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ACROMEGALIA GIGANTISMOPONTOS IMPORTANTES - doença sistêmica crônica - produção excessiva de GH e IGF-1 - pulsos de secreção de GH com frequência e amplitude aumentadas - pode ocorrer em qualquer idade (pico entre 30 e 50 anos) PRINCIPAL CAUSA - adenoma hipofisário secretor de GH (somatotropinoma) - 98% - outros: administração exógena de GH, tumores ectópicos, secreção hipotalâmica de GHRH; QUADRO CLÍNICO - distúrbio insidioso!; - sinais e sintomas resultam de: - superexposição ao GH; - compressão do tumor sobre outras estruturas; - complicações da superexposição; Superexposição GH (modificações fisionômicas principais) - crescimento de extremidades; - crescimento de partes moles; - alargamento do nariz; - aumento dos lábios; - crescimento da mandíbula; macroglossia; - fronte proeminente; - ganho de peso; Compressão tumoral - aumento da sela túrcica; - cefaleia; - déficit visual (hemianopsia - compressão do tumor sobre o quiasma óptico, faz “túnel de visão”); Superexposição GH (alterações endócrinas) - hiperinsulinemia; - intolerância à glicose; - diabetes mellitus; - hiperprolactinemia; - distúrbios menstruais; - outros (redução da libido, ginecomastia, insuficiência adrenal, hipotireoidismo) DIAGNÓSTICO Suspeita clínica Dosagem de GH e IGF-1 Gh ≤ 0,4 µgµ/L e IGF-1 normal para a idade Excluída acromegalia Indubitavelmente elevados (≥ 100)? Não Sim TOTG (75g) com dosagem do GH a cada 30 min durante 2h Confirmada acromegalia GH <0,4 µgµ/L GH >1 µgµ/L TRATAMENTO Objetivos: - normalizar GH e IGF-1 - < morbimortalidade - controlar massa tumoral Cirurgia - 1ª escolha - eficácia 50%; - contraindicações (risco cirúrugico inaceitável, tumor quase todo irressecável) - possíveis complicações (diabetes insipidus, SIADH) Medicamentoso - 2ª opção - análogos da somatostatina de 1ª e 2ª geração (ex. octreotide, lanreotide) - inibe produção hipofisária de GH; - agonistas dopaminérgicos; - antagonistas do receptores de GH; Radioterapia (3ª opção) Complicações - podem reduzir expectativa de vida em 5 a 10 anos; - principais : cardiovasculares (HAS, cardiomegalia), respiratórias (apneia do sono), neoplasias; Quando a hipersecreção de GH inicia antes do fechamento das placas epifisárias;
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