MALFORMAÇÕES DA PAREDE ABDOMINAL E TUMORES

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MALFORMAÇÕES DA PAREDE ABDOMINAL E TUMORES 
Avaliação de malformações fetais = ultra (US) e ressonância magnética (RM). US apresenta baixa sensibilidade. 
US é escolhido normalmente para avaliação de malformações fetais ( baixo preço e ausência de riscos para binômio materno-fetal. Em alguns casos como, obesidade materna, excesso de movimentos fetais, cicatrizes abdominais e diminuição do volume de líquido amniótico, apresenta sensibilidade reduzida
MALFORMAÇÕES DA PAREDE ABDOMINAL E TUMORES 
1- ONFALOCELE 
Defeito na parede anterior abdominal 
Capsulamento pelo peritônio parietal ( membrana serosa de parede dupla que forra a parede abdominal) e herniação do conteúdo abdominal 
Ocorre 1/4000 nascidos vivos
Associadas a outras mal formações em 72% dos casos (mais frequentes são as cardíacas, geniturinárias, gastrintestinais, musculoesqueléticas, defeitos do tubo neural e da cabeça e pescoço) 
 e associadas também em cromossomopatias (trissomias 18 3 13 em 30% dos casos, e são os piores prognósticos)
DIAGNÓSTICO : US ( sucesso em 66% a 93% dos casos no rastreamento pré-natal) 
RM ( dá detalhes anatômicos nas avaliações da onfalocele ) 
A mortalidade é de 80% quando associada a outras malformações e atinge 100% nos casos associados a cromossomopatias
A mortalidade perinatal em casos isolados e sem cromossomopatias cai para 19%
*A presença ou não do fígado no saco herniário não altera o prognóstico
2- GASTROSQUISE 
Herniação do conteúdo abdominal através de um defeito na parede abdominal paraumbilícal à direita 
Mais rara que a onfalocele (1/10000 nascidos vivos ) 
Diferença para onfalocele = não tem saco herniário e o conteúdo abdominal fica em contato direto com o liquido amniótico
A associação com outras malformações varia de 19% a 31% dos casos, sendo as mais frequentes as intestinais, como a atresia ou a estenose. 
Tem complicações semelhantes às anomalias intestinais = obstrução intestinal, perfuração, peritonite (inflamação do peritônio), enterocolite necrosante (lesão na superfície interna do intestino), síndrome do cólon curto e fístulas. 
Vem aumentando nos últimos anos, porém técnicas de nutrição parenteral reduziu a mortalidade, sendo o principal fator prognóstico a integridade do intestino
RM : mostra alças intestinais herniadas 
Dilatação e espessamento das alças podem indicar anormalidades como atresias e necrose
Os diagnósticos diferenciais são: rotura da onfalocele ( presença de estruturas solidas livremente), herniação do cordão umbilical e anomalia de body stalk
O prognóstico da gastrosquise está relacionado às condições do intestino ao nascimento e à presença de outras malformações associadas.
Dilatação maior que 17 mm e espessamento das alças maior que 3 mm, além do poli-hidrâmnio, podem estar relacionados a alta morbidade
3- PENTALOGIA DE CANTRELL 
Combinação de malformações na parede abdominal, esterno, diafragma, pericárdio e coração.
Malformação muito rara, mais frequente no sexo masculino
Características da síndrome : defeito da parede abdominal, na linha média, supraumbilical; defeito na parte caudal do esterno; malformação da parte anterior do diafragma; malformação do pericárdio diafragmático; e cardiopatia congênita.
A malformação mais frequente na parede abdominal é a onfalocele. Uma fenda na parte inferior do esterno, com herniação do coração, caracteriza a malformação do esterno as malformações associadas mais frequentes são as que envolvem órgãos torácicos e abdominais. As malformações craniofaciais e de membros inferiores são também frequentes nesses casos (28%)
A RM mostra onfalocele, coração ectópico, derrames pleural e pericárdico. Os defeitos do diafragma podem ser de difícil avaliação pela RM
4- SÍNDROME DE BODY STALK 
Malformações dos membros inferiores e cintura pélvica, associadas a defeitos no abdome e tórax 
Incidência de 1/14000 nascidos vivos.
Fatores etiopatogênicos : banda amniótica e a interrupção da vascularização no desenvolvimento embrionário 
As malformações mais descritas são: abdominosquise, geralmente à esquerda e de grande volume, defeitos da parede torácica, rotação anormal dos membros inferiores, pé torto congênito, braquidactilia, polidactilia, sindactilia, ausência de membros inferiores e escoliose
associada a malformações de face e cranianas, como exenfalia, encefalocele e defeitos faciais. Mielomeningocele pode estar presente, com hidrocefalia e síndrome de Arnold-Chiar
grande incidência de malformações cardíacas e diafragmáticas. 
O cordão umbilical é curto ou ausente, com tórax e abdome fetal aderidos à placenta e herniação visceral 
RM : mostra placenta sem evidencia de cordão umbilical. 
5- TERATOMA SACROCOCCÍGEO 
são tumores de origem embrionária decorrentes do desenvolvimento e proliferação de células pluripotentes
Diagnóstico = exames pré-natal de rotina 
A mortalidade neonatal pode se aproximar de 50% em casos de hidropisia fetal e prematuridade
RM: auxilia na avaliação da extensão do teratoma, do comprometimento dos órgãos adjacentes e do efeito compressivo da lesão
Em razão da alta morbidade e mortalidade, o tratamento cirúrgico durante o período fetal vem se destacando como método promissor
PERGUNTAS : 
A) Defina a(s) anomalia(s) presente no artigo. 
Onfalocele : Defeito na parede anterior abdominal, com o encapsulamento pelo peritônio parietal e herniação do conteúdo abdominal
Gastrosquise : Herniação do conteúdo abdominal através de um defeito na parede abdominal paraumbilícal à direita
Pentalogia de Cantrell : Combinação de malformações na parede abdominal, esterno, diafragma, pericárdio e coração.
Sindrome de body stalk : Malformações dos membros inferiores e cintura pélvica, associadas a defeitos no abdome e tórax 
Teratoma sacrococcígeo : são tumores de origem embrionária decorrentes do desenvolvimento e proliferação de células pluripotentes
b) Determine a base embriológica de cada uma das anomalias descrita no artigo.
Onfalocele : falha crítica de crescimento durante a gastrulação, normalmente associada a outras anomalias congênitas envolvendo os sistemas cardíaco e urogenital. 
Gastrosquise : defeito lateral ao plano mediano da parede abdominal anterior. Esse defeito linear permite a extrusão das vísceras abdominais sem envolver o cordão umbilical 
Pentalogia de cantrell : resulta de defeitos embriológicos de origem mesodérmica, que ocorrem por volta do 14 ao 18 dia de vida embrionária
Sindrome de body stalk : resulta da falha da formação das dobras cefálica, caudal e laterais do corpo embrionário 
Teratoma sacrococcígeo : são neoplasias que derivam da diferenciação anormal das celulas germinativas primordiais