Doenças inflamatórias musculares

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Reumatologia – Bloco 2 
Vitória Martins Castro Feitosa 
 
Introdução 
Também são doenças inflamatórias autoimu-
nes, o que chamamos atualmente de doença imuno-
mediada. 
Definição 
São patologias autoimunes que cursam com 
fraqueza muscular decorrentes da inflamação da mus-
culatura estriada. 
Pode sentir dor também, mas não é o principal 
sintoma. 
Tipos 
• Dermatomiosite. 
• Polimiosite. 
• Miopatia autoimune necrosante. 
• Miosite por corpos de inclusão. 
• Miopatias associadas a outras colagenoses. 
• Miopatias associadas a neoplasias. 
OBS.: as neoplasias devem estar sempre em mente 
quando vai investigar alguma doença que não tem 
muita característica. Então, miopatia, fraqueza e au-
mento de enzimas musculares podem ser relacionados 
a uma neoplasia – síndromes paraneoplásicas. 
Epidemiologia 
São raras, porém mais comuns que a esclerose 
sistêmica. 
Mais prevalente em mulheres, com a exceção 
da miosite por corpos de inclusão, que é mais comum 
em homens. Tem dois picos de incidência: 10 a 15 anos 
e 40 a 55 anos. 
Fisiopatogenia 
 Não existe, como na maioria das doenças au-
toimunes, um motivo exato que possa ser flagrado. Al-
guns estudos indicam que exposição a certas infec-
ções, radiação e lesão da microvasculatura fazem 
parte da fisiopatogênese. 
 De um modo geral, inicialmente a PM se carac-
teriza por um infiltrado de LTCD8 e macrófagos, com 
produção de citocinas. Já na DM há participação de 
LTB, com formação de autoanticorpos e imunocom-
plexos. Parecem doenças diferentes, mas levam à 
mesma sintomatologia – fraqueza muscular. 
Quadro clínico 
Sintomas constitucionais 
• Fadiga, perda de peso, febre e mialgia. 
muscular 
• Fraqueza muscular insidiosa, bilateral, simé-
trica e progressiva. 
OBS.: como é insidioso, geralmente, quando o paci-
ente procura o médico, já tem certo grau de gravidade. 
• Normalmente começa em região proximal de 
MMSS e MMII → próximos a cintura escapular 
e cintura pélvica. 
• Disfagia alta (a dificuldade é na transferência 
do alimento, pois o 1/3 proximal do esôfago é 
de musculatura estriada e não lisa) – quando 
tem acometimento GI, principalmente de esô-
fago. 
• Regurgitação nasal e disfonia. 
pulmão 
 Pode atingir até 47% dos pacientes, sendo o ór-
gão interno mais comumente acometido. O quadro clí-
nico é progressivo e inclui: 
• Dispneia, tosse. 
• Dor torácica. 
• Diminuição da tolerância aos exercícios. 
• Insuficiência respiratória. 
• Pode ter pneumomediastino. 
O padrão de doença intersticial pulmonar mais 
comum é o NSIP (pneumonia intersticial não especí-
fica). 
 
 Existe um faveolamento ou infiltrado intersti-
cial mais periférico. É em vidro fosco, lembra um 
pouco a COVID. 
coração 
• Distúrbios de condução. 
articular 
• Artrite ou artralgia – é não erosiva, apesar de 
ter padrão reumatoide (simétrica). 
gastrointestinal 
• Disfagia. 
• Úlcera gástrica. 
malignidades 
 Tem muita relação com malignidades, talvez 
seja a maior das doenças autoimunes, principalmente 
nos primeiros 3 a 5 anos. Mais comum em pacientes 
com DM do que PM. 
 Isso significa que deve sempre fazer o rastreio 
para malignidades. Em uma mulher, seria a avaliação 
ginecológica, mamária, TC de tórax... 
pele 
 É mais característico na DM. Pode ter: 
• Heliótropo: manchas eritematosas ou violá-
ceas peripalpebrais (pálpebra superior e infe-
rior), com ou sem edema associado. 
 
• Pápulas de Gottron: lesões eritematosas, pa-
pulares e maculares em regiões extensoras de 
metacarpofalangeanas e interfalangeanas. 
 
• Sinal de Gottron: apenas eritema, sem mácula 
ou pápula. 
• Fotossensibilidade. 
 
• Sinal do V e sinal do xale (fotossensibilidade em 
região dorsal). 
 
• Úlceras cutâneas, calcinose e fenômeno de 
Raynaud. 
 
• Hipertrofia de cutículas e eritema periungueal. 
 
• Mãos de mecânico: hiperceratose e fissuras 
em região radial de dedos e mão – fica bem ás-
pero. 
 
• Sinal de Holster: hiperemia em face lateral de 
coxas. 
 
Critérios de classificação para DM ePM 
 Quando suspeita de miopatia inflamatória, sa-
bendo que o maior achado é a fraqueza, tem que lem-
brar o que está relacionado à fraqueza. Por exemplo, 
os exames de CPK, aldolase, DHL, AST e ALT não são 
específicos, mas são típicos de doença muscular, então 
fazem parte dos critérios. 
1. Fraqueza muscular: proximal e simétrica de 
MMSS e MMII. 
2. Aumento sérico de enzimas musculares: CPK, 
aldolase, DHL, AST e ALT. 
3. Evidência na eletroneuromiografia: avalia con-
dução nervosa e contração muscular na região 
examinada → evidencia padrão miopático. 
4. Evidência histológica: biópsia da região → alte-
rações que confirmem ou descartem a miopa-
tia. 
OBS.: esses são os 4 critérios principais. 
 Quando se tem DM, existem os achados der-
matológicos, que são: heliotropo, sinal e pápula de Go-
ttron. Eles são os únicos sinais cutâneos que podem 
ser considerados critérios. 
Diagnóstico definitivo 
dermatomiosite: achados dermatológicos + 3 critérios. 
polimiosite: 4 critérios. 
Diagnóstico provável 
dermatomiosite: achados dermatológicos + 2 critérios. 
polimiosite: 3 critérios. 
Outras miopatias 
Miosite autoimune necrosante 
 É o “tipo de miopatia por droga” – as principais 
seriam as estatinas (sinvastatina). O paciente vai apre-
sentar fraqueza muscular progressiva proximal, mais 
comum em MMII (pode ter distal também), que per-
siste mesmo após a suspensão da medicação. 
 Não é todo mundo que faz miosite autoimune 
necrosante por estatina que vai ter necessariamente 
um prognóstico ruim, pode ser que ele tenha certa in-
tolerância à estatina e faça uma inflamação que não 
chegue a necrose. Nesse caso, quando suspende a 
droga, pode ter recuperação total. 
 Pode ter também a fraqueza cervical e disfagia 
e a necrose das fibras tem pouca inflamação. É mais 
comum que a PM. 
 Inicia de forma aguda ou subaguda e acomete 
qualquer idade, mas pode ter curso indolente, apesar 
de não ser o mais comum. 
 Pode não ter mialgia e ter associação com cân-
cer. 
Miopatia por corpos de inclusão 
 É a miopatia da 3ª idade – causa mais comum 
de doença muscular adquirida em > 50 anos, acomete 
mais homens e os principais músculos afetados são 
quadríceps e flexores longos dos dedos – pode ter di-
ficuldade de fazer a extensão da perna e a flexão dos 
dedos. 
 Tem fraqueza assimétrica, fraqueza facial em 
até 55% dos casos (pode ter ptose palpebral bilateral) 
e camptocormia (fraqueza do pescoço). 
 
Fatores de mau prognóstico 
• Idade avançada ao diagnóstico. 
• Demora no início do tratamento (> 6 meses). 
• Acometimento cardíaco e/ou pulmonar. 
• História pessoal ou familiar de câncer. 
• Paciente com fraqueza intensa já no início. 
• Fraqueza proximal e distal dos membros. 
• Presença de Acs anti-sintetase. 
• Presença de vasculite, calcinose ou disfagia 
grave. 
• Associação com neoplasia. 
Ou seja, quando tem inflamação mais intensa, 
neoplasia envolvida ou demora no reconhecimento da 
enfermidade, tem mau prognóstico. 
Exames complementares 
Laboratório 
• Hemograma: anemia de doença crônica. 
• Aumento de VHS e PCR: acompanham ativi-
dade de doença. 
• CPK: enzima mais sensível e específica, usada 
para diagnóstico e acompanhamento, seu au-
mento precede a fraqueza e, em geral, sobe 
50x o limite superior da normalidade. 
• Aldolase: pode se elevar em hepatopatias. 
• DHL, TGO e TGP: auxiliam no monitoramento 
da atividade inflamatória – resposta terapêu-
tica. 
Anticorpos 
Miosite específicos 
 
 Os mais importantes são: anti-Jo1, anti-Mi2, 
anti-SRP e anti-MDA-5. 
 Quando tem um FAN + de padrão citoplasmá-
tico e fecha critérios, faz a pesquisa desses anticorpos 
mais importantes. 
Miosite associados 
 São encontrados nas síndromes de overlap. 
• Anri-Ro: quando é associada a Sd. de Sjogren. 
• Anti-PM-SCI: associada a ES. 
• Anti-Ku: associada a escleromiosite. 
• Anti-UIRNP: LES e DMTC. 
Não significa LES, está re-
lacionado à miopatia au-
toimuneEletroneuromiografia 
 Permite classificar, localizar e dimensionar o 
grau de gravidade. Nas doenças inflamatórias muscu-
lares, tem padrão miopático. 
 
Ressonância magnética 
 Não é usado na rotina, só usa quando tem alta 
suspeita clínica, mas não tem outros exames comple-
mentares mais indicados com alterações significativas. 
Ou seja, quando o paciente tem uma fraqueza muito 
grande e bilateral, mas não altera enzimas, tem ENMG 
e biópsia inconclusivas. 
 
 Tem captação de sinal na parte proximal da 
musculatura → onde tem inflamação. 
 Existe uma patologia chamada dermatomiosite 
amiopática, na qual tem lesões patognomônicas (heli-
otropo e gottron) sem alteração de ENMG ou labora-
torial. Ou seja, tem um padrão mais dérmico. Nesses 
casos, a RNM pode ser útil. 
 Além disso, pode ser usada para direcionar o 
local de biópsia e distinguir miosite crônica ativa de 
inativa (sequela ou atividade). 
Biópsia 
 Define o caráter inflamatório de uma miopatia, 
é padrão-ouro para polimiosite. O local se dá pela 
ENMG ou RM. 
 
 
 
 
 
Neoplasias 
 Pacientes portadores de doenças inflamatórias 
musculares tem maior chance de desenvolver neopla-
sias. É mais comum nos primeiros 3 a 5 anos, sendo 
mais importante no 1º. 
 Os fatores de risco são: lesões cutâneas atípi-
cas, VHS persistentemente elevado, tratamento refra-
tário, progressão rápida de fraqueza, Acs miosite espe-
cíficos (anti-MDA-5), disfagia e ausência de acometi-
mento pulmonar. 
 O rastreio é de acordo com a idade e os sinto-
mas ou, se de alto risco, rastrear mais cedo. 
Diagnóstico diferencial 
 
 
Síndrome de sjogren 
 É uma síndrome seca, em que tem um infil-
trado linfocitário em algumas glândulas do corpo, 
principalmente salivares e conjuntivais. Pode tam-
bém ter acometimento de órgão interno (pulmão, 
rim), artrite, FRy. A fadiga intensa e a febre baixa 
pode ser pródomo de qualquer doença autoimune 
e se deve a atividade inflamatória exacerbada. 
 
Investigar outras causas e acometi-
mento de órgão interno 
Teste de Mingazzini 
Exemplo: 
 Na miopatia por corpos de inclusão, conside-
rando o CPK como exemplo, ele pode chegar até 10x o 
limite superior de normalidade, mas pode também ser 
normal – lembre que é a miopatia que dá no idoso. 
Quando compara com as outras miopatias, geral-
mente é 50x o LSN. 
 
Tratamento 
 A princípio, paciente com fraqueza, faz corti-
coide – prednisona 1mg/kg/dia (dose imunossupres-
sora), precedido ou não por pulsoterapia com metil-
prednisolona, o que depende da gravidade do sin-
toma. 
 Outras medicações imunossupressoras ou imu-
nomoduladoras usadas são: 
 
Em quadros severos, com até insuficiência res-
piratória, pode usar a Ig como medida salvadora. 
Doença mista do tecido conjuntivo – 
DMTC 
 São pacientes que exibem características clini-
cas de LES, ES, AR ou DM/PM (não consegue fechar di-
agnóstico com os critérios), associado à presença do 
anti-U1RNP em altos títulos. 
 Mais frequente em mulheres entre 20 e 30 
anos. 
Quadro clínico 
 
 
Laboratório 
 
 Se forem positivos, pode dar diagnóstico de 
LES, ES ou miopatia. 
 
 Fala contra lúpus. 
Diagnóstico 
 
Tratamento 
 
 Praticamente segue o mesmo das miopatias, a 
depender dos sintomas. Por exemplo, se tem FRy, faz 
nifedipina (bloqueador do canal de cálcio), se tem dis-
fagia, pirose, faz bloqueador H2, pró-cinéticos...