Cardiopatias congênitas

Prévia do material em texto

Cardiopatias congênitas (CHD)
Definição
A cardiopatia congênita é definida como sendo uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, que apresenta significância funcional real ou potencial. A manifestação clínica da cardiopatia congênita ocorre principalmente nos primeiros meses de idade (porém o reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida, inclusive no período fetal). Na evolução natural da cardiopatia congênita, a mortalidade é extremamente alta. Cerca de 20% das crianças morrem nos primeiros 12 meses de vida e a sobrevida em 15 anos é de 77%.
Fisiologia e circulação fetal
Sistema pulmonar
A respiração é um dos ajustes imediatos de maior importância. A criança, após um parto normal, começa a respirar dentro de segundos e atinge ritmo respiratório normal em menos de 1 minuto após o nascimento. Os estímulos que induzem o RN a começar a respirar são: 
· Estado levemente asfixiado, causado pelo nascimento; 
· Impulsos sensoriais que se originam da pele subitamente resfriada; 
· Aumento da hipóxia e hipercapnia (↑ de CO2 no sangue), o que representa um estímulo adicional ao centro respiratório. 
Após a compressão exercida pelo canal vaginal, ocorre uma descompressão pela saída do RN, gerando uma pressão negativa que leva o ar para dentro dos pulmões. A expansão pulmonar se completa quando o RN chora, criando uma pressão intratorácica positiva.
Sistema cardiovascular
O sangue oxigenado chega da placenta através da veia umbilical. Ao se aproximar do fígado o sangue passa diretamente para o ducto venoso, um vaso fetal que comunica a veia umbilical com a veia cava inferior. Percorrendo a veia cava inferior, o sangue chega no átrio direito e é direcionado através do forame oval para o átrio esquerdo. Assim, neste compartimento o sangue com alto teor de oxigênio vindo da veia cava se mistura com o sangue pouco oxigenado vindo das veias pulmonares, já que os pulmões extraem oxigênio e não o fornece. O ducto arterial (ou canal arterial), ao desviar o sangue da artéria pulmonar para a artéria aorta, protege os pulmões da sobrecarga e permite que o ventrículo direito se fortaleça para a sua total capacidade funcional ao nascimento. Quando o cordão umbilical é clampeado e o RN respira pela primeira vez, a resistência vascular sistêmica aumenta e o fluxo de sangue através do ducto arterioso diminui. Dessa forma, a maior parte do débito ventricular direito vai para os pulmões, favorecendo o retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo. Com esse aumento de volume sanguíneo no coração e nos pulmões, a pressão atrial esquerda aumenta. Combinada com a resistência sistêmica elevada, essa elevação da pressão resulta em fechamento funcional do forame oval. Após alguns meses, o forame oval fecha anatomicamente. O início do esforço respiratório e os efeitos do aumento da pressão parcial de O2 causam uma constrição do ducto arterioso, ocorrendo o fechamento funcional do ducto arterioso de 15 a 24h após o nascimento. Esse ducto fecha anatomicamente após 3 ou 4 semanas do nascimento. O fechamento funcional do ducto venoso ocorre pelo clampeamento do cordão umbilical, o que cessa o fluxo sanguíneo nesse local. Esse ducto se fecha anatomicamente na 1 ª ou 2ª semana após o nascimento.
Fisiopatologia
Os neonatos e os lactentes são encaminhados, geralmente por quatro alterações clínicas:
· Cianose
· Insuficiência cardíaca
· Sopro
· Arritmia
Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas podem estar associados como: dor precordial, tontura e síncope.
Os sintomas dos pacientes são manifestações de distúrbios hemodinâmicos e estão relacionados principalmente devido a alterações no fluxo pulmonar. Por isso, as cardiopatias congênitas são classificadas em:
· Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar
· Cardiopatia de hipofluxo pulmonar
· Cardiopatia de normofluxo pulmonar
O ecocardiograma bidimensional com doppler é o exame mais importante para o diagnóstico e avaliação funcional.
 Cianose
A cianose quase sempre é central e generalizada. As três principais causas de cianose são:
· Presença de lesão obstrutiva direita com shunt da direita para esquerda (ex.: tetralogia de Fallot)
· Conexão ventrículo-atrial discordante
· Presença de uma mistura comum
Insuficiência cardíaca
Uma variedade de cardiopatia congênita pode evoluir com insuficiência cardíaca, porém as principais são as cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar com hipertensão venocapilar pulmonar e doenças obstrutivas (predomínio de obstruções esquerdas). 
O quadro clínico em geral é com taquipneia, cansaço e interrupções às mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalia e hepatomegalia. A descompensação isolada do lado esquerdo ou direito é rara. 
Dois fatores são fundamentais para o desencadeamento da IC:
· Fechamento do canal arterial
· Diminuição da resistência vascular pulmonar
Nesses dois casos acima, bem como nas doenças obstrutivas como coarctação da aorta e estenose aórtica, o débito sistêmico depende do fluxo da arteria pulmonar para a aorta através do canal arterial. Com o fechamento do canal, o fluxo sistêmico diminui abruptamente, causando IC e choque cardiogênico.
Sopro cardíaco
O sopro cardíaco é a maior causa de encaminhamento para a investigação de cardiopatia congênita. Aproximadamente metade dos pacientes apresentam sopro inocente. Quando o sopro é detectado em consulta de rotina, sem outros sintomas cardíacos associados, a cardiopatia normalmente é leve e de bom prognóstico (cardiopatias com shunt da esquerda p/ direita e cardiopatias obstrutivas isoladas).
Arritmia
A arritmia é uma manifestação rara de cardiopatia congênita. O bloqueio atrioventricular total é a arritmia congênita isolada ou associada mais frequente. Na transposição corrigida das grandes artérias a arritmia pode ser a primeira manifestação clínica.
Cardiopatias congênitas cianóticas
Transposição das grandes artérias (TGA)
Morfologia
A TGA é a cardiopatia cianótica mais comum em recém-nascidos. Ocorre uma relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se origina do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, do ventrículo esquerdo.
Fisiopatologia
Na circulação normal o circuito é feito em série. Aqui, é feito de modo paralelo, com a aorta levando sangue venoso do AD para a circulação sistêmica e a artéria pulmonar levando sangue oxigenado de volta aos pulmões. Condição incompatível com a vida, a menos que exista uma comunicação entre os dois circuitos (CIV; FO).
Manifestações clínicas
Na maioria das vezes, existe um pequeno forame oval patente, de modo que o RN pode se apresentar bem ao nascimento, com cianose leve ou discreta, piorando de forma progressiva à medida que ocorre o fechamento do canal arterial. Devido à baixa concentração de oxigênio circulante, ocorre hipóxia e acidose metabólica. Esse processo resulta em uma disfunção miocárdica, surgindo sinais de IC
Exames complementares
No RX de tórax de TGA simples, a área cardíaca geralmente é normal (as vezes com uma leve cardiomegalia e circulação pulmonar discretamente aumentada). Devido a posição das grandes artérias o mediastino superior é estreitado e o coração pode apresentar forma de “ovo deitado”. Nos pacientes com CIV, a área cardíaca e a circulação pulmonar estão aumentadas.
Tratamento
O tratamento deve ser:
· Clínico: deve-se iniciar a prostaglandina para melhorar a mistura sanguínea através do canal arterial, corrigir a acidose metabólica e realizar atriosseptostomia com cateter-balão (quando houver indicação).
· Cirúrgico: no neonato com TGA simples a correção ideal é a cirurgia de Jatene, que deve ser feita em até 45 dias de vida
Justifica-se o período máximo de 45 dias de vida porque o coração ainda mantém o ventrículo esquerdo adaptável à pressão arterial sistêmica – condição fisiológica dentro do úte-ro. A partir dessa idade, o ventrículo esquerdo não pode mais ser conectado com a circulação sistêmica, em virtude de uma regressão da massa muscular pela diminuição da pressão arte-rial pulmonar e da resistência vascular pulmonar.
Evolução
Os pacientescom TGA simples sem correção cirúrgica evolui para óbito ainda no período neonatal. Pacientes com CIV associada em geral sobrevivem durante o período neonatal, porém se não forem submetidos a cirurgia, o óbito ocorre dentro de 6 a 12 meses por IC. O prognostico cirúrgico de Jatene é bom e a evolução tardia tem mostrado complicações, como insuficiência da neovalva aórtica, estenose na arvore pulmonar, arritmia, isquemia miocárdica e morte súbita
Resumo
· Circulação em paralelo
· Hiperfluxo arterial pulmonar
· Cianótica
Tetralogia de Fallot
Definição e morfologia
A tetralogia de Fallot consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas:
· Comunicação atrioventricular (CIV)
· Estenose pulmonar (EP)
· Dextroposição da aorta
· Hipertrofia ventricular direita
O ventrículo direito apresenta dimensões externas aumentadas por causa da hipertrofia. A estenose pulmonar, em geral é infundíbulovalvar. A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica pois ele é a estrutura responsável pela progressão da EP. Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV.
Geralmente, a CIV é do tipo perimembranosa, grande e não restritiva. As Aa. Pulmonares podem ser normais ou apresentarem diferentes espessuras. A dextroposição da valva aórtica é uma alteração essencial na doença. Entretanto, seu grau é bastante variável (15- 50%). Quando é maior que 50% passa a ser chamada de dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD)
Fisiopatologia
Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes. A CIV serve, na realidade como via de saída sistêmica para o ventrículo direito e esquerdo. Portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as duas cavidades. 
A apresentação clínica depende da EP. A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação sistêmica será maior quanto maior for a EP.
Manifestações clínicas
Seguindo a lógica da fisiopatologia, pacientes com EP leve são pouco cianóticos ou até mesmo acianóticos, enquanto pacientes com EP grave apresentam cianose importante.
Crianças maiores botem apresentar baqueteamento digital e adotarem a posição de cócoras para melhora da hipóxia. Sinais de IC raramente estão presentes.
A crise de hipóxia é uma manifestação clínica frequente nessa doença. Trata-se de uma situação grave que requer reconhecimento rápido e adequado. Durante a crise o paciente apresenta cianose intensa, taquipneia e alteração do nível de consciência. O sopro tende a diminuir ou até mesmo desaparecer, refletindo a diminuição da passagem de sangue pela valva pulmonar. É mais frequente em lactentes de 2 a 6 meses de idade.
Exames complementares
O RX de tórax apresenta alterações, mas é inespecífico. Entre elas, cardiomegalia, sinal do tamanco holandês e circulação pulmonar diminuida.
Os sinais mais característicos no eletrocardiograma são desvio do eixo QRS para a direita e hipertrofia do VD.
O ecocardiograma permite avaliar:
· Tamanho e localização da CIV
· Confluência e tamanho das Aa. Pulmonares
· Lateralidade do arco aórtico
· Suprimento sanguíneo pulmonar
· Anomalias associadas e trajeto das coronárias
Tratamento
· Clínico: Consiste em suporte para evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia. Para isso, deve-se manter um controle rigoroso da hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia. Pacientes com crises de cianose em espera da cirurgia podem receber propranolol (1 a 3mg/kg/dia), visto que ele promove relaxamento da musculatura infundibular.
· Cirúrgico: A cirurgia de correção total definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. É feita a partir dos 6 meses de vida.
A crise de hipóxia proporciona um alto risco e deve ser tratada como emergência:
1. Posição joelho-tórax (aumenta resistência vascular periférica)
2. Oxigenoterapia
3. Sulfato de morfina IM ou EV – Visa suprimir o centro respiratório e abolir a taquipneia
4. Betabloqueadores – Relaxar a musculatura infundibular
5. Cetamina – Promove sedação e aumenta a RVP
6. Bicarbonato de sódio EV – Correção da acidose metabólica
7. Vasoconstritores: epinefrina
Evolução
Caso não seja feita a cirurgia, apenas 23% dos pacientes atingem os 10 anos de vida e cerca de 30% morrem durante o 1° ano de vida. Os pacientes operados apresentam um bom prognóstico
Resumo
· Cianose
· Hipofluxo arterial pulmonar
Cardiopatias congênitas que se manifestam com IC
Comunicação interventricular (CIV)
Definição e morfologia
É a cardiopatia congênita mais frequente, correspondendo a 41,5% do total. Pode ser encontrada de forma isolada ou associada a outras enfermidades.
Para classificar a CIV considera-se a posição anatomica dos defeitos. Logo, os defeitos podem ser classificados em:
· CIV perimembranosa: As mais comuns (70%). O defeito se situa na parte membranosa do SIV adjacente à valvula aórtica (Lado esquerdo) e ao lado da válvula tricúspide (Lado direito)
· CIV justatricuspídea: É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o septo membranoso.
· CIV justa-arteiral duplamente relacionada: É um defeito relacionado com as valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). Ocorre na ausência ou na deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular que divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito.
· CIV muscular: É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular, portanto, sem relação com as valvas cardíacas e o feixe de Hiss. A comunicação muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas situações, várias pequenas aberturas.
Fisiopatologia
Na vida fetal, as pressões dos dois ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pelo CIV é irrelevante. Porém, após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica. Essa queda está associada a diminuição da resistência vascular pulmonar, que leva a uma maior passagem de sangue do VE para o VD, causando um hiperfluxo arterial pulmonar.
Em casos avançados, o hiperfluxo pulmonar leva a uma hipertrofia do parenquima do pulmão, causando hipertensão pulmonar. Com a hipertensão, a resistência vascular pulmonar aumenta, aumentando também a pressão no VD, que se iguala ao VE. Nesse momento, a clínica some, os sinais e sintomas aliviam-se. Porém, esse caso é grave, pois a medida que pressão no VD aumenta e vence a do VE, temos sangue venoso entrando na circulação sistêmica, causando cianose. Quadro conhecido como síndrome de Eisenmenger.
Quadro clínico
Clinicamente, a CIV é dividida com base na relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (Qp/Qs). Em indivíduos normais, a razão é 1.
· CIV pequena – Qp/Qs = 1 – 1,5. Geralmente o paciente é assintomático
· CIV moderada – Qp/Qs = 1,5 – 2. Aumento da pressão pulmonar. Quadro de dispneia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, sudorese cefálica e hipodesenvolvimento estatural.
· CIV grande – Qp/Qs = 2 <. Quadro com taquipneia, cansaço, sudorese cefálica, palidez e déficit no desenvolvimento ponderoestatural.
Exames complementares
Tratamento
· Clínico: Os medicamentos estão indicados para pacientes que apresentam sinais de IC. O uso do diurético provoca uma melhora. Quando necessário utiliza-se um vasodilatador associado (IECA)
· Cirúrgico: A correção cirúrgica está indicada em qualquer idade para pacientes com IC refratária ao tratamento medicamentoso, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs for maior que 1,5, a partir do 10° mês de vida e até 2 anos
Evolução
A CIV pode apresentar fechamento espontâneo (70% dos casos), a maioria ocorre no primeiro ano de vida, e acontece nas CIV perimembranosas, muscular pequena e na subaórtica. A evolução pós-correção cirúrgica é boa, mas sequelas podem ocorrer, como alterações elétricas, bloqueio atrioventricular total, persistência ou progressão da hipertensãopulmonar e CIV residuais.
Coarctação da aorta
Definição e morfologia
Ocorre com uma frequência de 5,2% entre as cardiopatias congênitas. Há um predomínio pelo sexo masculino. A associação com valva aórtica bicúspide é muito frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de Turner.
A coarctação da aorta pode ser localizada ou segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, paraductal e pós-ductal. A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a junção aortoductal (pré-ductal)
Fisiopatologia
A coarctação diminui o pulso para os membros inferiores e aumenta a pressão para os membros superiores. Consequentemente, há aumento de pressão na fase pós carga do VE, levando a congestão pulmonar, o que leva a falência do VE com aparecimento de IC grave. 
A coarctação não crítica evolui com hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão arterial na parte superior do corpo.
Quadro clínico
Neonato com coarctação grave desenvolve clínica de IC e algumas vezes choque cardiogênico. Há ausência de pulsos em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro. Crianças maiores podem ser assintomáticas, e a suspeita diagnóstica é feita pela diferença de pulsos entre os membros superiores e os inferiores e hipertensão arterial.
Exames complementares
No RX de tórax do RN com IC, há cardiomegalia com congestão pulmonar. O eletrocardiograma mostra na maioria dos casos sobrecarga ventricular direita. Nas crianças maiores, a RX do tórax pode ser normal com dilatação da aorta ascendente. 
O eletrocardiograma apresenta-se normal ou com sobrecarga ventricular esquerda. 
O ecocardiograma com Doppler é um exame importante no auxílio diagnóstico.
Tratamento
Em neonatos com choque cardiogênico, a conduta inicial é semelhante à da hipoplasia de ventrículo esquerdo com uso de prostaglandina. A indicação para tratamento invasivo (dilatação ou cirurgia) deve ser feita em todos os pacientes sintomáticos e nos pacientes assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou sinais de repercussão hemodinâmica nos exames complementares.
Deve ser feito de urgência nos RN e lactentes com IC e eletivo nos pacientes assintomáticos a partir de 1 ano. A abertura da coarctação é feita pelo cateterismo cardíaco, ou por cirurgia.
Evolução
A mortalidade é alta nas crianças que desenvolve IC. Os pacientes sem reparo ou correção, evolui normalmente para HAS na vida adulta.
Persistência do canal arterial
Definição e morfologia
A frequência dessa doença é de 5,07% entre as cardiopatias congênitas. Sendo mais frequente no sexo feminino. No prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando um aumento da incidência nessas crianças e no baixo peso ao nascer
Fisiopatologia
A PCA faz com que o shunt direcione o sangue da esquerda para direita (Da aorta para a artéria pulmonar), causando um desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do fluxo da circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. 
A repercussão hemodinâmica dependerá, do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar.
Quadro clínico
O quadro clínico da criança nascida a termo assemelha-se ao descrito na CIV. Com o desenvolvimento da hiper-resistência vascular pulmonar, ou síndrome de Eisenmenger, há inversão do shunt no canal arterial, com aparecimento de cianose em membros inferiores (cianose diferencial). 
Em prematuros, o quadro clínico pode ser mais precoce. A PCA pode estar associada a síndrome da angustia respiratória e piorar o padrão respiratório
Exames complementares
O RX de tórax no canal arterial pequeno é normal. Quando há repercussão hemodinâmica, observa-se aumento da circulação pulmonar e da área cardíaca (cavidades esquerdas, aorta e artéria pulmonar). O eletrocardiograma é normal na PCA pequena. Nos casos com grande shunt da esquerda para a direita, observa-se sobrecarga ventricular esquerda. 
O ecocardiograma com Doppler é o exame-padrão para o diagnóstico dessa anomalia, pois, além de visualização do canal, é possível medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria pulmonar. 
O cateterismo deve ser evitado para diagnóstico.
Tratamento
Todas as PCA devem ser fechadas, mesmo as pequenas, em razão do risco de endocardite infecciosa. Em prematuros a 1° opção para fechamento é o tratamento medicamentoso. Utilizando Indometacina ou Ibuprofeno. Caso haja falha, está indicada a cirurgia.
Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. O tratamento eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida.
 ↪ O risco cirúrgico é baixo, mas cresce com o aumento da idade do paciente.
A evolução pós-operatória é excelente.
Cardiopatias que se manifestam com sopro
Comunicação interatrial (CIA)
Definição e morfologia
Sua frequência é de 8,67% entre os defeitos cardíaco congênitos. Existe predomínio no sexo feminino. A CIA pode apresenta-se isoladamente ou associada a outras condições.
Existem 4 tipos anatômicos de CIA
· CIA ostium secundum (OS) – É o defeito mais comum e ocorre na região da fossa oval.
· CIA ostium primum (OP) – É um defeito do septo atrioventricular parcial localizada junto as valvas atrioventriculares. Quase sempre está associada a fenda no folheto anterior da valva mitral. Os sintomas normalmente são mais graves e mais precoces na infância.
· CIA seio venoso (SV) - está localizada junto à desembocadura da veia cava superior e, em geral, está associada à drenagem anômala parcial de veias pulmonares direitas.
· CIA seio coronário (SC) - é um defeito raro, decorrente da presença de orifício no teto do seio coronário, permitindo passagem do átrio esquerdo para o átrio direito através do óstio do seio coronário
Fisiopatologia
Ocorre um desvio do sangue do átrio esquerdo p/ o direito devido a maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo direito.
Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais intenso no final da sístole e no começo da diástole ventricular. 
Por causa da passagem do sangue da esquerda para a direita, há hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo. Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar, e um prolongamento no tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado clinicamente pelo desdobramento fixo da 2a bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar
Quadro clínico
A maioria dos pacientes é assintomáticos. Algumas vezes, podem apresentar fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações. Em lactentes, raramente ocorre uma IC e atraso no crescimento.
Exames complementares
No eletrocardiograma existe a presença do complexo QRS tipo Rsr (distúrbio de condução do ramo direito). Em 50% dos pacientes, observa-se também mudança na onda P, sugerindo aumento atrial direito.
Na CIA grande, evidenciam-se hipertrofias atrial e ventricular direitas com desvio do eixo para a direita. No RX de tórax, nota-se cardiomegalia à custa do átrio e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar.
O ecocardiograma confirma o diagnóstico e caracteriza a CIA pela visualização direta. Em alguns pacientes, como crianças obesas e adultos, a visualização do defeito pode ser difícil; nesses casos, a injeção de solução salina em veia periférica e o ecocardiograma transesofágico podem ajudar.
Tratamento
O fechamento da comunicação está indicado quando Qp/Qs > 1,5:1 e pode ser feito por cirurgia ou cateterismo em CIA OS. A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 anos de idade, para evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos.
Evolução
Somente a CIA OS se fecha espontaneamente (em 14% dos pacientes). Se não corrigida, pode levar, na 2° ou na 3° década de vida, ao desenvolvimento de insuficiência do ventrículo direito e de arritmias. O tratamento cirúrgico tem baixa mortalidade e bom prognóstico em longo prazo.