumomediastino) e na identificação de complicações do IAM.10 (Figura 4)
Portanto, tem sua maior utilidade no diagnóstico diferencial de dor torácica não isquêmica e
pode sugerir a presença de pneumonia, pneumotórax, derrame pleural, derrame
pericárdico, embolia pulmonar e hipertensão pulmonar.
ANEURISMA DA AORTA
Define-se como aneurisma da aorta a dilatação de um ou mais segmentos da aorta
envolvendo todas as suas camadas ou seja, intima, média e adventícia. Na prática
considera-se aneurisma quando o diâmetro da aorta for duas vezes maior do que seu
tamanho normal. Deve-se diferenciar os aneurismas das ectasias aórticas nas quais o vaso
é dilatado uniformemente assumindo o aspecto alongado e fusiforme caracterizando as
dolico-mega aortas. Estas têm prognóstico mais favorável e não exigem os mesmos
critérios de conduta cirúrgica como nos aneurismas. A incidência de aneurismas da aorta
torácica atinge de seis a oito indivíduos em cada 100 mil pacientes por ano sendo 50% dos
casos na aorta ascendente, 10% na croça e os 40% restantes na descendente. Não temos
dados nacionais como referência, mas seguramente a detecção dos casos vem
aumentando em função da melhora dos métodos diagnósticos assim como o aumento da
população idosa. Pacientes com aneurismas não tratados seguem o curso natural que
invariavelmente acabam na ruptura quando não falecem antes por comorbidades como
doença coronariana, acidente vascular cerebral ou doença renal associadas.Os recursos
terapêuticos cirúrgicos e endovasculares que passaram a ser utilizados nas últimas
décadas com melhores resultados e menor risco, modificaram consideravelmente a conduta
e permitiram maior e melhor expectativa de vida.Vamos dividir arbitrariamente para fins
didáticos a aorta torácica em três segmentos: ascendente, croça e descendente por
apresentarem características distintas quanto à conduta, anatomia e seleção de
procedimento cirúrgico
O aneurisma é definido como uma dilatação patológica segmentar de um vaso sanguíneo.
Um aneurisma verdadeiro envolve as três túnicas da parede vascular, sendo diferenciado
do pseudoaneurisma, no qual as túnicas íntima e média são lesadas e o segmento dilatado
da aorta é delineado somente pela adventícia e, algumas vezes, por coágulos
perivasculares.
Os aneurismas também podem ser classificados de acordo com sua aparência
macroscópica. Um aneurisma fusiforme afeta toda a circunferência de um segmento
vascular, resultando em artéria difusamente dilatada. Já o aneurisma sacular envolve
somente uma seção da circunferência, resultando em formação sacular na parede vascular.
Os aneurismas aórticos também são classificados, segundo sua localização, em
abdominais ou torácicos. Os aneurismas da aorta torácica descendente são, em geral,
contíguos aos infradiafragmáticos e denominados aneurismas aórticos toracoabdominais.
Fisiologia da Aorta
A aorta torácica é dividida em três segmentos. O segmento inicial, ou aorta ascendente, é
dividido em dois. A porção proximal que se estende da valva aórtica à junção sinotubular,
que compreende os seios de Valsalva, que sustenta as válvulas da valva aórtica e de onde
originam os óstios coronarianos, e a porção distal, que se estende da junção sinotubular ao
arco aórtico. O arco aórtico é o segmento médio, compreendido entre o início do tronco
braquiocefálico à artéria subclávia esquerda. O segmento distal ou aorta descendente se
estende desde a artéria subclávia esquerda até o diafragma.
Os diâmetros médios das aortas normais nas porções da junção sinotubular, aorta
ascendente, arco aórtico e aorta descendente são, respectivamente, de 3,0 cm; 3,1 cm; 2,8
cm e 2,5 cm (com desvios padrões médios de ± 0,2 cm).
Etiologia
Os aneurismas aórticos resultam de distúrbios que causam a degradação ou produção
anormal de componentes estruturais da parede aórtica: elastina e colágeno. As causas dos
aneurismas aórticos podem ser amplamente categorizadas como doenças degenerativas,
doenças genéticas ou do desenvolvimento, infecções, vasculite e traumatismos (Quadro
301.1).
Inflamação, estresse oxidativo, proteólise e estresse biomecânico de parede contribuem
para os processos degenerativos que caracterizam a maior parte dos aneurismas da aorta
torácica abdominal e descendente. Estes são mediados por linfócitos das células B e
células T, macrófagos, citocinas inflamatórias e metaloproteinases da matriz que degradam
a elastina e o colágeno, alterando a força de tensão e a capacidade da aorta de acomodar o
estiramento pulsátil. A histopatologia associada demonstra destruição da elastina e do
colágeno, redução do músculo liso vascular, crescimento para dentro de novos vasos
sanguíneos e inflamação. Os fatores associados aos aneurismas aórticos degenerativos
consistem em envelhecimento, tabagismo, hipercolesterolemia, hipertensão e sexo
masculino.
Causas de aneurisma aórtico:
Degenerativo Envelhecimento, Tabagismo, Hipercolesterolemia, Hipertensão arterial e
Aterosclerose
Genético ou de desenvolvimento Síndrome de Marfan, Síndrome de Loeys-Dietz,
Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, Síndrome de Turner Familiar e Valva aórtica bicúspide
Dissecção aórtica crônica
Traumatismos
Síndromes aórticas agudas (dissecção aórtica, hematoma intramural agudo, úlcera
aterosclerótica penetrante) Doenças degenerativas, Doenças genéticas/de
desenvolvimento, Hipertensão arteria,l Aortite, Gestação e Traumatismos
Oclusão aórtica Aterosclerose e Tromboembolismo
Aortite • Vasculite: Arterite de Takayasu. Arterite de células gigantes
• Reumático: Espondiloartropatias associadas ao HLA-B27, Síndrome de Behçet,
Síndrome de Cogan e Aortite idiopática
• Infecciosa: Sífilis, Tuberculose e Micótica (Salmonella, estafilocócica, estreptocócica,
fúngica)
O distúrbio patológico mais comum associado aos aneurismas aórticos degenerativos é a
aterosclerose. Muitos pacientes com aneurismas aórticos apresentam fatores de risco
coexistentes para aterosclerose, assim como aterosclerose em outros vasos sanguíneos.
Degeneração da média, previamente designada necrose cística da média, é o termo
histopatológico utilizado para descrever a degeneração do colágeno e das fibras elásticas
na túnica média da aorta, assim como a perda de células da média substituídas por
múltiplas fissuras no material mucoide, como os proteoglicanos. A necrose cística da média
afeta caracteristicamente a aorta proximal e resulta em enfraquecimento, bem como
dilatação circunferencial, levando ao desenvolvimento de aneurismas fusiformes que
envolvem a aorta ascendente e os seios de Valsalva. Esse distúrbio é particularmente
prevalente nos pacientes com a síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome
de Ehlers-Danlos tipo IV, hipertensão, valvas aórticas bicúspides congênitas e síndromes de
aneurisma aórtico torácico familiar; algumas vezes aparece como condição isolada nos
pacientes sem outra patologia aparente.
Os casos familiares de aneurismas aórticos ocorrem em 20% dos pacientes, sugerindo uma
base hereditária da patologia. Mutações dos genes que codificam a fibrilina 1 estão
presentes nos pacientes com síndrome de Marfan. A fibrilina 1 é um importante componente
das microfibrilas extracelulares que sustentam a arquitetura das fibras elásticas e outro
tecido conectivo. A deficiência de fibrilina 1 na matriz extracelular leva a uma sinalização
excessiva pelo fator de crescimento transformador β (TGF-β). A síndrome de Loeys-Dietz é
causada por mutações nos genes que codificam os receptores 1 de TGF-β (TGFBR1) e 2
(TGFBR2). A sinalização aumentada por TGF-β e as mutações de TGFBR1 e TGFBR2
podem causar aneurismas aórticos torácicos. Asmutações do procolágeno do tipo III estão
implicadas na síndrome de Ehlers-Danlos IV. As mutações de SMAD3, que codifica uma
proteína de sinalização de fluxo descendente envolvida com a ligação de TGF aos seus
receptores, foram descritas em uma síndrome de aneurisma aórtico torácico; anomalias
craniofaciais, esqueléticas e cutâneas; e osteoartrite. As mutações dos genes que codificam
a α-actina específica do músculo liso (ACTA2), cadeia pesada 11 de miosina específica de
células do músculo liso (MHC11) e quinase de cadeia leve de miosina (MYLK) e mutações
de TGFBR2 e SMAD3 foram relatadas em alguns pacientes com aneurisma aórtico torácico
familiar não sindrômico.
As causas infecciosas dos aneurismas aórticos consistem em sífilis, tuberculose e outras
infecções bacterianas. A sífilis é uma causa relativamente incomum de aneurisma aórtico.
As periaortite e mesoaortite sifilíticas lesam as fibras elásticas, resultando em
espessamento e enfraquecimento da parede aórtica. Cerca de 90% dos aneurismas
sifilíticos estão localizados na aorta ascendente ou no arco aórtico.
Os aneurismas tuberculosos afetam a aorta torácica e resultam de disseminação direta da
infecção a partir de linfonodos hilares ou abscessos contíguos, bem como por semeadura
bacteriana. A perda de elasticidade da parede aórtica resulta em destruição granulomatosa
da túnica média.
O aneurisma micótico é um distúrbio raro que advém de infecções estafilocócica e
estreptocócica, salmonelose ou outras infecções bacterianas ou fúngicas da aorta,
geralmente em uma placa aterosclerótica. Esses aneurismas costumam ser saculares. As
hemoculturas muitas vezes são positivas, revelando a natureza do agente infeccioso.
As vasculites associadas ao aneurisma aórtico incluem as arterites de Takayasu e de
células gigantes, as quais podem ocasionar aneurismas do arco aórtico e da aorta torácica
descendente. As espondiloartropatias, como a espondilite anquilosante, artrite reumatoide,
artrite psoriásica, policondrite recidivante e artrite reativa (conhecida como síndrome de
Reiter), estão associadas a dilatações da aorta ascendente.
Os aneurismas aórticos ocorrem em pacientes com síndrome de Behçet, síndrome de
Cogan e doença sistêmica associada à imunoglobulina G (IgG) 4. Os aneurismas aórticos
também resultam da aortite idiopática.
Os aneurismas traumáticos podem surgir após traumas penetrantes ou não penetrantes e
costumam afetar a aorta torácica descendente logo após o ponto de inserção do ligamento
arterial. As dissecções aórticas crônicas estão associadas a enfraquecimento da parede
aórtica, que podem levar ao desenvolvimento de dilatação aneurismática.
Aneurismas da aorta torácica
Independentemente da etiologia, eles dão origem a sinais e sintomas referíveis a:
(1) invasão de estruturas do mediastino;
(2) dificuldades respiratórias causadas por invasão dos pulmões e das vias aéreas;
(3) dificuldade para deglutir pela compressão do esôfago;
(4) tosse persistente por irritação dos nervos laríngeos recorrentes ou pressão sobre eles;
(5) dor causada por erosão do osso (i. e., costelas e corpos vertebrais);
(6) doença cardíaca, pois o aneurisma aórtico leva à dilatação da valva aórtica, com
insuficiência valvar ou estreitamento dos óstios coronarianos, causando isquemia do
miocárdio e
(7) ruptura.
Aneurisma Aorta Abdominal
O diâmetro máximo normal da aorta abdominal é de 2,0 cm. A dilatação da aorta abdominal
quando atinge um diâmetro 50% maior do que o esperado, ou 3,0 cm nos adultos, é
chamada de aneurisma. Aneurismas da aorta abdominal (AAA) são encontrados
incidentalmente com frequência, sobretudo na população idosa, sendo responsáveis por
90% a 95% de todos os casos de aneurisma de aorta. Estima-se que a prevalência dos
AAA é de 2% na população com 60 anos de idade e em cerca de 5% após os 70 anos,
sendo 2 a 3 vezes mais comum no sexo masculino(1) . O principal risco relacionado aos
aneurismas é a ruptura, evento com alta letalidade.
Os aneurismas rompem-se devido à incapacidade das fibras de colágeno e de elastina da
parede da aorta comprometida em conter a pressão arterial. Quanto maior o diâmetro
transverso do aneurisma, maior a chance de rotura. Aneurismas de aorta abdominal com
diâmetro maior que 5,5 cm apresentam risco significativo de rotura e devem ser corrigidos
eletivamente.
Quando o aneurisma se rompe na parede anterior, ocorre hemorragia para a cavidade
peritoneal (rotura livre), o que causa perda maciça de sangue gerando choque circulatório
grave, geralmente fatal. No entanto, na rotura da parede lateral ou posterior, as estruturas
retroperitoneais contêm temporariamente o sangramento (rotura contida), formando
hematoma, mantendo a estabilidade hemodinâmica e havendo tempo hábil para a tentativa
de correção cirúrgica. Em algumas situações, o aneurisma expande-se rapidamente
(expansão aguda), causando dor pela compressão dos tecidos adjacentes e, apesar da
estabilidade hemodinâmica, o aneurisma tem alto risco de rotura, devendo ser corrigido em
caráter de emergência. O AAA geralmente resulta de uma degeneração da túnica média
arterial, gerando um aumento lento e contínuo do lúmen do vaso. A causa mais comum é a
degeneração da parede pela doença aterosclerótica e, entre outras causas, incluem-se
infecção, necrose cística da túnica média, artrite, trauma, doença do tecido conjuntivo e
degeneração anastomótica. A maioria dos AAA é assintomática e detectados de forma
ocasional em exames de diagnóstico por imagem realizados com outros objetivos.
Fatores de risco: idade avançada, sexo masculino, tabagismo, história familiar opositiva
para AAA, altura elevada, doença cerebrovascular, hipercolesterolemia, hipertensão,
arteriosclerose, raça negra ou asiática
3. Diagnóstico
3.1. Sinais e sintomas
Maioria assintomático, porém sintomáticos referem dor abdominal atípica ou “dor nas
costas” podem estar presentes em casos de AAA, mas não são sintomas específicos, uma
vez que a maioria dos casos é silenciosa, e em geral são achados ocasionais durante
exames de imagem para outras finalidades diagnósticas.
3.2. Exame físico
Palpação clínica da massa abdominal pulsátil pode ser alerta da presença de AAA. Estudo
caso-controle estimou que a sensibilidade da palpação para diagnóstico de AAA maior do
que três centímetros é de 68% e a especificidade de 75%. Metanálise feita com base em 15
estudos de rastreamento em pacientes assintomáticos, estimou que a sensibilidade do
exame de palpação abdominal é cerca de 39%. Assim, ela não é recomendada como
método único de rastreamento ou planejamento terapêutico.
3.3. Exames de imagem
Devido às limitações do exame clínico, os exames de imagem são fundamentais para o
rastreamento, diagnóstico e seguimento do AAA. Dentre esses os mais utilizados são a
Ultrassonografia (USG), a Tomografia Computadorizada (TC) e a Ressonância Nuclear
Magnética (RNM). Vale ressaltar que o exame de RNM apresenta algumas
contraindicações: presença de marcapasso transitório ou definitivo, presença de clipes
intracerebrais e próteses metálicas no quadril. Tanto a TC como a RNM podem ser
utilizadas sem contraste, porém para melhor visualização da luz do aneurisma e sua
anatomia usam-se dois tipos de contraste administrados por via endovenosa, o contraste
iodado e o gadolíneo respectivamente. A administração de contraste iodado em pacientes
diabéticos que usam de hipoglicemiante oral (metformina) deve gerar cuidados, pois 90%
deste medicamento é excretado pelos rins e portanto acumula-se a no organismo em
estados de insuficiência renal. O contraste iodado pode desencadear ou agravar uma
insuficiência renal, o que por sua vez levaria ao acúmulo de metformina e este ao
desenvolvimento de acidose láctica grave, fatal em até 50% dos casos. Por isso,
recomenda-se que a administração da metformina deva ser interrompida no período de 48
horas antes e 48 horas após o exame contrastado.
Pacientes assintomáticos com histórico familiar: A Ultrassonografia é o método diagnóstico
por imagem de escolha para o rastreamento do