Síndrome Parkinsoniana/ Doença de Parkinson

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PEDRO SANTOS – MEDICINA 2021.1 
 
 
 
TUTORIA 5 – PROBLEMA 4 
OBJETIVOS 
1- DESCREVER OS NÚCLEOS DA BASE (ANATOMIA E FISIOLOGIA) 
2- EXPLCIAR A SÍNDROME PARKISONIANA. 
3- ANALISAR A DOENÇA DE PARKINSOM (EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, DIAGNÓSTICO, TRATAMENTO, 
PROGNÓSTICO). 
4- DESCREVER OS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO (TREMORES, COREIA, BALISMO, DISTONIA, TIQUE E MIOCLONIA). 
DESCREVER OS NÚCLEOS DA BASE (ANATOMIA E FISIOLOGIA) 
NÚCLEOS DA BASE 
Definição: São massas de substância cinzenta situados 
na base do telencéfalo. 
 Corpo Estriado Ventral = Núcleo Basal 
(também chamado Núcleo de Meynert) + 
Núcleo Accumbens; 
 Corpo Estriado Dorsal = Núcleo Caudado + 
Núcleo Lentiforme (Putâmen + Globo Pálido); 
 Claustrum; 
 Corpo Amigdalóide (Amigdala). 
 
FUNÇÕES DO CORPO ESTRIADO 
 Núcleo Caudado: Dividido em cabeça, corpo E 
cauda. 
 Função de memória e aprendizado. 
 Núcleo Lentiforme (Putâmen e Globo Pálido): 
Regulação de movimentos enviando mensagens 
motoras vinda do núcleo caudado ao tálamo. 
 Núcleo Basal/De Meynert: Mecanismo de vigília e 
atenção. 
 Núcleo Accumbens: Via de recompensa, prazer, 
instinto maternal. 
 Claustrum: Sem função definida. 
 Corpo Amigdalóide: Alarme cerebral (luta ou 
fuga). 
CONEXÕES E CIRCUITOS: 
Ao contrário dos outros componentes do sistema 
motor, o corpo estriado não tem conexões aferentes 
ou eferentes diretas com a medula, suas funções são 
exercidas por circuitos nos quais áreas corticais de 
funções diferentes projetam-se para áreas específicas 
do corpo estriado que, por sua vez, liga-se ao tálamo e, 
através deste, às áreas corticais de origem. Dessa 
forma, foram identificados os tipos de circuitos: 
A) CIRCUITO MOTOR: Está relacionada a motricidade 
voluntária. 
Origina-se nas áreas motoras do córtex e na área 
somestésica e projeta-se para o putâmen -> a partir do 
putâmen, o circuito motor pode seguir duas vias: direta 
e indireta. Ambas as vias vão passar pelo globo pálido. 
 A via direta: O putâmen faz conexão inibitória 
diretamente com o pálido medial e deste para 
os núcleos ventral anterior e ventral lateral do 
tálamo onde é inibido, do tálamo, projetam-se 
ativando para as áreas motoras do córtex. Ou 
seja, ação excitatória, receptor de dopamina 
D1 (excitador). 
 
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 Já a via indireta: O putâmen faz conexão 
inibitória com o núcleo pálido lateral, que 
projeta-se inibindo para o núcleo subtalâmico 
e deste realiza excitação para o núcleo pálido 
medial. Do pálido medial, projeta-se inibindo 
para o tálamo e por fim inibindo o córtex onde 
não realização de movimentos. Ação inibitória, 
receptor de dopamina D2 (inibidor). 
 
o Conexão subsidiária: O putâmen mantém 
conexões com a substância negra. Importante pois 
as fibras são dopaminérgicas e possuem ação 
modulatória sobre o circuito motor. 
B) CIRCUITO OCULOMOTOR: Começa e termina no 
campo ocular motor 
Relacionado aos movimentos oculares; 
C) CIRCUITO PRÉ-FRONTAL DORSOLATERAL: Começa 
na parte dorsolateral da área pré-frontal e termina no 
córtex pré-frontal. 
Relacionado ao controle cognitivo, memória, 
planejamento, processamento de ideias abstratas. 
D) CIRCUITO PRÉ-FRONTAL ORBITOFRONTAL: Começa 
e termina na parte orbitofrontal da área pré-frontal. 
Relacionado com a manutenção da atenção e 
supressão de comportamentos socialmente 
indesejáveis. 
E) CIRCUITO LÍMBICO: Começa na parte anterior do 
giro do cíngulo e termina no núcleo anterior do tálamo. 
Relacionado com o processamento das emoções. 
EXPLICAR A SÍNDROME PARKINSONIANA 
 
CONCEITO 
As síndromes parkinsonianas são definidas como 
transtornos do movimento ou doenças 
extrapiramidais. 
A Doença de Parkinson (DP) constitui a principal causa 
de parkinsonismo (PS), correspondendo a 40-75% de 
todas as causas, mas não é a única causa da síndrome 
parkinsoniana. 
O Parkinsonismo é definido clinicamente pela presença 
de no mínimo 2 dos 4 sinais cardinais: 
 Bradicinesia: lentificação dos movimentos, 
ausência ou diminuição dos movimentos 
involuntários associados (sinérgicos); 
 Tremor: habitualmente em repouso, mas pode 
ser postural ou cinético. Exemplo: do tipo 
“contar dinheiro” ou do tipo pronação-
supinação. 
 Rigidez dos Movimentos: rigidez em roda 
denteada (frequentemente unilateral ou 
assimétrico); 
 Sintomas Unilaterais ou Assimétricos. 
*Obs.: os pacientes também apresentam 
instabilidade postural. 
EPIDEMIOLOGIA 
É o segundo transtorno de movimento mais frequente, 
após o tremor essencial (20x mais prevalente). 
O tremor essencial é bilateral simétrico, predomina 
tremor postural e de ação; história familiar presente; 
A principal causa de parkinsonismo é a DP idiopática 
(40-75%). 
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Prevalência média de 1,6% nos idosos norte-
americanos e europeus. 
Aumenta as prevalências com a idade. 
Os sintomas tendem a começar após os 55 anos. 
Prevalência de DP parece ser menor em negros, 
japoneses e outras populações asiáticas. 
Pacientes > 60 anos englobam 80% dos casos de PS ou 
DP. 
Homens são mais afetados que mulheres (3:2); 
Obs: Parkinsonismo está dentro da Doença de 
Parkinson. 
PARKINSONISMO SECUNDÁRIO 
PARKINSONISMO MEDICAMENTOSO OU INDUZIDO 
POR DROGA (PID): 
Segunda ou terceira causa mais comum de PS. 
Forma reversível de PS, ocasionada pelo uso de 
medicação antidopaminérgica, como: 
 Neurolépticos ou antipsicóticos: 
Butirofenonas, Fenotiazidas, Haloperidol, 
Risperidona, Olanzapina; 
 Antieméticos: Metoclopramida; 
 Antagonistas dos canais de cálcio: Cinarizina, 
Flunarizina. 
 Anti-hipertensivos: Metildopa e Reserpina; 
 Amiodarona, lítio, etc. 
 A suspensão do medicamento leva à reversão 
do PS, embora o desaparecimento completo 
dos sinais possa demorar meses para ocorrer. 
 
PARKINSONISMO VASCULAR (PV) 
É mais comum em hipertensos, com história de AVC, 
ou ainda naqueles com fatores de risco: diabetes, 
dislipidemia, tabagismo ou doença coronariana. 
As lesões resultam em oclusão das artérias lentículo-
estriadas, que irrigam os núcleos da base. Com o 
tempo, múltiplos AVCs lacunares produzem os 
sintomas de PS. Como os vasos afetados não se 
restringem a essa região, é comum o aparecimento de 
outras manifestações motoras (alteração da marcha) e 
demência. 
Características do PV: 
 Sinais e sintomas parkinsonianos após 
ocorrência de AVC. 
 Progressão “em degraus” dos sintomas; 
 Síndrome parkinsoniana simétrica e 
predomínio em membros inferiores; 
 Outros sinais neurológicos focais; 
 Fatores de risco para DCV; 
 Evidência de lesões vasculares em exame de 
neuroimagem ; 
 Resposta ruim à terapia com levodopa; 
 Tremor de repouso é raro. 
PARKINSONISMO PÓS-ENCEFALÍTICO 
Difere da DP por causar menos tremor e mais rigidez e 
acinesia, além de produzir movimentos involuntários 
da cabeça e dos olhos, conhecidos como crises 
oculógiricas. 
Nos dias de hoje, encefalites produzidas por outros 
vírus, ou o HIV podem causar síndrome parkinsoniana. 
ANALISAR A DOENÇA DE PARKINSON (EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, DIAGNÓSTICO, 
TRATAMENTO, PROGNÓSTICO) 
DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA 
(PARKINSONISMO PRIMÁRIO) 
Conceito: Transtorno do movimento 
FISIOPATOLOGIA 
A substância negra mesencefálica participa do sistema 
extrapiramidal (composto também pelos núcleos da 
base e pelo córtex motor): responsável pelo 
automatismo e modulação dos movimentos. 
O estriado tem dois tipos de receptores: 
 D1: potencial excitatório à via direta (ela 
aumenta a atividade motora); 
 D2: potencial inibitório à via indireta (ela inibe 
a atividade motora); 
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A consequência global dopaminérgica é a facilitação da 
atividade nas áreas motoras do córtex cerebral. 
Na doença de Parkinson ocorre degeneração da 
substância negra, há depleção da dopamina, fazendo 
com que se tenha dificuldade naexecução e 
modulação dos movimentos. 
As deficiências cognitivas e sintomas 
neurocomportamentais ocorrem por degeneração das 
vias dopaminérgicas mesocorticais e mesolímbicas, a 
disfunção autonômica por falta de dopamina no 
hipotálamo e neurodegeneração de núcleos do tronco 
cerebral, e a demência provavelmente por 
degeneração do núcleo basal colinérgico. 
CAUSA 
Acredita-se que essa perda de neurônios na substância 
negra ocorra devido ao estresse oxidativo produzido 
pela auto oxidação de catecolaminas durante a 
formação de melanina que ocorre nessas células. 
Estudos relacionam causas genéticas e ambientais para 
a doença, mas a causa principal é desconhecida. 
 80% de perda de neurônios dopaminérgicos na 
substância negra e mais 60% de perda de 
dopamina no estriado já fazem com que os 
sintomas apareçam (a degeneração do Lócus 
Ceruleus noradrenérgico, além de causar 
depressão, também pode contribuir). 
Geralmente quando os pacientes começam a 
apresentar sintomas já se passaram 10 anos; 
PATOGENIA 
 Achados patológicos mais típicos: perda neuronal 
com despigmentação da substância negra, 
corpúsculos de Levy (inclusões eosinofílicas 
citoplasmáticas nos neurônios consistindo em 
agregados de proteínas anormais). 
 Isso ocorre mais na região ventrolateral da 
substância negra que se projeta para o putâmen >> 
a doença teria uma progressão caudo-rostral. 
 Importante: não é uma doença exclusiva do 
sistema dopaminérgico e também não se restringe 
a substância negra. 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
Sintomas Motores: 
 Tétrade do Parkinsonismo: Tremor Em Repouso, 
Bradicinesia, Rigidez e Manifestações Assimétricas; 
 Segundo os critérios diagnósticos, a 
bradicinesia é obrigatória entre os sinais para 
doença de Parkinson + outro sintoma (assim, o 
paciente não necessariamente tem que 
apresentar tremor, por exemplo); 
 Marcha Parkinsoniana: Passos curtos, ausência de 
movimentos dos braços e tronco para frente 
(buscando o centro da gravidade); 
 São três as características da marcha: pequenos 
passos, festinação (caminha rapidinho) e freezing 
(congelamento); 
 Fácies de Múmia (Perda da Expressão Facial): 
Expressão facial em máscara; 
 Sinal de Myerson: Não esgotamento do reflexo de 
piscar após-sucessivos toques na glabela; 
 Micrografia: Trata-se da dificuldade em 
movimentar as mãos e dedos, provocando rigidez 
muscular. A consequência desse sintoma atinge a 
escrita do paciente, fazendo com que as letras e os 
espaços entre elas se tornem menores. 
 A força muscular e os reflexos tendinosos e 
cutâneo plantar estão normais; 
 É frequente a dificuldade de parar a marcha para 
frente (propulsão), para trás (retropulsão), ou virar 
para o lado (lateropulsão); 
 
Sintomas Não Motores: 
 Demência na fase final da doença (30%); 
 Disautonomias: Constipação, Boca Seca, 
Hipotensão Postural; 
 Transtornos Respiratórios: Engasgos e Disfagia, 
Tosse, Risco de Aspiração. 
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 Alterações do sono (90%): Insônia, sonhos vívidos, 
sonolência excessiva diurna, executar movimentos 
presentes no sonho 
 Transtornos cognitivos: Demência, psicose com 
delírios, agitação, alucinações visuais – 40%; 
 Tonturas (30%): Hipotensão postural, anemia, 
desidratação... 
 Dores musculares; 
 Câimbras; 
 Constipação intestinal: Muitos pacientes sofrem 
com o sistema nervoso autônomo, com isso, o 
trato intestinal costuma se tornar mais lento 
preguiçoso resultando em desconforto no abdome 
e redução na frequência de evacuações. 
PRIMEIROS SINTOMAS 
 Bradicinesia (início em um membro); 
 Tremor em repouso no braço ou mão unilateral 
(quando bilateral é assimétrico) – “contar 
dinheiro”; 
 Caligrafia menos legível; 
 Disartria (incapacidade de articular palavras), com 
Hipofonia e Sialorréia (Babação). 
 Hipo ou anosmia (diminuição do olfato); 
 Depressão (em 30-60%); 
 Astenia ou sensação de mal-estar no fim do dia. 
DIAGNÓSTICO: CLÍNICO 
Anamnese e exame físico compatíveis com o quadro 
clínico >> comprovar que se trata de um parkinsonismo 
(tétrade). 
Exclusão de outras entidades que cursam como 
parkinsonismo: drogas, doença de Wilson 
(principalmente em jovens há deposição de cobre no 
fígado e do cérebro), paralisa supranuclear 
progressiva, síndrome de Shy-Drager, hidrocefalia 
comunicante normobárica, demência vascular, multi-
infartos, história de traumas cranianos repetidos. 
o Drogas que podem levar ao parkinsonismo 
são: neurolépticos (especialmente 
Haloperidol), Metoclapramida, Bloqueadores 
de Canais De Ca++; 
o É importante descartar achados áticos 
iniciais/precoces; 
 
TRATAMENTO DA DOENÇA DE PARKINSON 
É apenas sintomático. 
A escolha vai depender dos sintomas predominantes, 
da idade do paciente e dos efeitos colaterais dos 
medicamentos. 
Farmacológico: 
Sintomas leves, sem prejuízo funcional: 
 SELEGININA: Inibidor da MAO-B (Monoamina 
Oxidase), que metaboliza dopamina na circulação 
periférica. 
 Tem leve ação antiparkinsoniana, indicado 
em fases iniciais da doença, em pacientes 
pouco sintomáticos. Tem pouca utilidade 
após uma fase leve inicial. 
 EA: tontura, vômitos, hipotensão postural 
e confusão mental. 
 É considerada um neuroprotetor, porém, 
um fraco antiparkinsoniano. 
 
 AMANTADINA: Bloqueia os receptores 
glutamatérgicos. 
 Pode ser usada em monoterapia em jovens 
com quadro mais leve, ou em fases mais 
avançadas das doenças, quando ocorrem 
as discinesias induzidas por Levodopa. 
(Nesses pacientes, a amantadina em doses 
mais altas podem ser útil em até 70% dos 
casos, porém o benefício é parcial e 
transitório. 
 EA: Não costuma ser bem tolerada por 
pacientes mais idosos (confusão mental, 
alucinações, pesadelos). 
 
 ANTICOLINÉRGICOS: Útil em pacientes mais 
jovens, quando o tremor é predominante. 
 Não atuam em outros sintomas da DP. 
 Deve ser evitado em idosos!! 
 EA: constipação, hipotensão postural, 
confusão mental e alucinações. 
Não farmacológico: 
Consiste no tratamento multidisciplinar envolvendo 
uma equipe formada por fisioterapeuta, terapeuta 
ocupacional, fonoaudiólogo, geriatra, neurologista, 
psicólogo. Nesta etapa do tratamento é fundamental a 
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educação e o apoio familiar, a orientação sobre a 
doença e sua evolução, e principalmente do papel da 
família de suporte emocional e de estimular o paciente 
a ter sua própria independência de acordo com sua 
limitação. A prática de atividades físicas tem de ser 
estimulada, pelo seu papel neuroprotetor.
 
DESCREVER OS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO (TREMORES, COREIA, BALISMO, DISTONIA, 
TIQUE E MIOCLONIA). 
Os distúrbios do movimento, também chamados de 
distúrbios extrapiramidais, são resultados da disfunção 
dos núcleos da base que comprometem a regulação de 
atividades motoras voluntárias, sem afetar 
diretamente a força, a sensibilidade ou a função 
cerebelar. 
Eles incluem os distúrbios hipercinéticos, associados a 
movimentos involuntários anormais, e os distúrbios 
hipocinéticos, caracterizados pela pobreza de 
movimentos. 
TREMOR 
Um tremor é um movimento oscilatório rítmico, que é 
melhor caracterizado por sua relação com a 
motricidade voluntária, ou seja, se ocorre em repouso, 
durante a manutenção de uma postura particular ou 
durante o movimento. O tremor é intensificado pelo 
estresse emocional e desaparece com o sono. 
Tipos de tremor: 
 Tremor estático/de repouso: Um tremor que 
ocorre quando o membro está em repouso. 
 Tremor postural: Tremor que ocorre durante a 
manutenção de uma postura. 
 Tremor intencional ou cinético: Quando o 
tremor está presente durante o movimento, 
mas não durante o repouso. 
CAUSAS 
As causas variam conforme o tipo de tremor. 
CAUSAS DE TREMOR POSTURAL: 
 Tremor fisiológico 
 Tremor fisiológico ampliado 
 Ansiedade ou medo 
 Atividade física excessivaou privação do sono 
 Abstinência de sedativos ou álcool 
 Toxicidade por fármacos (p. ex., lítio, 
broncodilatadores, valproato de sódio, 
antidepressivos tricíclicos) 
 Envenenamento por metais pesados (p. ex., 
mercúrio, chumbo, arsênico) 
 Envenenamento por monóxido de carbono 
 Tireotoxicose 
 Tremor familiar (autossômico dominante) ou 
idiopático (essencial benigno) 
 Tremor distônico 
 Distúrbios cerebelares 
 Doença de Wilson 
CAUSAS DE TREMOR INTENCIONAL: 
 Doença do tronco cerebral ou doença 
cerebelar 
 Toxicidade por fármacos (p. ex., álcool, 
anticonvulsivantes, sedativos) 
 Doença de Wilson 
 Tremor distônico 
CAUSAS DE TREMOR RESIDUAL: 
 Parkinsonismo 
 Doença de Wilson 
 Envenenamento por metais pesados (p. ex., 
mercúrio) 
 Tremor distônico 
COREIA 
São abalos musculares irregulares e rápidos que 
ocorrem involuntariamente e de modo imprevisível em 
diferentes partes do corpo. Nos casos mais 
exuberantes, os movimentos voluntários intensos dos 
membros e da cabeça, além das caretas faciais e dos 
movimentos da língua, são inconfundíveis. A coreia 
desaparece com o sono. 
Os movimentos voluntários podem estar distorcidos 
pelos movimentos involuntários sobrepostos. Nos 
casos leves, no entanto, os pacientes podem 
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demonstrar somente inquietação e desajeitamento 
persistentes. 
OUTROS ACHADOS CLÍNICOS 
 A força em geral está mantida, mas pode existir 
dificuldade em manter a contração muscular, 
de modo que, por exemplo, um aperto de mão 
é relaxado intermitentemente (pegada em 
ordenha, também conhecida como mão de 
ordenha ou sinal de ordenha). 
 A marcha é irregular e instável, e o paciente 
mergulha ou balança de um lado para o outro 
(marcha dançante). 
 A fala se torna irregular em volume e tempo, 
podendo ter um caráter explosivo. 
FISIOPATOLOGIA 
A base patológica da coreia não está clara, mas, em 
alguns casos, pode estar associada à perda celular no 
núcleo caudado e no putame, podendo ser provocada 
por agonistas dopaminérgicos. 
HEMIBALISMO 
Hemibalismo é uma coreia unilateral especialmente 
violenta, pois os músculos proximais dos membros 
estão envolvidos. Essa condição em geral é decorrente 
de doença vascular no núcleo subtalâmico 
contralateral, e costuma ocorrer resolução espontânea 
nas semanas que seguem seu início. Algumas vezes, o 
hemibalismo é decorrente de outros tipos de doença 
estrutural; no passado, o hemibalismo era uma 
complicação ocasional da talamotomia. 
DISTONIAS 
O termo atetose geralmente significa movimentos 
anormais que são lentos, sinuosos e parecem 
contorções. Quando os movimentos são tão mantidos 
que mais parecem posturas anormais, usa-se o termo 
distonia e, atualmente, muitos usam os termos como 
sinônimos. 
Na distonia, a contração muscular excessiva ou 
inapropriada (frequentemente músculos agonistas e 
antagonistas) leva a posturas anormais mantidas da 
região corporal afetada. Os movimentos e as posturas 
anormais podem ser generalizados ou têm uma 
localização restrita, como no pescoço (torcicolo), na 
mão e no antebraço (cãibra do escritor), ou na boca 
(distonia oromandibular). 
Nas distonias restritas, um ou mais membros podem 
estar afetados (distonia segmentar), ou o distúrbio 
pode estar restrito a grupos musculares localizados 
(distonia focal). 
A distonia generalizada pode ser idiopática ou 
secundária.