COLESTASE NEONATAL

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EMERGÊNCIAS PEDIÁTRICAS 
Laura Borges 
COLESTASE NEONATAL 
Icterícia: 
 Coloração amarelada da pele, esclera e mucosas, decorrente de hiperbilirrubinemia 
 Bilirrubina é o principal produto da degradação do heme, cujas fontes são hemoglobina, mioglobina e 
hemoproteínas 
o Principal é proveniente da hemoglobina – destruição dos eritrócitos maduros (80-85%) 
o 15-20%: 
 Destruição prematura na medula óssea ou no baço 
 Não heme: não eritróide e de hemoproteínas hepáticas como mioglobina, citocromo e 
catalases 
 Metabolismo da Bilirrubina (6 passos): 
1. Formação de BbI nas células no retículo endotelial 
2. Transporte de BbI pelo plasma, ligada a albumina 
3. Captação da BbI pelo hepatócito 
4. Conversão da BbI em BbD no hepatócito 
5. Transporte de BbD pela membrana biliar 
6. Fluxo da Bb pelo sistema biliar até o intestino 
 Alteração em qualquer um dos passos  Icterícia 
 A icterícia pode ocorrer por aumento de: 
o Bb Indireta: 
 Aumento de produção de Bb 
 Diminuição de captação 
 Diminuição da conjugação pelos hepatócitos 
o Bb Direta: 
 Diminuição da secreção 
 
Icterícia por aumento de Bilirrubina Indireta 
 Dosar reticulócitos: 
o Se elevados: 
 Hemólise 
 Cefalohematoma 
 Hiperesplenismo 
o Decorrente de diminuição da captação ou conjugação 
o Distúrbios de conjugação: 
 Hereditários (ex: Sind. Crigler – Najjar e Gilbert) 
 Adquiridos (ex: fármacos, doença hepatocelular e sepse) 
o Distúrbios de captação: 
 Jejum, sepse e fármacos (princ. Rifampicina) 
 
Icterícia Fisiológica: 
 Pós natal imediato 
 Secundária: 
o Atraso de maturação da UGT 
o Redução captação e conjugação da BbI 
o Diminuição da excreção de BbD 
 Início após 24h de vida 
 Visível 2-3º dia 
 Pico 4-5º dia 
 Melhora 1-2 semanas 
 
 
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Icterícia por Aleitamento Materno: 
 Inicío 4º dia 
 Pico 2ª semana 
 Permanece até 8ª semana 
 Pode persistir até 10ª semana ou mais se AME 
 RN são saudáveis, ganho de peso adequado, coloração das fezes e urina normal, exame físico normal 
 Bb em torno de 12mg/dl 
 
Icterícia por Aumento de Bilirrubina Direta (COLESTASE): 
 Sempre patológico!! 
 Colestase: diminuição da secreção biliar por doença hepatobiliar ou biliar 
 Quadro clínico: 
o Icterícia 
o Hipocolia ou acolia fecal 
o Colúria 
o Prurido generalizado (colestase gera aumento de ácidos biliares) 
o Xantomas (acúmulo de colesterol) 
 Diante de um quadro de colestase pensar em Hepatopatia crônica: 
o Recaída após hepatite aguda ou persistência dos sintomas por mais de 
3 meses 
o Hepatoesplenomegalia 
o Exames laboratoriais alterados: aumento de BbD, GGT, FAL, ác. Biliares e colesterol 
o História familiar positiva 
o Complicações 
 HDA 
 Hiperesplenismo 
 Sintomas de colestase: 
o Início súbito: 
 Icterícia 
 Colúria 
 Prurido 
o Inespecíficos: 
 Fraqueza 
 Fadiga 
 Anorexia 
 Mal estar 
 Perda de peso 
 Dor abdominal 
 Náuseas 
o Crônico: 
 Icterícia persistente ou recorrente 
 Prurido 
 Distensão abdominal 
o Complicações: 
 HDA 
 Encefalopatia 
 Ascite 
 HPP: 
o Passado de colestase neonatal, icterícia 
o Recidiva do quadro de hepatite 
o História de hemotransfusão, uso de drogas, exposição a toxinas 
 
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o DII (associação com colangite esclerosante 1ª) 
o Procedência: 
 Áreas endêmicas 
 Hepatite B 
 Esquistossomose 
 História Familiar: 
o Doenças hereditárias 
o Hepatopatias 
o Doenças autoimunes 
o Hepatite B e C 
o Cosanguinidade 
o Doenças genéticas e metabólicas 
 Exame físico: 
o Fígado: tamanho, hepatimetria, aumento do lobo esquerdo, bordas e 
consistência 
o Esplenomegalia 
o Ascite, edema 
o Icterícia 
o Circulação colateral portossistêmica 
o Telangiectasias 
o Eritema palmar 
o Aranhas vasculares 
o Manifestações extra-hepáticas de autoimunidade 
o Baqueteamento digital 
o Hálito hepático 
o Exame oftalmológico: 
 Catarata Congênita: metabólicos e Galactosemia 
 Mancha vermelho cereja: Síndrome de Niemann-Pick 
 Embriotoxon posterior (por lâmpada de fenda): Síndrome de Alagille 
 Coriorretinite: Virais 
 Anel de Kayser-Fleischer: Doença de Wilson 
 
 
 
 Sinais clínicos: 
o Icterícia colestática  Atresia de Vias Biliares (AVB) – mais grave e deve ser corrigido precocemente 
o Prurido  Colestase Intra-hepática progressiva familiar (PFIC) 
o Ascite  Síndrome de Budd Chiari 
o Aumento de consistência e volume lobo hepático E  Fibrose hepática congênita (FHC) 
o Manifestações autoimunes  Hepatite autoimune (HAI) 
o Hipoglicemia, acidose, convulsões  Erro inato do Metabolismo (EIM) 
 O que considerar hepatomegalia? 
o Grau de extensão da borda hepática abaixo do rebordo costal 
o Extensão da macicez à percussão – hepatimetria 
o Hepatimetria: 
 Margem superior do fígado - Percussão do tórax até encontro da macicez 
 Borda inferior - Palpação na linha hemiclavicular D 
 
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 Consistência: Endurecido x macio 
 Contorno: Nodular x liso 
o RN: até 3,5 cm RCD na linha hemiclavicular direita é normal 
 > 3,5cm RCD 
o Crianças: até 2cm RCD é normal 
 > 2cm RCD 
o Hepatimetria: valores normais: 
 Nascimento: 5,6-5,9cm 
 2 meses: 5cm 
 1 ano: 6cm 
 2 anos: 6,5cm 
 3 anos: 7,0cm 
 4 anos: 7,5cm 
 5 anos: 8cm 
 12 anos: 9cm 
 Quais exames solicitar? 
o Hemograma completo 
o BT e frações 
o AST e ALT 
o GGT e FA 
o Albumina 
o TTPa 
o TP 
o US abdominal 
 Tamanho, parênquima, sinais de cirrose, HP, esplenomegalia, ascite, vias biliares, esteatose 
 Específico, acessível, não invasivo, custo efetivo, operador dependente 
 Com Doppler: Trombose de veia hepática e Anormalidade fluxo veia hepática 
 Outros exames: 
o Colangiorressônancia: avalia vias biliares 
o TC de abdome: Cálculos 
 Comprovada alteração hepática: 
o Sorologia Vírus B e C 
o FAN, anti músculo liso e anti LKM1 
o pANCA 
o Ceruloplasmina, cobre sérico, cobre urinário (24h) 
o Alfa 1 antitripsina 
o Triagem metabólica 
o Sorologia para doença celíaca 
 Biópsia hepática: 
o Auxilia no diagnóstico 
o Prognóstico 
o Gravidade 
o Progressão da doença hepática 
o Intervenções terapêuticas 
o Grau de acometimento 
o Etiologia