Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Mariana Alves – 6º período Reumatologia Lúpus Definição Doença autoimune. Está gerando uma inflamação crônica que acomete múltiplos órgãos e sistemas, principalmente em mulheres jovens. Há períodos de atividade e de remissão. Períodos assintomáticos e sintomáticos. Gravidade da doença é variável porque pode acometer vários tecidos do corpo, mas se acomete só a pele e a articulação a tendencia é que seja uma doença de leve a moderada. Se pegar rim, pulmão, coração, SNC é grave. Epidemiologia 9 mulheres : 1 homem Entre 15 a 45 anos (idade fértil) Pior prognóstico – acometimento renal e SNC, negros, baixo nível socioeconômico e cultural Mortalidade – está ligada com a atividade da doença ou com complicações do tratamento (infecção associada à imunossupressão) É uma doença que aumenta o risco cardiovascular por ser uma doença inflamatória. Etiopatogenia É multifatorial! - Fatores genéticos 5 a 12% dos parentes de primeiro grau dos pacientes vão desenvolver a doença Gêmeos monozigóticos até 50% de chance Genes IRF5, STAT4, IRAK1... - Fatores ambientais Luz solar ativa a doença em 70% Infecção Vacina - Fatores hormonais Hormônios são imunorreguladores – estradiol, testosterona, progesterona, DHEA e prolactina. Mulheres em uso de aco tem um aumento de 50% de chance de desenvolver a doença Anormalidades imunológicas Deficiência na regulação do sistema imune – perda da autotolerância – desenvolvem resposta autoimune No lúpus a fagocitose e o clearance de imunocomplexos das células apoptóticas são deficientes. Então os antígenos e imunocomplexos ficam ativando persistentemente as células B (células que produzem anticorpos) Com isso o BAFF vai estar aumentado, quer dizer que está maturando e fazendo com que o linfócito B sobreviva mais. Mariana Alves – 6º período Reumatologia Isso desencadeia uma produção de autoanticorpos. Critérios do Systemic Lupus International Colaborating Clinics (SLICC) - 2012 Classificamos lúpus quando temos pelo menos 4 critérios, sendo que pelo menos 1 deles precisa estar dentro da alteração imunológica ou da manifestação clínica. 1 – lúpus cutâneo agudo ou subagudo Eritema malar (rash, asas de borboleta) Eritema que recobre a parte nasal, região malar e poupando sulco nasolabial. Lúpus subagudo – parecido com psoríase/anular está muito relacionado a a presença do autoanticorpo Anti-Ro Fotossensibilidade - quando paciente se expõe ao sol e tem uma reação exacerbada a essa exposição. Ocorre em 50% dos casos. 2 – lúpus cutâneo crônico Lúpus discoide – prefere orelha, hélix e anti hélix da orelha, colo, regiões mais superiores de ombros, face, couro cabeludo. É uma lesão cicatricial, mais profunda que acabou com o folículo. Não nasce mais cabelo nessa região. Paniculite lúpica – lúpus profundus Tecido subcutâneo foi acometido gerando atrofia, deformidade e assimetria. Mariana Alves – 6º período Reumatologia Lúpus hipertrófico/verrucoso – mais raro 3 – úlceras mucosas Mucosa oral, nasal – geralmente indolor 4 – alopecia não cicatricial Perda de cabelo difusa, a tendencia é que com a melhora do quadro diminua a queda. 5 – artrite/artralgia É de caráter inflamatório. Sinovite em duas ou mais articulações. Geralmente não gera erosões como na artrite reumatoide. Parece pescoço de cisne mas é Artropatia de Jaccoud, onde os ligamentos estão frouxos. Se colocamos a mão numa superfície plana ela volta praticamente toda para o lugar, diferente do pescoço de cisne. Manifestações musculoesqueléticas Dor articular, miosite (dor muscular), poliartrite (em mãos, punhos, joelhos), artrite asséptica ou osteonecrose (uso de corticoides) 6 – serosite Pleurite – dor pleurítica relatada por 1 ou mais dias por uma inflamação (dor ventilatório dependente). Quando o paciente respira fundo a caixa torácica dói. Pode ser por derrame pleural, geralmente exsudato de tamanho pequeno a moderado e bilateral. Pericardite – pericárdio, em volta do coração, fica inflamado podendo gerar derrame pericárdico e alterações no ECG compatíveis com pericardite (supra de ST difuso, infra de PR) Tomografia mostrando derrame pericárdico e derrame pleural moderado bilateral Manifestação pulmonar – pneumonite aguda, hipertensão pulmonar, hemorragia pulmonar Manifestações cardiovasculares – pericardite, miocardite, alterações valvares, Mariana Alves – 6º período Reumatologia endocardite de Libman-Socks (SAAF), doença arterial coronariana 7 – nefrite Inflamação do rim. Gera glomerulonefrite. Proteinúria medida em 24h maior de 500mg. Presença de cilindro eritrocitário. Indicação de biopsia renal – pra saber em qual classificação ele está pra evoluir pra nefrite. Nefrite classe I e II – tem alteração a nível histopatológico, mas não tem clínica Nefrite classe III – hematúria, proteinúria recorrente, leve. Talvez não dê tanto sintoma. Nefrite classe IV – forma mais comum e mais grave. Paciente evolui com síndromes nefríticas ou nefróticas, mais de metade dos glomérulos já estão acometidos difusamente, existe perda de sangue, proteína. O laboratório desse paciente tem queda do complemento e do anti-DNA. Proteinúria maior que 500mg. Nefrite classe V – se comporta como uma glomerulonefrite membranosa gerando muita proteinúria. Pode ter 10g de proteinúria no paciente (muita! Sempre maior que 3,5g) Nefrite classe VI – não tem mais o que fazer, não faz tratamento. 8 – neurológico Psicose lúpica, déficit cognitivo, mononeurites, dor de cabeça, síndrome convulsiva. 9 – anemia hemolítica 10 – leucopenia ou linfopenia 11 – plaquetopenia Ao olhar os exames laboratoriais podemos encontrar: anemia hemolítica (não é a anemia que aparece primeiro no lúpus, as primeiras são anemias de doença crônica, ferropriva e depois que aparece a hemolítica), leucopenia (abaixo de 4000 ou linfopenia abaixo de 1500) e trombocitopenia (plaqueta abaixo de 100.000) Alteração imunológica 1- FAN Hep2 Coloração da célula. Se coloriu de forma homogênea está ligado ao Anti- DNA 2- Anti-DNA dupla hélice 3- Anti-Sm 4- Anticorpos Antifosfolípides 5- Complemento baixo 6- Coombs Direto Outros Anticorpos Anti-histona – relacionado a lúpus induzido por drogas. Algumas drogas produzem um Mariana Alves – 6º período Reumatologia quadro semelhante ao lúpus, geralmente são mais leves. A tendencia é que quando para a medicação o quadro para. Medicações: hidralazina, isoniazida, anticonvulsivantes, procainamida, sulfonamidas, beta-agonistas Anti-P – manifestações neuropsiquiátricas Anti-DNA – atividade de doença, envolvimento renal *marcadores para acompanhamento do paciente com lúpus: Anti-DNA, C3 e C4 Anti-SM – especificidade para lúpus Anti-RO – lúpus cutâneo subagudo, lúpus neonatal, bloqueio cardíaco do RN Diagnósticos diferenciais Causas infecciosas, causas inflamatórias, causas neoplásicas Tratamento Educação do paciente Controle dos agentes aceleradores da doença: exposição solar (usar filtro solar, chapéu), controle de infecções, vacina. Paciente não é impossibilitada de gestar, melhor que seja num período em que a doença esteja mais controlada. Medicamentoso: depende do que o paciente está apresentando. Se artrite, lesão de pele – corticoide (prednisona, prednisolona), reuquinol Se for nefrite – tratamento em pulso. 1g IV 3 dias de metilprednisolona Antimaláricos – hidroxicloroquina (reuquinol) Utilizado em diversas doenças na reumatologia. É muito boa para o paciente com lúpus, se possível utilizar para o resto da vida. Melhora perfil lipídico, diminui quantidade de flares (picos de atividade de doença), triplica resposta ao micofenolato na nefrite lúpica V.Posologia de 400mg ao dia. Possui vários mecanismos de ação: estabiliza membranas lisossomais, inibe quimiotaxia de polimorfonucleares. Efeitos colaterais: com uso crônico (mais de 5 anos, por ex) pode ocorrer maculopatia. Então o paciente deve estar se consultando anualmente com o oftalmologista. Pode ser utilizada na gestação. Outras drogas que podem ser utilizadas: Mariana Alves – 6º período Reumatologia Azatioprina, metotrexato, micofenolato, ciclofosfamida Azatioprina (Imuran/Imussuprex) Antimetabólico (antagonista purínico). É uma pró-droga que é metabolizada no fígado e transformada em 6 mercatopurina (forma ativa) Mecanismos de ação: - bloqueia biossíntese de adenina e guanina - efeitos significativos nos linfócitos T e B e cel NK, inibindo a produção de autoanticorpos - ação anti-inflamatória Posologia: 1 a 3 g/kg/dia Efeitos colaterais: anemia, leucopenia, mielossupressão, efeitos TGI, hepatotoxicidade Pode ser usada na gestação Lúpus neonatal Anti-RO - se a paciente for portadora desse autoanticorpo ele pode passar pela barreira da placenta, entrar na circulação sanguínea do feto e pode atacar o feto gerando até bloqueio cardíaco fetal. O acompanhamento da paciente com anti- RO e Anti-La positivo é de alta importância. Importância do ECO cardiograma fetal a partir da 16 semana de IG, semanalmente até a 24 semana. Após esse período fazer quinzenalmente até o parto. Gera citopenias, algumas alterações cutâneas. Não quer dizer que o RN nasceu com lúpus, mas quer dizer que ele tem os anticorpos circulantes nesse momento. Vai melhorar e não quer dizer que ele vai ter lúpus no futuro.
Compartilhar