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Lúpus

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Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
Lúpus 
 
Definição 
Doença autoimune. Está gerando uma 
inflamação crônica que acomete múltiplos 
órgãos e sistemas, principalmente em 
mulheres jovens. 
 
Há períodos de atividade e de remissão. 
Períodos assintomáticos e sintomáticos. 
 
Gravidade da doença é variável porque 
pode acometer vários tecidos do corpo, 
mas se acomete só a pele e a articulação 
a tendencia é que seja uma doença de leve 
a moderada. Se pegar rim, pulmão, coração, 
SNC é grave. 
 
Epidemiologia 
9 mulheres : 1 homem 
Entre 15 a 45 anos (idade fértil) 
Pior prognóstico – acometimento renal e 
SNC, negros, baixo nível socioeconômico e 
cultural 
Mortalidade – está ligada com a atividade 
da doença ou com complicações do 
tratamento (infecção associada à 
imunossupressão) 
É uma doença que aumenta o risco 
cardiovascular por ser uma doença 
inflamatória. 
 
Etiopatogenia 
É multifatorial! 
- Fatores genéticos 
5 a 12% dos parentes de primeiro grau dos 
pacientes vão desenvolver a doença 
Gêmeos monozigóticos até 50% de chance 
Genes IRF5, STAT4, IRAK1... 
 
- Fatores ambientais 
Luz solar ativa a doença em 70% 
Infecção 
Vacina 
 
- Fatores hormonais 
Hormônios são imunorreguladores – 
estradiol, testosterona, progesterona, DHEA 
e prolactina. 
Mulheres em uso de aco tem um aumento 
de 50% de chance de desenvolver a 
doença 
 
Anormalidades imunológicas 
Deficiência na regulação do sistema imune 
– perda da autotolerância – desenvolvem 
resposta autoimune 
No lúpus a fagocitose e o clearance de 
imunocomplexos das células apoptóticas 
são deficientes. Então os antígenos e 
imunocomplexos ficam ativando 
persistentemente as células B (células que 
produzem anticorpos) 
Com isso o BAFF vai estar aumentado, quer 
dizer que está maturando e fazendo com 
que o linfócito B sobreviva mais. 
 
Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
Isso desencadeia uma produção de 
autoanticorpos. 
 
Critérios do Systemic Lupus International 
Colaborating Clinics (SLICC) - 2012 
Classificamos lúpus quando temos pelo 
menos 4 critérios, sendo que pelo menos 1 
deles precisa estar dentro da alteração 
imunológica ou da manifestação clínica. 
 
 
1 – lúpus cutâneo agudo ou subagudo 
Eritema malar (rash, asas de borboleta) 
Eritema que recobre a parte nasal, região 
malar e poupando sulco nasolabial. 
 
Lúpus subagudo – parecido com 
psoríase/anular está muito relacionado a a 
presença do autoanticorpo Anti-Ro 
 
 
Fotossensibilidade - quando paciente se 
expõe ao sol e tem uma reação exacerbada 
a essa exposição. Ocorre em 50% dos 
casos. 
 
 
 
2 – lúpus cutâneo crônico 
Lúpus discoide – prefere orelha, hélix e 
anti hélix da orelha, colo, regiões mais 
superiores de ombros, face, couro cabeludo. 
 
É uma lesão cicatricial, mais profunda que 
acabou com o folículo. Não nasce mais 
cabelo nessa região. 
 
 
 
Paniculite lúpica – lúpus profundus 
Tecido subcutâneo foi acometido gerando 
atrofia, deformidade e assimetria. 
 
Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
 
Lúpus hipertrófico/verrucoso – mais raro 
 
3 – úlceras mucosas 
Mucosa oral, nasal – geralmente indolor 
 
4 – alopecia não cicatricial 
Perda de cabelo difusa, a tendencia é que 
com a melhora do quadro diminua a queda. 
 
5 – artrite/artralgia 
É de caráter inflamatório. Sinovite em duas 
ou mais articulações. Geralmente não gera 
erosões como na artrite reumatoide. 
Parece pescoço de cisne mas é Artropatia 
de Jaccoud, onde os ligamentos estão 
frouxos. Se colocamos a mão numa 
superfície plana ela volta praticamente 
toda para o lugar, diferente do pescoço de 
cisne. 
 
Manifestações musculoesqueléticas 
 
Dor articular, miosite (dor muscular), 
poliartrite (em mãos, punhos, joelhos), 
artrite asséptica ou osteonecrose (uso de 
corticoides) 
 
 
6 – serosite 
Pleurite – dor pleurítica relatada por 1 ou 
mais dias por uma inflamação (dor 
ventilatório dependente). Quando o 
paciente respira fundo a caixa torácica dói. 
Pode ser por derrame pleural, geralmente 
exsudato de tamanho pequeno a moderado 
e bilateral. 
 
Pericardite – pericárdio, em volta do 
coração, fica inflamado podendo gerar 
derrame pericárdico e alterações no ECG 
compatíveis com pericardite (supra de ST 
difuso, infra de PR) 
 
Tomografia mostrando derrame 
pericárdico e derrame pleural moderado 
bilateral 
 
Manifestação pulmonar – pneumonite 
aguda, hipertensão pulmonar, hemorragia 
pulmonar 
 
Manifestações cardiovasculares – 
pericardite, miocardite, alterações valvares, 
 
Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
endocardite de Libman-Socks (SAAF), 
doença arterial coronariana 
 
7 – nefrite 
Inflamação do rim. Gera glomerulonefrite. 
Proteinúria medida em 24h maior de 
500mg. Presença de cilindro eritrocitário. 
Indicação de biopsia renal – pra saber em 
qual classificação ele está pra evoluir pra 
nefrite. 
 
Nefrite classe I e II – tem alteração a 
nível histopatológico, mas não tem clínica 
Nefrite classe III – hematúria, proteinúria 
recorrente, leve. Talvez não dê tanto 
sintoma. 
Nefrite classe IV – forma mais comum e 
mais grave. Paciente evolui com síndromes 
nefríticas ou nefróticas, mais de metade 
dos glomérulos já estão acometidos 
difusamente, existe perda de sangue, 
proteína. O laboratório desse paciente tem 
queda do complemento e do anti-DNA. 
Proteinúria maior que 500mg. 
Nefrite classe V – se comporta como uma 
glomerulonefrite membranosa gerando 
muita proteinúria. Pode ter 10g de 
proteinúria no paciente (muita! Sempre 
maior que 3,5g) 
Nefrite classe VI – não tem mais o que 
fazer, não faz tratamento. 
 
8 – neurológico 
Psicose lúpica, déficit cognitivo, 
mononeurites, dor de cabeça, síndrome 
convulsiva. 
 
9 – anemia hemolítica 
10 – leucopenia ou linfopenia 
11 – plaquetopenia 
 
Ao olhar os exames laboratoriais podemos 
encontrar: anemia hemolítica (não é a 
anemia que aparece primeiro no lúpus, as 
primeiras são anemias de doença crônica, 
ferropriva e depois que aparece a 
hemolítica), leucopenia (abaixo de 4000 ou 
linfopenia abaixo de 1500) e 
trombocitopenia (plaqueta abaixo de 
100.000) 
 
Alteração imunológica 
1- FAN Hep2 
Coloração da célula. Se coloriu de 
forma homogênea está ligado ao Anti-
DNA 
2- Anti-DNA dupla hélice 
3- Anti-Sm 
4- Anticorpos Antifosfolípides 
5- Complemento baixo 
6- Coombs Direto 
 
Outros Anticorpos 
Anti-histona – relacionado a lúpus induzido 
por drogas. Algumas drogas produzem um 
 
Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
quadro semelhante ao lúpus, geralmente 
são mais leves. A tendencia é que quando 
para a medicação o quadro para. 
 
Medicações: hidralazina, isoniazida, 
anticonvulsivantes, procainamida, 
sulfonamidas, beta-agonistas 
 
Anti-P – manifestações neuropsiquiátricas 
Anti-DNA – atividade de doença, 
envolvimento renal 
 
*marcadores para acompanhamento do 
paciente com lúpus: Anti-DNA, C3 e C4 
 
Anti-SM – especificidade para lúpus 
Anti-RO – lúpus cutâneo subagudo, lúpus 
neonatal, bloqueio cardíaco do RN 
 
Diagnósticos diferenciais 
Causas infecciosas, causas inflamatórias, 
causas neoplásicas 
 
Tratamento 
Educação do paciente 
Controle dos agentes aceleradores da 
doença: exposição solar (usar filtro solar, 
chapéu), controle de infecções, vacina. 
Paciente não é impossibilitada de gestar, 
melhor que seja num período em que a 
doença esteja mais controlada. 
 
Medicamentoso: depende do que o 
paciente está apresentando. 
Se artrite, lesão de pele – corticoide 
(prednisona, prednisolona), reuquinol 
 
Se for nefrite – tratamento em pulso. 1g 
IV 3 dias de metilprednisolona 
 
Antimaláricos – hidroxicloroquina 
(reuquinol) 
 
Utilizado em diversas doenças na 
reumatologia. É muito boa para o paciente 
com lúpus, se possível utilizar para o resto 
da vida. 
 
Melhora perfil lipídico, diminui quantidade 
de flares (picos de atividade de doença), 
triplica resposta ao micofenolato na nefrite 
lúpica V.

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