Lúpus

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Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
Lúpus 
 
Definição 
Doença autoimune. Está gerando uma 
inflamação crônica que acomete múltiplos 
órgãos e sistemas, principalmente em 
mulheres jovens. 
 
Há períodos de atividade e de remissão. 
Períodos assintomáticos e sintomáticos. 
 
Gravidade da doença é variável porque 
pode acometer vários tecidos do corpo, 
mas se acomete só a pele e a articulação 
a tendencia é que seja uma doença de leve 
a moderada. Se pegar rim, pulmão, coração, 
SNC é grave. 
 
Epidemiologia 
9 mulheres : 1 homem 
Entre 15 a 45 anos (idade fértil) 
Pior prognóstico – acometimento renal e 
SNC, negros, baixo nível socioeconômico e 
cultural 
Mortalidade – está ligada com a atividade 
da doença ou com complicações do 
tratamento (infecção associada à 
imunossupressão) 
É uma doença que aumenta o risco 
cardiovascular por ser uma doença 
inflamatória. 
 
Etiopatogenia 
É multifatorial! 
- Fatores genéticos 
5 a 12% dos parentes de primeiro grau dos 
pacientes vão desenvolver a doença 
Gêmeos monozigóticos até 50% de chance 
Genes IRF5, STAT4, IRAK1... 
 
- Fatores ambientais 
Luz solar ativa a doença em 70% 
Infecção 
Vacina 
 
- Fatores hormonais 
Hormônios são imunorreguladores – 
estradiol, testosterona, progesterona, DHEA 
e prolactina. 
Mulheres em uso de aco tem um aumento 
de 50% de chance de desenvolver a 
doença 
 
Anormalidades imunológicas 
Deficiência na regulação do sistema imune 
– perda da autotolerância – desenvolvem 
resposta autoimune 
No lúpus a fagocitose e o clearance de 
imunocomplexos das células apoptóticas 
são deficientes. Então os antígenos e 
imunocomplexos ficam ativando 
persistentemente as células B (células que 
produzem anticorpos) 
Com isso o BAFF vai estar aumentado, quer 
dizer que está maturando e fazendo com 
que o linfócito B sobreviva mais. 
 
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Isso desencadeia uma produção de 
autoanticorpos. 
 
Critérios do Systemic Lupus International 
Colaborating Clinics (SLICC) - 2012 
Classificamos lúpus quando temos pelo 
menos 4 critérios, sendo que pelo menos 1 
deles precisa estar dentro da alteração 
imunológica ou da manifestação clínica. 
 
 
1 – lúpus cutâneo agudo ou subagudo 
Eritema malar (rash, asas de borboleta) 
Eritema que recobre a parte nasal, região 
malar e poupando sulco nasolabial. 
 
Lúpus subagudo – parecido com 
psoríase/anular está muito relacionado a a 
presença do autoanticorpo Anti-Ro 
 
 
Fotossensibilidade - quando paciente se 
expõe ao sol e tem uma reação exacerbada 
a essa exposição. Ocorre em 50% dos 
casos. 
 
 
 
2 – lúpus cutâneo crônico 
Lúpus discoide – prefere orelha, hélix e 
anti hélix da orelha, colo, regiões mais 
superiores de ombros, face, couro cabeludo. 
 
É uma lesão cicatricial, mais profunda que 
acabou com o folículo. Não nasce mais 
cabelo nessa região. 
 
 
 
Paniculite lúpica – lúpus profundus 
Tecido subcutâneo foi acometido gerando 
atrofia, deformidade e assimetria. 
 
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Lúpus hipertrófico/verrucoso – mais raro 
 
3 – úlceras mucosas 
Mucosa oral, nasal – geralmente indolor 
 
4 – alopecia não cicatricial 
Perda de cabelo difusa, a tendencia é que 
com a melhora do quadro diminua a queda. 
 
5 – artrite/artralgia 
É de caráter inflamatório. Sinovite em duas 
ou mais articulações. Geralmente não gera 
erosões como na artrite reumatoide. 
Parece pescoço de cisne mas é Artropatia 
de Jaccoud, onde os ligamentos estão 
frouxos. Se colocamos a mão numa 
superfície plana ela volta praticamente 
toda para o lugar, diferente do pescoço de 
cisne. 
 
Manifestações musculoesqueléticas 
 
Dor articular, miosite (dor muscular), 
poliartrite (em mãos, punhos, joelhos), 
artrite asséptica ou osteonecrose (uso de 
corticoides) 
 
 
6 – serosite 
Pleurite – dor pleurítica relatada por 1 ou 
mais dias por uma inflamação (dor 
ventilatório dependente). Quando o 
paciente respira fundo a caixa torácica dói. 
Pode ser por derrame pleural, geralmente 
exsudato de tamanho pequeno a moderado 
e bilateral. 
 
Pericardite – pericárdio, em volta do 
coração, fica inflamado podendo gerar 
derrame pericárdico e alterações no ECG 
compatíveis com pericardite (supra de ST 
difuso, infra de PR) 
 
Tomografia mostrando derrame 
pericárdico e derrame pleural moderado 
bilateral 
 
Manifestação pulmonar – pneumonite 
aguda, hipertensão pulmonar, hemorragia 
pulmonar 
 
Manifestações cardiovasculares – 
pericardite, miocardite, alterações valvares, 
 
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endocardite de Libman-Socks (SAAF), 
doença arterial coronariana 
 
7 – nefrite 
Inflamação do rim. Gera glomerulonefrite. 
Proteinúria medida em 24h maior de 
500mg. Presença de cilindro eritrocitário. 
Indicação de biopsia renal – pra saber em 
qual classificação ele está pra evoluir pra 
nefrite. 
 
Nefrite classe I e II – tem alteração a 
nível histopatológico, mas não tem clínica 
Nefrite classe III – hematúria, proteinúria 
recorrente, leve. Talvez não dê tanto 
sintoma. 
Nefrite classe IV – forma mais comum e 
mais grave. Paciente evolui com síndromes 
nefríticas ou nefróticas, mais de metade 
dos glomérulos já estão acometidos 
difusamente, existe perda de sangue, 
proteína. O laboratório desse paciente tem 
queda do complemento e do anti-DNA. 
Proteinúria maior que 500mg. 
Nefrite classe V – se comporta como uma 
glomerulonefrite membranosa gerando 
muita proteinúria. Pode ter 10g de 
proteinúria no paciente (muita! Sempre 
maior que 3,5g) 
Nefrite classe VI – não tem mais o que 
fazer, não faz tratamento. 
 
8 – neurológico 
Psicose lúpica, déficit cognitivo, 
mononeurites, dor de cabeça, síndrome 
convulsiva. 
 
9 – anemia hemolítica 
10 – leucopenia ou linfopenia 
11 – plaquetopenia 
 
Ao olhar os exames laboratoriais podemos 
encontrar: anemia hemolítica (não é a 
anemia que aparece primeiro no lúpus, as 
primeiras são anemias de doença crônica, 
ferropriva e depois que aparece a 
hemolítica), leucopenia (abaixo de 4000 ou 
linfopenia abaixo de 1500) e 
trombocitopenia (plaqueta abaixo de 
100.000) 
 
Alteração imunológica 
1- FAN Hep2 
Coloração da célula. Se coloriu de 
forma homogênea está ligado ao Anti-
DNA 
2- Anti-DNA dupla hélice 
3- Anti-Sm 
4- Anticorpos Antifosfolípides 
5- Complemento baixo 
6- Coombs Direto 
 
Outros Anticorpos 
Anti-histona – relacionado a lúpus induzido 
por drogas. Algumas drogas produzem um 
 
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quadro semelhante ao lúpus, geralmente 
são mais leves. A tendencia é que quando 
para a medicação o quadro para. 
 
Medicações: hidralazina, isoniazida, 
anticonvulsivantes, procainamida, 
sulfonamidas, beta-agonistas 
 
Anti-P – manifestações neuropsiquiátricas 
Anti-DNA – atividade de doença, 
envolvimento renal 
 
*marcadores para acompanhamento do 
paciente com lúpus: Anti-DNA, C3 e C4 
 
Anti-SM – especificidade para lúpus 
Anti-RO – lúpus cutâneo subagudo, lúpus 
neonatal, bloqueio cardíaco do RN 
 
Diagnósticos diferenciais 
Causas infecciosas, causas inflamatórias, 
causas neoplásicas 
 
Tratamento 
Educação do paciente 
Controle dos agentes aceleradores da 
doença: exposição solar (usar filtro solar, 
chapéu), controle de infecções, vacina. 
Paciente não é impossibilitada de gestar, 
melhor que seja num período em que a 
doença esteja mais controlada. 
 
Medicamentoso: depende do que o 
paciente está apresentando. 
Se artrite, lesão de pele – corticoide 
(prednisona, prednisolona), reuquinol 
 
Se for nefrite – tratamento em pulso. 1g 
IV 3 dias de metilprednisolona 
 
Antimaláricos – hidroxicloroquina 
(reuquinol) 
 
Utilizado em diversas doenças na 
reumatologia. É muito boa para o paciente 
com lúpus, se possível utilizar para o resto 
da vida. 
 
Melhora perfil lipídico, diminui quantidade 
de flares (picos de atividade de doença), 
triplica resposta ao micofenolato na nefrite 
lúpica V.Posologia de 400mg ao dia. 
 
Possui vários mecanismos de ação: 
estabiliza membranas lisossomais, inibe 
quimiotaxia de polimorfonucleares. 
 
Efeitos colaterais: com uso crônico (mais 
de 5 anos, por ex) pode ocorrer 
maculopatia. Então o paciente deve estar 
se consultando anualmente com o 
oftalmologista. 
 
Pode ser utilizada na gestação. 
 
Outras drogas que podem ser utilizadas: 
 
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Azatioprina, metotrexato, micofenolato, 
ciclofosfamida 
 
Azatioprina (Imuran/Imussuprex) 
Antimetabólico (antagonista purínico). É 
uma pró-droga que é metabolizada no 
fígado e transformada em 6 mercatopurina 
(forma ativa) 
 
Mecanismos de ação: 
- bloqueia biossíntese de adenina e 
guanina 
- efeitos significativos nos linfócitos T e B 
e cel NK, inibindo a produção de 
autoanticorpos 
- ação anti-inflamatória 
 
Posologia: 1 a 3 g/kg/dia 
 
Efeitos colaterais: anemia, leucopenia, 
mielossupressão, efeitos TGI, 
hepatotoxicidade 
 
Pode ser usada na gestação 
 
Lúpus neonatal 
Anti-RO - se a paciente for portadora 
desse autoanticorpo ele pode passar pela 
barreira da placenta, entrar na circulação 
sanguínea do feto e pode atacar o feto 
gerando até bloqueio cardíaco fetal. 
 
O acompanhamento da paciente com anti-
RO e Anti-La positivo é de alta importância. 
Importância do ECO cardiograma fetal a 
partir da 16 semana de IG, semanalmente 
até a 24 semana. Após esse período fazer 
quinzenalmente até o parto. 
 
 
Gera citopenias, algumas alterações 
cutâneas. Não quer dizer que o RN nasceu 
com lúpus, mas quer dizer que ele tem os 
anticorpos circulantes nesse momento. Vai 
melhorar e não quer dizer que ele vai ter 
lúpus no futuro.