Síndrome de Sjögren

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Mariana Alves – 6º período 
 Reumatologia 
Síndrome de Sjögren 
 
Definição 
Síndrome inflamatória, crônica e 
autoimune. 
Tem evolução lenta e progressiva, ocorre 
mais em mulheres entre 50 -60 anos. 
 
É caracterizada por um infiltrado de 
linfócitos acometendo o epitélio das 
glândulas exócrinas (salivar, lacrimal), 
diminuindo a quantidade dessas secreções. 
 
Classificação 
Primária – isoladamente 
Secundária – associada a outras doenças 
como: artrite reumatoide, lúpus, 
fibromialgia 
 
Etiofisiopatogênese 
Susceptibilidade genética 
Associado a alguns HLA e outros genes que 
não são HLA como IRF-5 e STAT-4 
Agentes infecciosos – Epstein-Barr, 
Coxsackievírus 
 
Nos indivíduos que já tem o fator genético 
ou o ambiental (infecção) as células do 
epitélio vão ser ativadas e vão passar a 
recrutar e promover a diferenciação de 
células imunes. 
Elas vão produzir citocinas inflamatórias e 
vão gerar uma retroativação dessa célula, 
levando autoantígenos para serem 
liberados e capturados pelas células 
dendríticas. 
As células dendríticas por sua vez vão 
induzir a produção do interferon alfa, que 
estimula a produção do BAFF, estimulando 
o sistema imune adaptativo. 
 
BAFF – deixa o linfócito viver mais, maturar 
mais cedo, vai ser um dos agentes dessa 
autoimunidade. 
 
Manifestações glandulares 
Xerostomia – boca seca 
 
Saliva: proteção dos dentes e mucosa oral, 
deglutição, mastigação, fala, barreira 
imunológica 
Hipossalivação: cáries, candidíase, disfagia, 
diminuição do paladar, aumento da 
parótida 
 
Xeroftalmia – olho seco 
 
Lágrima: antimicrobiano, função metabólica 
(nutre e leva o O2 para conjuntiva e córnea 
avascular), óptica, proteção 
Além de ser em pouca quantidade ela é de 
qualidade ruim. 
Lágrima hiperosmolar: estimula a cascata 
de inflamação na superfície ocular, prurido, 
hiperemia, sensação de corpo estranho, 
diminuição da acuidade visual. 
 
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 Reumatologia 
No começo há um lacrimejamento, mas 
depois evolui com secura. 
 
A irritação crônica e destruição do epitélio 
conjuntival bulbar e corneano caracterizam 
a ceratoconjuntivite seca. 
 
Paciente pode ter também xerotraqueia 
(tosse seca persistente), vulvovaginite seca 
(dispareunia), xerodermia (prurido). 
 
Manifestações sistêmicas 
 
Febre, perda ponderal, dor articular, 
comprometimento do rim, do SNC, pulmão, 
pele. 
 
- cutâneas 
Fenômeno de Raynaud pode acontecer em 
até 30% dos casos. 
Fotossensibilidade 
Púrpura – MMII (digito pressão e a lesão 
não some) 
 
- musculoesqueléticos 
Mialgia e fadiga (50%), miopatia 
inflamatória, poliartrite ou poliartralgia não 
deformante 
 
- pulmonar 
Pneumopatia intersticial, fibrose pulmonar, 
vidro fosco, pneumonite linfocítica 
 
Pneumonite linfocítica 
 
- trato gastrointestinal 
Qualquer segmento pode ser acometido, 
desde gerar uma má absorção, fazer uma 
atrofia gástrica, dismotilidade esofagiana. 
 
Paciente já diagnosticado com Sjogren 
começa a fazer uma colestase (aumento 
de fosfatase alcalina, gama GT), faz 
ultrassom no fígado e vê aumento das vias 
biliares, dilatação dos ductos intra-
hepáticos. Doença associada com isso é a 
Cirrose biliar primária (anticorpo específico 
pra essa doença - antimitocôndria) 
 
- renal 
Não afeta tanto o glomérulo quanto o 
Lúpus, ele prefere algo mais intersticial 
(acidose tubular renal distal – tipo 1) 
Hipercalciúria, diminui potássio sérico. 
 
O acometimento tubular é mais frequente 
que o glomerular 
 
- neurológico 
Pode fazer neuropatia periférica, mas pode 
acontecer vasculite de SNC, pode pegar 
algum par craniano, pergunta se o paciente 
tem parestesia em algum lugar (só em 
uma mão, um pé só ou em luvas e botas) 
 
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 Reumatologia 
- hematológicas 
Pode evoluir com leucopenia, linfopenia, 
anemia (citopenias – diminuição das séries 
brancas e vermelhas no hemograma) 
 
Em comparação com a população geral 
esse paciente tem risco maior de 
desenvolver um linfoma (5% dos 
pacientes). 
 
Red flags – sintomas que temos que 
atentar para o risco de desenvolver 
linfomas: púrpura, crioglobulinemia, 
aumento persistente da parótida, infiltrado 
inflamatório exuberante, complemento 
baixo ou presença de centros germinativos 
na biópsia de glândula salivar menor. 
 
Diagnóstico 
 
 
Através dos critérios de classificação 
queremos saber se: 
- paciente tem presença de anti-RO e/ou 
anti-LA OU presença de fator reumatoide 
positivo e FAN positivo 
- se o paciente tem uma sialodenite 
linfocítica (visto através de biopsia de 
glândula salivar menor) 
- se paciente tem uma ceratoconjuntivite 
seca com score mais alto 
 
Algumas outras doenças podem mimetizar 
isso: hepatite C, HIV, sarcoidose. 
Precisamos excluir esses diagnósticos para 
fazer o diagnóstico de Sjogren. 
 
*biopsia de glândula salivar é padrão ouro, 
mas não é todo lugar que faz. 
 
Laboratório 
FAN, fator reumatoide, anti-RO e anti-LA. 
Nem todos estão presentes em todos os 
pacientes, mas o FAN geralmente está 
positivo (padrão nuclear pontilhado fino) e 
o fator reumatoide até em 50% dos 
pacientes está positivo. 
 
Testes oculares 
- teste de Schirmer 
Coloca um papel de filtro milimetrado na 
conjuntiva bulbar e espera 5 min. Se dentro 
desse tempo ficar abaixo de 5mm o 
paciente tem olho seco grave. 
 
- BUT 
Tempo de quebra do filme lacrimal. Faz 
coloração no olho do paciente e observa 
com quanto tempo aparecem zonas mais 
 
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escuras, que vão representar a quebra do 
filme ocular. Se for menor que 5 segundos 
paciente tem olho seco grave 
 
 
 
Outras colorações como: rosa bengala e 
lisamina verde e fluoresceína 
 
Outros exames 
Biópsia da glândula salivar menor - padrão 
ouro 
 
Diagnósticos diferenciais 
Excluir: sarcoidose, amiloidose, tuberculose, 
SIDA, hepatite C, linfoma, síndrome de 
Hiper IgG4 
 
Tratamento 
Olho – lubrificante com menos 
conservantes (Hyabak, Hylo comod) 
 
Boca – saliva artificial, enxaguante, pasta 
bucal, pensando na boca seca 
 
Sistêmico – se paciente com dor articular 
(reuquinol), poliartrite (metotrexato), mas 
se evolui com pulmão ruim (ciclofosfamida, 
micofenolato) 
Tratamento de acordo com o que o 
paciente está apresentando.