Doenças da Adrenal

Prévia do material em texto

Rafaella Bonfim TXXIX 
Doenças da Adrenal 
ASPECTOS DE NORMALIDADE 
 Anatomia da glândula suprarrenal 
 
• É uma glândula endócrina localizada bilateralmente sobre os rins, ocupando o retroperitônio 
 É bom porque a glândula não faz efeito compreensivo sob outras estruturas, mas também é ruim 
justamente por isso, porque o tumor pode crescer e dificilmente vai gerar dor 
• Ricamente vascularizada 
 Possui 3 fontes de suprimentos arterial, 3 vias de drenagem venosa/linfática 
 Altíssima atividade endócrina 
• Dois componentes: 
✓ Córtex (hormônios esteroides) 
✓ Medula (catecolaminas) 
 Histologia da glândula suprarrenal 
 Zona glomerulosa 
 Porção mais externa 
 Produz mineralocorticoides: aldosterona 
 Zona fasciculada 
 Corresponde cerca de 75% da massa endócrina; maior parte 
 Produz os glicocorticoides: cortisol 
 Zona reticular 
 Síntese de esteroides sexuais: principalmente androgênios 
 Biossíntese dos hormônios adrenais 
• Os hormônios do córtex adrenal são derivados da PREGNENOLONA, a qual é derivada do colesterol 
pela ação da enzima CYP11AI 
 
 
 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 Eixo hipotálamo-hipófise-adrenal 
 
 
 
 
 
 
• Funciona principalmente para a zona fasciculada 
• Núcleos hipotalâmicos produzem um hormônio regulador de corticotróficos que estimulam a síntese e a 
secreção de ACTH 
PADRÕES DE APRESENTAÇÃO DA DOENÇA ADRENAL 
• Doenças que se manifestam com hiper ou hipofunção da glândula, particularmente do córtex adrenal 
✓ Síndrome de Hiperadrenalismo 
 Dependem de qual hormônio está em excesso 
1. Hipercortisolismo → Cortisol (Síndrome de Cushing) 
2. Hiperaldosteronismo → Aldosterona 
3. Síndromes adrenogenitais → Testosterona 
✓ Síndrome catecolinérgica 
✓ Insuficiência adrenocortical (hipoadrenalismo) 
▪ Aguda primária 
▪ Crônica primária → Doença de Addison 
▪ Secundária 
DOENÇAS DA GLÂNDULA SUPRARRENAL 
 Síndromes de Hiperfunção Adrenal 
 Síndrome de Cushing (hipercortisolismo) 
• A síndrome de Cushing compreende qualquer situação em que há um aumento de glicocorticoides 
circulantes (principalmente cortisol) 
 Causas 
• Possui principalmente 2 causas: 
1. Aumento da síntese de glicocorticoides pela glândula suprarrenal 
 Pode ser dependente ou independente de ACTH 
 Esse aumento de ACTH circulante pode ocorrer por: 
✓ Lesões hipofisárias que produzem ACTH – adenomas secretores 
✓ Neoplasias de órgãos não endócrinos que produzem ACTH 
 Hiperprodução de glicocorticoides por hiperplasia, adenoma ou adenocarcinoma da suprarrenal 
(independente de ACTH) 
2. Administração exógena de glicocorticoides - iatrogênica 
 Forma mais comum da doença – geralmente ocorre atrofia da suprarrenal 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 
 
 
 
 
 
 Aspectos Clínicos da SD de Cushing 
 
 Face arredondada (facies cushingoide – em “lua cheia” e pletórica – vermelhidão na face) 
 Ganho de peso, obesidade central, preenchimento das fossas supraclaviculares – giba 
 Estrias violáceas 
 Acne 
 Fraqueza muscular; osteoporose; pele atrófica; equimoses – devido a proteólise 
 Hipertensão arterial sistêmica 
 Intolerância a glicose ou diabetes mellitus, alterações psiquiátricas 
 Infecções recorrentes 
 Alterações da função gonadal 
• Alta taxa de mortalidade – 50% em 5 anos devido as causas cardiovasculares 
 Hiperaldosteronismo 
 Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona 
 
 
 
 
 
 
 
 
DOENÇA DE CUSHING 
• A doença de Cushing ocorre quando a causa do hipercorticalismo 
suprarrenal está localizada na hipófise 
 Geralmente adenoma hipofisário secretor de ACTH (70-80%) 
• Acomete predominantemente mulheres entre 30 e 40 anos, mas pode 
ocorrer em crianças também 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
• Quando há uma alteração no funcionamento do SRAA desenvolve-se um hiperaldosteronismo 
 Primário 
✓ Secreção crônica excessiva de aldosterona 
✓ Hiperplasia adrenocortical primária 
✓ Hiperatividade do gene da aldosterona sintetase (CYP11B1) 
 Secundário 
 Hiperfunção do sistema renina-angiotensina-aldosterona, devido a: 
✓ ICC – hipofluxo renal 
✓ Gestação – aumento de substrato para renina (estrógeno induzido 
✓ Situações de hipóxia renal (aterosclerose, estenose a. renal, tumores – compensação) 
 Hiperaldosteronismo primário 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Ocorre geralmente em mulheres, 30 a 50 anos 
o Causas 
• Hiperplasia bilateral das suprarrenais (60%) – HÁ idiopático bilateral 
• Adenoma adrenal solitário secretor de aldosterona (35%) → Síndrome de Conn 
o Clínica 
• Hipertensão arterial 
• Hipocalemia (fraqueza, parestesia, tetania, distúrbios visuais) → perda de K 
 Síndromes adrenogenitais 
• Distúrbios da diferenciação sexual com: 
✓ Virilização em mulheres 
✓ Puberdade precoce em homens 
o Etiologia 
• Crianças maiores ou adultos: 
 Carcinomas adrenais produtores de androgênio 
• Crianças menores: 
 Hiperplasia congênita da suprarrenal 
 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 Hiperplasia congênita da suprarrenal 
• Grupo de erros metabólicos autossômicos recessivos com deficiência ou ausência da 21-hidroxilase 
(CYP21A2) 
• Variantes clínicas: 
✓ Adrenogenitalismo perdedor de sal* clássico: ausência da 21-OH, hipercalemia, hiponatremia (acidose, 
hipotensão, choque) 
✓ Adrenogenitalismo virilizante simples: redução da síntese da 21-OH 
✓ Adrenigenitalismo não clássico (mais comum) – forma branda, assintomática 
 
NEOPLASIAS DO CÓRTEX ADRENAL 
 Adenomas da cortical adrenal 
 
• Sem fatores de risco. 
• Entidades raras. 
• Nódulos bem delimitados, encapsulados, medindo de 2,0 a 5,0 cm 
• Amarelo-alaranjados, císticos, com focos de calcificação e hemorragia (lesões maiores) 
• Poucos são funcionantes, os mais comumente funcionantes são produtores de mineralocorticoide (Síndrome 
de Conn) ou glicocorticoide (síndrome de Cushing) 
 Carcinomas da cortical adrenal 
• Raros, sem fatores de risco 
• Massas tumorais infiltrativas, císticas, amarelo-alaranjadas, com necrose e hemorragia 
• Células podem ser bem diferenciadas a altamente anaplásicas 
• Infiltração de vasos sanguíneos 
• Metástases para linfonodos e vísceras (pulmões) 
• Maioria não produtora de hormônios 
• Quando produtores: excesso de androgênio e glicocorticóides 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 Síndromes de Hipofunção Adrenal 
 Insuficiência Adrenal 
• Lesão abrupta com deficiente produção de corticosteroides adrenais 
✓ Suspensão de corticoterapia não escalonada ou remoção de adrenal com tumor funcionante, sem reposição 
no pós op) 
✓ Destruição isquêmica da suprarrenal (choque, CIVD) – Sd Waterhouse- Friderichsen 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Hipotensão rapidamente progressiva levando a choque 
 Necrose hemorrágica aguda maciça das suprarrenais; inicia na medular e expande para o córtex 
 Crianças, pós-infecções (N. meningitidis, pneumococos, estafilococos) 
✓ Aumento súbito das necessidades de glicocorticoides (descompensação de Addison por infecção, “crise 
Addisoniana” por exemplo, estresses de diversas naturezas) 
 Doença de Addison 
• Insuficiência adrenal crônica primária 
• Destruição conjunta de glico e mineralocorticoides 
• Adrenalite autoimune 60 a 70% dos casos (autoanticorpos a enzimas da biossíntese hormonal GC e MC) – 
mulheres 
• Outras causas: 
✓ Infecção adrenal (tuberculose e fúngica) 
✓ Neoplasias metastáticas na adrenal (CA pulmão e mama) 
o Manifestações clínicas 
• Hiponatremia 
• Hipercalemia 
• Hipotensão postural 
• Fraqueza 
• Hipoglicemia 
• Anorexia, vômitos, perda de peso, diarreia 
• Hiperpigmentação de pele e mucosas (POMC) 
 
 
 
 
 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
DOENÇAS DA MEDULA 
 Feocromocitoma 
• Neoplasia de células cromafins poligonais da medula da supra-renal 
• Fora da adrenal chama-se paraganglioma- 10% extra-adrenais 
• Mulheres, 40 e 60 anos – 10%em crianças 
• Bilateralidade: 
 10% dos (esporádicos, não-familiares) 
 70% dos familiares (MEN-2A e 2B, neurofibromatose do tipo 1, Sd Von Hippel-Lindau) 
 10% têm comportamento MALIGNO 
• Crises hipertensivas com taquicardia (adrenérgica). 
 Neuroblastoma 
• Malignos, crianças pequenas (quanto mais próximo do nascimento, melhor prognóstico) 
• Clínica: massa palpável ou síndrome adrenérgica