Lupus Eritematoso Sistemico pt1

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Lúpus Eritematoso Sistêmico pt. 1 
Introdução: 
Doença inflamatória sistêmica autoimune 
por formação de autoanticorpos e 
formação de complexos imunes que 
geram lesão tecidual. A etiologia, apesar 
de não muito conhecida ainda, sabe-se a 
importância da influência genética, 
ambiental e hormonal. 
Aspectos Clínicos: 
Pode apresentar: fadiga, febre, perda de 
peso, eritema malar, fotossensibilidade, 
lesões de pele e mucosas, alopecia, 
fenômeno de Raynaud, nefrose, pleurite, 
pericardite, sopros cardíacos, entre outros. 
IMPORTANTE: As manifestações citadas 
abaixo podem estar presentes ou ausentes. 
Estou citando as que podem ocorrer (mas 
não necessariamente vão). 
Manifestações articulares: 
 Todas articulações podem ser 
afetadas, incluindo mãos, punhos, 
cotovelos, ombros, pés, tornozelos e 
joelhos. 
 Geralmente simétrico 
 Artropatia de Jaccoud 
 Necrose asséptica de múltiplas 
articulações (principalmente de 
cabeça do fêmur) – relacionada ao 
uso de altas doses de glicocorticoide 
por longo período. 
 Osteoporose 
Manifestações mucocutâneas: 
 Fotossensibilidade (eritema de áreas 
expostas) 
 Lesão em asa de borboleta 
 Nas formas subagudas: lesões 
simétricas, superficiais, não 
cicatriciais e localizadas em áreas 
fotoexpostas. Iniciam como pápulas 
eritematosas e evoluem para 
papuloescamosas. Associada a anti-
Ro/SSA. 
 Lúpus discoide (placas eritematosas 
cobertas por camada aderente, 
geralmente em couro cabeludo, 
orelhas, face e pescoço). 
 Eritema palmoplantar 
 Fenômeno de Raynaud 
 Alopecia 
 Úlceras orais e nasais indolores 
Manifestações cardiovasculares: 
 Pericardite 
 Derrame pericárdico (geralmente 
pequeno) 
 Miocardite (associada a pericardite) 
 Espessamento valvar 
 Episódios tromboembólicos 
(associados a SAF e ao uso crônico 
de corticoide e anticoncepcional) 
 Doença arterial coronariana (devido 
processo acelerado de aterogênese 
devido inflamação sistêmica 
sustentada) 
Manifestações pulmonares: 
 Pleurite com derrame pleural de 
pequeno a moderado volume 
(geralmente bilateral) 
 Hipertensão pulmonar 
 Pneumonite lúpica (febre, tosse, 
hemoptise, pleurite e dispneia) 
Manifestações renais: 
 Proteinúria persistente 
 Síndrome nefrítica na 
glomerulonefrite proliferativa 
 Síndrome nefrótica na 
glomerulonefrite membranosa 
 Insuficiência renal crônica 
Manifestações neuropsiquiátricas: 
 Disfunção cognitiva 
 Cefaleia 
 Distúrbios do humor e ansiedade 
 Doença cerebrovascular 
 Convulsões 
 Mielopatia 
 Distúrbios de movimentos 
 Síndromes desmielinizantes 
 Meningite asséptica 
 Psicose 
Alterações Laboratoriais: 
 Leucopenia 
 Linfopenia 
 Anemia de doença crônica (anemia 
normocrômica/normocítica, leve a 
moderada, e caracteriza-se por 
hipoferremia na presença de 
estoques adequados de ferro) 
 Em 10% dos casos anemia hemolítica 
caracterizada por reticulocitose, 
presença de Coombs direto positivo 
e elevação de bilirrubinas e LDH 
 Trombocitopenia 
 Pancitopenia NÃO é achado 
comum 
 Proteinúria, hematúria e cilindrúria 
 Provas de fase aguda: VHS e Proteína 
C reativa 
 Diminuição do complemento, 
especialmente na nefrite. 
 Hipergamaglobulinemia policlonal 
 Elevação de alfa2globulina 
 Redução de albumina 
Autoanticorpos na LES: 
Anti-DNAds: comprometimento renal 
Anti-SM: melhor especificidade no 
diagnóstico de LES 
Anti-RO/SSA e Anti-La/SSB: Síndrome do 
lúpus neonatal e lúpus cutâneo 
Anti-P-ribossomal e Anti-NMDAR: 
manifestações neuropsiquiátricas em 
pacientes com LES 
Anticardiolipina e Anticoagulante lúpico: 
associados a fenômenos tromboembólicos 
Anti-RNP: Doença mista (caso negativo: 
síndrome de superposição) 
FAN (TESTE DO FATOR ANTINUCLEAR): 
O FAN nos fornece dado sobre título e 
padrões. 
O título do anticorpo antinuclear é uma 
medida indireta da quantidade total de 
anticorpos séricos. Quanto maior o título, 
maior é a quantidade de anticorpos. 
Os pacientes autoimunes tendem a 
apresentar títulos moderados (1:160 e 1:320) 
e elevados (maior ou igual a 1:640) - há 
exceções 
Os padrões nucleares são diversos e nos 
direcionam a pensar em determinado 
autoanticorpo e podemos destacar os 
seguintes: 
 Nuclear pontilhado centromérico 
 Nuclear pontilhado fino (pode 
resultar de anticorpos anti-SS-A/RO e 
anti-SS-B/La) 
 Nuclear pontilhado grosso 
(anticorpos anti-Sm e anti-U1 RNP). 
Anti-RNP é encontrado em pacientes 
com doença mista do tecido 
conectivo. 
 Nuclear homogêneo (pode resultar 
de anticorpos anti-DNAds, anti-DNAss 
e anti-histonas) – anti-DNAds são 
fortemente associados a LES e anti-
histonas ao lúpus induzido por drogas 
Obs: primeiro pedimos o FAN e ele vai 
direcionar. Então pedimos pesquisa de 
autoanticorpo específico. 
Critérios de Classificação e diagnóstico: 
O diagnóstico pode ser estabelecido pela 
associação de achados clínicos e 
laboratoriais. 
Para isso, usamos os critérios clínicos e 
imunológicos utilizados no sistema de 
classificação do grupo SLICC que é mais 
recente e possui pontos importantes 
acrescentados em relação aos critérios de 
American College of Rheumatology (1982). 
 
 
Tabela do livro: Cecin HA, Ximenes AC. Tratado Brasileiro de Reumatologia. São Paulo: 
Atheneu, 2015. 
 
 
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