ABORDAGEM DO PACIENTE PEDIATRICO COM ANEMIA

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Abordagem do paciente pediátrico com anemia 
ANEMIA 
➢ Redução do volume das hemácias ou na concentração de hemoglobina abaixo dos níveis encontrados em indivíduos 
saudáveis 
➢ Valores “normais” – variam com idade, gênero, raça, altitude 
➢ Ajustes fisiológicos: 
o Aumento do débito cardíaco 
o Aumento da taxa de extração de oxigênio 
o Desvio do fluxo sanguíneo para os órgãos e tecidos vitais 
o Aumento dos níveis de eritropoetina 
o Aumento na produção de hemácias pela medula óssea 
o Diminuição da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio 
➢ Semiologia: 
o Idade, gênero, raça, dieta, doenças crônicas, medicamentos, infecções 
o História familiar 
o Esplenomegalia, icterícia, início precoce de litíase biliar 
o Palidez, sonolência, irritabilidade, diminuição da tolerância a exercícios 
o Achados clínicos → Hb menor que 7 a 8g/dl 
o Sopro cardíaco 
o Fraqueza, taquipneia, taquicardia, cardiomegalia, IC 
➢ Classificação 
o Morfologia 
▪ Tamanho das hemácias (volume corpuscular médio – VCM) 
▪ Aparência microscópica 
o Fisiologia 
o Diminuição da produção 
o Aumento de destruição 
o Perda 
CLASSIFICAÇÃO – MORFOLOGIA 
➢ VCM 
o Microcíticas, normocíticas ou microcíticas 
o Tamanho muda com a idade 
➢ Esfregaço no sangue periférico 
➢ Mudanças na aparência 
CLASSIFICAÇÃO – FISIOLOGIA 
➢ Reticulócitos 
o Percentual normal entre os eritrócitos totais: 1% 
o Contagem absoluta de reticulócitos: 25.000 a 75.000/mm3 
➢ Anemia → produção de eritropoetina e número de reticulócitos devem estar aumentados 
➢ Reticulócitos baixos ou normais – resposta inadequada à anemia – falência da medula óssea relativa ou eritropoese ineficaz 
➢ Reticulócitos aumentados – resposta normal da medula óssea à destruição ou perda 
➢ Diminuição da produção 
o Eritropoese ineficaz 
o Falha completa ou relativa de eritropoese 
o Reticulócitos normais ou baixos 
➢ Aumento da destruição ou perda 
o Hemólise 
o Sequestramento 
o Sangramento 
o Reticulócitos aumentado 
➢ Uso do VCM e da contagem de reticulócitos na classificação e diagnóstico das anemias 
➢ Anemias de produção inadequada 
o Anemia da doença crônica 
o Anemia da doença renal 
o Anemia fisiológica da infância 
o Anemias megaloblásticas 
o Anemia ferropriva 
➢ Anemias hemolíticas 
o Esferocitose hereditária 
o Doença falciforme 
o Síndromes Talassêmicas 
o Anemias Hemolíticas autoimunes 
➢ Diagnóstico clínico 
o Anemia leve- sem sintomas 
o Palidez de conjuntiva, língua, mãos e leito ungueal 
o → 93% de sensibilidade e 57% de especificidade em pacientes com Hb < 5 
o Hb entre 5 e 8: sensibilidade 66% 
o Idade 
▪ Prematuridade 
o Sexo 
▪ Deficiências ligadas ao X 
o Raça 
▪ Hb S/C – negros e populações hispânicas 
o Sinais e sintomas 
▪ Cor da urina e icterícia 
▪ Sangramentos 
▪ Atraso do DNPM 
▪ Infeccioso 
o Fatores dietéticos 
▪ Introdução precoce de leite de vaca 
o História prévia de anemia e história familiar 
o Medicamentos e exposição 
▪ Deficiência de G6PD 
o Doenças de base 
o Exame físico 
▪ Pele 
▪ Face 
▪ Olhos 
▪ Boca 
▪ Mãos 
▪ sistema nervoso central 
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA 
➢ “anemia da inflamação” – ativação crônica imunológica 
➢ Complica diversas doenças sistêmicas associadas a infecções, Á autoimunidade ou neoplasias 
➢ Hemácias tem ciclo de vida diminuído, secundário à eritrofagocitose por macrófagos ativados 
➢ Insuficiência da medula óssea relativa 
➢ Eritropoetina levemente aumentada, mas ainda inadequada 
➢ Menor disponibilidade de ferro 
o Retenção de ferro pelo sistema reticulo endotelial, limitando a disponibilidade para eritropoese 
o Absorção intestinal diminuída 
➢ Manifestações clínicas 
o Doença subjacente 
o Anemia leve a moderada 
➢ Achados laboratoriais 
o Hb: 6 a 9g/dL- microcítica/ hipocrômica ou normo/normo 
o Reticulócitos: Normal ou Baixo 
o Leucocitose 
o Ferro sérico: diminuído 
o Transferrina sérico: baixa a normal 
➢ Tratamento 
o Sem resposta á suplementação de Ferro 
o Raramente indicado transfusão 
o Resolve com o controle da doença subjacente 
o EPO humana pode melhorar a atividade e sensação de bem-estar 
ANEMIA DA DOENÇA RENAL 
➢ Doença renal crônica 
➢ Anemia normocítica 
➢ Contagem de reticulócitos: normal ou baixa 
➢ Produção diminuída de EPO pelos rins doentes 
➢ Deficiência de ferro absoluta e funcional da perda sanguínea crônica 
➢ Níveis de hemoglobina caem com a diminuição da taxa de filtração glomerular ( < 43mL/min/1,73m2) 
➢ FDA recomenda manter nível de Hb de 10-12g/dL 
➢ Tratamento 
o EPO 
o Suplementação de ferro (EPO exige ferro para síntese de Hb) 
▪ Pode diminuir a dose de EPO necessária 
ANEMIA FISIOLÓGICA DA INFÂNCIA 
➢ Ao nascimento, RN tem maiores níveis de Hb e HCT e mais hemácias que as crianças e adultos 
➢ Declínio na primeira semana de vida que persiste por 6ª 8 semanas → anemia fisiológica 
➢ Respiração – saturação de oxigênio – hemoglobina aumenta de 50 para 95% 
➢ Troca normal e gradual de Hb fetal para adulta, de baixa afinidade pelo oxigênio 
➢ Aumento de oxigênio no sangue e baixa regulação da produção de EPO → supressão da eritropoese 
➢ Concentração de Hb cai até que as necessidades de oxigênio tecidual sejam maiores que a entrega → 8 a 12 semanas (Hb 
11g/dL) 
➢ O suprimento de ferro reticuloendotelial armazenado é suficiente, mesmo na ausência de dieta, até 20 semanas de idade 
➢ Anemia fisiológica da prematuridade 
o Mesmos mecanismos, mas mais exagerados 
o Queda mais estrema e mais rápida 
o Hb: 7 a 9g/dL em 3 a 6 semanas 
o Produção de EPO mantém-se no fígado 
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS 
➢ Anemia macrocítica (hemácias grandes, ovais) 
➢ Eritropoese ineficaz 
o Morte celular prematura 
o Diminuição da saída de eritrócitos da medula óssea 
o Afeta ainda a série mieloide e os precursores plaquetários 
o Trombocitopenia e leucopenia associados 
o Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico 
▪ Síntese defeituosa de DNA, RNA e proteínas 
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO 
➢ Seres humanos não sintetizam folato e dependem da ingesta na dieta (vegetais, frutas, órgãos animais) 
➢ Anemia ocorre após 2 a 3 meses em uma dieta sem folato 
➢ Deficiência de ácido fólico 
o Ingesta inadequada 
o Absorção diminuída 
o Transtornos adquiridos e congênitos no metabolismo do folato 
➢ Deficiência de ácido fólico 
o Ingesta inadequada 
▪ Crescimento no período neonatal e na infância aumentam a demanda por ácido fólico 
▪ Leite materno, formulações para lactentes e leite de vaca pasteurizado – quantidades adequadas 
▪ Leite de cabra e leite em pó – deficientes 
▪ Prematuros, portadores de transtornos hemolíticos – necessidades aumentadas 
▪ Crianças maiores – destruição é a causa mais comum 
▪ Hemoglobinopatias, infecções e má absorção – maior risco 
o Absorção diminuídas 
▪ Estados diarreicos 
▪ Cirurgia intestinal 
▪ Drogas anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital...) 
▪ Uso excessivo de álcool 
o Transtornos adquiridos e congênitos do metabolismo de folato 
o Má absorção hereditária do folato – raro 
o Uso de metotrexato, pirirmetamina, trimetropim 
➢ Manifestações clínicas 
o 4 a 7 meses 
o Irritabilidade, diarreia crônica, ganho de peso insuficiente 
o Casos avançados: hemorragia por trombocitopenia 
o Má absorção congênita: retardo cognitivo, anormalidades neurológicas, atraso no desenvolvimento 
➢ Achados laboratoriais 
o VCM > 100fL 
o Contagem de reticulócitos baixo 
o Neutropenia e trombocitopenia – deficiência grave e prolongada 
o Ferro e vit B12: normais ou elevados 
o LDH: elevada 
o Neutrófilos: metamielócitos gigantes, com vacuolização citoplasmática 
➢ Tratamento 
o Ácido fólico: 0,5 a 1 mg/dia, VO ou EV, por 3 a 4 semanas 
o Manutenção: polivitamínicos (0,2mg de folato) 
o Transfusão em casos graves 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 
➢ Proteína animal é a principal fonte de vitamina B12 
➢ Síntese de DNA 
➢ Crianças e adultos: depósitos que duram 3 a 5 anos 
➢ Neonatos de mães com baixos depósitos:6 a 18 meses 
➢ Deficiência de Vitamina B12: 
o Ingestão inadequada 
o Ausência de fator intrínseco 
o Absorção intestinal alterada 
o Ausência da proteína de transporte de vitamina B12 
o Ingestão inadequada 
▪ Rara 
▪ Restrição extrema 
▪ 1º ano de vida em caso de mães veganas, com anemia perniciosa, com sd do intestino curto ou com 
cirurgia gástrica 
o Ausência de fator intrínseco 
▪ Transtorno autossômico recessivo (falta de FI ou FI funcionalmente anormal) 
▪ Sintomas: 6 a 24 meses 
▪ Fraqueza, irritabilidade, anorexia 
▪ Língua lisa, vermelha e dolorida 
▪ Manifestações neurológicas: ataxia, parestesias, hiporreflexia, respostas de babinski e clono 
o Absorção intestinal alterada 
▪ Doença inflamatórias: enterite regional, enterocolite necrosante ou doença celíaca 
▪ Crescimento excessivo de bactérias intestinais em divertículos ou em duplicações de intestino delgado 
▪ Remoção cirúrgica do íleo terminal 
o Ausência de proteína de transporte de vitamina B12 
o Primeiras semanas de vida 
o Níveis séricos normais deficiência da proteína que transporta 
o Insuf de crescimento, diarreia, vômitos, glossite, anormalidades neurológicas 
➢ Manifestações clínicas 
o Inicialmente inespecíficas: fraqueza, fadiga, insuficiência de crescimento e irritabilidade 
o Palidez, glossite, vomito, diarreia e icterícia 
o Sintomas neurológicos: parestesias, déficits sensoriais, hipotonia, crises convulsivas, retardo do desenvolvimento, 
regressão do desenvolvimento e alterações neuropsiquiátricas 
o Podem ocorrer sem qualquer anormalidade hematológica 
➢ Achados laboratoriais 
o Macrocitose 
o Neutrófilos grandes e hipersegmentados 
o Neutropenia e trombocitopenia (casos avançados) 
o Ferro e ácido fólico normais ou elevados 
o LHD aumentada 
o Aumento das bilirrubinas 
o Teste terapêutico com FI – avalia a má absorção 
➢ Tratamento 
o Necessidade fisiológica de B12: 1 a 3 mcg/dia 
o Reposição de vitamina B12 
ANEMIA FERROPRIVA 
➢ Deficiência de ferro – distúrbio nutricional mais comum e mais disseminado no mundo 
➢ Anemia ferropriva- 30% da população mundial, maioria em países em desenvolvimento 
➢ Etiologia: 
o Dietas pobres em ferro 
▪ Leite de vaca em excesso 
▪ Desnutrição 
o Perda sanguínea 
▪ Sangramento oculto 
▪ Ulcera péptica, divertículo de Meckel, pólipo ou hemangioma, doença inflamatória intestinal 
▪ RN exposto a proteína do leite de vaca integral 
▪ Diarreia crônica 
o Diarreia crônica 
o Perda menstrual 
o Adolescentes grávidas 
➢ Manifestações clínicas 
o Maioria assintomática, identificada por triagem laboratorial 
o Palidez, normalmente percebida quando Hb < 8g/dL 
▪ Palma das mãos, pregas palmares, leitos ou conjuntivas 
o Alterações fisiológicas- eficazes, com pouca manifestação de sintomas 
o Irritabilidade 
o Hb < 5g/dL: anorexia, desenvolvimento letárgico, sopro sistólico 
o Taquicardia e insuficiência cardíaca 
o Pica (substâncias não nutritivas) e pagofagia (gelo) 
➢ Alterações laboratoriais 
o Hb diminuída 
o VCM baixo (indicador tardio da deficiência de ferro) 
o RDW aumentado 
o Leucócitos normais + trombocitose 
o Ferritina sérica diminuída 
o Esfregaço sanguíneo: hemácias microcíticas e hipocrômica 
o Pesquisa de sangue oculto nas fezes 
➢ Tratamento 
o Administração oral de sais ferrosos simples – tto barato, rápido e eficaz 
▪ Gosto ruim 
▪ Crianças maiores – queixas gastrointestinais 
o Associação com vitaminas, metais ou outras substancias não aumentam a resposta aos sais 
o 3 a 6 mg/Kg de ferro elementar/dia 
o Sulfato ferroso: 20% de ferro elementar 
o Ferro parenteral – casos de má absorção 
o Aconselhamento dietético 
▪ Evitar excesso de leite de vaca 
o Deficiência secundária a fluxo menstrual anormal – ferro e terapia hormonal 
o Transfusão – raramente necessária – insuficiência cardíaca 
o Resposta rápida – reavaliação com 4 semanas 
➢ Diagnóstico diferencial 
o Anemia microcítica que falha á ingestão oral de ferro 
▪ Má adesão 
▪ Dose ou medicamento incorreto 
▪ Má absorção do ferro administrado 
▪ Perda de sangue contínua 
▪ Infecção concomitante ou distúrbio inflamatório 
▪ Deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico concomitante 
▪ Outros diagnósticos: 
✓ Talassemia 
✓ Anemia da doença crônica 
✓ Intoxicação por chumbo 
➢ Prevenção 
o Amamentação 
o Cereais fortificados com ferro na introdução de novos alimentos 
o Limitação do uso do leite de vaca 
o Se necessário, fórmulas lácteas fortificadas com ferro 
o Triagem de rotina aos 12 meses ou antes se fator de risco 
o Alimentos ricos em ferro na dieta 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
➢ Hemólise – destruição prematura das hemácias 
➢ Anemia hemolítica – velocidade de destruição > capacidade da medula de produzir novas hemácias 
➢ Hemólise – sobrevida da hemácia é menor, EPO aumenta, produção aumentada de hemácias → aumento de reticulócitos 
ESFEROCITOSE 
➢ Causa comum de hemólise 
➢ Amplo espectro de gravidade 
➢ Anormalidade hereditária mais comum da membrana da hemácia 
➢ Doença autossômica dominante ou, menos frequentemente, recessiva 
➢ 25% dos pacientes não tem história familiar prévia (mutações novas ou herança recessiva) 
➢ A deformidade diminuída dos esferócitos prejudica a passagem celular dos cordões para o seio esplênico, sendo destruídos 
prematuramente no baço 
➢ Manifestações clínicas 
o RN: anemia e icterícia 
o Gravidade dos sintomas é variável 
o Palidez, icterícia, fadiga, intolerância ao exercício 
o Esplenomegalia 
o Formação de cálculos bilaterais entre 4 e 5 anos de idade 
o Crise aplásicas 
o Anemia profunda, insuficiência cardíaca, hipóxia 
➢ Alterações laboratoriais 
o Reticulocitose (6 a 20%) 
o Hiperbilirrubinemia 
o Hb 6 – 10g/dL 
o VCM normal 
o US abdome: cálculos biliares 
o Esfregaço sanguíneo: esferócitos 
➢ Diagnóstico diferencial 
o Doença hemolítica isoimune do RN – incompatibilidade ABO 
▪ Coombs 
o Anemias hemolíticas autoimunes – esferócitos 
o Lesão térmica 
o Doença de Wilson 
➢ Tratamento 
o Esplenectomia 
▪ Não recomendada se HB > 10g/dL e percentual de reticulócitos < 10% 
▪ Recomendada em crianças > 5 anos – evitar risco de sepse pós esplectomia 
▪ < 5 anos: esplenectomia parcial 
▪ Ácido fólico 1 mg/dia 
 
 
ANEMIA FALCIFORME 
➢ Doença hereditária monogênica, autossômica dominante, caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal (Hb S) 
➢ Em determinadas condições de desoxigenação, há polimerização da HbS, deformando as hemácias, assumindo forma de 
foice, causando deficiência no transporte de oxigênio e outras complicações 
➢ Doença genética mais comum diagnosticada por meio de triagem de RN 
➢ Lactentes tem função imunológica anormal 
➢ Asplenia funcional entre os 6 meses e 5 anos 
➢ Sepse bacteriana é uma das principais causas de morbimortalidade (especialmente por Pneumococos e hemófilos) 
➢ Infecção pelo Parvovírus B19 – limita a produção de reticulócitos. Aplasia da série vermelha, febre, dor, sequestro esplênico, 
síndrome torácica aguda, glomerulonefrite e AVC 
➢ Manifestações clínicas e tratamento 
o Febre 
▪ Emergência – avaliação e início precoce de antibióticos 
▪ Considerar internamento 
o Dactilite 
▪ Síndrome mão-pé 
▪ Primeira manifestação de dor, ocorrendo em 50% das crianças até os 2 anos de idade 
▪ Edema simétrico ou unilateral 
▪ Paliativo, com tto da dor com paracetamol com codeína 
▪ DD com osteomielite 
o Sequestro esplênico 
o Complicação com risco de morte 
o 30% das crianças 
o Etiologia desconhecida 
o Ingurgitamento e aumento do baço, hipovolemia, queda da Hb >2g/dL. Podem apresentar ainda 
reticulocitose e plaquetopenia 
o Podem estar acompanhados de infecção 
o Recorrência em 50% dos casos (6 meses após episódio anterior) 
o TTO: estabilização hemodinâmica, uso de soluções isotônicas e transfusão sanguínea 
o Esplenectomia 
o Dor 
▪ Principal característica 
▪ Mais comum em tórax, abdome e membros 
▪ Episódios abruptos 
▪ Pelo menos 1 episódio dolorosoao ano que precisa de atenção médica 
▪ Etiologia desconhecida 
▪ Patogênese: fluxo sanguíneo é interrompido na microvasculatura pelas células falciformes, 
resultando em isquemia tecidual 
▪ Desencadeantes: estresse físico, infecções, desidratação, hipóxia, acidose local ou sistêmica, 
exposição ao frio 
▪ TTO: analgésicos, AINES e opioides 
▪ Hidroxiureia – múltiplos episódios dolorosos > 5 anos 
o Priapismo 
o Ereção peniana involuntária que dura mais de 30 minutos 
o 20% dos pacientes – média de idade de 12 anos 
o 90% apresentam pelo menos um episódio até os 20 anos 
o Intermitente- autolimitado, com diversos episódios 
o Refratário – se prolonga por várias horas 
o Maioria ocorre entre 3 e 9 da manhã 
o TTO: 
▪ Avaliação urologista + analgesia 
▪ > 4 horas: aspiração do sangue do corpo cavernoso + irrigação com adrenalina diluída 
o Prevenção- hidroxiuréia 
o Complicações neurológicas 
▪ 11% AVC evidente: déficit neurológico focal que dura mais de 24 h e/ou RNM com infarto cerebral 
▪ 20% AVC silencioso: evidência de AVC na RNM sem déficit neurológico focal 
▪ A evidencia de um AVC pode ser encontrada em crianças om 1 ano de idade 
▪ Cefaleia, convulsão, trombose venosa central 
▪ Tto: O2 (Sat > 96%), transfusão sanguínea (Hb de 10 g/dL), transfusão de troca 
▪ Prevenção: transfusão para manter HbS < 30% 
o Síndrome torácica aguda 
▪ 2ª causa mais comum de internação, causa frequente de óbito 
▪ Nava opacificação da radiografia de tórax, febre, desconforto respiratório e dor 
▪ Mesmo sem febre – realizar radiografia de tórax para identificar STA 
▪ 30% estão associados a infecção 
▪ O quadro mais comum que precede a STA é a dor 
▪ Exames: 
▪ Hemoculturas 
▪ Amostras nasofaríngeas para cultura viral 
▪ Hemograma e bioquímica 
▪ Oximetria contínua de pulso 
o Síndrome torácica aguda 
▪ Tratamento 
• Transfusão sanguínea (simples ou de troca) 
• O2 suplementar 
• Antibióticos empíricos (cefalosporina e macrolídeos) 
• Terapia respiratória continuada 
• Broncodilador e corticóides para os que tem asma 
• Controle da dor e manejo de líquidos 
▪ Prevenção: 
• Fisioterapia 
• Monitoramento 
• Evitar hidratação excessiva 
o Doença renal 
▪ Principal comorbidade que pode levar a morte prematura 
▪ 7 tipos de nefropatias associadas 
▪ Hematúria, proteinúria, insuficiência renal, defeitos de concentração ou hipertensão 
▪ TTO da proteinúria assintomática com inibidores da ECA pode diminuir a insuficiência renal 
TALASSEMIA 
➢ Fisiopatologia: 
o Produção inadequada do gene da β- globina 
▪ Níveis diminuídos de HbA 
o Produção desequilibrada das cadeias de α- globina e β- globina 
➢ Na medula óssea, as mutações prejudicam a maturação das hemácias → eritropoese ineficaz 
➢ A medula é hiperativa, mas o paciente tem relativamente menos reticulócitos e há anemia severa 
Β- TALASSEMIA MAIOR 
➢ Sintomáticas devido a anemia hemolítica progressiva 
➢ Fraqueza profunda e descompensação cardíaca entre o 2º e o 6º mês de vida 
➢ Necessidade de transfusão pode começar no 2º mês de vida até os 2 anos 
➢ Decisão de transfundir depende da capacidade da criança em compensar o grau de anemia 
➢ A partir de Hb 4g/dL- descompensação cardíaca 
➢ Apresentação da doença grave 
o Fáscies talassêmica: hiperplasia maxilar, ponte nasal achatada, fronte proeminente 
o Fraturas ósseas patológicas, hepatoesplenomegalia acentuada e caquexia 
➢ Palidez + Hemossiderose + Icterícia → coloração marrom esverdeada da pele 
➢ Anemia crônica – aumento na absorção de ferro – complicações pelo depósitos excessivos de Ferro 
➢ Achados laboratoriais 
o Anemia grave, reticulocitopenia, hemácias nucleadas numerosas e microcitose 
o Hb < 5g/dL 
o Reticulócitos < 8%, contagem desproporcionalmente baixa (eritropoese ineficaz) 
o Bilirrubina elevada (normal no início do quadro) 
o Ferritina sérica e saturação da Transferrina elevadas 
o Hiperplasia da medula óssea 
➢ Tratamento 
o Antes de iniciar o tto deve-se obter um fenótipo eritrocitário 
o Terapia de transfusões crônicas 
▪ 1x/mês 
▪ HB pré-transfusão: 9,5 a 10,5 g/dL 
o Quelantes de ferro 
▪ Deferasirox ou Deferoxamina 
o Transplante de célula tronco hematopoiética 
▪ Sucesso em < 15 anos 
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE 
➢ Agentes extrínsecos e doenças – Hemólise 
➢ Doença hemolítica mais importante – Dç Hemolítica do RN ou eritroblastose fetal 
➢ Doenças associadas à Hemólise: 
o Idiopáticas 
o Relacionadas à infecção 
o Doenças imunológicas 
o Doenças de imunodeficiência 
o Neoplasias 
o Medicamentos 
➢ Anticorpos anormais → contra os eritrócitos 
➢ Classificação 
o Primária ou idiopática 
o Secundária (associada a doença de base) 
o Distúrbios inflamatórias crônicas 
➢ Manifestações clínicas 
o Agudo – transitório 
▪ Dura 3 a 6 semanas 
▪ 2 a 12 anos 
▪ 70 a 80% dos pacientes 
▪ Precedido por infecções 
▪ Início pode ser agudo, com prostração, palidez icterícia, febre, hemoglobinúria 
▪ Baço aumentado – local primário de desnutrição de hemácias 
▪ Hemólise pode continuar por meses ou anos 
▪ Resposta variável a corticóide 
▪ Taxa de mortalidade 10% 
▪ Óbito atribuído a doença sistêmica subjacente 
➢ Achados laboratoriais 
o Hb < 6g/dL 
o Esferocitose e policromatofilia, 
o Contagem reticulocitária baixa 
o Leucocitose 
o Plaquetas – normais 
o Teste indireto de Coombs positivo 
➢ Tratamento 
o Transfusão em casos graves 
o Corticóides – hemólise grave 
o Imunoglobulina Ev – sem resposta satisfatória ao corticóide 
o Esplenectomia (> 6 anos) 
o Profilaxia com vacinas antes e penicilina oral depois da esplenectomia