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THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA OSTEOGÊNESE IMPERFEITA - grupo heterogêneo de desordens hereditárias caracterizado por distúrbio na maturação do colágeno; Tipo I – mais comum e mais leve Tipo II – mais severa, extrema fragilidade óssea e fraturas frequentes Tipo III – mais severa notada em indivíduos além do período perinatal Tipo IV – fragilidade óssea suave a moderadamente severa OSTEOPETROSE - doença de albers-schonberg - grupo de desordens esqueléticas raras caracterizadas por um aumento acentuado na densidade óssea resultante de defeito no remodelamento causado por falha na função normal dos osteoclastos DOENÇA DE PAGET - osteíte deformante - reabsorção e deposição anormais e anárquicas de osso, resultando em distorção e enfraquecimento dos osso afetados; - causa desconhecida, mas fatores endócrinos, genéticos e inflamatórios podem ser contribuintes - comum; com variação geográfica em sua prevalência - afeta primariamente idosos e raramente encontrada em menores de 40 anos - prevalência por homens; - pode ser monostótica (limitada a um osso), mas geralmente é poliostótica - pode ser assintomático ou com dor óssea - comumente afeta vértebras lombares, pelve, crânio e fêmur - ossos afetados mais espessos, aumentados e fragilizados - quando afeta crânio, aumenta circunferência da cabeça - 17% em ossos gnáticos (mais comum em maxila, aumenta terço médio da face) GRANULOMA CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES - considerado como não-neoplásico - podem ter comportamento agressivo igual um neoplasma - comum em anterior de ossos gnáticos, e lesões mandibulares frequentemente cruzam a linha média - geralmente assintomático; expansão indolor do osso afetado; THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA - pode ter dor, ulceração - podem ser divididas em: * não-agressiva = maioria; pouco ou nenhum sintoma; crescimento lento; sem perfuração da cortical * agressiva = dor, crescimento rápido, perfuração da cortical; alta recidiva; - defeitos radiolúcidos uni ou multilocular; - geralmente delimitado com margens desprovida de halo radiográfico QUERUBISMO - geralmente herdada como um traço autossômico dominante com alta penetrância - aparência clinica semelhante a dos pequenos anjos bochechudos - geralmente 2-5 anos de idade; - envolvimento bilateral da região posterior da mandíbula, que produz bochechas rechonchudas angelicais; - olhos voltados para o céu (aumento da exposição da margem da esclera abaixo da íris) Radiograficamente, as lesões são radiolucências expansíveis tipicamente multiloculares. A aparência é virtualmente diagnóstica como resultado da sua localização bilateral. CISTO ÓSSEO SIMPLES - cavidade benigna vazia ou com fluido, livre de revestimento epitelial - A teoria de trauma-hemorragia tem muitos defensores - Os cistos ósseos simples dos ossos gnáticos são, essencialmente, restritos à mandíbula, embora existam relatos da lesão na maxila. São ocasionalmente encontrados cistos ósseos simples bilaterais da mandíbula. Aproximadamente 60% dos casos ocorrem em homens LESÕES FIBRO-ÓSSEAS DOS OSSOS GNÁTICOS - grupo de processos caracterizados pela substituição do osso normal por tecido fibroso contendo um produto mineralizado neoformado - inclui lesões de desenvolvimento, processos THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA reacionais ou displásicos e neoplasias - inclui: * displasia fibrosa * displasia cemento-óssea (focal, periapical e florida) * fibroma ossificante DISPLASIA FIBROSA - substituição de osso normal por proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares; - condição esporádica que resulta de mutação pós-zigótica no gene GNAS1; - pode se manifestar como um processo localizado envolvendo apenas um osso, como uma condição envolvendo múltiplos ossos ou como múltiplas lesões ósseas em conjunto com anomalias cutâneas e endócrinas → DISPLASIA MONOSTÓTICA DOS GNÁTICOS ** limitada a um único osso; ** 80-85% de todos os casos ** crescimento lento ** maxila mais envolvida ** lesões maxilares envolvem ossos adjacentes (displasia fibrosa craniofacial) ** característica radiográfica = leve opacificação tipo vidro despolido, resultando na superposição de uma miríade de trabéculas ósseas pouco calcificadas arranjadas em padrão desorganizado ** radiograficamente não são delimitadas; as margens se confundem no osso normal → DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA * síndrome de jaffe-lichtenstein; mccune-albright - envolvimento de dois ou mais ossos; incomum - - com pigmentação café com leite = jaffe- linchtenstein; - com pigmentação café com leite + múltiplas endocrinopatias = mccune-albright - com mixomas intramusculares = mazabraud - assimetria facial; sintomas relacionados a lesões nos ossos longos; - hipofosfatemia causada por perda de fosfato renal é um achado comum THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEAS - displasia óssea - ocorre nas área de suporte dos dentes nos ossos gnáticos e é provavelmente a lesão fibro-óssea mais comum - surge em estreita aproximação com o ligamento periodontal - possui três grupos, focal, periapical e florida → focal = um único sítio de envolvimento; * predominante em mandíbula posterior * assintomática * rx =varia de radiolúcida a densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia * comumente um misto de radiolúcido e radiopaco * margens levemente irregulares → periapical = mandíbula anterior; * podem ser solitárias ou múltiplas * assintomática * dentes quase sempre vitais * inicialmente radiolúcida circunscrita envolvendo a periapical de um dente (parece um granuloma) * com o tempo as lesões adjacentes se fundem e formam um padrão linear de radiolucência envolvendo o ápice de vários dentes * depois “amadurecem” e formam uma aparência mista de radiolucidez e radiopacidade * no estágio final = calcificação densa circunscrita circundada por um estreito halo radiolúcido * ligamento periodontal intacto * não expande cortical → florida = envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula * tendência a ser bilateral * assintomática, mas pode ter dor, com fístula alveolar expondo osso avascular amarelado * Inicialmente, as lesões são predominantemente radiolúcidas, mas com o tempo se tornam mistas e então predominantemente radiopacas, com apenas um fino halo radiolúcido na periferia FIBROMA OSSIFICANTE - cementificante; - pode lembrar a displasia focal; - é um neoplasma verdadeiro com significativo potencial de crescimento - composto por tecido fibroso, com variedade de estruturas mineralizadas - Parece que os fibromas ossificantes ocorrem em uma ampla variação de idade, com o maior THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA número de casos encontrados durante a terceira e a quarta década de vida. Há definitivamente uma predileção pelo gênero feminino, com a mandíbula envolvida muito mais frequentemente que a maxila. A área de pré-molares e molares inferiores é o sítio mais afetado - rx = unilocular bem definida - podem ter uma margem esclerótica OSTEOMA - tumores benignos compostos de osso maduro compacto ou esponjoso - restritos ao esqueleto craniofacial - aumento de volume séssil ou polipoide (periosteal, periférico ou osteoma exofítico) ou podem estar localizados no osso medular (endosteal ou osteoma central). - geralmente posterior aos prés na superfície lingual OSTEOBLASTOMA E OSTEOMA OSTEOIDE - tumores ósseos benignos intimamente relacionados que surgem dos osteoblastos - Adicionalmente, o tumor produz prostaglandinas, o que resulta em dor significativa,que é aliviada por inibidores de prostaglandina como a aspirina - o osteoma osteoide é menor que 2 cm, e o osteoblastoma maior que 2 cm OSTEOBLASTOMA = encontrados raramente * dor; a aspirina não alivia a dor; * rx = lesão radiolúcida bem definida ou mal definida, frequentemente com áreas irregulares de mineralização OSTEOMA OSTEOIDE = raros em ossos gnáticos; dor geralmente noturna e aliviada por salicilatos; * rx = defeito radiolúcido bem circunscrito, menor que 1cm, com zona circundante de esclerose reativa de espessura variável * pode ter um pequeno foco central radiopaco, semelhante a um alvo OSTEOSSARCOMA - lesão maligna de células mesenquimais que tem a capacidade de produzir osso imaturo ou osteoide - depois dos neoplasmas hematopoiéticos, o osteossarcoma é o tipo de lesão maligna mais comum que tem origem nos ossos - pico inicial ocorre durante o período de maior crescimento ósseo - dor, aumento de volume, perda de dentes, parestesia, obstrução nasal - rx = esclerose densa a um misto de lesões radiolúcidas e escleróticas até um processo inteiramente radiolúcido; limites indefinidos; - pode ter reabsorção de raízes de dentes, com uma reabsorção spiking; THAINARA STEFANELLI PATOLOGIA ÓSSEA - aparência clássica de raio de sol (pela produção de osso osteofítico) CONDROSSARCOMA - tumor maligno caracterizado pela formação de cartilagem e de nenhum osso pelas células tumorais; - os condrossarcomas surgem mais frequentemente na maxila - Uma massa ou aumento de volume indolor é o sinal mais comumente apresentado. - diferente do osteossarcoma, a dor é pouco usual - rx = características sugestivas de malignidade, consistindo em um processo radiolúcido com limites pouco definidos; - a área radiolúcida frequentemente contém quantidades variáveis e dispersas de focos radiopacos que são causados por calcificação ou ossificação da matriz cartilaginosa - Alguns condrossarcomas mostram calcificação extensa e aparecem radiograficamente como massas densamente calcificadas com margens periféricas irregulares. A penetração da cortical pode resultar em um padrão em raio de sol similar ao visto em alguns osteossarcomas - Os condrossarcomas frequentemente demonstram infiltração extensa entre o trabeculado ósseo do osso preexistente sem causar reabsorção apreciável - HISTOPATOLÓGICO: * grau = I (parece condroma); II (taxa de mitose baixa); III (altamente celularizados) * variantes = células claras (citoplasma claro); não-diferenciado (lesão maligna); mixoide (tumor de tecido mole); mesenquimal SARCOMA DE EWING - tumor ósseo maligno primário distintivo composto de células arredondadas, pequenas, indiferenciadas - pico na segunda década de vida - envolvimento de ossos gnáticos é incomum - dor associada a aumento de volume; - rx = destruição lítica irregular de ossos com margens mal definidas; - reação periosteal caracterizada em casca de cebola
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