Vasculites de Pequenos Vasos

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Reumatologia - Cinthia Eduarda - 103.
	Vasculites de Pequenos Vasos
É uma vasculite - inflamação e necrose - que afeta predominantemente os pequenos vasos (pequenas artérias intraparenquimatosa, arteríolas, capilares e vênulas);
Pode afetar artérias e veias médias, mas é muito raro. 
 
Pode ser dividida em 2 subgrupos:
· Depósito de imunocomplexos:
· Crioglobulinemia;
· Vasculite por anti-C1q;
· Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein);
· Doença anti-membrana basal glomerular (anti-GBM).
· ANCA associadas:
· Granulomatose com poliangeíte - GPA (granulomatose de Wegener);
· Granulomatose eosinofílica com poliangiite - GEPA (Sd de Churg-Strauss);
· Poliangeíte microscópica - PAM.
	Vasculites de Pequenos Vasos ANCA associadas
Vasculite necrosante, com poucos ou nenhum depósito imunológico, afetando predominantemente pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias).
Possui associação com ANCA específico para mieloperoxidase (MPO) ou proteinase 3 (PR3-ANCA).
	ANCA 
· Marcador sorológico;
· Localização dos antígenos:
· Grânulos de neutrófilos;
· Lisossomos de monócitos.
· Antígenos:
· Proteinase 3 (PR3);
· Mieloperoxidase (MPO);
· Catepsina G - Lactoferrina - Elastase humana leucocitária - Lisozima - Catalase - BPI (Bacterial permeability Increasing Protein).
· Métodos de detecção:
1. Imunofluorescência indireta:
· P-ANCA (perinuclear);
· C-ANCA (citoplasmático).
pANCA: mais comum na GEPA e PAM. cANCA é mais comum na GPA.
2. ELISA
· ANCA -PR3 (Ac anti proteinase-3): mais sugestivo de GPA;
· ANCA-MPO (Ac anti mieloperoxidase): PAM e GEPA.
** Elevada especificidade para vasculite de pequenos vasos.
	Fenótipos de sorotipos ANCA 
Se tem mais sorotipo PR3, tem maior comprometimento de vias aéreas superiores. Se é MPO geralmente acomete via aérea inferior e rim.
	Epidemiologia
	Etiopatogenia
Quem tem predisposição genética quando tem contato com um gatilho começa a produzir mais Anca.
	Manifestações clínicas
	Granulomatose com poliangeíte (GPA)
· É uma inflamação granulomatosa e necrotizante;
· Vasculite de pequeno e médio calibre (capilares, vênulas, arteríolas, veias e artérias);
· Glomerulonefrite necrotizante é comum;
· Envolve órgãos e sistemas: vias aéreas superiores, pulmões e rins.
	Manifestações clínicas
	ANCA X Manifestações clínicas
	Diagnóstico
	Critérios diagnósticos
Presença de 2 deles na ausência de outra possível doença já faz a classificação.
	Poliangeíte Microscópica (PAM)
· Vasculite necrosante, com poucos ou nenhum depósito imunológico, afetando predominantemente pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas);
· Artéria de médio calibre pode ser acometida;
· Inflamação granulomatosa ausente;
· Capilarite pulmonar é frequente;
· Glomerulonefrite necrosante é comum.
	Manifestações clínicas
	Histologia
	PAM x GPA
	Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA)
· Inflamação necrosante, granulomatosa e rica em eosinófilos;
· Pequenos e médios vasos;
· Asma;
· Eosinofilia;
· Anca-p está mais associado e mais frequente quando glomerulonefrite.
	Manifestações clínicas
	LABORATORIAL
anemia, leucocitose, plaquetocitose.
	Fases da doença
corticodependente: piora se diminui corticoide
	Critérios diagnósticos
	Recomendações para avaliação e manejo
Naqueles casos que o ANCA é negativo, sem presença de vasculites ou asma - fazer investigação de outras doenças.
	Fenótipos clínicos
	Diagnóstico diferencial das vasculites de pequenos vasos anca associados
	Classificação
	Recomendações
A medicação pode induzir tumor de bexiga.
	Vasculites por imunocomplexos
	Vasculite crioglobulinêmica
Bx: vasculite leucocitoclástica
Manifestações: artrite de grandes articulações, acometimento renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva) e do TGI
Tratamento: glicocorticoide. Associar imunossupressor quando há envolvimento renal.