Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil

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LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO JUVENIL 
Introdução
Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença autoimune
sistêmica, caracterizada por envolvimento concomitante ou evolutivo de
vários órgãos e sistemas
(particularmente cutâneo, articular, renal, cardiopulmonar, hematológico e
neuropsiquiátrico) em um mesmo paciente. Na faixa etária pediátrica, as
manifestações do LES são
imprevisíveis, e as principais características dessa doença crônica são a
grande variabilidade das manifestações clínicas e a produção de múltiplos
autoanticorpos.
Desconhecida 
Combinação de vários
fatores com pacientes
predispostos
ETIOPATOGENIA LESJ
É caracterizada por perda da tolerância
imunológica a vários autoantígenos
e pela consequente formação de
Imunocomplexos
EPIDEMIOLOGIA
Estima-se que de 15 a 20% dos casos de LES têm início
durante a infância ou adolescência (início até 18 anos
de idade), sendo essa população considerada como
LES juvenil
(LESJ). A doença pode ser diagnosticada em qualquer
idade, mesmo durante o 1º mês de vida.
No LESJ, há predileção pelo sexo feminino
em todas as faixas etárias pediátricas.
Diagnóstico
 
O LESJ mais frequentemente apresenta-se com a forma aguda da
doença, com vários órgãos e sistemas simultaneamente acometidos ao
diagnóstico (particularmente envolvimentos
renal, neuropsiquiátrico, pulmonar e hematológico).
O LESJ tem curso clínico evolutivo mais agressivo e maior frequência de
infecções em comparação com as populações de adultos com LES.
Diagnóstico
 
Manifestações clínicas, exames laboratoriais e sorológicos, biópsias ou outros
procedimentos de diagnóstico.
O diagnóstico de LESJ realizado de acordo com os critérios de classificação do Colégio
Americano de Reumatologia.
 Para o diagnóstico de LESJ, é necessária a presença de 4 ou mais dos 11 critérios,
simultânea ou evolutivamente, durante qualquer intervalo de tempo.
Critérios Colégio Americano de
Reumatologia
1- Eritema malar
2- Eritema Discoide
3- Fotossensibilidade
4- úlceras de mucosa
5- Artrite não erosiva
6- Serosite(pleurite ou pericardite)
7- Doença renal
8-Doença neuropsiquiátrica
9-Doença hematológica
10-Alterações imunológicas
11- Fator antinuclear FAN positivo
Tratamento
Deve ser individualizado
Objetivando controle inflamatório da doença, prevenir danos e
proporcionar melhor qualidade de vida
Glicocorticoides
Antimaláricos 
Imunossupressores e agentes biológicos para atividade de
doença
Outros fármacos a depender das manifestações e evolução do
comprometimento em outros órgãos
Uso de protetor solar diário
Estímulo de atividade física leve a moderada
CASO 1
Paciente do sexo feminino, 7 anos, raça branca, natural e procedente de
Salvador/BA, procurou o serviço de emergência. A mãe referiu dor intensa e
inchaço nos joelhos há
cerca de 15 dias. A dor e o edema impediam a criança de brincar e de
deambular.
As manifestações articulares evidenciadas na paciente foram associadas com
manchas elevadas, vermelhas, indolores e não pruriginosas. Essas lesões
cutâneas eram fixas e
localizavam-se em nádegas, pernas e coxas.
CASO 1
História médica anterior
paciente nascida a termo, parto vaginal, com 38 semanas, peso ao nascer de
3,9kg;
evoluiu no período neonatal sem intercorrências e teve alta do berçário no
segundo dia de vida;
condições habitacionais e de higiene adequadas;
alimentação exclusiva com leite materno até 6 meses de idade, tendo iniciado
com dieta variada após esse período;
vacinação em dia;
história familiar de artrite reumatoide (avô materno) e sem história pessoal de
doenças prévias.
Exame físico da admissão no pronto-socorro:
regular estado geral, hidratada, afebril (temperatura axilar 37°C), corada, eupneica,
anictérica, acianótica;
frequência cardíaca (FC): 80bpm;
frequência respiratória (FR): 20ipm;
pressão arterial (PA): 100 x 60mmHg;
peso 22,5kg (percentil 50%);
altura 123cm (percentil 50%);
adenomegalias de 0,5 a 1cm de diâmetro, indolores, consistência fibroelástica, localizadas
em regiões cervical, axilar, inguinal;
cutaneomucoso: lesões purpúricas palpáveis que não desapareciam à digitopressão, cor
eritemato-violácea, indolores, sem prurido e localizadas em nádegas, pernas e
coxas;
Exame físico da admissão no pronto-socorro:
apresentava úlceras dolorosas em mucosas oral e nasal;
aparelho respiratório normal;
aparelho cardiovascular com bulhas rítmicas normofonéticas sem
sopros, pulsos periféricos simétricos e palpáveis;
abdome: fígado a 3cm do rebordo costal direito, com consistência
elástica, e baço a 3cm do rebordo costal esquerdo, com consistência
elástica;
osteoarticular: claudicação ao exame, dor e edema em joelhos;
músculos: sem mialgia, e força muscular normal;
extremidades: boa perfusão;
neurológico: sensibilidade normal, reflexos normais.
EXAMES COMPLEMENTARES
hemograma completo: hemoglobina 12g/dL, hematócrito 32%, contagem de leucócitos 3.800/mm
(neutrófilos 78%, linfócitos 20% e monócitos 2%), plaquetas 282.000/mm ;
velocidade de hemossedimentação (VHS): 55mm/1ª hora;
proteína C-reativa (PCR): 92mg/L;
urina tipo I: sedimento evidenciando hemácias (500 por campo), proteínas (0,7g) e cilindros;
hemáticos e granulares;
proteinúria de 24 horas: 0,7g;
ureia e creatinina: normais.
Conduta
 
A paciente do caso clínico 1 foi diagnosticada como púrpura
de Henoch-Schönlein e recebeu os seguintes tratamentos
na hospitalização do pronto-socorro:
naproxeno* 15mg/kg/dia de 12 em 12 horas;
ranitidina* 5mg/kg/dia de 12 em 12 horas.
EVOLUÇÃO CASO 1
Durante a hospitalização, a paciente evoluiu com adinamia, fadiga, alopecia difusa e edema em
membros inferiores. Os resultados de alguns exames foram disponíveis apenas no 3º
dia de hospitalização:
FAN positivo (título 1/360, padrão pontilhado fino);
anticorpos anti-DNA de dupla hélice positivo;
fator reumatoide negativo;
anticorpos anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB e anti-RNP foram negativos;
anticorpos antifosfolípides: anticorpo anticardiolipina (IgM e IgG) e anticoagulante lúpico negativos;
complemento sérico (frações C3, C4 e CH50) normal.
O diagnóstico de LESJ foi confirmado para o caso clínico 1:
a paciente preencheu mais de quatro dos critérios clínicos de classificação do Colégio Americano de
Reumatologia, pois apresentava artrite, alteração hematológica (leucopenia e
linfopenia), nefrite (cilindrúria e proteinúria > 0,5g/dia), FAN positivo e anticorpos anti-DNA de dupla
hélice positivos
EVOLUÇÃO CASO 1
No 7º dia de hospitalização, a paciente manteve urina tipo I (sedimento
evidenciando hemácias [700 por campo], proteínas [0,8g] e cilindros
granulares) e proteinúria de 0,9g/24 horas,
sendo submetida a uma biopsia renal por agulha guiada por ultrassonografia
(US) renal. A histologia renal evidenciou glomerulonefrite proliferativa
mesangial, com depósitos
glomerulares de IgA, IgG, IgM, C3 e C4.
PRESCRIÇÃO CASO 1
após o diagnóstico de LESJ, foram iniciadas doses moderadas de prednisona* (1mg/kg/dia de 12
em 12 horas) e hidroxicloroquina* (5mg/kg/dia, dose única), havendo melhora
progressiva da artrite e das alterações hematológicas (leucopenia e linfopenia);
com um mês de seguimento ambulatorial, houve manutenção das alterações urinárias
secundárias a glomerulonefrite proliferativa mesangial (cilindrúria e proteinúria 0,9g/dia). Nesse
momento, foi associada azatioprina (2mg/kg/dia) e mantida hidroxicloroquina*. A prednisona*
(1mg/kg/dia) foi modificada para dose única diária (8h);
em todas as consultas, foram reforçadas adesão aos fármacos e uso diário de bloqueador solar
(com fator de proteção acima de 30);
nas consultas ambulatoriais subsequentes, a prednisona* foi progressivamente reduzida para
5mg/dia no 6º mês e suspensa no 8º mês de tratamento, para minimizar eventos
adversos relacionados ao glicocorticoide;
nos dois anos seguintes, a azatioprina e a hidroxicloroquina* foram mantidas. A paciente
manteve-se em remissão clínica e laboratorial da doença.
CASO 2
Paciente do sexo masculino, 12 anos, raça negra, natural e procedente da
cidade de São Paulo. O pai referiu manchavermelha na face e no pescoço, que
piorou após a
exposição solar, associada a vermelhão intenso nas mãos e nos pés há seis
meses.
O paciente perdeu 2kg nos últimos dois meses. Há um mês, está com febre
intermitente (variando de 38 a 39°C), anorexia e fadiga.
História médica anterior:
paciente nascido a termo, parto vaginal, com 39 semanas, peso ao nascer de
3,1kg;
evoluiu no período neonatal sem intercorrências e teve alta do berçário no
terceiro dia de vida;
condições habitacionais e de higiene adequadas;
alimentação exclusiva com leite materno até 4 meses de idade, tendo iniciado
com dieta variada após esse período;
vacinação em dia;
sem história pessoal de doenças prévias e doenças autoimunes na família.
Exame físico da admissão na enfermaria pediátrica:
estado geral regular, descorado (3+/4+), hidratado, febril (temperatura axilar 39°C),
eupneico, anictérico, acianótico;
FC: 130bpm;
FR: 24ipm;
PA: 110 x 60mmHg;
peso: 42,5kg (percentil de 50 a 75%);
altura: 155cm (percentil 75%);
estadiamento puberal de Tanner: genitália (G2) e pelos pubianos (P2);
sem adenomegalias;
cutaneomucoso: normal;
aparelho respiratório: normal;
aparelho cardiovascular: taquicardia, sem sopros ou atrito pericárdico;
abdome: normal;
osteoarticular: normal;
músculos: sem mialgia, e força muscular normal;
extremidades: boa perfusão;
neurológico: sensibilidade normal, reflexos normais.
EXAMES COMPLEMENTARES
hemograma completo: hemoglobina 6,7g/dL, hematócrito 15%, contagem de
leucócitos 6.400/mm (segmentados 78%, linfócitos 21% e monócitos 1%),
plaquetas
250.000/mm ;
reticulócitos 10%;
teste de Coombs direto positivo;
VHS: 25mm/1ª hora;
PCR: 35mg/L;
urina tipo I: normal;
proteinúria de 24 horas: 0,2g;
EXAMES COMPLEMENTARES
ureia e creatinina: normais;
ecocardiograma (ECO) com Doppler: pericardite discreta;
fator antinuclear (FAN) 1/640: padrão homogêneo;
anticorpo anti-DNA de dupla hélice: positivo;
anticorpo anti-Sm: negativo;
anticorpos antifosfolípides: anticorpo anticardiolipina (IgM e IgG) e
anticoagulante lúpico negativos;
complemento sérico (C3, C4 e CH50): todas as três frações reduzidas.
CONDUTA CASO 2
O paciente do caso clínico 2 foi diagnosticado como LESJ e recebeu os
seguintes tratamentos na enfermaria pediátrica:
pulsoterapia com metilprednisolona* 30mg/kg/dia em 1 hora (uma dose diária
por 3 dias consecutivos);
ranitidina* 5mg/kg/dia de 12 em 12 horas;
hidroxicloroquina* 5mg/kg/dia, dose única, às 8 horas.
EVOLUÇÃO CASO 2
Após o 3º dia de tratamento, o paciente evoluiu afebril, com melhora
importante da palidez mucocutânea e do estado geral. Os resultados de alguns
exames foram repetidos no 3º dia
de hospitalização:
hemograma completo: hemoglobina 9,8g/dL, hematócrito 26%, contagem de
leucócitos 18.500/mm (segmentados 82%, linfócitos 18%), plaquetas
350.000/mm ;
reticulócitos 8%.
PRESCRIÇÃO CASO 2
Após o 3º dia de tratamento, deu-se início a doses altas de
prednisona* (2mg/kg/dia de 12 em 12 horas) e manteve-se
hidroxicloroquina* (5mg/kg/dia, dose única), havendo melhora
progressiva das manifestações cutâneas, hematológicas e
laboratoriais;
com um mês de seguimento ambulatorial, a prednisona* (2mg/kg/dia)
foi modificada para dose única diária (8h);
em todas as consultas, foram reforçadas adesão aos fármacos e uso
de bloqueadores solar diariamente;
PRESCRIÇÃO CASO 2
Nas consultas ambulatoriais subsequentes, a prednisona* foi
progressivamente reduzida (10mg/dia no 6º mês e 5mg/dia no
8º mês de tratamento), e suspensa com um ano de
tratamento para minimizar os eventos adversos relacionados
ao glicocorticoide;
nos dois anos seguintes, hidroxicloroquina* foi mantida. O
paciente manteve-se em remissão clínica e laboratorial da
doença.
REFERÊNCIA
Silva CAA. Lúpus eritematoso sistêmico juvenil. In: Sociedade
Brasileira de Pediatria; Leone C, Cabral SA, organizadores.
PROPED Programa de Atualização em Terapêutica
Pediátrica: Ciclo 3. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2017.
p. 11-41. (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 4)