Essa doença é chamada de doença hemolítica do recém-nascido porque ocorre a hemólise (destruição) das hemácias do bebê. A hemólise é causada pela incompatibilidade sanguínea entre a mãe e o feto, em que a mãe produz anticorpos contra as hemácias do feto, que são diferentes das suas. Quando esses anticorpos atravessam a placenta e chegam ao feto, eles destroem as hemácias do bebê, causando anemia e outros problemas. A eritroblastose fetal é outro nome para essa doença, pois com a destruição exagerada das hemácias, a medula do bebê começa a jogar eritroblastos (eritrócitos imaturos) na corrente sanguínea, já que a medula não consegue terminar a eritropoese.
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