HEMOGLOBINOPATIAS E DOENÇA FALCIFORME

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HEMOGLOBINOPATIAS E DOENÇA 
FALCIFORME 
A doença falciforme (DF) é uma condição genética 
autossômica recessiva resultante de defeitos na 
estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou não a 
defeitos em sua síntese. 
As hemoglobinopatias decorrentes dos defeitos na 
estrutura da Hb são mais frequentes em povos 
africanos, e as talassemias decorrentes de defeitos 
na síntese da Hb em povos do Mediterrâneo, da 
Ásia e da China. 
No Brasil, a maior prevalência de DF ocorre nas 
regiões Norte e Nordeste. 
Indivíduos com DF obrigatoriamente herdam uma 
mutação materna e outra paterna. As mutações 
herdadas podem encontrar-se em estado 
homozigótico (SS), único genótipo que pode ser 
denominado “anemia" falciforme, ou heterozigótico 
composto, ou seja, a doença é causada pela 
herança de hemoglobina S (HbS) em combinação 
com outro defeito (estrutural ou de síntese) na Hb 
[SC, SD, SE, S beta-talassemia 
(SBetaTAL), S alfa-talassemia ou S mut rara]. 
A maioria dos genitores de crianças com DF são 
heterozigotos simples, ou seja, apresentam um 
gene da HbA (normal) associado com a Hb variante. 
A heterogeneidade mutac iona l e out ras 
características genéticas do indivíduo relacionadas 
a fatores ambientais e sociais são responsáveis por 
um amplo espectro de manifestações e 
complicações clínicas da DF, fato relevante que 
deve ser levado em consideração durante o 
aconselhamento genético, bem como durante o 
tratamento e o acompanhamento clínico dos 
pacientes e de suas famílias. 
Estima-se que 4% da população brasileira tenha o 
traço falciforme (heterozigose simples) e que 
25.000 a 50.000 pessoas tenham a doença em 
estado homozigótico (SS - anemia falciforme) ou na 
condição de heterozigotos compostos ou duplos. 
A HbS, na forma desoxigenada, perde sua 
complexa estrutura quaternária e adquire uma 
estrutura primária (polimerização hemoglobínica). A 
partir da sua polimerização, a HbS torna-se 
insolúvel, alterando a forma eritrocitária (que 
normalmente é um disco bicôncavo) para uma 
estrutura que lembra uma foice: fenômeno de 
eritrofalciformação. 
Os eritrócitos falciformados sofrem alterações de 
membrana, a qual acaba por se romper, levando a 
hemólise intravascular e ocasionando anemia 
hemolítica crônica, geralmente de relevante 
magnitude. 
A hemólise intravascular (um dos fatores centrais da 
fisiopatogenia da DF), compromete o metabolismo 
do óxido nítrico, o que ocasiona vasculopatia 
proliferativa. Há alterações endoteliais que geram 
um estado inflamatório crônico. 
Portanto, os pilares fisiopatogênicos da 
vasoc lusão na DF são o fenômeno da 
eritrofalciformação, a maior interação entre células 
endoteliais, leucócitos e plaquetas, a vasculopatia 
proliferativa, o estado inflamatório crônico e a 
hipercoagubulidade. 
A identificação dos pacientes antes do início dos 
sintomas visa a diminuir os episódios vasoclusivos, 
também denominados de crises falcêmicas. Nessas 
crises, pode haver dor intensa, lesões isquemias 
tecidas e danos em todos os órgãos e sistemas 
(cérebro, coração, fígado, rins, pele, olhos, 
esqueleto e pulmões). A maioria dos desfechos 
fatais é precedida por episódios agudos, como a 
síndrome torácica aguda ou o sequestro esplênico. 
DIAGNÓSTICO 
Tanto a eletroforese por focalização isoelétrica (IEF) 
quanto a cromatografia líquida de alta resolução 
(HPLC) podem ser utilizadas para o diagnóstico de 
DF. Exames são compatíveis com doença falciforme 
ao se detectar bandas ou picos de hemoglobina S. 
Se HPLC tiver sido o método escolhido, os casos 
alterados nessa metodologia deverão ter sido 
confirmados por IEF e ser igualmente reportados. 
TRATAMENTO 
Prevenção de crises e complicações 
A Hidroxiureia (HU) atua na inibição da enzima 
ribonucleotídeo redutase. Leva ao aumento da 
produção de HbF, da hidratação do glóbulo 
vermelho e da taxa hemoglobínica, além de 
diminuição da hemólise, maior produção de óxido 
nítrico e diminuição da expressão de moléculas de 
adesão. 
Até o momento, a HU é considerada a terapia 
farmacológica mais eficaz para DF. 
Estudos apontam que os benefícios do tratamento 
superam os riscos, uma vez que o uso da HU reduz 
em 40% o risco de óbito pela DF e diminui 
significativamente o número anual de episódios 
álgidos agudos em adultos. Além disso, reduz em 
cerca de 50% as necessidades transfusionais e o 
número de episódios de síndrome torácica aguda. 
A terapia com HU apresenta risco de toxicidade 
hematológica, necessitando de monitorização 
rigorosa das contagens de células sanguíneas. 
Além disso, o potencial carcinogênico e 
teratogênico do fármaco deve ser considerado. 
Prevenção de infecções 
Pacientes com DF são frequentemente acometidos 
por asplenia funcional (ausência da função normal 
do baço), com consequente aumento da 
susceptibilidade a infecções por bactérias com 
parede celular. O Streptococcus pneumoniae é 
responsável por 70% das infecções nessa 
população. O risco de meningite pneumocócica é 
estimado em 600x maior do que na população em 
geral. 
A profilaxia antibiótica deve ser iniciada a partir do 
2º ou 3º mês de idade, com penicilina sintética V 
(fenoximetilpenicilina / suspensão), cuja principal 
característica é a resistência à degradação pelo 
ácido gástrico, tornando possível sua administração 
via oral. E ativa contra estafilococos, estreptococos 
e neumococos. 
Na impossibilidade de uso por via oral, a penicilina 
G injetável deve ser considerada. No caso de 
crianças alérgicas, utiliza-se eritromicina via oral na 
dose 20mg/kg/dia, dividida em 2 administrações 
diárias. 
Tratamento adjuvante 
Outros medicamentos utilizados na prevenção de 
complicações e no tratamento de intercorrências - 
ácido fólico (uso contínuo), analgésicos e 
antiinflamatórios. 
Quelantes de ferro podem ser indicados para 
tratamento da sobrecarga de ferro, e devem seguir 
o PCDT específico. 
Tratamento não medicamentoso 
Transplante de células-tronco hematopoiéticas 
(TCTH) - único tratamento curativo existente para a 
DF. 
Pacientes homozigotos SS ou S beta em uso de HU 
e portadores de complicações graves não 
infecciosas relacionadas a vasoclusão são 
potencialmente candidatos ao procedimento. 
FÁRMACOS E ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO 
Hidroxiureia - cápsulas de 500mg. 
Dose inicial: 15mg/kg/dia, VO em dose única. 
Aumentar em 5mg/kg/dia a cada 4 semanas até 
atingir a dose máxima de 35mg/kg/dia ou efeitos 
adversos graves. 
Para a manipulação da preparação líquida para 
crianças, recomenda-se dissolver a cápsula de 
500mg em 10ml de água filtrada, obtendo a 
concentração de 50mg/ml, o que facilita a 
administração da dose correta por peso. A validade 
da preparação é de aproximadamente 6 meses em 
temperatura ambiente. 
O tratamento com HU deve ter duração de pelo 
menos 2 anos e ser mantido enquanto houver 
resposta clínica e laboratorial. 
Cerca de 25% dos doentes não apresentam 
resposta satisfatória à HU, condição que determina 
a suspensão do tratamento. 
Penicilina V (fenoximetilpenicilina potássio): pó 
para solução oral 80.000 UI/mL 
Esquema profilático preconizado desde o 
diagnóstico até os 5 anos de idade, VO. 
Crianças até 3 anos: 125mg (equivalente a 200.000 
UI ou 2,5mL) a cada 12h (250mg/dia). 
Crianças de 3-5 anos: 250mg (equivalente a 
400.000 UI ou 5mL) a cada 12h (500mg/dia) 
Na impossibilidade do uso oral: 
Penicilina G benzatina: pó para suspensão 
injetável de 600.000 UI e 1.200.000 UI. 
IM, a cada 12 a 28 dias nas seguintes doses: 
Crianças < 1 ano: 25.000 a 50.000 UI/kg/dose 
Crianças até 25kg: 600.000UI 
Crianças > 25kg: 1.200.000 UI 
A via oral deve ser retomada logo que possível. 
Assinale a alternativa correta: 
a. Síndrome Torácica Aguda é uma das principais 
causas de mortalidade na doença falciforme 
b. Deve-se considerar a terapia de hidratação 
para diminuir os efeitos vaso-oclusivos da 
doença falciforme 
c. A dactiliteé manifestação precoce de crise 
vaso-oclusiva em bebês com DF 
d. Todas as alternativas acima estão corretas. 
Assinale a alternativa correta: 
a. As crianças com DF devem manter o uso de 
antibiótico profilático até os 5 anos de idade 
b. A redução do nível de hemoglobina fetal 
contribuiu para evitar as manifestações clínicas 
relacionadas à doença 
c. A colecistectomia de urgência está indicada em 
todos os adolescentes com sintomas de litíase 
biliar em pacientes com DF 
d. Todas as alternativas acima estão corretas 
ENQUETE 01 
Pré escolar, 4 anos de idade, portador de anemia 
falciforme é levado ao atendimento médico de 
urgência devido a quadro de dor em MMII que não 
cedeu com uso de analgésico comum ou 
antiiflamatório. 
F a z u s o c r ó n i c o d e á c i d o f ó l i c o e 
fenoximetilpenicilina. Cartão vacinal em dia. 
Alimentação balanceada. 
DNPM adequado. Já apresentou episódios 
anter io res semelhantes . Nunca recebeu 
hemotransfusão. 
Ao exame: 
T: 36ºC; FC: 130bpm; FR: 30 irpm; PA: 88x50 
mmHg; SatO2: 94% em ar ambiente 
REG, pálido 3+/4+, mucosas com reserva salivar 
diminuída, ictérico 2+/4+, acianótico, chorando 
continuamente de dor. 
AR: MVF, Sem ruídos adventícios, sem desconforto 
respiratório 
ACV: BRNF em 2T, sopro sistólico 2+/4+. Pulsos 
periféricos presentes e simétricos. 
ABD: globoso, RHA +, normotenso, indolor à 
palpação, fígado palpável a 2cm do rebordo costal 
direito, baço palpável no rebordo costal esquerdo. 
Membro inferior direito: ausência de hiperemia ou 
calor local 
Pele: sem lesões 
Neurológico: sem sinais meníngeos, pupilas 
isocóricas e fotorreagentes. 
Qual a principal HD e CD mais adequada no 
momento? 
a. Crise vaso-oclusiva, puncionar acesso venoso, 
hidratar, aquecer as extremidades, iniciar 
opioide e solicitar exames 
b. Síndrome torácica aguda, solicitar hemograma, 
reticulócitos, raio x de tórax e iniciar antibiótico 
via oral e dar alta 
c. Infecção, solicitar hemograma, reticulócitos, 
hemocultura, internação e iniciar antibiótico 
imediatamente 
d. Sequestro esplênico, solicitar hemograma, 
reticulócitos, puncionar acesso venoso e 
discutir hemotransfusão 
e. Anemia moderada, solicitar hemograma, 
reticulócitos, puncionar acesso venoso e 
discutir reposição de ferro endovenoso ou 
hemotransfusão. 
DOENÇA FALCIFORME 
Desordem genética da hemoglobina causada por 
mutação que gera a hemoglobina S e afeta a 
função dos glóbulos vermelhos. 
Tem elevada morbidade e mortalidade por causar 
episódios de vaso-oclusão e predisposição a 
infecções, sendo o diagnóstico e o tratamento 
precoces necessários. 
Das crianças com diagnóstico, 20% não irão 
completar 5 anos de idade. 
Essa hemoglobina mutante está presente em 2-6% 
da população geral e em 6 a 12% dos 
afrodescendentes. 
É a doença genética mais prevalente no Brasil. 
Bahia: SS - 1:650 (doença falciforme); AS - 1:17 
(traço falciforme) 
RS: SS - 1:13.000 
Na maioria das pessoas, a Hb é do tipo A, de 
adulto. Em alguns casos, porém, em vez de receber 
o gene pra a Hb A, a pessoa recebe o gene para 
produzir uma hemoglobina diferente, C, D e beta 
talassemia. Todas essas combinações possíveis 
com a Hb S são exemplos de doença falciforme. 
Hemoglobinas normais no RN a termo: 
- HbF: 80 a 90% 
- HbA: 10 a 20% (mais baixa no prematuro) 
- HbA2: 0 a 1% 
Hemoglobinas normais no adulto: 
- HbA: 96 a 98% 
- HbA2: 2,5 a 3,5% 
- HbF: 0 a 1% 
Hemoglobina fetal tem alta avidez pelo oxigênio 
 
FISIOPATOLOGIA 
HbS na forma desoxigenada, perde sua estrutura 
quaternária e adquire uma estrutura primária 
(polimerização). A partir da sua polimerização, a 
HbS torna-se insolúvel, alterando a forma 
eritrocitária para a forma de foice. 
Por alterações de membrana ocorre hemólise 
intravascular e anemia hemolítica crônica. 
Compromete o metabolismo do óxido nítrico, o que 
ocasiona vasculopatia proliferativa. 
Há alterações endoteliais que geram um estado 
inf lamatór io crônico. O endotél io lesado 
desencadeia a cascata da coagulação 
Fatores que desencadeiam a alteração da forma da 
hemácia: 
• Diminuição de pH 
• Aumento de temperatura 
• Diminuição de oxigênio 
SINAIS E SINTOMAS 
As doenças falciformes são caracterizadas por sua 
variabilidade clínica: alguns pacientes têm quadro 
grave e são sujeitos a inúmeras complicações e 
outros apresentam evolução mais benigna. 
A maioria das pessoas afetadas pela DF exibe 
anemia crônica com Hb ao redor de 8g/dL. 
Padrão SS: mais grave. 
O sopro sistólico é o sinal mais frequente no 
exame cardiovascular. 
Cardiomegalia em até 80% dos pacientes, devendo-
se à hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo, 
de caráter progressivo; dilatação do ventrículo 
direito de forma mais tardia e menos intensa. 
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA 
Caracteriza-se por infiltrado pulmonar novo, sintoma 
ou sinal respiratório (dor torácica, tosse, dispneia, 
taquipneia) e hipoxemia. 
Em crianças, a febre está presente em 85% dos 
casos 
Não é incomum ocorrer hipercapnia 
Causada por infecção, embolia de medula óssea 
necrótica e vaso-oclusão pulmonar e deverão ser 
imediatamente examinadas. 
FEBRE 
As crianças com menos de 3 anos de idade e 
temperatura superior a 38,3ºC devem ser admitidas 
em hospital 
CRISES DE DOR 
Crises dolorosas são as complicações mais 
frequentes e comumente a sua primeira 
manifestação 
Em geral, duram de 4 a 6 dias e podem persistir por 
semanas. 
A primeira manifestação de dor, na maioria das 
crianças, é a dactilite (ou síndrome mão-pé). 
ASPLENIA FUNCIONAL E SEPSE 
Por processos vaso-oclusivos repetidos no baço 
com redução na capacidade imunológica para 
combater bactérias com parede celular. O pneumo 
é responsável por 70% das infecções. O risco de 
meningite pneumocócica é estimado em 600 vezes 
maior do que na população em geral. 
A dificuldade de opsonização faz que esses 
pacientes sejam suscetíveis às infecções devendo 
atentar para vacinação. 
SEQUESTRO ESPLÊNICO 
Em crianças menores de 7 anos, as hemácias 
falcizadas podem ficar retidas no baço, levando ao 
quadro súbito de anemia intensa e esplenomegalia - 
denominado sequestro esplênico agudo (quadro 
súbito de dor abdominal). 
Tal intercorrência inicia-se a partir dos 5 meses de 
vida, sendo rada após os 2 anos. 
Esta crise é uma das principais causas de morte 
nas crianças. 
CRISE APLÁSTICA 
Crises aplásticas severas costumam se relacionar 
com infecção pelo Parvovírus B19. 
Clinicamente, apresentam-se por sintomas de 
anemia aguda sem aumento do baço. 
A principal diferença laboratorial entre essas crises 
e o sequestro esplênico está na presença de 
reticulocitopenia na crise aplástica e de 
reticulocitose no sequestro esplênico. 
PRIAPISMO 
Ereção dolorosa e prolongada do pênis, não 
acompanhada de desejo ou estímulo sexual, que 
habitualmente persiste por mais de 4 horas. Pode 
levar a disfunção do órgão. 
Prevalência de 2 a 6%, com predominância em 
maiores de 10 anos de idade. 
Tratar com: Analgesia, ingesta hídrica, realização de 
caminhada e estímulo à micção, banhos mornos. 
Esse tratamento por ser domiciliar, em um prazo 
máximo de 2 horas. 
Não havendo melhora, hospitalizar e realizar: 
hidratação e analgesia parenteral, ansiolíticos, 
oxigenoterapia, até um prazo de 4 horas do início 
do quadro. 
Após 4-6h: avaliação do urologista para realizar 
medidas anestésico-cirúrgicas, como punção dos 
corpos cavernosos. A transfusão de concentrado de 
hemácias pode ser necessária. 
ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO 
O genótipo HBSC tem risco 5x menor quando 
comparado aos indivíduos HBSS. Há queda da 
incidência na segunda década de vida e novo 
aumento após os 29 anos de idade. 
AVE isquêmico é mais comum em crianças que o 
hemorrágico, com relação estimada de 1 em 4 e 
tem risco de recorrência em 30% a 75% dos casos, 
dentro dos primeiros 2 ou 3 anos após o evento 
inicial, em pacientes não submetidosao tratamento 
com terapia transfusional crônica. 
Após um AVE 50% apresentação algum grau de 
sequela, sendo graves em 18% dos casos. 
O rastreamento com DTC em pacientes como DF 
dos 2 aos 16 anos de idade. A prevenção primária 
do AVE deve ser realizada pela instituição de um 
regime transfusional crônico. Vigilância para o risco 
de aloimunização eritrocitária e de sobrecarga de 
ferro. 
O risco de recorrência do AVE após o início das 
transfusões é de 45% em 5,5 anos. 
LITÍASE BILIAR 
Por hemólise crônica e a hiperbilirrubinemia 
indireta: ocorre em 14% das crianças menores de 
10 anos, em 30% dos adolescentes e em 75% dos 
adultos. 
Os pacientes podem permanecer assintomáticos 
por muito tempo e repentinamente iniciarem com 
manifestações de dor abdominal no quadrante 
superior direito, náuseas, vômitos, agravamento da 
icterícia, febre e leucocitose. 
A cirurgia deve ser programada eletivamente após 6 
semanas de melhora clínica. 
SÍNDROME DO QUADRANTE SUPERIOR 
DIREITO - EM CASO DE SUSPEITA, O QUE 
FAZER: 
• Internar prontamente 
• Hemograma 
• PCR 
• Bilirrubinas 
• Transaminases 
• Amilase 
• Lipase 
• Sorologias - todas relacionadas com o fígado 
• US de abdome total 
TRATAMENTO: antibioticoterapia 
MANEJO 
Numa criança com quadro crônico, sempre se 
preocupar com focos infecciosos: 
• Investigação dentária semestral; 
• Avaliação nutricional anual 
• Exame oftalmológico direto, anual, em maiores de 
10 anos. 
• Em maiores de 5 anos, radiografia simples de 
tórax e testes de função pulmonar devem ser 
feitos bianualmente 
• Avaliação cardíaca deve ser bianual (ECG e 
ECO) 
• Função hepática anual 
• Anticorpos e antígenos para hepatite B e C anual 
nos transfundidos 
• US abdominal anual em maiores de 6 anos 
• Aleitamento materno deve ser incentivado e a 
suplementação de ferro não deve ser prescrita, a 
não ser que haja deficiência de ferro 
documentada 
• Ácido fólico em doses de 0,5-1.0 mg/dia, visto 
que a eritropoese acelerada leva ao rápido 
consumo desse elemento 
MANEJO HOSPITALAR 
O tratamento consiste em eliminar os fatores 
precipitantes, com repouso, boa hidratação e 
analgesia adequada. Conduta humanizada. 
Na suspeita de infecção, pelo risco para bacteremia 
pelo pneumococo e organismos que não podem ser 
prevenidos pela imunização a antibioticoterapia 
parenteral deve ser prontamente administrada, 
mesmo antes dos estudos laboratoriais e de 
imagem estarem prontos. 
O uso de antibiótico deve ser iniciado já na sala de 
emergência. 
Discutir hemotransfusão, sempre avaliar riscos e 
benefícios. 
FENOXIMETILPENICILINA 
Crianças com 2 meses até 5 anos de idade com 
diagnóstico de doença falciforme. 
Penicilina sintética resistente à degradação pelo 
ácido gástrico. É ativa contra estafilococos, 
estreptococos e pneumococos 
Na impossibilidade de uso VO, a penicilina injetável 
deve ser considerada. No caso de crianças 
alérgicas: eritromicina. 
Principais indicações para transfusões: 
• Queda ≥ 2g/dL da hemoglobina basal 
• Crise aplástica 
• Sequestro esplênico agudo 
• Síndrome torácica aguda 
• Piora da hipóxia crônica, com disfunções 
orgânicas. 
Exsanguíneotransfusão parcial: 
• AVC 
• Síndrome torácica aguda 
• Procedimento com contraste 
• Preparo cirúrgico 
• Tipo de cirurgia 
• Duração da cirurgia 
• Porte da cirurgia 
• Tempo da anestesia (> 2h) 
• Outras complicações graves 
HIDROXIURÉIA 
Melhora clínica e hematológica, pela redução da 
incidência de episódios vaso-oclusivos. Reduz em 
40% o risco de óbito. 
Usada indefinidamente pelos pacientes de que dela 
necessitam. 
A concentração da hemoglobina fetal (HbF) 
apresenta relação indireta com a redução das crises 
dolorosas, durante o tratamento. A HU tem efeitos 
múltiplos sobre a linhagem eritrocitária, isto é, 
promove elevação do nível de HbF em 60% das 
pessoas tratadas, eleva a taxa de hemoglobina e do 
volume corpuscular médio (VCM), assim como 
reduz o número de reticulócitos. 
Medicamento antineoplásico. Com muitos efeitos 
colaterais, mas o benefício é melhor do que os 
riscos. 
Diminui a adesão vascular e reduz as crises vaso-
oclusivas em metade dos casos e diminuição na 
necessidade de transfusões de sangue. 
Indicado a partir dos 2 anos de vida (ou a partir dos 
9 meses conforme casos especiais devido a 
possíveis efeitos teratogênicos e carcinogênico), 
havendo um histórico de 3 ou mais episódios de 
crises vaso-oclusivas; crise torácica aguda 
recidivaste; um ou mais acidentes vasculares 
e n c e f á l i c o s ; a l t e r a ç õ e s n o e c o d o p p l e r 
transcraniano; priapismo recorrente; anemia grave e 
persistente; retinopatia proliferativa ou quaisquer 
outras situações em que haja comprovação de 
lesão crônica de órgão. 
EFEITOS ADVERSOS 
HU produz macrocitose: é recomendado o emprego 
profilático concomitante de ácido fólico 5mg 3x/
semana, devem ser observados os cuidados com a 
dieta. 
Letargia: cefaleia, tonturas, desorientação e 
alucinações; estomatite, anorexia, náuseas, 
vômitos, diarreia e constipação; erupções 
maculopapulares, eritema fácil e periférico, 
ulceração da pele ou agravamento de úlcera já 
existente, elevação dos níveis séricos de ureia e 
creatinina; febre, calafrios, mal estar, astenia. 
TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO 
HEMATOPOIÉTICAS 
Único tratamento curativo existente para a doença 
falciforme. 
Pacientes SS ou S beta em uso de HU e portadoras 
de complicações graves não infecciosas 
relacionadas a vasoclusão são candidatas ao 
procedimento. 
Na presença de doador compatível, os familiares 
devem ser informados sobre essa possibilidade 
terapêutica; havendo consentimento, o paciente 
será encaminhado para concluir avaliação em 
centro transplantador. 
Regimes mieloablativos de condicionamento se 
baseiam no uso quimioterápicos / irradiação linfoide 
total 
A maioria dos pacientes recebem enxertos de 
medula óssea e imunossupressores para profilaxia 
da doença do enxerto - hospedeiro. 
A sobrevida global é de 90-95%. 
5-10% morrem de complicações 
Tratamento muito agressivo, no período da 
mieloablação o paciente fica muito suscetível a 
complicações. 
ENQUETE 02 
Assinale a alternativa correta: 
a. As crianças com DF devem manter o uso de 
antibiótico profilático até os 5 anos de idade. 
b. A redução do nível de hemoglobina fetal 
contribui para evitar as manifestações clínicas 
relacionadas à doença 
c. A colecistectomia de urgência está indicada em 
todos os adolescentes com sintomas de litíase 
biliar em pacientes com doença falciforme 
d. Todas as alternativas acima estão corretas 
B: o aumento da HbF que contribuiu para evitar as 
manifestações clínicas.. 
C: a colecistectomia é programada e eletiva.