Anemia Hemolitica

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Anemia 
• Encurtamento do ciclo de vida normal dos eritrócitos – destruição prematura dos 
eritrócitos – taxa de destruição dos glóbulos vermelhos ultrapassa 8x o normal 
(sobrevida das hemácias é menor que 15 dias) 
• Acentuado aumento da eritropoiese no interior da medula óssea na tentativa de 
compensar a perda de eritrócitos 
• Medula óssea esta imperativa dando o processo de maturação até chegar na hemácia 
• Anemias hemolíticas intrínsecas – hemólise se origina de um defeito das hemácias do 
paciente (defeito intra corpuscular), são hereditárias Ex: esferocitose hereditária 
• Anemias hemolíticas extrínsecas – as hemácias são normais, mas são lesadas por um 
fator externo (mecanismo extra corpuscular Ex: traumatismo das hemácias por 
válvulas cardíacas mecânicas 
 
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Anemias hemolíticas 
 
A) esferocitose hereditária – ocorre anormalidade da membrana cito esquelética, a 
espectrina (teor varia entre 60 a 90% do normal) – redução da estabilidade e perda 
espontânea da membrana. 
 
Diagnostico Laboratorial: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
B) Eriptocitose hereditária – anormalidades da espectrina e outras proteínas esqueléticas de 
membrana chamada de banda 4.1, resulta na formação de graus elíptica e outras formas 
anormais e hemólise de graus variados, é assintomática, hemólise leve compensada 
 
• Presença de esferócitos no esfregaço 
de sangue periférico 
• Número elevado de reticulócitos 
• Nível de hemoglobina normal 
 
Figura 1 Sangue periférico de paciente com eliptocitose 
hereditária. No presente caso, o predomínio de 
eliptócitos ultrapassa 75% dos eritrócitos. 
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• Deficiências de enzimas do ‘shunt’ da hexose monofosfato – deficiência de glicose-6-
fosfato desidrogenase G6PD. 
• ‘Shunt’ da hexose monofosfato – importante porque produz nicotinamida adenina 
dinucleotideo fosfato reduzido (NADPH) – necessário na hemácia para reduzir o 
glutation, o shunt é responsável por 10% da glicólise 
• o nível de glutation reduzido diminui da hemácia – defeito da glicose 6 fosfato 
desidrogenase (G6PD) que é a causa mais comum, 
• A ausência de G6PD ocorre a hemólise 
• G6PD ela é importante pois forma o glutation para proteger os eritrócitos de 
substancias reativas 
• Pessoas que tem deficiência de G6PD apresentam crises de hemólises, não tem como 
proteger os eritrócitos de substancias reativas pois não tem glutation. 
Figura 2 Sangue periférico de paciente com deficiente de G6PD, 
um dia após o episódio hemolítico. Observar eritrócitos 
contraídos (condensação de hemoglobina para uma parte da 
célula), enquinócito ( células espiculadas) e anisocitose. 
Diagnostico laboratorial: 
• Hematócrito diminuído 
• Macrófitos policromatofilicos – 
eritrócitos grandes e citoplasma de 
coloração azul (isso mostra que a 
medula óssea está reagindo a uma 
hemólise) 
• Corpúsculos de Heinz- precipitação 
(aglomeração citoplasmática) da 
hemoglobina (desnaturação) aderida 
a membrana da hemácia 
 
 
Hemoglobina S (hbS) e Hemoglobina C (hbC), resultam em hemólise porque a hemoglobina 
anormal forma agregados dentro da hemácia fazendo com que as células se tornem rígidas 
e percam a deformidade necessária para sobrevivência na microcirculação. 
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• Hemoglobinúria (na primeira urina da manhã) paroxística noturna (HPN) – uma afecção 
adquirida em que uma proteína de membrana da hemácia necessária para degradação 
do componente ativado do complemente C3b, falta na membrana, resultando no 
acumulo de C3b e sensibilidade aumentada da hemácia á lise pelo complemento. 
• Os indivíduos que tem essa deficiência (devido algo externo) nos eritrócitos, pois não 
tem proteínas que vão inativas os fragmentos das proteínas do sistema complemento 
C3b quando inseridas nessa membrana). 
• Quando o C3b quando liga na membrana do eritrócito ele é inativado pelo DAF 
(proteínas inativadora) e quando não tem o DAF ela tem a continuação levando a 
hemólise intensiva 
Anemias hemolíticas 
 
A) Alo anticorpos (anticorpos que reagem com hemácias de indivíduos diferentes da mesma 
espécie): pode ocorrer em transfusão de sangue incompatível e na doença hemolítica do 
recém-nascidos (a mãe tem RH A e o bebe tem RH B ocorrerá destruição dos eritrócitos 
destruindo os mesmos, na segunda gravidez provocando a hemólise) 
 
 
 
 
 
 
 
B) Anticorpos relacionados a drogas: podendo dar uma reação cruzada e se liga nos 
eritrócitos pela semelhança na membrana. 
Ex: penicilina 
 
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Trauma a hemácias por uma prótese de válvula cardíaca 
 
Venenos de serpentes 
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