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Lúpus Eritematoso Sistêmico Definição ↣ O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e natureza autoimune, caracterizada pela presença de diversos autoanticorpos. ↣ Evolui com as mais variadas manifestações clínicas, e com períodos de exacerbação e remissão. Epidemiologia ↣ Prevalência global do LES é estimada em 1 por 2.500 pessoas. ↣ Ocorre com uma frequência 10x maior nas mulheres do que nos homens e é aproximadamente 3x mais frequente em afrodescendentes do que em brancos. Fisiopatologia ↣ É resultado de um distúrbio da regulação imune, que determina uma produção exagerada de autoanticorpos. ↣ Esse distúrbio imunorregulador é produzido por alguma combinação de fatores genéticos, fatores hormonais (conforme evidenciado pelo início habitual durante os anos reprodutivos) e fatores ambientais (luz solar, queimaduras térmicas). ↣ Caracteriza-se por formação de imunocomplexos constituídos por autoanticorpos e auto ou heteroantígenos que se depositam na parede de vasos de pequeno e médio calibres, em território da microcirculação. ↣ Estes, após a ativação do sistema de complemento, ativam os mediadores da inflamação, produzindo ao final um processo de vasculite leucocitoclástica, com frequente necrose da parede vascular e dos tecidos por ela nutridos, gerando alterações estruturais e funcionais em vários órgãos ou sistemas, como o osteoarticular e o renal. ↣ O sistema nervoso central (SNC) é frequentemente atingido, gerando sintomas neurológicos e/ou psiquiátricos, tais como: convulsões, cefaléia, síndrome orgânica cerebral e psicose. ↣ Especula-se ainda que a ativação do sistema imunológico, como ocorre em doenças autoimunes, possa resultar em alterações em neurotransmissores e, consequentemente, em comportamentos. ↣ LES induzido por substâncias químicas ou fármacos: medicamentos como a hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromazina e alguns medicamentos anticonvulsivantes. ↣ Fator hormonal: o estrogênio é responsável pela diminuição da apoptose do linfócito B e pela sua atividade. Assim, sem essa regulação, passam a produzir continuamente os autoanticorpos. Isso comprova risco aumentado para as mulheres que fazem o uso de anticoncepcionais orais combinados e suplementação de TSH. ↣ Fatores ambientais: relacionados a exposição solar, pela apoptose dos queratinócitos causador de uma resposta macrofitica gerando um processo inflamatório, ↑ liberação de IL e TNF-alfa, favorecendo assim a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos. ↣ Desta forma, essa relação de fatores vão ocasionar a perda da auto tolerância, ou seja, o não reconhecimento dos próprios anticorpos. Assim, com a não apoptose dos linfócitos B e a continua produção de auto anticorpos, vai ocorrer um aumento de BAFF/Blys, relacionados a sobrevida dos Linfócitos B, e a diminuição dos linfócitos T reguladores que são responsáveis pela apoptose do linfócito B. ↣ Os autoanticorpos produzidos em excesso, ativam o imunocomplexo que estimula a resposta imune inata, pelas IL1 /TNF gerando um processo inflamatório. ↣ O imunocomplexo ativa o sistema complemento, levando a maior consumo dos complementos, dando início a um processo de quimiotaxia e inflamação tecidual, causando uma diminuição no Clarence do imunocomplexo e dos restos apoptóticos. Nathalia de Tarso Manifestações Clínicas O início da doença pode ser insidioso ou agudo. ↣ Manifestação musculoesquelética: artralgias e artrite (sinovite), edema articular, a hipersensibilidade e a dor movimento-dependente da articulação, rigidez matinal. ↣ Manifestação cutânea: lúpus eritematoso cutâneo subagudo com lesões policíclicas papuloescamosas ou anulares; lúpus eritematoso discoide, que é um exantema crônico com pápulas ou placas eritematosas e descamação, podendo provocar cicatrização e alterações pigmentares. ↣ Manifestação + comum: (>50% dos pacientes) lesão cutânea aguda, constituída por um exantema em forma de borboleta estendendo-se pelo nariz e pelas bochechas. o Pode haver somente comprometimento cutâneo ou este pode ser precursor de um acometimento mais sistêmico o Período de exacerbação: as lesões agravam-se e podem ser provocadas por luz solar ou luz UV. Úlceras orais podem acompanhar as lesões cutâneas, podem acometer a mucosa bucal ou o palato duro. ↣ Manifestação cardíaca: pericardite é a mais comum e para mulheres há risco de aterosclerose precoce. ↣ Manifestação renal: níveis séricos de creatinina e exame de urina são usados na triagem para o comprometimento renal; a partir da detecção precoce inicia-se o tratamento imediato para evitar a lesão renal e o consequente acometimento por HAS. ↣ Manifestação do SNC: comprometimento disseminado, abrangendo toda a gama de doença neurológica. Em geral, são demonstradas por alterações sutis nos padrões de comportamento ou na capacidade cognitiva. Histórico e Achados Diagnósticos ↣ História clínica: incluindo febre, fadiga, perda de peso e, possivelmente, artrite, pleurite e pericardite. ↣ Exame físico; ↣ Exames de sangue. ↣ Interações com o paciente e a família podem proporcionar uma evidência adicional de comprometimento sistêmico. ↣ Avaliação tegumentar: inspeção à procura de exantema eritematoso, placas eritematosas cutâneas com escama aderente no couro cabeludo, face ou pescoço; áreas de hiperpigmentação ou de despigmentação, dependendo da fase e do tipo da doença. o Questionar sobre alterações cutâneas, permanentes ou transitórias, quanto à sensibilidade à luz solar ou luz UV artificial. o Couro cabeludo: inspecionado quanto à alopecia; o Boca e garganta: exame à procura de ulcerações consequentes do comprometimento gastrintestinal. ↣ Avaliação cardiovascular: ausculta para a detecção de atrito pericárdico relativo a miocardite acompanhada por derrames pleurais. o Derrames pleurais e infiltrações: refletem a presença de insuficiência respiratória, demonstrados por sons pulmonares anormais. o Lesões papulares, eritematosas e purpúricas: surgem nas pontas dos dedos das mãos, cotovelos, dedos dos pés e superfícies extensoras dos antebraços ou laterais da mão, podem sofrer necrose, sugerindo comprometimento vascular. o Ao exame físico: pode haver edema, hipersensibilidade, calor, dor ao movimento, rigidez e edema articulares, com comprometimento articular simétrico e semelhante àquele observado na AR. ↣ Avaliação neurológica: direcionado à identificação alterações no SNC; questionar paciente e familiares são acerca de qualquer alteração comportamental, incluindo manifestações de neurose ou psicose, sinais de depressão, relatos de convulsões, coreia ou outras manifestações do SNC. ↣ Exame laboratorial: isoladamente não confirma o LES; revela a presença de anemia moderada a grave, trombocitopenia, leucocitose ou leucopenia e ANA Nathalia de Tarso positivos. Outros exames imunológicos diagnósticos sustentam o diagnóstico, mas não o confirmam. Tratamento Clínico Inclui o tratamento da doença aguda e crônica. ↣ Doença aguda: exige prescrições direcionadas ao controle da atividade aumentada da doença ou exacerbações que podem acometer qualquer sistema orgânico. A atividade da doença é constituída por um conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais que refletem a inflamação aguda secundária ao LES. ↣ Doença crônica: envolve monitoramento periódico e o reconhecimento das alterações clínicas significativas que exigem ajustes na terapia. Metas do tratamento: ↣ Evitar a perda progressiva da função orgânica; ↣ ↓ ocorrência de doença aguda; ↣ ↓ incapacidades relacionadas com a doença e ↣ Evitar complicações decorrentes da terapia. Terapia Farmacológica Baseia-se no conceito de que a inflamação tecidual local é mediada por respostas imunes exageradas/ aumentadas, cuja intensidadepode variar e exigem terapias diferentes em momentos específicos. ↣ Corticosteroides: medicamento mais importante disponível para o tratamento. São utilizados topicamente para manifestações cutâneas, em doses orais baixas para a < atividade da doença e em altas doses para a > atividade da doença. o ADM IV: é uma alternativa para o uso oral em doses altas. ↣ Medicamentos antimaláricos: são efetivos no tratamento das manifestações cutâneas, musculoesqueléticas e sistêmicas leves do LES. ↣ AINE: utilizados para as manifestações clínicas menores, administrados em conjunto com os corticosteroides, em um esforço para reduzir as necessidades de corticosteroides. ↣ Agentes Imunossupressores (agentes alquilantes e análogos da purina): possuem efeitos sobre a função imune; são reservados para formas graves de LES, que não responderam às terapias conservadoras. ↣ Terapias de depleção das células B: o tratamento mais recente para o LES. Os anticorpos monoclonais, o rituximabe e o epratuzumabe (anticorpo anti-CD22 humanizado) demonstraram resultados terapêuticos satisfatórios em estudos clínicos. Cuidado de Enfermagem Baseia-se no plano fundamental apresentado ao final do resumo. Os diagnósticos de enfermagem incluem: ↣ Fadiga; ↣ Integridade da pele prejudicada; ↣ Distúrbio da imagem corporal e ↣ Déficit de conhecimento sobre as decisões de autotratamento. ↣ A doença ou o seu tratamento podem produzir alterações na aparência e sofrimento considerável para o paciente. ↣ As alterações e a evolução imprevisível do LES exigem habilidades de avaliação e cuidado de enfermagem, com sensibilidade para as reações psicológicas do paciente. Processo de educação para o autocuidado: ↣ Estimular a participação em grupos de apoio: os quais podem fornecer informações sobre a doença, dicas sobre o tratamento diário e apoio social. ↣ Orientar sobre exposição ou proteção com filtro solar e roupas: a exposição ao sol e à luz ultravioleta pode ↑ atividade da doença ou provocar uma exacerbação; ↣ Orientar sobre a necessidade de triagens periódicas de rotina e atividades de promoção da saúde: devido ao ↑ risco de comprometimento dos sistemas orgânicos; ↣ Orientar acompanhamento nutricional: para assegurar que o paciente esteja instruído quanto às recomendações nutricionais, tendo em vista o ↑ risco de DCV (HAS e aterosclerose). ↣ Orientar sobre a continuidades dos medicamentos prescritos e abordar alterações e efeitos colaterais potenciais; ↣ Orientar sobre a necessidade de monitoramento, devido ao risco aumentado de comprometimento sistêmico, incluindo efeitos renais e cardiovasculares. Nathalia de Tarso Plano de Cuidado de Enfermagem Nathalia de Tarso Referências Bibliográficas SMELTZER, S.C; BARE, B.G. Brunner & Suddarth: Tratado de enfermagem médico-cirúrgica. 11ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009. Ayache, Danusa Céspedes Guizzo e Costa, Izaías Pereira daAlterações da personalidade no lúpus eritematoso sistêmico. Revista Brasileira de Reumatologia [online]. 2005, v. 45, n. 5 [Acessado 24 Setembro 2021] , pp. 313-318. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0482- 50042005000500006>. Epub 23 Fev 2006. ISSN 1809-4570. Resumo: lúpus eritematoso sistêmico | Ligas. Sanar. Disponível em: https://www.sanarmed.com/resumos-lupus-eritematoso-sistemico-ligas. Acesso em: 24 set 2021. Nathalia de Tarso https://www.sanarmed.com/resumos-lupus-eritematoso-sistemico-ligas
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