Tetralogia de fallot

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Tetralogia de fallot
Contextualização
· Meios de tratamento durante a infância; por q é melhor realizar o tratamento durante a infância: 
O tratamento tradicional de crianças sintomáticas com TF no primeiro ano de vida ainda é, na maioria dos Centros de Cirurgia Cardíaca, a paliação através da operação de Blalock-Taussig  é um procedimento cirúrgico usado para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar para paliação em defeitos cardíacos cianóticos dependentes do ducto, como atresia pulmonar, . Muitos advogam essa conduta pelo baixo risco que ela apresenta. Ademais, a maioria das crianças exibe imediata melhora clínica e não se observam efeitos desfavoráveis quando da correção total
· Hemoptise;
Hemoptise é uma quantidade variável de sangue que passa pela glote oriunda das vias aéreas e dos pulmões
· Dispneia;
A dispneia é a respiração desconfortável ou desagradável. É experienciada e descrita de diferentes formas pelos pacientes, dependendo da causa. Quando acontece, a pessoa tem sensação de sufocamento, de não conseguir respirar com profundidade, por isso, a dispneia é um sintoma, em geral, associado a doenças cardíacas e pulmonares.
· Bulhas normofoneticas;
As bulhas são os sons cardíacos os quais denominamos didaticamente de "TUM" (primeira bulha = fechamento das valvas mitral e tricúspide) e "TA" (segunda bulha = fechamento das valvas aórtica e pulmonar). O fechamento das valvas produz um som característico e, quando estão normais, nós dizemos que este som está normofonético (som + normal). Quando estes sons estão mais altos, nós dizemos que as bulhas estão hiperfonéticas e quando os sons estão mais baixos, abafados, dizemos que as bulhas estão hipofonéticas.
· Sopro sistolico ejetivo 2/6 em borda esternal esquerda media; 
· Irradiação para dorço a esqueda;
· Pressão arterial normal nos 4 membros;
· Extremidades com baqueteamento digital;
· Sianose;
· Saturação periférica de 83%;
Resumo do desenvolvimento do sistema vascular (sangue vaso e coração)
Formação, fusão e posicionamento do tubo cardíaco
Formação das cavidades e da alça bulboventricular
Processo de septação do coração 
HIPOXIA devido a um desvio de sangue no coração onde o sangue pobre em oxigênio presente no ventrículo direito se misture ao presente no ventrículo esquerdo onde esta presente o sangue rico em oxigênio essa 
 Obstrução do trato de saída do ventrículo direito (VD);
. Comunicação interventricular;
. Desvio da origem da aorta para a direita;
. Hipertrofia concêntrica de VD
 Defeito do septo interventricular: em geral, é consequência de um único defeito subaórtico consequente de mal alinhamento do septo interventricular, localizado na porção perimembranosa do mesmo.
– Obstrução do trato de saída do VD: o desvio anterior e cefálico do septo infundibular culmina com uma obstrução subvalvar. A hipertrofia muscular dessa região pode acentuar tal obstrução. O anel valvar pulmonar geralmente é hipoplásico, porém pode ter dimensões normais. A própria valva pulmonar pode ser bicúspide e, muitas vezes, estenótica.
– Deslocamento da aorta: anomalia congênita em que a aorta se encontra “rodada” para a direita, deslocando sangue dos dois ventrículos para dentro da própria aorta
– O diagnóstico pré natal: o diagnóstico nesta etapa do desenvolvimento vem aumentando graças às melhorias na triagem pré natal e nos métodos de ecocardiografia. A vantagem do diagnóstico nessa etapa é permitir um planejamento pré natal adequado e se preparar para o parto.
– O ECOcardiograma: as imagens do ECOcardiograma, junto com o método de Doppler, são essenciais para o diagnóstico e avaliação pré operatória desses pacientes. Permite identificar a localização precisa e o número de saídas do VD, a anatomia da obstrução, anatomia das coronárias e da aorta, a presença de anomalias associadas.
– O Eletrocardiograma: pode demonstrar aumento de átrio direito e sinais de hipertrofia ventricular direita – desvio do eixo para a direita, onda R proeminente nas derivações anteriores e ondas S nas derivações posteriores. Uma onda T bem verticalizada em V1 (após dois dias de vida) e um padrão de qR nas derivações direitas do tórax também podem ser vistos.
– A Radiografia de Tórax: a radiografia clássica demonstra um paciente com coração em forma de bota, com ápice invertido e um segmento da artéria pulmonar principal em formato côncavo.
– O Cateterismo Cardíaco: pode contribuir para delinear ainda mais a anatomia (principalmente nos casos em que o ECOcardiograma possa deixar dúvidas). É muito útil para avaliar o grau de obstrução do trato de saída do VD, além de estenose ou hipoplasia de artéria pulmonar, anatomia das artérias coronárias, avaliar a presença de vasos colaterais e presença de defeitos do septo.
Desvio anterior do septo infundibular+ distorção 
Desalinhamento do septo conotroncal com o septo interventricular
 ↓ ↓ ↓ 
 CIV ESTENOSE INFUNDIBULAR DEXTROPOSIÇÃO DA AORTA 
 ↓ 
 HIPERTROFIA DE VD
O grau clinico se relaciona com o grau de insaturação de o2, decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda, resultando e cianose.
 
O fluxo pulmonar depende da existência de um canal colateral ou da permeabilidade do canal articular 
1. Defeito do septo ventricular (um buraco entre os ventrículos direito e esquerdo)
2. Aorta primordial (se move para o lado direito do coração, localizado sobre o defeito do septo ventricular)
3. Hipertrofia do ventrículo direito (que se torna anormalmente aumentada, porque é a tentativa de compensar a obstrução pulmonar)
4. Obstrução pulmonar completa (válvula pulmonar ausente; nenhuma conexão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar)
5. Artérias pulmonares anormais (o número, tamanho e arranjo das artérias pulmonares são extremamente variáveis nessa doença e constituem o maior desafio para a terapia. É necessário conectar várias artérias pulmonares juntas e, depois, para o ventrículo direito, o que nem sempre é fácil)
Os sintomas da tetralogia de Fallot podem variar de acordo com o grau das alterações cardíacas, porém, os mais comuns incluem:
• Pele azulada;
• Respiração rápida, especialmente ao mamar;
• Unhas escuras nos pés e mãos;
• Dificuldade em ganhar peso;
• Irritabilidade fácil;
• Choro constante.
Tetralogia de Fallot
Primeiro vamos entender nosso sistema cardiovascular...
 O sistema Cardiovascular
O sistema cardiovascular tem a responsabilidade de levar o oxigênio e nutrientes (principal fonte de vida) para o nosso corpo e trazer de volta todo sangue “poluído” existente em nosso organismo e células. Ele e formado por coração, veias, artérias, arteríolas, vênulas e capilares.
Órgãos
O coração é um órgão independente, ou seja, não precisa de comunicação com o cérebro para promover sua funcionalidade. Ele é um órgão oco que bombeia o sangue para todo o nosso corpo possuindo assim 4 câmaras (dois ventrículos e dois átrios) presente na região do mediastino.
A parede do coração é composta por 3 camadas:
• EPICÁRDIO – camada externa (composto por tecido de mesotélio e conjuntivo).
• MIOCÁRDIO (responsável pela ação de bombeamento cardíaco - contração) – camada média (composto de tecido muscular cardíaco).
• ENDOCÁRDIO – camada interna (camada fina de epitélio escamoso simples). Ele reveste o miocárdio e recobre as valvas do coração.
As artérias são meios de transporte calibrosas que levam nosso sangue para o corpo. As veias também são meio de transporte mais finas que trazem o sangue de volta.
A partir disso nós temos as ramificações, estas são:
• Arteríolas:Artéria de pequeno calibre que distribuem sangue aos capilares.
• Vênulas: veias de tamanho microscópico responsáveis pela coleta do sangue dos capilares para drenar para as veias.
• Capilares: Vasos microscópicos, que ficam entre as arteríolas e as vênulas, onde acontecem as trocas entre sangue e ascélulas dos tecidos.
 Circulação Sanguínea
Pequena Circulação: levam sangue para os pulmões e que após a trocas gasosas, trazem de volta ao coração.
Então nosso sangue com CO2 chega pela veia cava superior e inferior e desemborcam no átrio direito, após isso eles passam pela valva tricúspide desemborcando no ventrículo direito, lá ele e bombeado para a artéria pulmonar passando pela valva pulmonar indo assim para o pulmão promovendo a hematose ou troca gasosa.
Grande Circulação: responsável pela distribuição do sangue oxigenado e com nutrientes para todas as partes do corpo, e de volta ao coração.
Após a troca gasosa o sangue totalmente oxigenado volta para o coração pelas veias pulmonares e se desemborca no átrio esquerdo passando pela valva bicúspide e indo para o ventrículo esquerdo, o sangue e bombeado e passa para a artéria aorta passando pela valva aórtica, no momento que ele cai na aorta ele vai para o nosso corpo passando pelo arco da aorta e indo para as suas ramificações distribuindo sangue oxigenado por todo o corpo.
Contratilidade Cardíaca
Acontece como resultado de seu sistema de condução, o que faz o sangue se movimentar por todo o corpo.
Sistema de condução e o marca-passo:
• Automaticidade: capacidade de gerar impulso elétrico;
• Condutividade: capacidade de transmitir o impulso elétrico para a próxima célula.
O marca-passo normal do coração e gera impulsos entre 60 a 100 vezes por minuto. Localizado no átrio direito próximo a veia cava superior.
• Sístole: A cada contração do músculo cardíaco (quando o coração bate), o sangue é bombeado para fora do coração.
• Diástole: É quando o músculo cardíaco estando relaxando faz com que o coração se encha de sangue (antes da próxima batida).
Bom...agora estamos prontos para falar da nossa patologia
Tetralogia de Fallot
 Definição
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congénita cianótica mais comum, bem como uma das primeiras a ter sido corrigida cirurgicamente. De todas as crianças que nascem com uma cardiopatia congénita cerca de 3.5% tem Tetralogia de Fallot, correspondendo a cerca de um em cada 3.600 nascimentos. A patologia foi descrita pela primeira vez em 1671 pelo anatomista dinamarquês Niels Stenson num feto com ectopia cordis. No entanto, apenas em 1888 com o médico francês Arthur Fallot é que se propôs a existência de um único processo patológico que explicasse a doença que o próprio denominou de la maladie bleue (a doença azul). Esta caracteriza-se pela existência de quatro alterações anatômicas distintas: (1) defeito do septo interventricular, (2) cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular, (3) estenose pulmonar e (4) hipertrofia ventricular direita. O termo epônimo de Tetralogia de Fallot foi usado pela primeira vez em 1924 por Maude Abbot, um cardiologista pediátrico canadiano.
1. Defeito do septo ventricular (um buraco entre os ventrículos direito e esquerdo)
2. Aorta primordial (se move para o lado direito do coração, localizado sobre o defeito do septo ventricular)
3. Hipertrofia do ventrículo direito (que se torna anormalmente aumentada, porque é a tentativa de compensar a obstrução pulmonar)
4. Obstrução pulmonar completa (válvula pulmonar ausente; nenhuma conexão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar)
5. Artérias pulmonares anormais (o número, tamanho e arranjo das artérias pulmonares são extremamente variáveis nessa doença e constituem o maior desafio para a terapia. É necessário conectar várias artérias pulmonares juntas e, depois, para o ventrículo direito, o que nem sempre é fácil)
 Diagnóstico
O diagnóstico é realizado através de radiografias torácicas, eco cardiograma (ECG), estudos com Doppler e eco contraste), ultrassom e dentro das modalidades de ultrassom se destaca o Doppler cardíaco, pois permite avaliar os fluxos anormais e sua quantificação, importante para caracterizar a hemodinâmica nas cardiopatias, e ainda angiografia.
Fisiopatologia
Apesar da Tetralogia de Fallot ser constituída por quatro alterações anatómicas distintas estas partilham o mesmo defeito embrionário, que envolve o septo aorto-pulmonar. Este tem origem na crista neural e tem como função separar a artéria aorta das artérias pulmonares, fundindo-se com o septo interventricular durante o desenvolvimento embrionário. Na Tetralogia de Fallot a porção terminal do septo encontra-se desviada anteriormente e para a direita. Esta alteração impede a fusão adequada do septo interventricular, + estreita a saída do ventrículo direito para a artéria pulmonar e alarga a raiz da aorta, com o seu cavalgamento sobre o septo. A hipertrofia ventricular direita é uma resposta secundária ao aumento da pós-carga. Existem algumas alterações adicionais que surgem com alguma frequência nesta patologia: obstruções ao nível dos ramos da artéria pulmonar, anomalias coronárias, arco aórtico direito e defeitos no septo interventricular adicionais. Assim, o sangue ejetado pelos ventrículos tem dois possíveis trajetos: pelo trato de saída que lhe é anatomicamente atribuído ou pelo trato oposto, por intermédio do defeito interventricular. A resistência relativa de cada uma destas vias irá determinar a direção e a intensidade do fluxo sanguíneo. As alterações anatómicas mencionadas contribuem para uma elevada resistência ao nível do trato de saída do ventrículo direito. Em combinação com um defeito interventricular não restritivo, esta cria as condições hemodinâmicas para um importante shunt direito-esquerdo a nível ventricular, resultando numa dessaturação arterial sistémica. É fundamental ter em consideração que a apresentação clínica da Tetralogia de Fallot depende do grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito, contribuindo para a considerável variabilidade clínica entre doentes. Se a obstrução for ligeira o fluxo do ventrículo direito irá predominantemente para a artéria pulmonar e apenas uma pequena percentagem passa para a artéria aorta. Os fluxos pulmonares e sistémico serão semelhantes, traduzindo-se em menos episódios cianóticos e clínica menos exuberante. Se, no entanto, a obstrução for mais grave, uma percentagem mais significativa de sangue venoso passará pelo defeito ventricular para a artéria aorta. Esses doentes apresentam-se com episódios cianóticos. Caso ocorra um aumento da contractilidade miocárdica (com um maior estreitamento subpulmonar) ou um aumento da resistência vascular pulmonar poderá ocorrer um aumento abrupto do shunt direito-esquerdo. A obstrução completa ou quase completa do trato de saída do ventrículo direito resulta numa redução repentina do fluxo pulmonar e em cianose episódica profunda, denominada episódio hipercianoticos, crise de hipóxia ou tet spell. A etiologia destes episódios não se encontra bem estabelecida. No entanto, têm sido propostos alguns mecanismos, nomeadamente aumento da contractilidade infundibular, vasodilatação periférica, hiperventilação e estimulação dos receptores mecânicos do ventrículo direito.
Sintomas
Os sintomas da tetralogia de Fallot podem variar de acordo com o grau das alterações cardíacas, porém, os mais comuns incluem:
• Pele azulada;
• Respiração rápida, especialmente ao mamar;
• Unhas escuras nos pés e mãos;
• Dificuldade em ganhar peso;
• Irritabilidade fácil;
• Choro constante.
Tratamento
O tratamento cirúrgico pode ser através de 3 técnicas: Blalock-Taussig (conexões da artéria subclávia a pulmonar), Potts (conexões da aorta ascendente paras aorta pulmonar) e Waterston-Cooley (conexões da aorta para artéria pulmonar direita), estas 3 técnicas proporcionam o retorno venoso pulmonar, aumento do lado esquerdo do coração e maior contribuição de sangue oxigenado para a circulação sistêmica.