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Aula via Zoom 12.08.2021 Conceito: • É a redução absoluta da quantidade de hemácias e/ou hemoglobina. Sua consequência é a baixa oferta de O2 aos tecidos que resulta em uma síndrome caracterizada por astenia, dispneia, palpitações, palidez cutaneomucosa, taquicardia e outros. Eritropoiese: • É o processo de produção e maturação de hemácias que ocorre na medula óssea. • Função da hemácia é levar O2. Quem leva o O2 é o grupo Heme. (conferir no áudio). • Sustentando o grupo heme, há 4 cadeias de globina. Aula via Zoom 12.08.2021 Hb normais – constituição: • Hemoglobina A = alfa 2, beta 2; • Hemoglobina A2 = alfa 2, delta 2; • Hemoglobina F = alfa 2, gama 2; Aula via Zoom 12.08.2021 Metabolismo do ferro: • Nos ingerimos ferro na forma +3 (ferro férrico), mas só absorvemos na forma +2. Então, o ferro sofre uma redução para ser absorvido no intestino. Mas o ferro que utilizamos para produção de hemácias é o ferro +3, logo, o ferro sofre uma oxidação para voltar a forma +3. A transferrina transporta ferro na forma +2; • Na falta de ferro, ingerimos sulfato ferroso (ferro na forma +2) para facilitar; Classificação das anemias: • 3 situações que causam anemia: ✓ Hipoprodução de hemácias; ✓ Maturação prejudicada; ✓ Hemólises; Aula via Zoom 12.08.2021 Contagem de reticulócitos: • Fundamentos: reticulócitos são hemácias com substancia granulo- filamentosa; também são denominados pronormócitos por serem os precursores das hemácias. São identificados pelo azul de cresil brilhante a 0,25%. • Limites normais: 35.000 a 75.000 por mm³ (0,35 a 0,75%). • Deve ser feita correção pela relação entre hematócrito do paciente/hematócrito normal. Manifestações clinicas principais: Aula via Zoom 12.08.2021 • É mais frequente o diagnostico em exames complementares ocasionais; • Nas anemias agida predominam as manifestações hemodinâmicas; • Sinais e sintomas comuns nas anemias crônicas: palidez mucosa e cutânea, fadiga e taquicardia. • Outras alterações estão associadas a tipos específicos de anemia. Principais tipos de anemia: 1. Anemias ferroprivas: • Aspectos laboratorias: ✓ Microcitose e hipocromia; ✓ Ferro sérico diminuído (normal = 40 a 150 µg/dL); ✓ Capacidade de combinação da transferrina aumentada (normal = 250 a 350 µ/dL); ✓ Ferritina baixa (normal = acima de 10µg/dL); fornece ferro quando a medula óssea precisa; é regulado através de um peptídeo chamado de Hepcidina. ✓ Pode haver anisopoiquilocitose. Aula via Zoom 12.08.2021 • Fisiopatologia ✓ A adaptação à anemia ferropriva está centrada na supressão da hepcidina hepática e na hipoxemia tissular consequente à anemia; ✓ A produção de eritropoetina renal é estimulada pela hipoxemia (HIF- 2a); ✓ Esta leva ao aumento da eritropoiese com produção de hemácias microcíticas e hipocrômicas, devido à carência de ferro; ✓ O aumento na eritropoiese suprime a produção de hepcidina; ✓ A hepcidina, caso liberada, dificultaria a liberação de ferro a partir dos estoques tissulares; • Etiologia ✓ Aumento da demanda: perdas menstruais, gravidez, doação de sangue, e outros. ✓ Pode estar associada à ingestão deficiente de ferro, desnutrição e outros. ✓ Perda crônica de sangue: ❖ Tubo digestivo: infestação intestinal por Necator americanus ou Ancylostima duodenalis, esofagitr, gastrite, ulcera péptica, diverticulose, câncer hemorroidas, angiodisplasia e outras. ❖ Aparelho genitourinário: metrorragias, menorragias, hematúria e outros; Aula via Zoom 12.08.2021 ✓ Por redução na absorção: após cirurgia bariátrica a incidência chega a 50%: pós-gastrectomia com by-pass duodenal, doença celíaca, doença inflamatória intestinal; • Quadro clinico: ✓ Palidez de pele e mucosas; ✓ Astenia, adinamia, pouco rendimento no trabalho e dificuldade de concentração; ✓ Pele seca, unhas quebradiças (coiloníquia); ✓ Perversões do apetite; ✓ Membranas esofagianas (síndrome de Plummer-Vinson); ✓ Nas gestantes está associada ao parto prematuro, RN de baixo peso, mortalidade infantil e materna; • Talassemias ✓ Doenças das sínteses da hemoglobina, com subtipos denominados conforme a cadeia de globina envolvida; ✓ Beta talassemia é comum na área do mediterrâneo e no sudoeste da Asia; ✓ Caracteriza-se por microcitose e aumento da Hb A2 (menor) e Hb fetal (maior) na eletroforese; Aula via Zoom 12.08.2021 2. Anemias por má utilização do ferro: • Sideroacrésticas ou Sideroblásticas; • Aspectos principais: há hipocromia com ferro sérico normal. A medula óssea mostra abundancia de sideroblastos (ertroblastos com grânulos de ferro anelados em torno do núcleo); • Etiologia: idiopática, familiar, síndrome mielodisplásica e na carência de piridoxina; Sideroblasto em anel 3. Anemias megaloblásticas: • Aspcetos principais: ✓ Macrocitose e normocromia ou hipocromia; Aula via Zoom 12.08.2021 ✓ Serie branca pode mostrar leucopenia e presença de neutrófilos polissegmentados; ✓ Medula óssea mostra predomínio de magaloblastos; • Etiologia: ✓ Síndromes disabsortivas: doença celíaca, pancreatite, infecção pelo HIV, radioterapia e diphilobotríase; ✓ Causa gástricas: gastrite atrófica, pos-gastrectomia, síndrome de Zollinger-Ellison e uso de inibidores da bomba de prótons; ✓ Autoimune (anemia perniciosa de Addison-Biermer); ✓ Avitaminoses; ✓ Uso de antifolatos (álcool e metotrexato); ✓ Síndromes mielodisplásicas (refratarias à vitamina B12); • Outros achados na deficiência d B12: ✓ Vitamina B12 sérica baixa (normal = 200 a 800 pg/ml); ✓ Aumento de LDH (normal = 20 a 220 UI/L); ✓ Teste de Schilling com valor diagnósticos; • Achado característico da deficiência de folato: ✓ Aumento na excreção urinaria do acido formoiminoglutamico (FIGLU) que é um metabolito intermediaria na via da histidina; ✓ Folato sérico baixo (normal = 3 a 16 ng/ml); Lingua despapilada Neutrófilo Polisegmentado Aula via Zoom 12.08.2021 Macrocitose com corpúsculo de Howell-Jolly 4. Anemias aplasicas e hipoplásicas: • Aspectos principais: costumam ser acompanhadas de panditopenia e reticulocitopenia. A medula ossea mostra poucos mielocitos e megacariócitos com predomínio da linhagem linfocitárias; • Etiologias: a) Matriz eritropoiética herdade deficiente (como na anemia de Fanconi e na hipoplasia medular deBlackfare-Diamond); b) Neoplasias metastáticas e mielo fibrose; c) Lesões toxicas (benzeno, cloranfenicol e quimioterápicos); d) Síndromes mielodisplásicas; 5. Anemias das doenças crônicas: • Aspectos gerais: ✓ Normocromica e normocítica ou microcítica; ✓ Anemia da inflamação; ✓ Costuma apresentar ferro sérico baixo, capacidade de saturação da transferrina reduzida e ferritina sérica normal ou elevada; ✓ Decorre do estimulo pelo interleucina-6 para o aumento dos níveis de hepcidina, polipeptideo produzido no fígado que dificulta a liberação do ferro a partir dos seus estoques no SER e no enterócito; Aula via Zoom 12.08.2021 ✓ Na DRC decorre da menor produção renal de eritropoietina; • Etiologia: ✓ Infecções agudas e crônicas – virais (inclusive HIV), parasitarias, bacterianas e fúngicas; ✓ Câncer - sólido e hematológico (influenciado pela terapêutica e pela idade); ✓ Doenças autoimunes – artrite reumatoide, LES, vasculites, sarcoidose, doença inflamatória intestinal; ✓ Rejeição crônica após transplante de órgãos sólidos; ✓ Doença renal crônica e inflamatória; 6. Anemias hemolíticas: • Aspectos principais: geralmente normocromica, apresenta reticulocitose periférica e hiperbilirrubinemia com predomínio da forma não conjugada (indireta). O ferro sérico costuma estar elevado e a bile é pleocólica (rica em bilirrubina, com mais de 250mg/dia nas fezes). • Etiologias: a) Anemias hemolíticas herdadas por defeitos de membrana ou enzimáticos: microesferocitose, eliptose, esferocitose, deficiência de G- 6-DPG, piruvatoquinase, glutatião-redutase 2,3 difosfoglicero-mutase; b) Hemoglobinopatias (também herdadas) - anemia falciforme (S) e HbC; c) Adquiridas: doença hemolitoca do recém-nascido, anemia hemolítica transfusional (isoanticorpos), anemia hemolítica por auto-anticorpos incompletos a quente, anemia hemolítica por crioaglutinas, hemoglobinúria paroxística (auto-anticorpos), infecções, agentes físicos, medicamentos, colagenose e neoplasias; • Exames que auxiliam na investigação: ✓ Teste de fragilidade osmolar – útil na esferocitose; ✓ Eletroforese de hemoglobina – útil nas hemoglobinopatias; ✓ Teste de Coombs direto e indireto – uteis nas hemólises imunes por isoanticorpos e auto-anticorpos; ✓ Teste de Ham – útil na hemoglobinúria paroxística noturna. Nesse teste as hemácias do paciente são incubadas a 37ºC em soro acidificado para revelar uma maior suscetibilidade à hemólise. Essa ocorre devido a sensibilidade aumentada da membrana da hemácia em fixar o complemento; Aula via Zoom 12.08.2021 Esferocitose Anemia Falciforme Anemia Falciforme Aula via Zoom 12.08.2021 Caso clínico nº1 Uma mulher de 37 anos procurou o médico devido à fadiga e cansaço fácil. Apresentava palidez cutânea evidente com mucosas hipocoradas (+++/4+). Não havia aumento de linfonodos, fígado ou baço. A FC era de 108bpm e havia um sopro cardíaco. Um hemograma realizado na urgência mostrou: Hm = 2.350.000 / mm³; HT = 21%; Hb = 7,6g/dL V.C.M = 71fL; H.C.M. = 21pg; C.H.C.M. = 32% Leucometria: 7.200/mm³ Contagem específica: basófilos 1% / eosinófilos 4% / mielócitos 0 / metamielócitos 0 / bastões 3% / segmentados 66% / linfócitos 23% / monócitos 3%. Aula via Zoom 12.08.2021 Caso clínico nº2 Mulher de 32 anos, portadora de hipotireoidismo, em reposição hormonal há três anos, procurou o médico devido a anemia. Desde há um ano vem apresentando fadiga crescente, tendo já feito tratamento com sulfato ferroso oral, sem sucesso. No exame físico havia palidez cutaneomucosa; não havia hepatoesplenomegalia. Um hemograma inicial ofereceu o seguinte resultado: Hm = 2.750.000 /mm³; Ht = 24%; Hb = 8,2g/dL V.C.M. = 109fL; H.C.M. = 28pg; C.H.C.M. = 36% Leucometria = 3.850/mm³ Contagem específica: basófilos 0 / eosinófilos 3% / mielócitos 0 / metamielócitos 0 / bastões 2% / segmentados 45% / linfócitos 42% / monócitos 8%. Caso clínico nº3 Um indivíduo de 28 anos, do sexo masculino, procurou o hospital com história de febre e diarréia há seis meses. Neste período emagreceu aproximadamente 10% do peso corporal. Na história pregressa informava blenorragia e cancro duro. No exame físico apresentava dermatite seborreica, placas esbranquiçadas no orofaringe e linfonodos cervicais. A ausculta pulmonar era normal e não havia hepatoesplenomegalia. O hemograma completo realizado na admissão mostrou Hm = 3.800.000/mm³; Ht = 35%; Hb = 11,2g/dL V.C.M. = 86fL; H.C.M. = 30pg; C.H.C.M. = 37% Leucometria = 3.250/mm³ Contagem específica: basófilos 2% / eosinófilos 5% / mielócitos 0 / metamielócitos 0 / bastões 5% / segmentados 72% / linfócitos 12% / monócitos 4%.
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