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EMBRIOLOGIA DO SISTEMA DIGESTÓRIO FORMAÇÃO DO INTESTINO PRIMITIVO ➢ Se forma durante a quarta semana -Quando a cabeça, a eminência caudal e as pregas laterais incorporam a parte dorsal da vesícula umbilical (saco vitelínico) ➢ Durante a quarta semana do desenvolvimento embrionário, e como consequência dos dobramentos lateral e longitudinal, fica delimitado o intestino primitivo, que se comunica com o saco vitelino por um estreito duto vitelino ou onfalomesentérico ➢ Inicialmente, o intestino primitivo é fechado na sua extremidade cranial pela membrana orofaríngea e na extremidade caudal pela membrana cloacal. ➢ Endoderma do intestino primitivo: Dá origem à maior parte do intestino, epitélio e glândulas. o IMAGENS: "A, Vista lateral de um embrião de 4 semanas mostrando a relação do intestino primitivo com o ducto onfaloentérico. B, Ilustração da secção mediana do embrião mostrando o sistema digestório inicial e seu suprimento sanguíneo." ➢ Epitélio das extremidades cranial e caudal do trato digestório é derivado do ectoderma do estomodeu e da fosseta anal. ➢ Em geral o desenvolvimento do sistema digestório se caracteriza pela enorme complexidade da sua extremidade faríngea, um aumento do comprimento de sua parte média ou gastrintestinal, a estreita relação com o desenvolvimento do sistema urogenital em seu segmento terminal e o desenvolvimento do sistema respiratório a partir da parede ventral da faringe. ➢ Endoderma: Tubo digestivo, células específicas das glândulas (hepatócitos, células exócrinas e endócrinas do pâncreas); -O endoderma especifica informações temporais e posicionais, que são essenciais para o desenvolvimento do intestino. -O endoderma especifica informações temporais e posicionais, que são essenciais para o desenvolvimento do intestino. ➢ O estroma, os tecidos muscular e conjuntivo e são derivados do mesênquima lateral esplâncnico • Origem -Endoderma do saco vitelínico • Aberturas -Extremidade cranial: estomodeu -Extremidade caudal: proctodeu ➢ O intestino primitivo é formado por três segmentos: anterior, médio e posterior INTESTINO PRIMITIVO ANTERIOR • Derivados do Intestino Anterior: -Faringe primitiva e seus derivados - O sistema respiratório inferior. - Esôfago e o estômago. - Duodeno, distal à abertura do ducto biliar. - Fígado - Sistema biliar (ductos hepáticos, vesícula biliar e ducto biliar) - Pâncreas. INTESTINO PRIMITIVO MÉDIO • Derivados do intestino médio: -Intestino delgado, incluindo o duodeno distal à abertura do ducto biliar. - Ceco - Apêndice - Colo ascendente - Metade direita e dois terços do colo transverso INTESTINO PRIMITIVO POSTERIOR • Derivados do intestino primitivo posterior: -Terço esquerdo da metade do colo transverso - Colo descendente - Colo sigmoide - Reto e a parte superior do canal anal -Epitélio da bexiga urinária e a maior parte da uretra DERIVADOS DO INTESTIVO PRIMITIVO ANTERIOR DESENVOLVIMENTO DO ESÔFAGO ➢ Desenvolve-se a partir do intestino anterior imediatamente caudal à faringe. ➢ Epitélio / glândulas = endoderma ➢ Obliteração (7o) - estenose ➢ Inicialmente o esôfago é um ducto muito curto, mas que se alonga com rapidez, sobretudo devido ao crescimento e ao reposicionamento do coração e dos pulmões. ➢ Alcança seu comprimento final por volta da sétima semana ➢ Seu epitélio e glândulas são derivadas do endoderma que prolifera e oblitera parcial ou completamente a luz do esôfago. ➢ Recanalização do esôfago normalmente ocorre por volta da oitava semana. ➢ Muscular externa do terço superior do esôfago: formado por músculo estriado. -Esse músculo estriado é derivado do mesênquima do quarto e do sexto arcos faríngeos. ➢ Terço inferior do esôfago: Músculo liso. - Esse músculo liso se desenvolve a partir do mesênquima esplâncnico circundante. ATRESIA ESOFÁGICA ➢ Atresia (obstrução) da luz do esôfago. - Defeito associado a fístula traqueoesofágica, na maioria dos casos. ➢ Ocorre em decorrência do desvio do septo traqueoesofágico para uma direção posterior e da separação incompleta do esôfago do tubo laringotraqueal. ➢ A atrésia isolada (5% a 7% dos casos) resulta de uma falha na recanalização esofágica durante a oitava semana de desenvolvimento. ➢ Um feto com atresia esofágica é incapaz de deglutir o líquido amniótico, consequentemente, o líquido não consegue passar para o intestino para absorção e nem se transferir através da placenta para o sangue materno para ser eliminado. Isto resulta em polidrâmnio, o acúmulo de uma quantidade excessiva de líquido amniótico. ➢ O diagnóstico de atresia esofágica deve ser considerado se o bebê rejeitar a alimentação oral com regurgitação imediata e tosse. ➢ A incapacidade de se passar um cateter através do esôfago para o estômago sugere fortemente atresia esofágica. ESTENOSE ESOFÁGICA ➢ Estreitamento da luz do esôfago. ➢ Pode ocorrer em qualquer lugar ao longo do esôfago, mas geralmente ocorre no terço distal. ➢ A estenose resulta da recanalização incompleta do esôfago durante a oitava semana ou de uma falha no desenvolvimento dos vasos sanguíneos esofágicos na área afetada. DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO • Origem: ➢ Intestino anterior porção final – dilatação. → primeiramente um alargamento fusiforme da parte caudal (distal) e inicialmente encontra-se voltada para o plano mediano. • Dilatação = primórdio do estômago - Durante a quarta semana, uma ligeira dilatação indica o local do estômago primitivo. • Expansão e aumento dorsal → acontece depois do alargamento fusiforme. -Intestino primitivo se alarga ventrodorsalmente. • Crescimento diferencial = formação das curvaturas* - Margem dorsal do estômago cresce mais rapidamente do que a margem ventral, demarcando a curvatura maior do estômago. ROTAÇÃO DO ESTÔMAGO ➢ A medida que o estômago aumenta e adquire sua forma final → 90° sentido horário ao redor do seu próprio eixo - lado esquerdo se volta para ventral e direito para dorsal; ➢ Parede originalmente dorsal cresce mais rápido que a porção ventral- formação das curvaturas; ➢ Giro ântero posterior - porção caudal se move para a direita e para cima; e porção cefálica se move para esquerda e para baixo. ➢ Contribui para a rotação do estômago: Alargamento do mesentério e dos órgãos adjacentes e o crescimento das paredes do estômago. ➢ O estômago está suspenso na parede dorsal da cavidade abdominal pelo mesentério dorsal, o mesogástrio dorsal primitivo. Esse mesentério, originalmente localizado no plano mediano, é levado para a esquerda durante a rotação do estômago e a formação da bolsa omental ou saco peritoneal menor. ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO • Espessamento muscular do piloro, a região do esfíncter distal do estômago. • Os músculos circulares e, em menor grau, os músculos longitudinais da região pilórica são hipertrofiados, resultando em grave estenose do canal pilórico e obstrução da passagem dos alimentos. • O estômago se torna muito distendido e o bebê expele o conteúdo do estômago com uma força considerável (vômitos em jato). • Tratamento habitual é o alivio cirúrgico da obstrução pilórica por piloromiotomia. DESENVOLVIMENTO DO DUODENO • Origem -Porção caudal do intestino anterior -Porção cefálica (cranial) do intestino médio -Mesênquima esplâncnico associado ➢ Duodeno começa a se desenvolver no início da quarta semana. ➢ Junção das duas porções do duodeno ocorre imediatamente distal à origem do ducto biliar ➢ Duodeno em desenvolvimento forma uma alça em forma de “C” que se projeta ventralmente. ➢ Com a rotação do estômago, a alça duodenal gira para a direita e é pressionadacontra a parede posterior da cavidade abdominal ou em uma posição retroperitoneal. ➢ O lúmen duodenal se oblitera pela importante proliferação do epitélio, mas logo se recanaliza ao finalizar o período embrionário ➢ O mesentério ventral do duodeno e a maior parte de seu mesentério dorsal desaparecem e fica apenas uma pequena porção fibro- muscular que fixa a parte terminal do duodeno à parede abdominal posterior ESTENOSE DUODENAL ➢ Oclusão parcial da luz duodenal ➢ Geralmente resulta da recanalização incompleta do duodeno, resultando de vacuolização defeituosa. ➢ A maioria das estenoses envolvem porção horizontal e/ou porção ascendente. ATRESIA DUODENAL ➢ Oclusão completa da luz do duodeno. ➢ Não é comum. ➢ Quando não ocorre recanalização completa da luz, um curto segmento do duodeno fica ocluído. ➢ O bloqueio normalmente ocorre na junção dos ductos biliar e pancreático ou na ampola hepatopancreática. ➢ Em recém-nascidos com atrésia duodenal, os episódios de vômitos começam poucas horas após o nascimento e normalmente contém bile. ➢ A atresia está associada à êmese biliar (vômitos de bile) porque o bloqueio ocorre distal à abertura do ducto biliar. A atresia pode ocorrer como uma anomalia isolada, mas outros defeitos congênitos estão frequentemente associados a ela. ➢ Polidrâmnio (excesso de líquido amniótico) também ocorre porque a atresia duodenal impede a absorção normal pelos intestinos de líquido amniótico ingerido. ➢ O diagnóstico de atresia duodenal é sugerido pela presença do “sinal da dupla bolha” em radiografias ou em ultrassonografias → Aparência causada pelo estômago e pelo duodeno proximal distendidos. FÍGADO E VESÍCULA BILIAR ➢ Brotamento divertículo hepático -O fígado, a vesícula biliar e o sistema de ductos biliares surgem como um crescimento ventral. ➢ Parte cefálica (maior) = fígado ➢ Parte caudal (menor) = vesícula biliar ➢ Células endodérmicas → hepatócitos e epitélio que reveste a porção intra-hepática do sistema biliar ➢ Mesênquima → tecido conjuntivo, hematopoiético e as células de Kupffer ➢ O mesoderma lateral esplâncnico ao redor é responsável pelo tecido conjuntivo desses órgãos. ➢ Porção cranial maior do divertículo hepático é o primórdio do fígado, enquanto a porção caudal menor torna-se o primórdio da vesícula biliar. ➢ As células endodérmicas em proliferação dão origem a cordões entrelaçados de hepatócitos e ao epitélio que reveste a porção intra-hepática do sistema biliar. • 5° à 10° semana: -Fígado preenche grande parte da cavidade abdominal superior; - Sangue oxigenado flui da veia umbilical para o fígado – determina desenvolvimento e segmentação funcional do fígado; - Os lobos direito e esquerdo têm aproximadamente o mesmo tamanho, mas logo o direito se torna maior. • 12° Semana: -Porção caudal do divertículo hepático torna-se a vesícula biliar e o pedúnculo do divertículo forma o ducto cístico; - O pedúnculo do divertículo que liga os ductos hepático e cístico ao duodeno se torna o ducto biliar. - A hematopoiese começa no fígado durante a sexta semana, conferindo ao fígado um aspecto avermelhado brilhante. -Formação da bile pelas células hepáticas começa durante a 12° semana - A entrada da bile no duodeno através do ducto biliar após a 13° semana confere uma cor verde-escura ao mecônio (conteúdo intestinal do feto). ATRESIA BILIAR EXTRA-HEPÁTICA -Obliteração dos ductos biliares na ou sobre a porta hepática, uma profunda fissura transversal na superfície visceral do fígado. PÂNCREAS ➢ Se desenvolve entre as camadas do mesentério a partir dos brotos pancreáticos dorsal e ventral de células endodérmica. ➢ Endoderma do Intestino anterior ➢ Broto pancreático dorsal → a maior parte do pâncreas é derivada desse broto. ➢ Broto ventral • O broto pancreático ventral forma o processo uncinado e parte da cabeça do pâncreas • Com a rotação do estômago, duodeno e mesentério ventral, o pâncreas acaba se posicionando ao longo da parede abdominal dorsal • Ducto pancreático se forma a partir do ducto do broto ventral e da parte distal do ducto do broto dorsal ❖ Secreção de insulina começa durante o período fetal inicial (10° semana). ❖ As células contendo glucagon e somatostatina se desenvolvem antes da diferenciação das células beta secretoras de insulina. Em torno de 15 semanas. ❖ Quando há diabetes mellitus materno, as células betas que secretam insulina no pâncreas fetal estão cronicamente expostas a altos níveis de glicose. Como resultado, essas células sofrem hipertrofia para aumentar a taxa de secreção de insulina. PÂNCREAS ANULAR ➢ É raro. Pode causar obstrução duodenal. ➢ A parte anular do pâncreas consiste em uma fina e achatada banda de tecido pancreático que envolve o duodeno descendente ou a sua segunda porção. ➢ Um pâncreas anular pode causar obstrução do duodeno. Bebês apresentam sintomas de obstrução intestinal completa ou parcial. • A obstrução do duodeno se desenvolve caso ocorra inflamação (pancreatite) no pâncreas anular. • Um pâncreas anular resulta do crescimento de um broto pancreático ventral bífido ao redor do duodeno. As porções do broto ventral bífido então se fundem com o broto dorsal, formando um anel pancreático. MESENTÉRIO • Camada dupla de tecido conjuntivo (peritônio) liga órgão a parede do corpo, transmite vasos e nervos a ele. ➢ Mesentério ventral - região caudal do intestino anterior (primórdio do estômago parte proximal do duodeno); ➢ Na região do estômago, ele forma o mesogástrio dorsal ou grande omento; na região do duodeno, ele forma o mesoduodeno. DERIVADOS DO INTESTINO PRIMITIVO MÉDIO • Alongamento • Alça projetada em direção ao celoma, parte proximal do cordão umbilical -herniação • Ducto onfaloentérico - comunica saco vitelínico e intestino do embrião (10w) • Cefálica – alças do intestino delgado • Caudal - ceco e apêndice ❖ Secção transversal através da alça do intestino médio, ilustrando a relação inicial das porções da alça do intestino médio com a artéria mesentérica superior HERNIAÇÃO DA ALÇA DO INTESTINO MÉDIO ➢ Alça do intestino médio: A medida que o intestino médio se alonga, ele forma essa alça intestinal ventral em formato de “U”. ➢ Essa alça se projeta para dentro dos remanescentes do celoma extraembrionário na parte proximal do cordão umbilical. ➢ A alça é uma herniação umbilical fisiológica que ocorre no início da sexta semana ➢ A alça se comunica com o saco vitelínico através do ducto onfaloentérico até a décima semana. ➢ A herniação ocorre porque não há espaço suficiente na cavidade abdominal para o intestino médio em rápido crescimento. A escassez de espaço é causada principalmente pelo fígado e pelos rins. • Hérnia fisiológica em um feto de aproximadamente 58 dias (ligado à sua placenta). Observe o intestino herniado (seta) na porção proximal do cordão umbilical. ROTAÇÃO DA ALÇA DO INTESTINO MÉDIO ➢ Rotação no sentido anti-horário ao redor do eixo da artéria mesentérica superior. ➢ Enquanto a alça do intestino médio está no cordão umbilical, ela gira 90° no sentido anti- horário. ➢ Da rotação: Porção cranial (intestino delgado) da alça para a direita e a porção caudal (intestino grosso) para a esquerda. ➢ Porção cranial se alonga e forma as alças intestinais durante essa rotação. ❖ B, Fase posterior→ início da rotação do intestino médio. B1, Ilustração da rotação de 90° em sentido anti-horário. ❖ C, Por volta de 10 semanas, mostrando os intestinos retornando ao abdome. C1,Ilustração de uma rotação adicional de 90°. ❖ D, Por volta de 11 semanas, mostrando a localização das vísceras após a retração do intestino. Rotação adicional de 90°, totalizando das vísceras, totalizando 270° ❖ E, fase posterior do período fetal. Rotação do ceco para sua posição normal no quadrante inferior direito do abdome. RETRAÇÃO DAS ALÇAS INTESTINAIS ➢ 10° semana - retorno dos intestinos ao abdome (central). → Ocorre redução da hérnia do intestino médio. ➢ Alargamento da cavidade abdominal; ➢ Diminuição do fígado e dos rins. ➢ O primeiro a retornar é o intestino delgado. ➢ Quando o intestino grosso retorna, ele sofre uma rotação adicional de 180° no sentido anti- horário. CECO E APÊNDICE ➢ Dilatação cecal (divertículo) que é o primórdio do ceco e do apêndice aparece na sexta semana. ➢ Dilatação cecal - porção caudal do intestino médio. ➢ Apêndice - tubo alongado e contínuo ao ceco. ➢ Há variações na posição do apêndice. À medida que o colo ascendente se alonga, o apêndice pode passar posteriormente ao ceco (apêndice retrocecal) ou colo (apêndice retrocólico). Ele também pode descer ao longo do bordo da pelve (apêndice pélvico). Em aproximadamente 64% das pessoas, o apêndice está localizado em posição retrocecal. DEFEITOS NA ROTAÇÃO DO INTESTINO MÉDIO • Defeitos congênitos dos intestinos são comuns; a maioria deles é composta de defeitos de rotação do intestino ou má rotação do intestino, que resulta da rotação e/ou fixação incompleta do intestino. ROTAÇÃO INVERTIDA ➢ Quando a alça do intestino médio gira no sentido horário em vez de girar no anti- horário. ➢ Resultado: Duodeno fica localizado anterior à mesentérica superior, e não posteriormente a ela. E o colo transverso fica posterior a artéria mesentérica superior em vez de anterior a ela. ➢ Nessas crianças, o colo transverso pode ser obstruído pela pressão da artéria mesentérica superior. ➢ Isso tudo ocorre por causa da má rotação do intestino médio, seguida de falha de fixação dos intestinos. NÃO ROTAÇÃO ➢ Ocorre quando o intestino não gira à medida que ele volta à cavidade abdominal. ➢ Resultado da não rotação: - A porção caudal da alça do intestino médio retorna para o abdome primeiro, o intestino delgado encontra-se no lado direito do abdome e todo o intestino grosso se encontra do lado esquerdo. -A rotação usual de 270° em sentido anti- horário não é completada, e o ceco e o apêndice ficam imediatamente inferiores ao piloro do estômago, uma condição conhecida como ceco e apêndice sub- hepáticos. O ceco encontra-se fixado à parede abdominal posterolateral por bandas peritoneais que passam sobre o duodeno. Essas bandas peritoneais e o vólvulo (torção) do intestino causam atresia intestinal (obstrução duodenal). Esse tipo de má rotação resulta de falha da alça do intestino médio em completar os 90° finais de rotação. ➢ Ceco móvel resulta da fixação incompleta do colo ascendente. ESTENOSE E ATRESIA DO INTESTINO • Oclusão parcial e oclusão completa (atresia) estão relacionados com uma grande porcentagem dos casos de obstrução intestinal. • Lesão obstrutiva ocorre mais frequentemente no duodeno e no íleo. • Essas anomalias resultam da não formação de um número adequado de vacúolos durante a recanalização do intestino (restauração da luz intestinal). Em alguns casos, forma-se um septo transverso ou uma rede, produzindo o bloqueio. • Outra causa de estenose e atresias é a interrupção do suprimento sanguíneo para uma alça do intestino fetal, resultante de um acidente vascular fetal. DIVERTÍCULO ILEOS E OUTROS REMANESCENTES ONFALOENTÉRICOS • A evaginação de parte do íleo é um defeito comum do trato digestório. • Um divertículo ileal é de significância clínica, pois ele pode inflamar e causar sintomas que simulam apendicite • A parede do divertículo contém todas as camadas do íleo e pode conter pequenos fragmentos de tecidos gástrico e pancreático. • Essa mucosa gástrica ectópica frequentemente secreta ácido, produzindo ulceração (úlcera) e sangramento. • Normalmente se parece com uma bolsa digitiforme que surge da margem antimesentérica do íleo. • Um divertículo ileal pode estar conectado ao umbigo por um cordão fibroso. Isto pode predispor a pessoa à obstrução intestinal porque o intestino pode se enrolar em torno desse cordão ou pode formar uma fístula onfaloentérica. HÉRNIA UMBILICAL • Quando os intestinos retornam à cavidade abdominal durante a 10ª semana e posteriormente se herniam novamente através de um umbigo fechado de maneira imperfeita, forma-se uma hérnia umbilical. • Em hérnias umbilicais, a massa protrusa é coberta por tecido subcutâneo e pele. • O defeito por meio do qual a hérnia ocorre está na linha alba (uma banda fibrosa na linha média da parede abdominal anterior entre os músculos retos). • A hérnia se protrai durante o choro, esforço ou tosse e pode ser facilmente reduzida através do anel fibroso do umbigo. • Normalmente, a cirurgia não é realizada, a menos que a hérnia persista até os 3 a 5 anos de idade. ONFALOCELE CONGÊNITA • Anomalia congênita que resulta na persistência da herniação do conteúdo abdominal na parte proximal do cordão umbilical. • É necessário reparo cirúrgico na onfalocele. • A onfalocele resulta do crescimento prejudicado dos componentes mesodérmico (músculo) e ectodérmico (pele) da parede abdominal. GASTROQUISE • Defeito congênito da parede abdominal. • Resulta de um defeito lateral ao plano mediano da parede abdominal. • O defeito linear permite a extrusão das vísceras abdominal sem envolver o cordão umbilical. • As vísceras se protraem na cavidade amniótica • É a parede abdominal anterior que está dividida e não o estômago. DERIVADOS DO INTESTINO PRIMITIVO POSTERIOR Todos os derivados do intestino posterior são supridos pela artéria mesentérica inferior. CLOACA ➢ Câmara: intestino posterior e o alantóide (ventral) desembocam; ➢ É uma câmara revestida por endoderma que fica em contato com o ectoderma superficial na membrana cloacal; ➢ Recebe ventralmente o alantoide (divertículo digitiforme). DIVISÃO DA CLOACA -Dividida nas partes dorsal e ventral pele septo urorretal. -Para a formação do septo urorretal: É necessário a sinalização endodérmica da beta-catenina. -A medida que o septo cresce em direção a membrana cloacal, ele desenvolve extensões bifurcadas que produzem invaginações das paredes laterais da cloaca. Fusão dessas pregas, irá formar uma partição que divide a cloaca em 3 partes: O reto, a parte cranial do canal anal e o seio urogenital. -Crescimento do septo em direção à membrana cloacal, formação reto/canal anal e seio urogenital (bexiga, uretra). CANAL ANAL ➢ Os dois terços superiores do canal anal adulto são derivados do endoderma do intestino posterior; ➢ O terço inferior se desenvolve a partir da fosseta anal. Ectoderma. ➢ O reto e a porção superior do canal anal são separados do exterior pelo tampão epitelial. Essa massa de células epiteliais se decompõe ao final da oitava semana. ➢ A maior parte das anomalias anorretais resulta da septação anormal da cloaca no reto e no canal anal posteriormente e da bexiga urinária e uretra anteriormente. O crescimento detido e/ou o desvio do septo urorretal causam a maior parte as anomalias anorretais, como a atresia retal e fístulas entre o reto e a uretra, a bexiga urinária ou a vagina. EMBRIOLOGIA DO SISTEMA CARDIOVASCULAR • O sistema cardiovascular é o primeiro sistema principal a funcionar no embrião. • O coração primitivoe o sistema vascular aparecem no meio da terceira semana. • Desenvolvimento cardíaco precoce ocorre devido a necessidade por um método eficiente de aquisição de oxigênio e nutrientes do sangue materno e de eliminação do CO2 e produtos residuais. • Anteriormente ao desenvolvimento cardíaco as exigências nutricionais e de O2 do embrião eram feitas por difusão. • Células progenitoras cardíacas multipotentes contribuem para a formação do coração. Isso inclui duas populações mesodérmicas distintas das células precursoras cardíacas, um campo cardíaco primário (primeiro) e um segundo campo cardíaco • Células da crista neural também contribuem para essa formação. • Campo cardíaco primário: Células mesodérmicas da linha primitiva • Segundo campo cardíaco: Células progenitoras cardíacas do mesoderma faríngeo. • Células progenitoras cardíacas- epiblasto Desenho de uma vista dorsal de um embrião " Secção transversal do embrião apresentando os cordões angioblásticos no mesoderma cardiogênico e suas relações com o celoma pericárdico. " "Secção longitudinal do embrião, ilustrando a relação dos cordões angioblásticos com a membrana bucofaríngea, celoma pericárdico e septo transverso." DESENVOLVIMENTO INICIAL DO CORAÇÃO • No início do desenvolvimento: Nutrição por difusão, que é uma nutrição histotrófica. • Com a formação da placenta: Nutrição passa a ser hemotrófica. Que é uma nutrição a base do sangue. → Surgimento do sistema circulatório. • Surgimento precoce do sistema circulatório do coração está associado ao suprimento nutricional. • Células que vão formar o coração: ▪ Células progenitoras cardíacas – Epiblasto ▪ No epiblasto: Migração celular a partir da linha primitiva. ▪ Algumas células da linha primitiva se desprendem e vão para o mesoderma extraembrionário, que é uma área cardiogênica, onde tem predisposição e informações para a formação do coração. ▪ Então, a partir do epiblasto, células se desprendem e migram para a área cardiogênica. Células que se desprendem e que vão migrar são chamadas de Angioblastos • Área Cardiogênica – Mesoderma cardiogênico. • Se chama mesoderma cardiogênico porque é o mesoderma onde irá se formar o coração. • O coração começa a se formar fora do embrião, na área cardiogênica. • Como é denominado de área cardiogênica, o mesoderma que está localizado nessa área, é chamado de mesoderma cardiogênico. • Na área cardiogênica os angioblastos vão dar origem as células endocárdicas e o mesoderma vai formar o mioblasto cardíaco. • Revestimento interno do coração normal: endocárdio → Células endocárdicas. • Miocárdio é musculo estriado cardíaco que é formado por células cardíacas. - Essas células antes de se transformarem em células do miocárdio são chamadas de mioblastos cardíacos. • No intestino primitivo, a porção que fica junto do intestino anterior se chama endoderma faríngeo - Importância: É o endoderma faríngeo que vai induzir o mesoderma, o qual dará origem aos mioblastos cardíacos. • Endoderma faríngeo - Indução do mesoderma esplâncnico • Angioblastos → células endocárdicas • Mesoderma → miobastos cardíacos • No começo: Um grupo de células (angioblastos) - Angioblastos vieram do epiblasto -Envolta do angioblasto: Mesoderma cardiogênico - A indução é feita pelo endoderma faríngeo. - Quando ocorre a indução, haverá formação de células endocárdicas. - Mesoderma forma mioblasto cardíaco. A partir disso começa a proliferar mesênquima. Esse mesênquima forma a geleia cardíaca. • Por volta do 18° dia, o mesoderma lateral possui componentes de somatopleura e esplancnopleura; essa última dá origem a quase todos os componentes do coração FORMAÇÃO DO TUBO ENDOCÁRDICO (CAMPO CARDIOGÊNICO) • Células endocárdicas → tubo endocárdio • Mioblastos cardíacos → miocárdio Endocárdio: Epitélio pavimentoso simples que veio das células endocárdicas Conjuntivo frouxo que vem da geleia cardíaca. • Células endocárdicas se separam do mesoderma para criar tubos cardíacos pareados. • Conforme o dobramento embrionário lateral ocorre, os tubos endocárdicos do coração se aproximam e fundem-se para formar um único tubo cardíaco. • Vai ocorrer a curvatura lateral, onde há o fechamento. Os dois tubos vão se aproximando, e formará um tubo único. • Essa formação só acontece depois da indução pela faringe primitiva. • Primeiro: Formação dos dois tubos. Esses dois tubos se fundem e formam um tubo único. Esse tubo único tem como diferencial ao seu antecessor a parte muscular funcionante. - Já haverá musculo estriado cardíaco: Porque já vai começar a contrair, e a ter fluxo sanguíneo. -Então, para se ter suprimento nutricional, é preciso ter mecanismo de circulação. - Coração só tem movimento devido a sua musculatura, aos mioblastos já formados. • No tubo tem duas extremidades: Uma por onde o sangue está saindo e outra por onde o sangue está chegando. • Tubo endocárdico – Tubo cardíaco • A fusão dos tubos cardíacos começa na extremidade cranial do coração em desenvolvimento e se estende caudalmente. • Fluxo sanguíneo se inicia durante a quarta semana. • Extremidade por onde o sangue sai: Tronco arterioso → Sai do coração pela artéria. Junto do tronco arterioso há o bulbo e o ventrículo primitivo. • Extremidade por onde o sangue chega: Abertura denomina “Seio” → Seio venoso. Junto ao seio venoso: Átrio primitivo Porção venosa: Dilatada, seio venoso - O seio venoso recebe as veias umbilical, vitelina e cardinal comum do córion, vesícula umbilical e embrião, respectivamente Átrio primitivo: Porção arterial, tronco arterioso, região dilatada, bulbo arterioso e ventrículo primitivo. -As extremidades arterial e venosa do coração estão fixadas pelos arcos faríngeos e pelo septo transverso, respectivamente. -O crescimento do tubo cardíaco é resultado da adição de células, cardiomiócitos, diferenciando- se em do mesoderma da parede dorsal o pericárdio. -O tubo endotelial se torna o revestimento endotelial interno do coração, ou endocárdio, e o miocárdio primitivo se torna a parede muscular do coração, ou miocárdio. O pericárdio visceral, ou epicárdio, é derivado de células mesoteliais que surgem da superfície externa do seio venoso e se espalham sobre o miocárdio FORMAÇÃO DA ALÇA CARDÍACA • Tubo cardíaco → alonga – se → curva – se = alça cardíaca • Porção cefálica: curva – se ventral e caudalmente para a direita • Porção caudal: desloca – se dorsocefalicamente para a esquerda • O que era tubular passa a formar uma alça que lembra uma letra “U” e extremidades que eram afastadas passaram a se aproximar. • Com o mecanismo de rotação, extremidade arterial e venosa se aproximaram. • Tubo cardíaco se alonga, curva-se e forma a alça cardíaca. • Porção cefálica curva-se ventralmente e caudamente para a direita. • Porção caudal desloca-se para a região dorsal em direção a região cefálica. • Antes da formação do tubo cardíaco, o fator de transcrição homeobox é expresso no campo cardíaco esquerdo em formação e tem um papel importante no padrão esquerda- direita do tubo cardíaco durante a formação da alça cardíaca. • O coração tubular sofre um giro destro, formando uma alça D em forma de U (alça bulboventricular) que resulta em um coração com seu ápice voltado para a esquerda. • Caso o coração vire ao contrário: Destrocardia • Coração do lado direito, é um erro que acontece nessa hora. Coração vira do lado errado → Ao invés de virar ventro dorsalmente caudal e dorso lateralmente cefálico acontece destrocardia. • Importância da linha primitiva para o coração: É a partir dela queocorre a migração dos angioblastos. FORMAÇÃO DO TUBO CARDÍACO • De um lado do tubo: porção arterial. Do outro lado do tubo: porção venosa. ➢ Tubo cardíaco → expansões / alterações locais • Bulbo arterioso ▪ porção proximal – parte trabeculada do VD ▪ porção média (cone arterioso) → tratos efluentes dos ventrículos ▪ porção distal (tronco arterioso) → origem das artérias aorta e pulmonar • Junção do ventrículo com o bulbo arterioso ▪ Forame interventricular primário • Ventrículo primitivo ▪ ventrículo esquerdo primitivo ▪ ventrículo direito primitivo • Junção atrioventricular • Porção atrial – seio venoso ➢ De um lado do tubo: porção arterial. Do outro lado do tubo porção venosa. A porção venosa tem uma dilatação: Seio. DESENVOLVIMENTO DE VEIAS ASSOCIADAS AO CORAÇÃO EMBRIONÁRIO ➢ Três veias pareadas drenam para o coração primitivo do embrião de 4 semanas: • Veias vitelinas retornam o sangue pobre em oxigênio da vesícula umbilical. • Veias umbilicais transportam o sangue bem oxigenado do saco coriônico. • Veias cardinais comuns retornam o sangue pobre em oxigênio do corpo do embrião para o coração. • As veias vitelinas acompanham o ducto onfaloentérico para dentro do embrião. • Ducto onfaloentérico: Tubo estreito conectando a vesícula umbilical com o intestino médio. • Após a passagem através do septo transverso, que fornece um caminho para os vasos sanguíneos, as veias vitelinas entram na extremidade venosa do coração, o seio venoso • As veias umbilicais correm de cada lado do fígado e transportam sangue bem oxigenado da placenta para o seio venoso -Conforme o fígado se desenvolve, as veias umbilicais perdem suas conexões com o coração e se esvaziam no fígado. Veia umbilical direita desaparece durante a sétima semana, deixando a veia umbilical esquerda como único vaso transportando o sangue bem oxigenado da placenta para o embrião. • Principal sistema de drenagem venosa do embrião: Veias cardinais. • No coração já pronto: - Papel das veias: Trazer sangue para o coração. - Seio venoso traz sangue para dentro do átrio primitivo. Do átrio primitivo esse sangue vai passar para o ventrículo primitivo, de lá para o bulbo arterioso e depois para o tronco arterioso. • Na região caudal: Aparece pedúnculo de ligação que vai dar origem ao cordão umbilical • Do cordão umbilical para o embrião: Vai sair uma veia denominada veia vitelínica, que irá chegar no seio venoso. • Da região dorsal e da região ventral: Veias cardinais que futuramente estarão associadas a formação das veias cavas superior e inferior. -Essas cardinais vão se juntar e formar uma cardinal única. ➢ Caminho do sangue: Sangue passará pelo átrio primitivo, ventrículo primitivo, bulbo arterioso, tronco arterioso. Onde vai surgir ramos que vão formar artéria pulmonar e aorta. - As aortas dorsais caminham em direção a região caudal e em direção ao saco vitelínico. ➢ Fluxo sanguíneo é constante. SEPTAÇÃO DO CORAÇÃO PRIMITIVO A divisão do canal AV, átrio primitivo ventrículo e trato de saída começa durante o meio da quarta semana. A divisão está completa essencialmente ao final da oitava semana. Esses processos ocorrem simultaneamente. DIVISÃO DO CANAL ATRIOVENTRICULAR ➢ Final da 4° Semana ➢ Formação e fusão de coxins endocárdicos ➢ Separação = átrio primitivo / ventrículo • Ao final da quarta semana se formam os coxins endocárdicos AV nas paredes dorsal e ventral do canal AV. • Coxins endocárdicos AV se desenvolvem da geleia cardíaca, que é uma matriz extracelular especializada, assim como de células da crista neural. -Coxins endocárdicos AV se aproximam e se fundem, dividindo o canal AV em canais direito e esquerdo. - Esses canais separam parcialmente o átrio primitivo do ventrículo primitivo. -Coxins endocárdicos funcionam como valvas AV. -Valvas septais são derivadas dos coxins endocárdicos superior e inferior fundidos. - Após sinais indutores vindos do miocárdio do canal AV, um segmento de células endocárdicas internas sofre uma transformação epitelial-mesenquimal, e as células resultantes então invadem a matriz extracelular. Os coxins AV transformados contribuem para a formação das valvas e do septo membranoso do coração. SEPTAÇÃO DO ÁTRIO PRIMITIVO ➢ Final da 4° Semana ➢ Átrio primitivo ---*--→ AD / AE ➢ * Formação do septo primário e do septo secundário ➢ Obs: Veia pulmonar primitiva forma parte da parede do átrio esquerdo • Para a divisão dos átrios é preciso ter a formação de septo primário e septo secundário. • Há uma cavidade única, sendo preciso dividi- la em direito e esquerdo. • O átrio esquerdo mantém comunicação com o pulmão. - O átrio direito irá manter comunicação com restante do corpo. • Pulmão não é funcional, pois não mantém comunicação com o meio externo. - Devido a essa situação fisiológica, na parede superior do átrio começa a crescer uma projeção e o mesmo acontecerá na região do septo atrioventricular. - 1° Projeção que se formará: Septo primário. -Projeção do septo primário começa na parede e vai em direção ao septo atrioventricular. - O septo primário é uma fina membrana em forma crescente. Esse septo irá crescer em direção aos coxins endocárdicos que estão se fundindo. - Ao lado dessa estrutura começará a crescer um outro septo, que é o septo secundário. • Septo secundário cresce junto ao primário, mas não se encostam. Deixam duas aberturas em alturas diferentes. • O sangue sai do átrio direito, passa pela primeira abertura, vai em direção a segunda abertura e cai no átrio esquerdo. • Abertura que é a primeira que se delimitou: forame primário. -Forame primário está localizado entre as margens crescentes livres dos septos e os coxins endocárdicos. -O septo primário irá crescer mais e à medida que ele vai crescendo vai ficando perfurado. -Há duas projeções que ficam separadas, e entre elas, uma abertura. Essa abertura nesse momento é fisiológica, pois o pulmão está se desenvolvendo. -O sangue está sendo recebido da veia vitelínica, da veia umbilical e das veias cardinais. O sangue está caindo no átrio direito e quando ele cai no átrio direito, ele precisa passar em direção ao esquerdo, então a septação não se completou. -Forame oval é por onde está tendo o fluxo sanguíneo. -Sangue sai do lado direito, passa pelo forame oval e vai para o lado esquerdo. O esquerdo se enche, empurra o septo primário. -Esse forame (perfuração) serve como um desvio, possibilitando o sangue oxigenado passar do átrio direito para o esquerdo. -O forame se torna progressivamente menor e desaparece conforme a dobra mesenquimal do septo primário se funde com os coxins endocárdicos AV fusionados, para formar o septo AV primitivo • Conforme o septo se funde com os coxins endocárdicos fusionados, perfurações se unem para formar outra abertura no septo primário, o forame secundário. Simultaneamente, a margem livre do septo primário se funde com o lado esquerdo dos coxins endocárdicos fusionados, obstruindo o forame primário. • O forame secundário garante o desvio continuado do sangue oxigenado do átrio direito para o esquerdo. • O septo secundário forma uma divisão incompleta entre o átrio; consequentemente, se forma um forame oval. • A porção cranial do septo primário, inicialmente aderido ao assoalho do átrio esquerdo, desaparece gradualmente. A parte remanescente do septo, aderida aos coxins endocárdicos fundidos, forma a valva do forame oval em formato de aba. • Antes do nascimento, o forame oval permite que a maior parte do sangue oxigenado que entra no átrio direito a partirda VCI, passe para o átrio esquerdo. Ele também previne a passagem de sangue na direção oposta, pois o septo primário se fecha contra o septo secundário relativamente rígido • Sangue do corpo: Sangue veio da veia vitelínica, da umbilical e das cardinais. E cai dentro do átrio direito. -Do átrio esquerdo precisa ir em direção aos ventrículos e dos ventrículos em direção a aorta. Tronco aórtico e pulmonar. -Para que isso aconteça precisa passar do direito para o esquerdo, porém nessa hora a septação não é completa e nem pode ser completa. A pressão no átrio direito é maior do que no esquerdo, então o fluxo sanguíneo empurra o septo secundário e forma uma válvula, que fechará o forame, denominado de forame oval. Quando essa válvula fecha é porque o átrio está cheio de sangue, então o sangue consegue ir para o ventrículo. • Depois do nascimento o sangue sai do pulmão e cai no átrio esquerdo. A pressão é muito grande, mantendo o septo primário que era válvula, fechada. Até que chega uma hora que isso irá cicatrizar. Se não houver essa cicatrização o forame oval vai ficar persistente, e haverá uma comunicação interatrial persistente após o nascimento. • Malformação congênita quando o forame não fecha: Um dos fatores é o tamanho do septo primário. • Normalmente, após o nascimento, o forame oval se fecha funcionalmente, pois a pressão no átrio esquerdo é maior que àquela no átrio direito. Com aproximadamente 3 meses, a valva do forame oval se funde com o septo secundário, formando a fossa oval. Como resultado, o septo interatrial se torna uma divisão completa entre os átrios. • Antes do nascimento, o sangue bem oxigenado é desviado do átrio direito através do forame oval para o átrio esquerdo, quando a pressão aumenta. Quando a pressão diminui no átrio direito, a valva do forame oval em forma de aba é pressionada contra o septum secundum relativamente rígido. Isto fecha o forame oval. B, Após o nascimento, a pressão no átrio esquerdo aumenta conforme o sangue retorna dos pulmões. Finalmente, o septum primum é pressionado contra o septum secundum e se adere a ele, fechando permanentemente o forame oval e formando a fossa oval. DESENVOLVIMENTO DO SEIO VENOSO • Orifício sinoatrial (SA) se abre no átrio primitivo →Átrio direito • Inicialmente, o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo, e seus cornos direito e esquerdo são aproximadamente do mesmo tamanho. O aumento progressivo do corno direito resulta de dois desvios de sangue da esquerda para a direita: • O primeiro desvio resulta da transformação das veias vitelinas e umbilicais. • O segundo desvio ocorre quando as veias cardinais anteriores estão conectadas por uma anastomose. • Seio venoso é uma câmara separada do coração e se abre na parede dorsal do átrio direito • No seio venoso, se encontra uma abertura: Abertura sinoatrial. Quando o átrio está se desenvolvendo tem uma estrutura chamada de seio venoso, que terá duas projeções (cornos). • O Seio irá se dividir em corno esquerdo e corno direito. -Corno direito se incorpora para formar a parede do átrio direito. -E o corno esquerdo o seio coronariano. -Elementos que formavam o seio venoso, com o desenvolvimento serão incorporados ao coração, ou seja, passam a fazer parte da parede do coração. • "Ao final da quarta semana, o corno direito do seio venoso é maior que o corno esquerdo. Conforme isso ocorre, o orifício sinoatrial (SA) se move para a direita e se abre na porção do átrio primitivo que se tornará o átrio direito no adulto • Seio venoso é uma câmara separada do coração e se abre na parede dorsal do átrio direito VEIA PULMONAR PRIMITIVA E FORMAÇÃO DO ÁTRIO ESQUERDO • A maior parte da parede do átrio esquerdo é lisa, pois é formada pela incorporação da veia pulmonar primitiva • Conforme o átrio se expande, a veia pulmonar primitiva e seus ramos principais são incorporados à parede do átrio esquerdo. Como resultado, quatro veias pulmonares são formadas • A pequena aurícula esquerda é derivada do átrio primitivo • Átrio esquerdo depois de pronto recebe sangue das veias pulmonares. • Veia pulmonar é incorporada na parede do átrio → Começa a fazer parte da parede do átrio. -Na realidade o átrio cresce em volta da veia e incorpora ela. • Durante a formação do átrio esquerdo, partes da veia pulmonar é incorporada para formar parede do átrio. -Quando termina o desenvolvimento atrial, a parede do átrio esquerdo tem partes das veias pulmonar. FORMAÇÃO DO SEPTO → TRONCO ARTERIOSO/ CONE ARTERIOSO ➢ Cone arterioso ➢ Formação dos coxins → Crescimento → União com o septo do tronco arterioso ➢ Após a fusão = septo divide ➢ Porção ântero - lateral → efluxo do VD ➢ Porção póstero - medial → efluxo do VE ➢ Durante a quinta semana, a proliferação ativa de células mesenquimais nas paredes do bulbo cardíaco resulta na formação das cristas bulbares ➢ Cristas similares, continuas as cristas bulbares formam o tronco arterioso. ➢ As cristas bulbares e troncais são derivadas principalmente do mesênquima da crista neural. ➢ Quando o coração está se desenvolvendo, a parte arterial se forma na região chamada de tronco arterioso e cone arterioso. ➢ O tronco arterioso forma um cone, que é o cone arterioso. -Essa estrutura até então tem uma parede lisa, mas ela precisa ser dividida em duas partes: - Uma parte para levar sangue do ventrículo esquerdo para a aorta, e a outra parte para levar sangue do ventrículo direito para a pulmonar. Então será preciso fazer uma septação. -Será preciso dividir essa estrutura de uma forma que uma parte leve sangue do ventrículo direito para a região pulmonar e a outra leve sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. -Para fazer isso, ocorre um crescimento, esse crescimento é através da formação de coxins. Coxins vão formas as cristas. - Cristas bulbares vão crescer e se fundir. Quando se fundem se dividem em lado esquerdo e direito e fazem uma rotação, formando uma estrutura helicoidal. ➢ Células da crista neural migram através da faringe primitiva e dos arcos faríngeos para atingir as cristas. Conforme isso ocorre, as cristas bulbar e troncal sofrem uma rotação de 180° em espiral. Isso irá resultar na formação de um septo aorticopulmonar espiral quando as cristas se fundem. - Esse septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterioso em dois canais arteriais, a aorta ascendente e o tronco pulmonar. -Devido a espiralização do septo aorticopulmonar, o tronco pulmonar gira ao redor da aorta ascendente. ➢ O bulbo cardíaco é incorporado às paredes dos ventrículos definitivos: -No ventrículo direito, o bulbo cardíaco está representado pelo cone arterioso, que é a origem do tronco pulmonar. - No ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo aórtico. SEPTAÇÃO DO VENTRÍCULO PRIMITIVO ➢ Formação da crista muscular septo interventricular primário. ➢ Formação de coxins endocárdicos (7°. Semana). ➢ Fusão das cristas bulbares com os coxins endocárdicos. ➢ A divisão do ventrículo é indicada pelo septo interventricular muscular. ➢ Miócitos dos ventrículos primitivos esquerdo e direito contribuem para a formação da porção muscular do septo interventricular. ➢ Até a sétima semana, há um forame interventricular entre a margem livre do septo interventricular e os coxins endocárdicos fusionados. ➢ O forame permite a comunicação entre os ventrículos. ➢ Conforme as cristas bulbares se fundem com os coxins endocárdicos o forame irá fechar. Geralmente isso ocorre ao final da sétima semana. ➢ O fechamento do forame interventricular e a formação da porção membranosado septo interventricular resultam da fusão de tecidos da crista bulbar direita, crista bulbar esquerda e do coxim endocárdico. ➢ A porção membranosa do septo interventricular é derivada de uma extensão tecidual do lado direito do coxim endocárdico até a porção muscular do septo, assim como as células da crista neural. ➢ Após o fechamento do forame interventricular e a formação da porção membranosa do septo interventricular, o tronco pulmonar está em comunicação com o ventrículo direito e a aorta se comunica com o ventrículo esquerdo. • Na septação do ventrículo primitivo ocorrem muitas más formações congênitas • O ventrículo depois de pronto ele é dividido ao meio pelo septo interventricular e passará a ter lado direito e esquerdo. Essa divisão está associada a parte fisiológica. • No esquerdo se tem sangue oxigenado e no direito não oxigenado. • Ventrículo direito vai jogar sangue para dentro das artérias pulmonares que vai para o pulmão. O sangue sairá do pulmão pelo tronco arterioso. • Ventrículo esquerdo jogará o sangue dentro da artéria aorta e de lá esse sangue será distribuído para o organismo. • Quando começa a septação: -Formação de coxins endocárdicos. -Na extremidade do coxim forma uma porção membranácea, a qual pode até mesmo não se formar, causando uma má formação. -Essa porção membranácea aparece na extremidade dos coxins e ajuda a septar por inteiro. -Resultado de uma não formação da porção membranácea: Passa a existir uma comunicação interventricular -A parede começa a apresentar buracos e esses buracos vão se juntando para formar uma estrutura única. Na extremidade desses buracos começa a surgir músculo que lembra a papila (músculos papilares do coração). Primeiro são buracos que se juntam e formam os músculos, esses músculos vão dar origem ao musculo papilar. Vai surgir na extremidade desse musculo papilar uma estrutura fibrosa, que é a cordoalha ou corda tendínea, que vai prender as valvas cardíacas. DESENVOLVIMENTO DAS VALVAS CARDÍACAS ➢ As valvas semilunares começam a se desenvolver quando a divisão do tronco arterioso está quase para se completar. ➢ Valvas semilunares se desenvolvem a partir de três brotamentos do tecido subendocárdico ao redor dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar. Células da crista neural também contribuem. - Esses brotamentos sofrem cavitações e são remodelados para formar 3 cúspides. ➢ As valvas atrioventriculares (valvas tricúspide e mitral) se desenvolvem de forma similar a partir de proliferações localizadas de tecidos ao redor dos canis AV. DERIVADOS DAS ARTÉRIAS DO ARCO FARINGE O ➢ Durante o desenvolvimento dos arcos faríngeos durante a quarta semana, eles são irrigados pelas artérias dos arcos faríngeos do saco aórtico. ➢ Geralmente, seis pares de artérias do arco irão se desenvolver, mas elas ao estarão presentes ao mesmo tempo. ➢ No momento que o sexto par de artérias do arco foi formado, os primeiros dois pares desaparecem. ➢ Durante a oitava semana, o padrão arterial do arco faríngeo primitivo é transformado na disposição arterial fetal final. DERIVADOS DO PRIMEIRO PAR DE ARTÉRIAS DO ARCO FARINGEO ➢ A maioria desaparece, porém, remanescentes delas formam parte das artérias maxilares. ➢ Poderá contribuir para a formação das artérias carótidas internas. DERIVADOS DO SEGUNDO PAR DO ARCO FARINGEO ➢ Partes dorsais dessas artérias persistem e formam o tronco das artérias estapédicas. ➢ Vascularização dos anéis do estribo (orelha média). DERIVADOS DO TERCEIRO PAR DO ARCO FARINGEO ➢ Porções proximais formam as artérias carótidas comuns. ➢ Porções distais unem-se a aorta dorsal e formam as artérias carótidas internas. DERIVADOS DO QUARTO PAR DO ARCO FARINGEO ➢ A quarta artéria do arco esquerdo forma – Parte do arco aórtico ➢ Proximal – Saco aórtico ➢ Parte distal é derivada da aorta dorsal esquerda. ➢ Artéria do quarto arco direito se torna – Parte proximal da artéria subclávia direita ➢ Artéria subclávia esquerda não é derivada da artéria do arco faríngeo. QUINTO PAR DE ARTÉRIAS DO ARCO FARINGEO ➢ Vasos rudimentares que degeneram ou não se desenvolvem SEXTO PAR DE ARTÉRIA DO ARCO FARINGEO ➢ Artéria esquerda: Artéria pulmonar esquerda e ducto arterioso ➢ Artéria direita: Artéria pulmonar direita -Parte distal se degenera DEFEITOS CONGENITOS DO CORAÇÃO E DOS GRANDES VASOS DEXTROCARDIA ➢ Defeito de posicionamento do coração. ➢ Se o tubo cardíaco embrionário se dobra para a esquerda em vez da direita, o coração é deslocado para a direita e o coração e seus vasos são revertidos da esquerda para a direita como em uma imagem em espelho de sua configuração normal. ➢ Na dextrocardia com situs inversus (transposição das vísceras abdominais), a incidência de defeitos cardíacos associados é baixa. Se não houver nenhuma outra anomalia vascular associada, o coração funciona normalmente. ➢ Na dextrocardia isolada, a posição anormal do coração não está acompanhada pelo deslocamento de outras vísceras. Esse defeito geralmente é complicado por defeitos cardíacos severos (p. ex., um único ventrículo e a transposição de grandes vasos). ECTOPIA CARDÍACA ➢ É uma condição rara ➢ O coração está em uma localização anormal. Na forma torácica da ectopia do coração, o coração está parcialmente ou completamente exposto na parede torácica. A ectopia do coração geralmente está associada à grande separação das metades do esterno (não fusão) e a um saco pericárdico aberto. A morte ocorre na maioria dos casos durante os primeiros dias de vida após o nascimento, frequentemente por infecção, insuficiência cardíaca, ou hipoxemia. DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL ➢ A forma mais comum de DSA é o forame oval patente. ➢ O forame oval patente à sonda pode ser forçado a se abrir devido a outros defeitos cardíacos e contribuir para a patologia funcional do coração. Forame oval patente à sonda resulta de uma adesão incompleta entre a valva em forma de aba do forame oval e o septo secundário após o nascimento. ➢ Existem quatro tipos de DSA clinicamente significativos: -Defeito do óstio secundário -Defeito do coxim endocárdico com defeito do óstio primário -Defeito do seio venoso e do átrio comum. -Os primeiros dois tipos de DSA são relativamente comuns. DSAS DO ÓSTIO SECUNDÁRIO ➢ Estão na região da fossa oval e incluem defeitos do septo primário e septo secundário ➢ DSAs do óstio secundário são bem tolerados durante a infância; sintomas como hipertensão pulmonar (p. ex., fibrose do pulmão) geralmente aparecem com 30 anos ou mais. A resolução do DSA tem sido conduzida tradicionalmente com cirurgia cardíaca aberta, porém mais recentemente, tem sido realizadas cirurgias endovasculares com cateteres; FORAME OVAL PATENTE ➢ Geralmente resulta da reabsorção anormal do septo primário durante a formação do forame secundário. Se a reabsorção ocorre em locais anormais, o septo primário está fenestrado ou semelhante a uma rede. Se a reabsorção excessiva do septo primário ocorre, o pequeno septo primário resultante não fechará o forame oval. Se ocorrer um forame oval anormalmente grande pelo desenvolvimento defeituoso do septo secundário, um septo primário normal não fechará o forame oval anormal ao nascimento. ➢ Um pequeno forame oval patente isolado não possui nenhuma significância hemodinâmica. DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO COM DSAS DO ÓSTIO PRIMÁRIO ➢ O septo primário não se funde aos coxins endocárdicos; como resultado, há um defeito do forame primário patente-óstio primário. Geralmente, também há uma fenda na cúspide anterior da valva mitral. No tipo completo menos comum dos defeitosde coxim endocárdico e septo AV, ocorre uma falha na fusão dos coxins endocárdicos. Como resultado, há um grande defeito no centro do coração, um defeito septal AV. ➢ Esse tipo de DSA ocorre em aproximadamente 20% das pessoas com síndrome de Down; caso contrário, é um defeito cardíaco relativamente incomum. Ele consiste de um defeito interatrial e interventricular contínuo com válvulas AV significativamente anormais. DEFEITOS DO SEPTO VENTRICULAR ➢ São os tipos mais comuns de DCCs. ➢ Os DSVs ocorrem mais frequentemente em homens do que em mulheres. ➢ DSVs podem ocorrer em qualquer parte do septo interventricular, porém o DSV membranoso é o tipo mais comum. ➢ O fechamento incompleto do forame interventricular resulta da falha no desenvolvimento da parte membranosa do septo interventricular. Isso resulta da falha de crescimento de uma extensão do tecido subendocárdico do lado direito do coxim endocárdico e se funde ao septo aorticopulmonar e a porção muscular do septo interventricular. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE ➢ O tronco arterioso persistente resulta da falha no desenvolvimento normal da crista troncal e do septo aortico pulmonar em dividir o tronco arterioso em aorta e tronco pulmonar. ➢ O tipo comum de defeito do tronco arterioso é um único vaso arterial que se ramifica para formar o tronco pulmonar e a aorta ascendente. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS ➢ É a causa comum de doença cardíaca cianótica em neonatos. ➢ Em casos típicos, a aorta se localiza anterior e a direita do tronco pulmonar e origina-se do ventrículo direito morfológico, ao passo que o tronco pulmonar origina-se do ventrículo esquerdo morfológico. Os defeitos DSA e DSV associados permitem algumas trocas entre as circulações pulmonar e sistêmica. ➢ Por causa desses defeitos anatômicos, o sangue venoso sistêmico desoxigenado que retorna ao átrio direito entra no ventrículo direito e, então, passa para o corpo através da aorta. O sangue venoso pulmonar oxigenado passa através do ventrículo esquerdo de volta para a circulação pulmonar. Com um forame oval patente e a obstrução do ducto arterioso, há certa mistura de sangue. Entretanto, na ausência de um forame oval patente, uma atriosseptoplastia por balão (criação de um espaço entre os átrios) é um recurso que permite a sobrevivência das crianças acometidas por facilitar o fluxo sanguíneo da esquerda para a direita enquanto se espera pela correção cirúrgica definitiva. Sem a correção cirúrgica da TGA, essas crianças geralmente morrem dentro de poucos meses. TETRALOGIA DE FALLOT ➢ É um grupo clássico de 4 defeitos cardíacos e também consistindo de: -Estenose da artéria pulmonar (obstrução do fluxo de saída ventricular direito). - Defeito do septo ventricular. - Dextraposição da aorta (substituição ou sobreposição da aorta). - Hipertrofia ventricular direita ➢ Nesses defeitos, o tronco pulmonar geralmente é pequeno e pode haver vários graus de estenose da artéria pulmonar. A cianose é um sinal óbvio da tetralogia, porém, não é comum estar presente no nascimento. ➢ A tetralogia resulta quando a divisão do tronco arterioso é desigual e o tronco pulmonar é estenosado. ➢ A atresia pulmonar com DSV é uma forma extrema de tetralogia de Fallot; toda saída do ventrículo direito ocorre através da aorta. O fluxo sanguíneo pulmonar é dependente de um ducto arteriosopatente ou de vasos brônquicos colaterais. O tratamento inicial pode exigir a colocação cirúrgica de um desvio temporário, mas, em muitos casos, o reparo cirúrgico primário é o tratamento de escolha na infância precoce. SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO ➢ O ventrículo esquerdo é pequeno e não funcional; ➢ O ventrículo direito mantém ambas as circulações pulmonar e sistêmica. O sangue passa através de um DSA ou de um forame oval dilatado do lado esquerdo para o lado direito do coração, se misturando com o sangue venoso sistêmico. ➢ Além do ventrículo esquerdo subdesenvolvido, há uma atresia do orifício aórtico ou mitral e hipoplasia da aorta ascendente. Crianças com esse defeito severo geralmente morrem durante as primeiras semanas após o nascimento.
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