Miopatias inflamatórias idiopáticas

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1 Reumatologia Izadora Bohier – medUfes 103 
• Grupo heterogêneo que acomete principalmente a musculatura esquelética, sendo a fraqueza muscular a 
manifestação clínica mais frequente 
• Manifestações extra articulares: pele, pulmão, articulações, coração, TGI 
o Dermatomiosite – DM 
o Polimiosite – PM 
o Miopatia por corpúsculo de inclusão (MCI) 
o Miopatia necrotizante imune mediada (MNIM) 
o Sobreposição – LES, ES, Síndrome de Sjogren, artrite reumatoide, síndrome anti sintetase 
ETIOPATOGENIA 
• Indivíduos com predisposição genética, quando são infectados com vírus, bactérias, tabagismo, sílica, 
drogas, química, radiação → células T e B, citocinas, autoanticorpos, macrófagos → manifestações clínicas 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 
• Fraqueza muscular 
o Insidiosa ou subaguda, progressiva 
o Proximal e simétrica da musculatura escapular e pélvica (fraqueza distal → MCI ou fase tardia) 
o Músculo estriado da orofaringe e musculatura torácica (disfagia e aspiração) 
o Fraqueza do m. extensor do pescoço – cabeça caída 
o Mialgia 
• Manifestações cutâneas 
o Áreas fotossensíveis, eritematosas, edemaciadas e por vezes pruriginosas 
o Pápulas de Gottron → manchas hiperemiadas em cima das articulações metacarpo falangianas e 
interfalangianas 
o Sinal de Gottron → mesma manchas hiperemiadas, mas sobre o joelho 
o Heliótropo → eritema violáceo (parece que o paciente passou uma sombra violeta bem clarinha nas 
pálpebras) 
o Sinal do V → região de fotos sensibilidade na região do colo 
o Sinal do Xale → área de hiperemia (como se a paciente estivesse usando um xale no local) 
o Poiquilodermia 
o Hemorragia periungueal e hipertrofia cuticular 
 
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o Vasculites 
o Mãos de mecânico 
o Calcinose 
 
 
 
 
 
 
• Calcinose 
o Mais frequente DM juvenil: 20-40% (20% dos adultos com DM) 
o Depósito de sais de cálcio em pele, tecido subcutâneo, fáscia, tendão, músculo esquelético 
o Trauma e inflamação X isquemia vascular X desregulação dos mecanismos de cálcio e fósforo X dano 
mitocondrial nas células musculares 
 
 
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• Articular 
o Poliartrite simétrica: IFPs, MCFs, punhos e joelhos 
o Não erosiva 
o Anti Jo1 
• Gastrointestinal 
o M. estriado (1/3 superior do esôfago) e m. orofaríngeo 
o Disfagia proximal 
o Disfonia 
o Dismotilidade esofágica 
o Pneumonia aspirativa 
• Vascular 
o Reynaud 
• Pulmonar 
o Miosite por sobreposição (Sd Antissintetase) e DM 
o Pode proceder a manifestação muscular em 20% 
o Pneumonia intersticial não específica (PINE) 
o Pneumonia em organização (PO) e pneumonia intersticial usual (PIU) 
 
• Cardíaca 
o Epicárdio (raro) 
- Pericardite 
- Derrame pericárdico 
- Tamponamento 
o Miocárdio (mais frequente) 
- Miocardite 
- Cardiomiopatia 
- Distúrbios de condução 
- Arritmias SV 
o Endocárdio 
- Espessamento valvar 
- Regurgitação 
o Coronárias 
- Aterosclerose 
 
 
 
 
 
 
 
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DIAGNÓSTICO 
 
• Autoanticorpos 
o Diagnóstico 
o Órgão envolvido 
o Risco de neoplasia 
o Doença refratária 
o Prognóstico 
• AC miosite associado 
o LES, ES, Síndrome de Sjogren, DMTC 
o Anti-U1RNP (20-30%): DMTC 
o PM-Sci: DM ou PM/ES (50%) 
o Anti-Ku: DM ou PM/ES 
o Anti-cN1A (anticitosólicos 5´nucleotidase) → MCI 30-50%; LES, ES Síndrome de Sjogren, DMTC 
 
 
 
 
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• Eletroneuromiografia 
o Potencial de unidade motora polifásica, curta e pequenas 
o Fibrilação 
o Ondas finas (sharp) positivas 
o Irritabilidade insercional 
o Descargas repetitivas de alta frequência 
• RNM 
o Vantagens: 
- Avaliar grupos musculares 
- Diagnóstico 
- Guiar biópsia 
- Cronicidade X atividade 
- T1: atrofia; lipossubstituição gordurosa (significa que está mais avançado, mais crônica, tem mias 
sequela) 
- T2/STIR: edema/inflamação (a doença está muito ativa) 
o Desvantagens 
- Edema muscular inespecífico 
- Trauma, mionecrose, infecção, rabdomiólise e miopatias não inflamatórias 
o Polimiosite → músculos da coxa globalmente ou região posterior; edema muscular regular 
o Dermatomiosite → inflamação muscular, além de edema dos tecidos subcutâneos e fáscia; edema 
muscular irregular 
o MCI → anterior da coxa; lipossubstituição gordura e atrofia (edema) 
o MNIM → lipossubstituição intensa; atrofia; menos envolvimento da musculatura anterior 
• Biópsia muscular 
 
o Dermatomiosite → infiltrado inflamatório em perimísio e perivascular com predomínio de células B, 
células TCD4 e dendríticas. Atrofia perifascicular (patognomômico) 
o Polimiosite → regeneração e necrose de fibras musculares, infiltrado inflamatório em endomísio e 
perivascular com células T CD4 e macrófagos 
o MNIM → fibras musculares necróticas e inflamação escassa em fibras musculares 
o MCI → infiltrado inflamatório com células T CD8 e macrófagos em endomísio; vacúolo e inclusões 
citoplasmáticas dentro das fibras musculares 
o Sd antissintetase → infiltrado inflamatório com células dendríticas e macrófagos em perimísio e 
perivascular, atrofia perifascicular e necrose de miócitos perifascicular. 
• Rastreio de manifestações extra musculares 
o PFP/difusão pulmonar 
o TC de tórax 
o ECG/ECO 
o Screening para neoplasia 
 
 
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• Diagnóstico diferencial 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA 
• Ausência de miopatia por pelo menos 6 meses 
• Anti MDA 5 (anti-melanoma differentation-associated gene 5) 
• Ulcerações cutâneas mucocutâneas 
• DPI rapidamente progressiva 
 
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MIOPATIA POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO 
• Acima dos 50 anos de idade 
• CK normal até 15 vezes o valor de normalidade 
• Fraqueza muscular proximal e distal, insidiosa, progressiva, assimétrica 
• Predomínio de fraqueza em quadríceps e/ou flexores dos dedos 
• Média de diagnóstico: 5 anos 
• Disfagia 50% 
• Refratária 
• HIV, hepatite C e HTLV 
MIOPATIA NECROTIZANTE IMUNOMEDIADA 
• Severa fraqueza muscular proximal (mais intensa em MMII) 
• CK 6.600 – 8.000; 30x/VN 
• Dano irreversível frequente, mesmo quando remissão 
• Alto risco de recidiva 
 
POLIOMIOSITE 
• Apenas quando miopatia subaguda proximal e simétrica 
• Ausências de manifestações cutâneas 
• Sem histórico familiar de doença neuromuscular 
• Drogas miotóxicas (estatinas, penicilamina e zidovudina) 
• Endocrinopatias 
• MCI 
• MNIM 
SÍNDROME ANTISSINTETASE 
 
 
 
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TRATAMENTO