Psoríase: Características e Patogênese

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Resumo módulo – dermato 
Tutoria 1 – Psoríase 
É uma doença eritematoescamosa, que tem como característica principal 
a presença predominante de eritema e descamação. 
• O eritema é a lesão primária e a escama, resultante da 
multiplicação acelerada de queratinócitos que se acumulam na 
superfície da pele, é a lesão secundária. 
Patogênese 
A psoríase é uma doença poligênica que possui vários fatores 
desencadeantes 
As lesões se apresentam como placas eritematosas, nitidamente 
demarcadas com escamas branco-prateadas 
• São reflexo clínico da hiperqueratose, paraqueratose, acantose da 
epiderme, vasos tortuosos e dilatados, assim como do processo 
inflamatório composto principalmente por linfócitos. 
A patogênese é marcada por um ciclo evolutivo das células epidérmicas 
mais rápido do o normal 
• Grande produção de escamas (paraqueratose) devido à presença 
de células epidérmicas imaturas. 
No desencadeamento ou na manutenção de uma placa de psoríase, 
participam as células dendríticas, as células T, os queratinócitos e os 
neutrófilos 
1. As células dendríticas mieloides seriam inicialmente ativadas pela 
ação de interleucinas ou de células dendríticas (liberariam IFN-α), 
células natural killer (liberariam TNF-α, IFN-γ), queratinócitos 
(liberariam IL-1β, IL-6, TNF-α) ou ainda macrófagos (liberariam 
TNF-α). 
2. Uma vez ativadas, as células dendríticas mieloides liberariam IL-12 
e IL-23. 
3. As células ativadas pela IL-12 entrariam em proliferação clonal, 
produzindo citocinas Th1 (TNF-α, IFN-γ) enquanto a IL-23 seria a 
responsável pela ativação de uma subpopulação de células T que 
produziriam IL-17A e IL17F (célulasTh-17). 
4. As células Th-17, liberariam IL-22 que, atuando sobre os 
queratinócitos e neutrófilos, promoveriam as alterações 
observadas na lesão da psoríase, sua ativação mantendo a cadeia 
pró-inflamatória observada na doença. 
Epidemiologia/Etiologia 
A psoríase pode aparecer em qualquer idade, sendo mais frequente no 
adulto jovem, ocorrendo igualmente ambos os sexos 
Apresenta dois picos de incidência: entre 20 e 30 anos e após os 50 anos. 
O risco de desenvolver psoríase é maior quando um ou ambos os pais são 
afetados. 
A causa da psoríase é desconhecida, porém essa doença apresenta uma 
base hereditária, provavelmente multifatorial, o que significa que é de 
herança poligênica e requer fatores ambientais para sua expressão. 
• Os antígenos leucocitários de histocompatibilidade (HLA) da 
classe I mostram uma associação com B13, B17, B37 e 
especialmente Cw6. 
• Associação com o antígeno da classe II-DR7, parecendo haver dois 
genes de suscetibilidade para a psoríase, um na região do C (Cw6 
associado) e outro na região DR (DR7 associado). 
• O principal gene associado foi chamado de PSORS 1. 
Além dos fatores genéticos, diversos fatores ambientais têm sido 
implicados no desencadeamento ou na exarcebação da doença: 
• Trauma cutâneo de diversas naturezas: físico, químico, elétrico, 
cirúrgico, inflamatório. 
• Infecções: por estreptococo β-hemolítico tem papel no 
desencadeamento da psoríase aguda e em gotas. Indivíduos com 
HIV podem apresentar importante exacerbação da psoríase 
• β-bloqueadores, antimaláricos, AINEs, interrupção abrupta de 
corticoides: agravam a psoríase. 
• Estresse emocional: é relacionado ao desencadeamento ou à 
exarcebação da doença. 
• Clima frio (regiões de maior latitude): nessas regiões a incidência 
de psoríase é maior, provavelmente pela menor radiação solar. 
Quadro clínico 
As lesões são eritematoescamosas, em placas, de limites bem precisos e, 
por vezes, circundadas por halo periférico claro (halo de Woronoff). 
O tamanho das lesões varia de alguns milímetros a grandes placas de 
vários centímetros. 
A morfologia também é variada, podendo ser numular, girata ou anular 
A psoríase se apresenta em variadas formas clínicas: 
Forma vulgar 
• É a apresentação clínica mais comum da psoríase, observada em 
cerca de 90% dos pacientes. 
• Placas eritematoinfiltradas com escamas secas, branco-prateadas, 
aderentes e estratificadas. 
• As lesões são bem delimitadas de tamanhos variados, afetando 
de forma simétrica joelhos e cotovelos, couro cabeludo e região 
dorsal 
• Pode ocorrer sintomas subjetivos, como prurido, queimação e 
ardência e dor 
• A evolução é crônica, com períodos de exacerbação e remissão, 
quando podem ser observadas lesões anulares (remissão). 
• Importantes sinais clínicos podem ser observados na curetagem 
metódica de Brocq: 
Sinal da vela: pela raspagem da lesão, destacam-se escamas 
esbranquiçadas 
Sinal de Ausptitz: quando, pela continuação da raspagem, após a 
retirada das escamas, surge uma superfície vermelho brilhante 
com pontos hemorrágicos. 
• Fenômeno de Koebner: corresponde ao surgimento da 
dermatose em áreas de pele sã após trauma local em pacientes 
geneticamente predispostos 
→ Queratinócitos danificados poderiam se ativar e liberar 
citocinas, e sua integração com neutrófilos e células 
dendríticas poderiam explicar o fenômeno. 
• Fenômeno de Renbok (Koebner reverso): expressa a situação na 
qual o traumatismo local imposto a uma placa de psoríase resulta 
no desaparecimento da lesão e o surgimento de pele 
aparentemente sã no local. 
Forma invertida 
• Atinge dobras flexurais quando a descamação se torna menos 
evidente pela sudorese local 
• Ocorre com frequência em HIV-infectados e melanodérmicos. 
Forma gutata 
• É mais comum em crianças, adolescentes e adultos jovens 
• Aparecimento súbito de pequenas pápulas eritemato-
descamativas de até 1 cm de diâmetro, geralmente localizadas no 
tronco e nos membros proximais. 
• Precedida por uma infecção estreptocócica, comumente de vias 
aéreas superiores. 
Forma eritrodérmica 
• Caracterizada por eritema intenso, de caráter universal, 
acompanhado de descamação discreta 
• É desencadeada por terapias intempestivas, por ad- 
• ministração e posterior interrupção de corticoide sistêmico, 
podendo corresponder à exacerbação da doença em pacientes 
imunossuprimidos. 
• A atividade do processo psoriático é intensa, com proliferação 
aumentada e perda da manutenção das células epidérmicas, 
levando à produção de queratinas anormais. 
• Devido a vasodilatação generalizada, existe perda de calor, 
levando à hipotermia. 
• A função de barreira da pele está comprometida, nesses quadros, 
podendo ocorrer bacteremia e septicemia 
Forma pustulosa 
• Forma grave com sinais e sintomas sistêmicos, manifestando-se 
por meio de placas eritematoedematosas e pústulas 
generalizadas. 
• Pode ser desencadeada por interrupção de corticoide sistêmico, 
por infecções, cirurgias, queimaduras, irritantes locais ou pode 
ocorrer na forma idiopática 
• Comprometimento do estado geral, febre e leucocitose. 
• Demanda pronta intervenção e internação hospitalar devido aos 
altos índices de complicações. 
Forma ungueal 
• Caracterizada por pressões puntiformes da lâmina ungueal ou 
unha em dedal. 
• Manchas de óleo, hemorragias em estilhaço, onicólise e 
hiperqueratose subungueal caracterizam lesões do leito ungueal 
• Depressões (pits ungueais), manchas cor de salmão da lúnula, 
leuconíquia e sulcos de Beau são manifestações de lesões em 
matriz. 
Diagnóstico 
A identificação da psoríase é clínica com a percepção do tipo e da 
distribuição das lesões 
Grande valor semiológico é dado à curetagem metódica de Brocq. 
O laboratório é inespecífico, com eventuais aumentos de ácido úrico nas 
apresentações extensas e ativas e de VHS, α2-globulina e proteína C 
reativa nas formas artropáticas. 
• Leucocitose ocorre nas formas pustulosas extensas e agudas 
Histopatológico: o início há, na derme, vasodilatação com infiltrado 
perivascular. 
• Este infiltrado invade a epiderme, onde surge discreta espongiose, 
invasão dos neutrófilos e paraqueratose. 
• Nota-se alongamento das cristas epiteliais, com afinamento na 
porção suprapapilar.• Na epiderme, ocorre paraqueratose, desaparecimento da camada 
granulosa e presença de agrupamentos de neutrófilos, 
denominados microabscessos de Munro. 
• Na psoríase pustulosa há presença de cavidades contendo 
neutrófilos, chamadas de pústulas espongioformes de Kogoj. 
Diagnóstico diferencial 
• Eczema numular 
• Pitiríase rósea de Gilbert 
• Sífilis 
• Lúpus eritematoso cutâneo subagudo 
• Dermatite seborreica 
• Ptiriase liquenoide 
• Eritodermias 
Tratamento 
O objetivo da terapêutica é o controle clínico da psoríase, de preferência 
com remissão prolongada 
Os diversos medicamentos atuam bloqueando a proliferação exagerada 
dos queratinócitos e a ativação linfocitária que produz muitas e 
diferentes citocinas pró-inflamatórias. 
A exposição ao sol é recomendada 
Formas localizadas 
• Uso de corticoides tópicos como loções no couro cabeludo, como 
cremes para a face e áreas intertriginosas e como pomadas para 
lesões no tronco e nos membros 
• Os análogos da vitamina D atuam diminuindo a proliferação e 
induzindo a diferenciação terminal dos queratinócitos. 
• A associação de corticoide tópico com o calcipotriol possibilita, 
pela ação sinérgica, melhor resultado terapêutico. 
• O uso das preparações de coaltar são bastante seguras, 
raramente apresentando efeitos colaterais. 
Formas mais extensas 
• Fototerapia UVB: o mecanismo de ação da fototerapia se faz por 
meio da atividade antiproliferativa, anti-inflamatória e 
imunossupressora. 
→ Indicado na psoríase moderada de duas a três vezes por 
semana 
• Fototerapia sistêmica com PUVA (psoraleno + UVA): 
administração oral de substância fotorreativa, o 8-
metoxipsoralendo (8-MOP) seguida de exposição à radiação UVA 
de ondas longas 
→ Indicado em casos de psoríase moderada e grave, 
podendo ser monoterapia ou associada a medicações 
tópicas ou sistêmicas. 
→ Efeitos colaterais: náusea, eritema, prurido e queimaduras. 
A longo prazo, ocorre bronzeamento da pele, 
envelhecimento precoce, maior potencial de 
desenvolvimento de carcinomas e de catarata. 
→ Não deve ser recomendada para crianças, indivíduos com 
fotossensibilidade e antecedentes de melanoma ou de 
câncer de pele não melanoma. 
 
• Método de Goeckerman: é a associação do coaltar com a radiação 
UVB 
→ Indicado para o tratamento de psoríase disseminada, não 
eritrodérmica. 
→ A pomada de coaltar é aplicada, e o paciente deve 
permanecer com ela o maior tempo possível. 
→ Após a irradiação ultravioleta, o paciente deve tomar 
banho para a retirada das escamas e reaplicar a pomada. 
Formas graves e extensas 
• O tratamento pode ser feito com metotrexate, acitretina, 
ciclosporina e até biológicos 
• Metrotrexate: inibidor da enzima di-hidrofolatoredutase e 
antagonista do ácido fólico. Empregado em casos moderados a 
grave de psoríase vulgar e em casos de psoríase eritrodérmica e 
pustulosa 
→ Contraindicação: gestação e lactação, cirrose hepática, 
infecção hepática ativa e insuficiência hepática. 
• Acitretina: é um derivado da vitamina A (retinol), agindo sobre o 
crescimento e a diferenciação celular epidérmica. indicado na 
psoríase pustulosa generalizada 
→ Contraindicações: gestação ou desejo de engravidar nos 
próximos três anos (efeito teratogênico), insuficiência 
hepática e renal graves e alergia ao parabeno contido nas 
cápsulas. 
• Ciclosporina: atua inibindo os linfócitos TCD4 ativados, impedindo 
a liberação de IL-2. Indicado na psoríase eritrodermica 
• Imunobiológicos: interferem de maneira específica e pontual no 
sistema imune. 
→ O alvo inclui o tráfego de linfócito da microcirculação para 
a pele, a apresentação de antigênica das células 
apresentadoras de antígenos aos linfócitos e diferentes 
citocinas. 
→ Três tipos: citocinas recombinantes, proteínas de fusão, e 
anticorpos monoclonais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tutoria 2 – Paracoccidioidomicose 
É uma doença granulomatosa sistêmica causada pelo fungo dimórfico 
Paracoccidioides brasiliensis (P. brasiliensis), que compromete 
principalmente pulmões, sistema fagocítico-mononuclear, mucosa, pele e 
suprarrenais. 
Esse fungo possui uma grande variabilidade genética: 
• S1 (com distribuição no Brasil, Argentina, Peru, Paraguai e 
Venezuela) 
• PS2 (com distribuição no Brasil e Venezuela) 
• PS3 (somente na Colômbia) 
• Pb01-like (principalmente nos Estados de Mato Grosso e Rondônia 
e no Equador). 
Epidemiologia 
É a micose endêmica mais comum na América Latina, sendo registrada 
do México à Argentina, com maior prevalência no Brasil (cerca de 80%), 
na Colômbia, na Venezuela, na Argentina e no Uruguai. 
É mais prevalente entre trabalhadores rurais envolvidos em agricultura 
intensiva. 
A doença humana tem sido atribuída a exposição ao habitat (solo) do 
fungo através do trabalho agrícola, principalmente através do cultivo de 
café, algodão e tabaco. 
Em adultos com a forma crônica é mais prevalente entre os homens 
entre as idades de 30 e 60 anos. 
A proporção média de homens para mulheres é de 13: 1 no Brasil 
• O estrógeno inibi a transformação de micélio ou conídios para 
levedura, protegendo as mulheres adultas do desenvolvimento da 
doença, mas não da infecção. 
Etiologia 
O local onde os indivíduos doentes provavelmente adquirem a infecção 
geralmente são regiões úmidas, tropicais e subtropicais. 
O P. brasiliensis é um fungo termodimórfico, com solo ácido e 
temperatura de 15 a 30°C 
• Pode ser cultivado como um micélio de colônias brancas a 25°C 
por 15 a 30 dias 
• A 37°C, cresce como um fungo em tecidos animais e humanos e 
em culturas após 7 a 20 dias, sob forma de células ovais ou 
esféricas com dupla parede refringente 
A reprodução se dá por brotamento, com células-mães produzindo de 10 
a 12 brotos de tamanho uniforme ou variável, com a forma característica 
de “roda de leme” em amostras biológicas ou tecidos infectados 
Fisiopatologia 
A paracoccidioidomicose se desenvolve após a inalação de conídios 
aerossolizados encontrados no meio ambiente 
• Nos alvéolos, a fase micelial converte-se para a fase de levedura 
A infecção pode permanecer localizada nos pulmões, embora seja 
provável que uma disseminação hematogênica assintomática ocorra 
durante a maioria das infecções 
Na maioria dos pacientes, as manifestações da doença não se 
desenvolvem no momento da infecção inicial 
O mecanismo primário de defesa imunológica contra o P. brasiliensis 
parece ser a imunidade celular, mas também os neutrófilos exercem um 
papel importante na defesa imunológica 
• Quadro histopatológico: infiltrado neutrofílico e granulomatoso 
Nos pacientes com HIV há uma ampla disseminação, e a histopatologia 
mostra granulomas malformados 
Não se conhecem os fatores responsáveis pela virulência, tendo-se 
atribuído ao conteúdo de alfa-1,3-glucana1. 
• A patogenicidade do fungo é aumentada por ligação da gp43 do 
fungo à laminina dos tecidos 
• Os conídios transformam-se em leveduras nos alvéolos após 12 a 
18 horas, registrando-se reação inflamatória inicial com células 
polimorfonucleares, seguidas de formação de granuloma 
• Há formação de um complexo primário, envolvendo os linfáticos 
locais e regionais, seguindo-se a disseminação do fungo para 
órgãos e tecidos por via linfática e hematogênica 
• Pode ocorrer equilíbrio da relação hospedeiro-parasita na infecção 
ou evolução para doença aguda nas crianças e adultos jovens, 
afetando o sistema fagocítico-mononuclear 
Em adultos, lesões quiescentes podem se reativar, especialmente no 
pulmão, evoluindo para a forma crônica da doença 
• A lesão característica é um granuloma contendo células fúngicas, 
que pode ser predominantemente proliferativa e/ou exsudativa, 
podendo resultar em necrose, com número variável de 
neutrófilos, grande número de fungos extracelulares, evoluindo 
para granuloma epitelióide. 
Em relação a interaçãofungo-hospedeiro, a imunidade celular é mais 
significativa do que a humoral 
• Anticorpos circulantes são detectados no curso da doença, 
anticorpos protetores e não protetores também estão presentes. 
 
 
Quadro clínico 
Forma aguda (tipo jovem) 
Corresponde a 1% a 20% dos pacientes, geralmente crianças, adolescentes 
e jovens adultos (< 30 anos de idade) 
Evoluem por 2 a 3 meses ou mais com febre, perda de peso e 
envolvimento progressivo do sistema fagocítico-mononuclear, com 
aumento de fígado, baço e linfonodos regionais ou generalizados, sendo 
os cervicais mais frequentes. (também acomete: linfonodos axilar e 
inguinal) 
• Os nódulos são ricos em fungo, evoluindo de duros para 
flutuantes com sinais de inflamação 
Os linfonodos abdominais aumentados geralmente causam dor 
abdominal difusa e compressão de várias estruturas, como o trato biliar 
(icterícia) e intestinos (obstrução parcial, má absorção) 
A disseminação da infecção no sistema reticuloendotelial resulta em 
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou disfunção da medula óssea 
Podem ocorrer múltiplas lesões cutâneas, envolvimento de ossos longos 
e comprometimento do tubo digestivo, além de eosinofilia absoluta 
transitória 
Ao contrário da forma crônica, raramente o pulmão é envolvido 
Forma crônica (tipo adulta) 
Representa mais de 90% dos casos, que pode apresentar meses ou anos 
após a infecção primária. 
Afeta homens que trabalham na zona rural e tem entre 30 e 60 anos de 
idade, comprometendo em mais de 80% dos casos o pulmão, seguido da 
pele (lesões vegetantes, verrucóides, tuberculóides, acneifomes, 
pápulas, pústulas, úlceras) e mucosas (laringe, traquéia, faringe), com 
rouquidão, disfonia ou disfagia. 
• A lesão típica nas mucosas é uma úlcera dolorosa com bordas 
irregulares e pequenos pontos de hemorragia. 
• Pode acometer linfonodos, suprarrenais, intestino, ossos, sistema 
nervoso central (cérebro, cerebelo), olhos, sistema geniturinário, 
miocárdio, pericárdio e sistema vascular. 
De início, os pacientes são oligo sintomáticos, tardiamente queixam-se de 
dispneia, tosse, escarro purulento 
O exame físico encontra-se normal ou com estertores 
A radiografia revela infiltrado reticulonodular em campos médio e inferior, 
assimétrico, bilateral e, com menos frequência, cavidades apicais ou 
derrame pleural são descritos 
Tuberculose pode ocorrer como comorbidade em cerca de 10% a 15% de 
formas pulmonares 
Diagnóstico 
É estabelecido pelo crescimento de P. brasiliensis em cultura. 
• O organismo pode demorar até 4 semanas para crescer 
O aspecto característico é constituído por células de levedura de paredes 
espessas que possuem várias pequenas células de levedura filhas, de 
brotamento de base estreita, circunferencialmente ligadas à imagem 
distintiva morfológica comparada ao volante de um navio. 
A identificação do fungo em material biológico por exame direto e cultura 
ou histopatológico pode ser realizada com maior sensibilidade pelo 
exame com prata ou PAS em materiais de biópsia ou citologia de escarro, 
lavados 
 
Diagnósticos diferenciais 
Forma aguda 
• Infecções sistêmicas associadas a linfadenopatia generalizada, 
hepatoesplenomegalia, febre, perda de peso e anemia 
• Linfoma 
• Histoplasmose disseminada 
• Tuberculose ganglionar 
• Sífilis 
• Doença por arranhadura de gato 
• Epstein-Barr, citomegalovírus e Toxoplasma gondii 
• Infecção por HIV 
Forma crônica 
• Tuberculose 
• Infecções fúngicas 
• Leishmanione 
• Carcinoma 
• Sarcoidose 
• Fibrose pulmonar idiopática 
Tratamento 
Os paracoccidioides são sensíveis a maioria dos antifúngicos, incluindo a 
anfotericina B, os azois (cetoconzol, fluconazol, itraconazol) 
Escolha da droga 
• Para pacientes com doença grave (hipotensão, insuficiência 
respiratória e desnutrição grave) é indicado o uso da anfotericina 
B desoxicolato – 0,7 a 1 mg/kg/dia 
• O itraconazol capsulas (100mg , uma ou duas vezes ao dia) é 
usado na doença leve e moderada em adultos 
 
Duração do tratamento 
• Itraconazol e voriconazol são geralmente administrados por 6 a 12 
meses 
• O TMP-SMX requer um período mais longo para evitar recaídas (2 
anos) 
• Pacientes com doença grave também possuem o tratamento 
mais longo (2 anos), mesmo com o uso de itraconazol, assim 
como pacientes com envolvimento do SNC e 
imunocomprometidos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tutoria 3 – hanseníase 
É uma doença infectocontagiosa, causada pelo Mycobacterium leprae 
• Acomete, inicialmente, o SNP, para depois, atingir a pele (grupo 
não contagiante, paucibacilar) 
• Na maioria dos doentes brasileiros, também acomete os outros 
órgãos e sistemas, exceto o SNC 
O Mycobacterium leprae apresenta-se sob a forma de bacilo reto ou 
levemente encurvado, com extremidades arredondadas. 
• A reprodução ocorre pelo processo de divisão binária e é gram-
positivo 
Epidemiologia 
No Brasil, apenas 20% (em média) dos doentes são diagnosticados com a 
moléstia na fase inicial 
• Cerca de 70% já apresentam algum grau de incapacidade física ao 
serem diagnosticados 
Predomina nas camadas socioeconômicas mais desfavorecidas 
Transmissão e patogênese 
O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo 
Os pacientes portadores de formas multibacilares são a principal fonte de 
infecção 
As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de 
inoculação e eliminação do bacilo 
O período de incubação é longo, em média de dois a cinco anos, 
podendo ser de meses a mais de dez anos 
• O M. leprae é um micro-organismo “lento”, que se reproduz por 
divisão binária simples a cada 14 dias, sendo necessários muitos 
anos para que o organismo possua uma carga bacilar capaz de 
expressar-se clinicamente 
Depois da sua entrada no organismo, não ocorrendo a sua destruição, o 
bacilo de Hansen irá se localizar na célula de Schwann e na pele 
• Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, 
testículos, fígado) pode ocorrer nas formas mais graves da 
doença 
A imunidade humoral (dependente de anticorpos) é ineficaz contra o M. 
leprae 
• A defesa é efetuada pela imunidade celular, capaz de fagocitar e 
destruir os bacilos, mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e 
mediadores da oxidação, fundamentais na destruição bacilar no 
interior dos macrófagos 
Na forma paucibacilar (lesões tuberculoides), há predomínio de linfócitos 
Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama enquanto na forma multibacilar (lesões 
virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T 
supressoras e Th2, produzindo IL-4, IL- 5 e IL-10 
A hanseníase é uma doença de ALTA infectividade e BAIXA 
patogenicidade 
Classificação 
Grupo paucibacilar 
Doentes não contagiantes, com poucos bacilos e acometimento neural e 
cutâneo (paucibacilares). 
• Formas: inicial indeterminada e tardia tuberculoide 
Grupo multibacilar 
Doentes contagiantes – com muitos bacilos em todos os tecidos 
acometidos (exceto no SNC) e, portanto, também muitas lesões 
cutâneas. 
• Formas: dimórfica e virchowiana 
Manifestações clínicas 
As primeiras manifestações e lesões clínicas da MH ocorrem no SNP, 
passam despercebidas e antecedem os sinais cutâneos 
No início, são sensitivas: ocorre perturbação da sensibilidade térmica, em 
seguida, dolorosa e, finalmente, a tátil 
• Os ramúsculos neurais são afetados primeiro – ramusculite 
periférica 
• A infecção progride aos ramos secundários e aos troncos neurais 
periféricos, que se tornam edemaciados, dolorosos à palpação ou 
percussão (sinal de Tinel+) 
• Essa inflamação ocorre próxima às articulações e provoca 
perturbações na circulação neural, agravando a isquemia com 
consequente disestesia grave ou perda da função 
• Ocorrem alterações sensitivas e motoras (paresias ou paralisias): 
amiotrofias, retrações tendíneas e fixações articulares (garras) 
• Os importantes nervos mistos(sensitivo-motores) afetados são: 
→ Ulnar (garra ulnar; hipo ou anestesia nos IV e V dedos), 
→ Mediano (garra do mediano; hipo ou anestesia nos I, II e III 
dedos) 
→ Fibular e o tibial (hipo ou anestesia plantar; os dois fatores, 
sensitivo e motor) 
→ Trigêmeo e o facial 
 
Hanseníase indeterminada 
Caracteriza-se pelo aparecimento de mancha(s) hipocrômica(s), 
anestésica e anidrótica, com bordas imprecisas. 
• Lesões são únicas ou em pequeno número e podem se localizar 
em qualquer área da pele 
Não há comprometimento de troncos nervosos nesta forma clínica 
A baciloscopia é negativa 
A HI é considerada a primeira manifestação clínica da hanseníase 
• Após um tempo variável, dependendo da imunidade, ocorre 
evolução para cura ou para outra forma clínica, paucibacilar ou 
multibacilar 
Histopatologia apresenta infiltrado perivascular e perineural 
Hanseníase tuberculoide 
Surge a partir da HI não tratada, nos pacientes com boa resistência. 
As lesões são bem delimitadas, em número reduzido, eritematosas, com 
perda total da sensibilidade e de distribuição assimétrica 
• Presença de máculas, que evoluem para lesões em placas com 
bordas papulosas, e áreas de pele eritematosas ou hipocrômicas 
• Seu crescimento lento leva à atrofia no interior da lesão, que 
pode, ainda, assumir aspecto tricofitoide, com descamação das 
bordas 
• Manifesta-se em crianças conviventes com portadores de formas 
bacilíferas e localiza-se principalmente na face 
• É uma forma paucibacilar (a baciloscopia é tipicamente negativa), 
cujo foco foi um paciente multibacilar 
 
Hanseníase virchowiana 
Forma multibacilar da hanseníase 
• Corresponde ao polo de baixa resistência imunológica ao bacilo 
Pode evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal 
desde o início 
Caracteriza-se pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das 
vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos 
• Podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fígado e o baço 
(hepatoesplenomegalia). 
Apresenta polimorfismo muito grande de lesões 
• Inicialmente, são manchas muito discretas, hipocrômicas, 
múltiplas e de limites imprecisos 
• Tornam-se eritematosas, eritematopigmentadas, vinhosas, 
eritematocúpricas, ferruginosas e espessadas 
• Podem surgir lesões sólidas: papulosas; papulonodulares; 
nodulares; placas isoladas; agrupadas e/ou confluentes, 
simetricamente distribuídas 
• Ocorre progressiva alopecia de cílios e supercílios, (madarose) e 
de antebraços, pernas e coxas 
• As orelhas estão espessadas com nódulos isolados ou em rosário 
• Fácies leonina 
Hanseníase dimorfa ou borderline 
Marcado pela instabilidade imunológica, há grande variação em suas 
manifestações clínicas 
• As lesões da pele são numerosas e a sua morfologia mescla 
aspectos de HV e HT 
• A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares e a 
presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo 
• As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com frequência, 
levam a incapacidades físicas 
• É subclassificada em: 
→ Borderline Tuberculoide (BT): placas ou manchas 
eritematosas, por vezes anulares, de maior extensão, 
distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões 
satélite 
→ Borderline Borderline (BB): lesões bizarras, semelhantes ao 
“queijo suíço” (“esburacadas”), descritas como anulares 
ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos 
imprecisos, com bordos de cor ferruginosa. As lesões são 
mais numerosas que a BT, mas de distribuição assimétrica 
→ Borderline Virchowiana (BV): múltiplas lesões elevadas 
eritematoinfiltradas, algumas de aspecto anular. 
Diagnóstico 
Essencialmente clínico e epidemiológico, com base na história e 
condic ̧ões de vida do paciente, além do exame dermatoneurológico 
Tem-se como objetivo identificar lesões ou áreas de pele com alteração 
de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos 
No exame neurológico, a identificação das lesões deve ser feita pelas 
seguintes etapas: 
1. Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés 
2. Palpação dos troncos nervosos periféricos 
3. Avaliação da mobilidade articular 
4. Avaliação da força muscular 
5. Avaliação de sensibilidade nos olhos, membros superiores e 
membros inferiores. 
Deve-se verificar se há: 
• Queixa de dor espontânea no trajeto do nervo, de choque ou de 
dor; 
• Se há espessamento do nervo palpado comparado com o nervo 
correspondente, no lado oposto 
• Se há alteração na consistência do nervo (endurecimento, 
amolecimento) 
• Se há alteração na forma do nervo (abscessos e nódulos) 
• Se o nervo apresenta aderências 
A baciloscopia é o exame complementar mais útil no diagnóstico 
• Deve ser feito com a linfa obtida em pelo menos quatro locais 
(lóbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos direito e 
esquerdo) e em lesão cutânea suspeita 
Considera-se um caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais 
dos seguintes sinais cardinais: 
• Mancha e/ou área(s) da pele com alteração (perda) de 
sensibilidade, característica da hanseníase 
• Acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem 
espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras 
e/ou autono ̂micas 
• Baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico 
Tratamento 
É baseado no número de lesões cutâneas: 
• Paucibacilares (PB) – casos com até cinco lesões de pele; 
• Multibacilares (MB) – casos com mais de cinco lesões de pele (seis 
ou mais). 
• OBS: A baciloscopia positiva classifica o caso como multibacilar, 
independentemente do número de lesões 
Esquema terapêutico utilizado para paucibacilar: 6 cartelas 
Em adultos: 
• Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 
mg) com administração supervisionada 
• Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e dose 
diária de 100 mg autoadministrada 
Em crianças: 
• Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg 
e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. 
• Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e dose 
diária de 100 mg autoadministrada 
Esquemas terapêuticos utilizados para multibacilar: 12 cartelas 
Em adultos: 
• Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 
mg) com administração supervisionada. 
• Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e uma 
dose diária de 100 mg autoadministrada. 
• Clofazimina (CFZ): dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) 
com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg 
autoadministrada. 
Em crianças: 
• Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg 
e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. 
• Dapsona (DDS): dose mensal de 50 mg supervisionada e uma 
dose diária de 50mg autoadministrada. 
• Clofazimina (CFZ): dose mensal de 150 mg (3 cápsulas de 50 mg) 
com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg 
autoadministrada em dias alternados. 
Reações hansenicas 
Reação tipo 1 (reversa) 
Tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2º e o 6º mês, 
caracteristicamente na hanseníase dimorfa 
• Mediada pela imunidade celular 
Caracteriza-se pela exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam 
edemaciadas, eritematosas, brilhantes, semelhante à erisipela 
Febre baixa pode ocorrer 
Surgem lesões novas à distância e as neurites mostram-se frequentes e 
graves 
Se não tratadas precocemente, deixam sequelas 
• Os nervos mais comprometidos são os ulnares e medianos nos 
membros superiores, fibular comum e tibial posterior nos 
membros inferiores e facial e grande auricular no segmento 
cefálico. 
Reação tipo 2 (eritema nodoso hansenico) 
Observada nas formas multibacilares (virchowianas ou dimorfas), em 
geral, após seis meses de tratamento 
O eritema nodoso hansênico é uma paniculite (inflamação da hipoderme) 
lobular (predomina nos lóbulos), acompanhado de vasculite. 
Síndrome desencadeada por depósito de imunocomplexos nostecidos e 
vasos 
• Há aumento de citocinas séricas, como o TNF-alfa e o IFN-gama, 
sem haver mudança definitiva da condição imunológica do 
paciente 
As manifestações clínicas incluem: 
• Febre e linfadenopatia 
• Neurite – nervo ulnar é o mais comumente acometido 
• Uveíte 
• Orquite 
• Glomerulonefrite 
Fenômeno de Lúcio 
Ocorre antes do tratamento em poucos pacientes com hanseníase 
virchowiana, especialmente naqueles com a forma “lepra bonita” 
Lesões maculares equimóticas (necróticas) que se ulcera podem ocorrer 
em pequeno número ou por uma área extensa da pele, sendo observada 
mais comumente em extremidades inferiores 
• O paciente pode comportar-se como um grande queimado, e a 
infecção secundária das lesões por Pseudomonas aeruginosa é 
uma complicação possível 
A histopatologia demonstra: 
• Necrose isquêmica da epiderme e derme superficial 
• Parasitismo intenso de células endoteliais 
• Proliferação de células endoteliais 
• Formação de trombos em grandes vasos das porções profundas 
da derme 
 
 
 
 
Tutoria 4 – leishmaniose 
Doença causada por diferentes espécies de protozoário pertencente ao 
gênero Leishmania, parasitas com ciclo de vida heteroxênico, vivendo 
alternadamente em hospedeiros vertebrados (mamíferos) e insetos 
vetores (flebotomíneos) 
• Nos hospedeiros mamíferos, os parasitas assumem a forma 
amastigota (aflagelados) se multiplicam obrigatoriamente dentro 
de macrófagos, que se rompem liberando parasitas que são 
fagocitados por outros macrófagos 
Quanto aos insetos vetores são da subfamília Phlebotominae, do gênero 
Lutzomyia e todas as espécies do gênero Leishmania são transmitidas 
pela picada de fêmeas infectadas. 
• Nos flebotomíneos as formas promastigotas vivem no meio 
extracelular, na luz do trato digestivo. 
• As formas amastigotas, ingeridas durante o repasto sanguíneo, se 
diferenciam em formas promastigotas (flageladas) que são 
posteriormente inoculadas na pele dos mamíferos durante a 
picada. 
Os vetores são popularmente conhecidos, como mosquito-palha, 
tatuquira, birigui, entre outros 
Leishmaniose tegumentar americana 
É um grupo de enfermidades de evolução crônica, que acomete a pele, 
mucosas e estruturas cartilaginosas da nasofaringe, de forma localizada 
ou difusa, provocada pela infecção das células do sistema fagocítico 
mononuclear parasitado por amastigotas 
A LTA é uma zoonose amplamente distribuída no território brasileiro, 
ocorrendo em todas as regiões do país. Surtos epidêmicos têm ocorrido 
nas regiões Sudeste, Centro Oeste, Nordeste, Norte e, mais 
recentemente, na região Sul. 
Agente etiológico 
No Brasil, sete espécies de Leishmania causadoras da doença foram 
identificadas, sendo seis do subgênero Viannia e uma do subgênero 
Leishmania. 
As três principais espécies são: L. (Viannia) braziliensis, L. (V.) guyanensis 
e L. (Leishmania) amazonensis e, mais recentemente, as espécies L. (V.) 
lainsoni, L. (V.) naiffi , L. (V.) lindenberg e L. (V.) shawi. 
• Leishmania viannia brasiliensis: é a espécie mais prevalente no 
homem e pode causar lesões cutâneas e mucosas. É encontrada 
em todas as zonas endêmicas do País, desde o Norte até o Sul, 
estando associada à presença de animais domésticos. 
 
• Leishmania (V.) guyanensis: causa lesões cutâneas. Ocorre na 
região Norte, estando associada com desdentados e marsupiais 
como reservatórios primários. 
 
• Leishmania (V.) naiffi: ocorre no Pará e Amazonas, tendo o tatu 
como reservatório natural, causando LTA de evolução benigna. 
 
• Leishmania (V.) shawi e Leishmania (V.) lainsoni: ocorrem 
esporadicamente no Amazonas. A shawi tem como reservatório 
macacos, preguiças e procionídeos, enquanto a lainsoni tem a 
paca como reservatório 
 
• Leishmania leishmania amazonensis: agente etiológico de LTA, 
incluindo a forma anérgica ou leishmaniose cutânea difusa. Seus 
reservatórios são principalmente roedores e marsupiais. 
 
 
Evolução da doença 
É definida pela presença de lesões exclusivamente na pele, que se iniciam 
no ponto de inoculação das promastigotas infectantes, através da picada 
do vetor, para qualquer das espécies de Leishmania causadoras da 
doença 
• A lesão primaria geralmente é única 
A lesão surge após um período de incubação variável de 10 dias a três 
meses, como uma pápula eritematosa que progride lentamente para 
nódulo 
São frequentes as ulcerações com bordas elevadas, enduradas e fundo 
com tecido de granulação grosseira, configurando a clássica lesão com 
borda em moldura 
Lesão elementar: lesão ulcerada de bordas eritematosas com fundo 
granuloso, que não doem e não melhoram com tratamentos comuns 
para feridas 
Formas de transmissão 
A transmissão se dá através da picada de insetos transmissores 
infectados. 
• Não há transmissão de pessoa a pessoa ou animal a animal. 
Diagnóstico clínico 
Classicamente as lesões de LTA possuem formas ulceradas, indolores, 
normalmente localizadas em áreas expostas da pele 
• Com formato arredondado ou ovalado; base eritematosa; 
infiltrada e de consistência firme; bordas bem-delimitadas e 
elevadas; fundo avermelhado e com granulações grosseiras. 
• Infecções bacterianas ou fúngicas secundárias podem estar 
presentes, cursando com dor e exsudato seropurulento 
Diagnóstico laboratorial 
Exames parasitológicos 
Esfregaço de material obtido por escarificação, raspado, punção 
aspirativa ou “imprint” 
Permite a observação de amastigotas e o diagnóstico diferencial com 
outras doenças tumorais e inflamatórias, porém apresenta baixa 
sensibilidade 
Teste de Montenegro 
Baseado na visualização da resposta de hipersensibilidade celular 
retardada. 
• É segura e especialmente valiosa nas áreas de prevalência da L. 
braziliensis. 
• A IDRM pode ser negativa nos primeiros meses após o surgimento 
da lesão cutânea e em geral é mais exacerbada na Leishmaniose 
Mucosa. 
 
Testes sorológicos 
IFI e ELISA são utilizados para detectar anticorpos anti-Leishmania. 
• As reações sorológicas não devem ser utilizadas como critério 
isolado para diagnóstico de LTA, pois podem apresentar reação 
cruzada com outros Tripanosomatídeos. 
• Devem ser utilizadas para diferenciar diagnósticos 
Exames moleculares 
PCR é um exame que permite amplificar em escala exponencial 
sequências de DNA. 
• Dotada de alta sensibilidade, é capaz de detectar quantidades 
muito pequenas do DNA do parasito. 
Tratamento 
A droga de escolha é o antimonial pentavalente, na forma de antimoniato 
de N-metilglucamina. 
Anfotericina B, antibiótico poliênico de reconhecida ação leishmanicida, é 
a droga de segunda escolha, empregada quando não se obtém resposta 
ao tratamento com antimonial ou na impossibilidade de seu uso. 
• É a droga de primeira escolha quando o paciente é: gestante de 
qualquer idade, acima de 50 anos, insuficientes renais, cardíacos 
ou hepáticos 
As pentamidinas são diamidinas aromáticas que vem sendo utilizadas 
como drogas de segunda escolha no tratamento da leishmaniose 
tegumentar em áreas endêmicas dos continentes americano, asiático e 
africano. 
 
 
 
 
 
 
Tutoria 5 – escabiose 
São doenças causadas por acarinos do gênero Sarcoptes, que agridem 
vários animais, dentre os quais o homem 
• Doença contagiosa produzida pelo Sarcoptes scabiei var. hominis, 
que produz uma dermatose pruriginosa predominantemente 
noturna 
Epidemiologia 
O contágio é direto e geralmente se faz no leito; existe a possibilidade 
distante de contágio indireto, por roupa pessoal ou do leito usadas 
recentemente pelo paciente 
Incide em todas as idades, porém é mais comum no adulto; não tem 
predileção por sexo ou raça; é endêmica, com surtos epidêmicos, e tem 
certa relação com a promiscuidade, inclusive sexual, o que justifica sua 
inclusão entre as doenças de transmissão sexual 
Etiopatogenia 
A escabiose é produzida exclusivamente pela fêmea fecundada, já que o 
machomorre após a cópula. 
Esta penetra na epiderme, fazendo um túnel subcórneo, com a 
progressão noturna de 2 a 3 mm/dia; seu ciclo vital é de 15 a 30 dias, 
durante o qual elimina cerca de 40 a 50 ovos, morrendo em seguida. 
• Cada ovo origina, em 3 a 5 dias, uma larva hexápode (seis pernas) 
que se transforma em ninfa (octópode) e, finalmente, chega à 
fase adulta 
O ciclo biológico do ovo ao adulto dura, em média, 15 dias. 
• O período de incubação é de 3 a 4 semanas, quando aparece 
erupção pruriginosa, ou então de 1 ou 2 dias, nos casos de 
reinfecção dos pacientes que se alergizarem 
O prurido ocorre por dois mecanismos: 
• Alérgico: eosinofilia sanguínea, às vezes elevada, sobretudo na 
escabiose crostosa 
• Mecânico: provocado pela progressão do parasita, a qual se faz 
especialmente à noite, como consequência do calor do leito (a 
contraprova está no fato de que as pessoas que dormem de dia 
apresentam o prurido nessa ocasião) 
Além da eosinofilia, testes intradérmicos com antígenos específicos, 
testes de transferência passiva e aumento de IgM e IgE falam a favor de 
um mecanismo imunoalérgico. 
Quadro clínico 
A lesão típica é o túnel escabiótico, que mede 5 a 15 mm, de cor 
acinzentada clara ou da cor da pele, em geral sinuoso, tendo na 
extremidade migrante uma pequena vesícula do tamanho de uma cabeça 
de alfinete – a eminência acarina (onde se encontra o parasita). 
• Esses túneis, cujo número aumenta com a duração da doença, 
localizam-se: nos dedos, nas pregas interdigitais, nos punhos, nos 
cotovelos, nos mamilos, nas pregas axilares, na genitália, nas 
nádegas e no hipogástrio 
• Nas crianças, as lesões localizam-se: no couro cabeludo, nas 
palmas e nas plantas. 
Além de papulocrostas, lesões ponfosas urticariformes de natureza 
alérgica podem ocorrer em áreas em que não há túneis (regiões 
escapular e abdominal) 
Observa-se lesões de escoriação com impetiginização secundária. 
Como complicação, pode haver evolução para glomerulonefrite. 
• No saco escrotal e pênis, por vezes ocorrem nódulos 
eritematosos típicos, muito pruriginosos, podendo persistir depois 
do tratamento, cuja patologia assemelha-se à de um linfoma, 
sendo, portanto, um pseudolinfoma. 
O prurido noturno completa o quadro. Em geral, há menos de 50 ácaros 
causando a infestação. Na sarna crostosa, esse número chega a muitos 
milhares 
Sarna crostosa 
Apresenta-se com formação de crostas estratificadas, que podem chegar 
a centímetros de espessura, localizadas, preferentemente, nas 
eminências ósseas, podendo, inclusive, comprometer unhas, face, 
cabeça e regiões palmoplantares 
Ocorre em indivíduos de hábitos higiênicos precários, neuropatas, 
deficientes mentais e imunodeprimidos 
• Nos imunossuprimidos a quantidade de parasitas é muito grande, 
o que explica surtos nosocomiais obrigatórios 
• Pode ser uma manifestação da infecção pelo vírus HTLV-1 e, 
portanto, deve-se considerar a solicitação de sorologia diante de 
um quadro suspeito 
O diagnóstico diferencial da sarna crostosa inclui psoríase (inclusive 
apresentação rupioide), doença de Darier, farmacodermia, dermatite 
seborreica e eczemas. 
Diagnóstico 
O prurido noturno e os túneis simetricamente dispostos nos locais de 
eleição levam ao diagnóstico, que pode ser confirmado pelo achado do 
Sarcoptes na eminência acarina (escarificar com um alfinete e lente de 
aumento pequena) 
• A curetagem do túnel umedecido com uma solução de potassa 
possibilita o achado de ovos, larvas e ninfas, em preparado entre 
lâmina e lamínula com pequeno aumento, ao microscópio. 
• O emprego do dermatoscópio viabiliza a confirmação do 
diagnóstico, pelo achado de pequenas estruturas triangulares 
(asa delta) e enegrecidas acompanhadas de um pequeno 
segmento linear encontrado na base do triângulo, que 
correspondem respectivamente à porção pigmentada anterior do 
ácaro e ao túnel escabiótico preenchido com ovos e fezes do 
parasita. 
Além disso, pode-se realizar o método de fita gomada (caso haja o 
acometimento de nádegas) e fazer raspado de lesão/biopsia 
(preferencialmente à noite, pois ocorre o aumento da temperatura 
corporal e a fêmea do S. scabiei fica mais ativa, logo, aumenta a 
sensibilidade). 
Tratamento 
É preciso fazer um levantamento de todos os habitantes da casa e avaliar 
os que estão de fato acometidos. Nos casos de dúvida, é melhor tratar 
todos, pois, do contrário, novo ciclo epidemiológico familiar pode ocorrer 
Os corticosteroides de uso local aplicados 2 a 3 vezes/dia devem ser 
empregados nos casos de prurido excessivo. 
• Os nódulos do pênis e da bolsa escrotal são persistentes e 
necessitam de corticosteroide local de alta potência (3 a 4 
vezes/dia, massageando) até o desaparecimento. 
• Em caso sem melhora dos nódulos, pode-se aplicar 
corticosteroides intralesional (0,1 mL de triancinolona 10 mg/mL). 
• Infecção secundária, quando presente, deve ser tratada conforme 
a extensão do processo (antibiótico local ou sistêmico). 
Não há necessidade de ferver roupas pessoais, de cama ou toalhas, 
bastando apenas lavá-las até após o 2o dia de tratamento. Em condições 
habituais, o ácaro resiste fora do hospedeiro por, no máximo, alguns dias. 
Nos casos em que até após 1 semana de tratamento persistam as lesões, 
recomenda-se repetir o tratamento, de preferência com outro escabicida: 
Permetrina 
• Piretroide sintético, utilizada a 5% em loção e considerada muito 
efetiva e de baixa toxicidade. 
• É muito pouco absorvida e rapidamente metabolizada. 
• É recomendada aplicação única à noite, e uma segunda após 5 a 7 
dias. 
• Não deve ser usada em crianças menores de 2 meses, gestantes e 
durante o aleitamento 
Mossulfiram (monossulfeto de tetraetiltiuram) 
• Diluir uma parte do medicamento em 2 a 3 de água, para adultos, 
e 3 a 4 de água, para crianças. 
• A solução deve ser preparada no momento do uso. 
• Por ser estruturalmente correlato ao dissulfiram, pode causar 
efeito antabuse quando da ingesta de álcool por até 10 dias após 
a aplicação da substância. 
• Tal efeito se traduz por vasodilatação periférica, tontura, mal-
estar, sensação de morte 
Benzoato de benzila 
• Loção ou creme usado na escabiose desde 1937. 
• Seus principais efeitos adversos são irritação primária, xerose e 
prurido 
 
 
Enxofre 
• Na forma de enxofre precipitado (5 a 10%) em vaselina líquida ou 
pasta d’água, por 3 noites consecutivas. 
• Embora cosmeticamente pouco aceitável e ocasionalmente irrite 
a pele, é efetivo e seguro. 
• Adequado para crianças com menos de 2 meses, gestantes e 
durante a lactação 
O tratamento sistêmico é feito com ivermectina, na apresentação de 
comprimidos de 6 mg e a dose preconizada é de 200 μg/kg, ou seja, 1 
comprimido para cada 30 kg, devendo ser empregado sempre para mais, 
já que a dose tóxica é 60 vezes a dose recomendada 
• Deve ser evitado em crianças com menos de 15 kg, em pacientes 
com alteração da barreira hematoencefálica (meningites, AVC, 
TCE) e no período de amamentação 
• O seu mecanismo de ação é sobre os canais de cloro controlados 
pelo glutamato (presentes nos neurônios e células musculares 
dos ácaros e nematódeos), e bem menos importante pelo GABA 
(presente no homem apenas no SNC, daí as contraindicações 
mencionadas previamente), levando a uma paralisia flácida dos 
agentes etiológicos 
• O tratamento se faz com dose única ou, preferentemente, 
repetida após 10 dias, em jejum ou longe das refeições. 
• Recomenda-se o seu uso em formas especiais de escabiose 
(crostosa, pacientes com HIV/AIDS, imunodeprimidos) e deve ser 
evitada utilização indiscriminada nas formas clássicas da doença, 
pelo risco de resistência. 
 
 
 
Tutoria 6 – carcinoma basocelular 
Trata-se de um tumor constituído de células morfologicamente 
semelhantes às células basais da epiderme, de crescimento muito lento, 
com capacidade invasiva localizada, embora destrutiva,sem, no entanto, 
provocar metástases (exceção a raríssimos casos relatados na literatura); 
• Neoplasia maligna de melhor prognóstico 
Epidemiologia 
É a neoplasia maligna mais comum (cerca de 50% com relação à 
totalidade das neoplasias malignas); no que concerne aos cânceres de 
pele, sua frequência é a maior (cerca de 70%). 
Incide preferencialmente na idade adulta (mais de 90% acima dos 30 anos 
de idade), sendo discretamente mais usual no sexo feminino (58%:42%). 
É raro no negro, devido à proteção do pigmento quanto à radiação solar. 
Sua frequência entre brancos é tanto maior quanto mais claro for o 
indivíduo (olhos claros, cabelos louros, pele clara que não se pigmenta 
quando exposta aos raios solares), sobretudo quando submetidos a 
maior exposição de raios solares (marinheiros, lavradores) 
Etiopatogenia 
Fatores etiológicos: radiações de todos os tipos (calóricas e ionizantes), 
substâncias químicas, como os derivados do alcatrão e o arsênico e 
cicatrizes antigas (raro quando comparado ao carcinoma espinocelular). 
• Como fatores relevantes, temos ainda a cor da pele e profissões 
de maior exposição às radiações (médicos, técnicos, marinheiros e 
lavradores). 
Nas formas esporádicas de CBC ocorre mutações no gene patched 
(PTCH), localizado no cromossomo 9q22.3 
O gene PTCH codifica uma proteína homônima que, é um receptor 
proteico transmembrana que participa na via de sinalização Sonic 
Hedgehog (Shh), agindo como supressor tumoral 
• O gene Hedgehog codifica uma série de proteínas mediadoras de 
processos cruciais para o desenvolvimento embrionário de 
vertebrados e invertebrados 
• Nos seres humanos, a mutação desse gene, ainda no período 
fetal, resulta em graves malformações da linha média, como 
holoprosencefalia, ciclopia, agenesia nasal e fenda palatina. 
• Nos adultos, o gene participa do processo de homeostase 
tecidual, renovação celular e manutenção das células-tronco. 
A ocorrência de mutações no gene, em especial o Shh, ou desequilíbrio 
da via sinalizadora das proteínas Hedgehog (Hh) desempenha papel 
essencial no processo de carcinogênese em vários tipos celulares: é o que 
ocorre no CBC, meduloblastoma, dentre outros 
• A cascata de sinalização celular tem início com a ligação da 
proteína Hh à proteína transmembrana Patched 1 (PTCH1). 
• Na ausência de um ligante Hh, a PTCH inibe a atividade da 
proteína transmembrana Smoothened (SMO). 
• A ligação da Hh à PTCH resulta na inativação da PTCH e na 
consequente ativação da proteína SMO, a qual irá transduzir o 
sinal da Hh ao citoplasma da célula. 
• Esse sinal será transmitido por uma série de proteínas, dentre as 
quais a proteína SUFU (suppression fused), que normalmente age 
como inibidora desta via. 
• Após a ligação da Hh à PTCH, essa atividade inibitória da SUFU 
cessa, causando desequilíbrio entre as formas ativadoras e 
supressoras da família GLI (glioma-associated oncogene) de 
fatores de transcrição (sendo GLI-1 e GLI-2 ativadoras da via e GLI-
3, supressora), e resultando na expressão dos genes alvo. 
• O complexo Hh/PTCH é então internalizado na célula, sendo 
posteriormente degradado 
A maior parte dos CBC apresenta 2 tipos distintos de mutações que 
alteram a via Hedgehog: mutações inativadoras no alelo PTCH1 (90 a 
85%), e mutações ativadoras no gene que codifica a proteína SMO (10%). 
• Desse modo, sendo esses tumores independentes da ligação da 
proteína Hh, para que uma substância seja efetiva nesses casos, é 
necessário que ela atue na cascata de sinalização no nível da 
proteína SMO ou abaixo dela 
Histopatologia 
Trata-se de proliferação celular com as características basocelular, que se 
dispõem em paliçada na periferia das massas tumorais. 
• Núcleos são grandes, uniformes, pouco anaplásicos e com raras 
mitoses 
• A neoplasia é estroma-dependente, ou seja, necessita de tecido 
conjuntivo para seu crescimento. 
• As apresentações histopatológicas esclerodermiforme, 
micronodular e metatípica conferem agressividades ao CBC 
A cultura de células tumorais, na ausência do tecido conjuntivo, mostra a 
conversão dessas células em células basais normais, inclusive com 
capacidade de ceratinização 
A velocidade de crescimento do tumor é lenta; no entanto, a 
multiplicação das células neoplásicas é rápida, bem como é elevada a 
velocidade de morte dessas células 
Apresentação clínica 
Lesão papulosa translúcida (perolada) e brilhante de coloração amarelo-
palha, que é frequente em quase todas as suas manifestações clínicas 
• Na maioria das vezes a lesão papulosa perolada de dimensões 
pequenas é a única manifestação do CBC 
• Em outros casos a pérola ocorre na borda da lesão, que cresce 
centrifugamente; em outras, ainda, a pérola cresce, tornando-se 
uma lesão globosa, cuja superfície há discretas telangiectasias 
• Essa lesão globosa acaba, mais cedo ou mais tarde, por ulcerar-se, 
tornar-se vegetante ou ulcerovegetante 
• Em torno das lesões, não há inflamação, ou seja, as lesões estão 
encastoadas em pele sã; não há comprometimento ganglionar ou 
sistêmica 
A localização preferencial é na região cefálica (cerca de 90%), seguida do 
tronco e, finalmente, dos membros 
• Quando a localização é nas orelhas, tende a ser mais agressivo, 
pois é do tipo esclerodermiforme, infiltrativo, basoescamoso ou 
micronodular. 
• O acometimento de mucosas ocorre exclusivamente por 
contiguidade. 
Tipos de manifestações clínicas 
Papulonodular 
• A pápula é a lesão inicial (alguns milímetros, com aspecto 
perolado) 
• Seu crescimento, após anos, leva à forma globosa ou nodular, que 
pode medir vários centímetros e que, se não for tratada, 
certamente ulcerará 
• É a apresentação clínica mais comum 
Ulcerada 
• Pode iniciar-se já como pequena úlcera ou em consequência do 
crescimento da forma globosa 
• A inflamação é mínima, e a secreção serosa é praticamente 
inexistente 
• A borda é sempre perolada 
Terebrante 
• É uma forma ulcerada com invasão rápida, provocando grande 
destruição do maciço central da face, reunindo em um só orifício 
boca e fossas nasais (síndrome da gangosa). 
• Outras vezes, a forma terebrante destrói o globo ocular, podendo 
invadir até mesmo a calota craniana 
Plano cicatricial 
• É relativamente superficial e cresce centrifugamente, de modo 
que a parte central apresenta um aspecto cicatricial e a periferia é 
sempre perolada. 
• Na lesão, podem ocorrer microulcerações com cicatrização 
posterior e, assim, ir crescendo. 
• É relativamente comum na região orbitária. 
• Lembra a recidiva em um paciente submetido a um retalho 
Superficial, eritematosa ou pagetoide 
• É representada por área geralmente oval, eritematoescamosa ou 
superficial, lembrando o lúpus eritematoso; a borda é nítida, no 
entanto, delimitada por um cordão muito fino, nem sempre 
perceptível. 
• É mais frequente no tronco; tem certa correlação com a ingestão 
de arsênico; lembra a doença de Bowen (DB). 
• É a apresentação do CBC própria dos pacientes submetidos à 
radioterapia 
 
 
Esclerodermiforme, fibrosante ou morfeia-símile 
• Assemelha-se a uma placa de esclerodermia, e a borda não é 
nítida nem perolada; a superfície é lisa e brilhante, de cor 
amarelada 
• À palpação, sente-se certo grau de dureza devido à fibrose; é uma 
forma rara, de limites pouco definidos e infiltrativa. 
• Na patologia, encontram-se poucas camadas de células tumorais 
por entre as fibras colágenas, tornando-o mais infiltrativo. 
• É altamente recidivante 
Pigmentada 
• Lesão papulosa, globosa ou ulcerada, com grande quantidade de 
melanina, o que provoca certa confusão com o melanoma. 
• É mais comum em negros 
Fibroepitelial ou fibroepitelioma de Pinkus 
• Caracteriza-se por lesões solitárias ou múltiplas, moles, muitas 
vezes pedunculadas, localizadas no dorso, lembrando fibromas. 
• A histologia mostra massas tumorais estreitas interconectadas 
comestroma proeminente, que lembram a ceratose seborreica 
reticulada. 
Síndrome do nevo basocelular (síndrome de Gorlin-Goltz) 
• Caracteriza-se pelo aparecimento, já na infância, de tumores que, 
com a idade, aumentam em número e tamanho. 
• Os tumores podem lembrar nevos ou fibromas. 
• Outras manifestações clínicas são: depressões puntiformes na 
região palmoplantar, cistos odontogênicos na mandíbula, 
anormalidades nas costelas, espinha bífida, calcificação da foice 
do cérebro e eventual retardo mental. 
• É de herança autossômica dominante; a mutação é no receptor 
PTCH 
Diagnóstico 
É realizado com base na idade adulta do paciente e na morfologia da 
lesão, que é de crescimento lento, em geral na face e com aspecto 
perolado. 
Devemos suspeitar quando qualquer lesão passa a sangrar 
espontaneamente ou por mínimos traumas, crescimento súbito ou 
sintomatologia local. 
• O exame histopatológico é decisivo. 
• A dermatoscopia possibilita identificar critérios específicos para 
este diagnóstico 
Diagnóstico diferencial 
• CEC, doença de Bowen, lúpus eritematoso, esclerodermia em 
placa, melanoma, ceratoses actínica, seborreica e liquenoide, 
nevo intradérmico, dermatoses ulceradas, pápula fibrosa do nariz, 
hiperplasia sebácea, dermatoses ulceradas e vegetantes de várias 
etiologias 
Prognóstico e evolução 
A evolução é extremamente lenta (até vários anos); o prognóstico só 
passa a ser ruim dependendo da localização e da manifestação clínica 
(destruição da órbita ou do maciço central da face nas formas 
terebrantes) 
Tumores localizados nos planos de fusão da pele (sulco nasogeniano, 
nasolabial e prega pré-auricular) têm maior chance de recidivar, assim 
como tumores maiores que 2 cm, CBC esclerodermiformes, com invasão 
perineural ou vascular e em pacientes imunodeprimidos 
A ausência de metástase no CBC é a regra (0,0028 a 0,55%); quando 
ocorre, se faz para os linfonodos, pulmão, ossos e fígado 
• Neste caso, o prognóstico muda radicalmente com sobrevida 
média de 8 a 14 meses; 10% apresentam sobrevida de 5 anos 
Tratamento 
Tratamento de lesão papulosa e globosa de pequenas dimensões pode 
ser feito por eletrodessecação seguida de curetagem 
• Para evitar uma cicatriz menos estética, no caso de paciente 
jovem do sexo feminino, a exérese cirúrgica simples é a melhor 
indicação 
Para lesões menores de 1 cm, podem ser feitas curetagem simples, 
eletrodessecação e curetagem, ou o inverso e crioterapia. 
• Nos CBC superficiais pode ser utilizado imiquimode a 5%, 5-
fluorouracila ou terapia fotodinâmica 
A criocirugia tem boa indicação para tumores menores que 1 cm na zona 
H da face ou até 2 cm, com limites bem definidos, não recidivantes e 
múltiplos 
A exérese cirúrgica está indicada e é a melhor indicação para a maioria 
dos CBC. 
• Na forma nodular com margens bem definidas e menor que 2 cm, 
margens de 4 a 5 mm são adequadas. 
• Para CBC maiores de 2 cm, esclerodermiformes, com padrão 
histológico agressivo, infiltração perineural ou recidivados, 
margens de 5 a 15 mm devem ser respeitadas e, preferentemente, 
com congelação peroperatória. 
A cirurgia micrográfica de Mohs está indicada principalmente nos casos 
recidivantes, próximos aos olhos e no CBC esclerodermiforme 
 
 
Tutoria 7 – esclerodermia localizada (morfeia) 
Características principais 
• Placas escleróticas assimétricas, normalmente de 2 a 15 cm de 
diâmetro 
• As lesões ativas podem ter uma margem lilás com 
hipopigmentação ou hiperpigmentação central, enquanto as 
lesões inativas geralmente se tornam hiperpigmentadas 
• A esclerose pode se aprofundar na gordura ou permanecer sob 
estruturas adjacentes (fáscia, músculo e ossos), causando 
incapacidades 
• Não há associação com doença sistêmica 
• Geralmente progride por vários anos, então regride; o subtipo 
linear em geral é persistente. 
Introdução 
Doença inflamatória clinicamente distinta, da derme e da gordura 
subcutânea, que culmina na formação de uma esclerose semelhante a 
uma cicatriz 
O pequeno vaso muda o infiltrado inflamatório, e as mudanças 
estruturais mais importantes são idênticas na morfeia e na esclerose 
sistêmica, apesar de serem doenças distintas 
• A morfeia tem uma distribuição assimétrica irregular ou linear, 
enquanto a esclerose sistêmica normalmente começa como 
tensionamento simétrico das mãos e dos dedos, que se estende 
progressivamente em direção às extremidades proximais 
superiores. 
Sob o nome esclerodermia é estudado um grupo de doenças de etiologia 
desconhecida, de evolução longa, tendo como característica clínica 
fundamental o endurecimento da pele devido à fibrose. 
• Divide-se em esclerodermia localizada (morfeia) e esclerose 
sistêmica (esclerodermia sistêmica), cada uma admitindo 
subdivisões em sua classificação 
Os métodos histopatológicos, histoquímicos e de microscopia eletrônica 
não conseguiram distinguir as lesões de ambas as formas. 
• A ausência do fenômeno de Raynaud, de manifestações 
sistêmicas, e o mesmo padrão de acometimento cutâneo 
separam as formas localizadas das formas sistêmicas. 
• A esclerodermia cutânea e a esclerodermia sistêmica constituem 
formas polares de uma mesma doença, entretanto, a 
manifestação cutânea pode ser a lesão primária de uma doença 
sistêmica. 
Epidemiologia 
• Predomínio do sexo feminino nas várias formas clínicas, exceto na 
forma cutânea difusa, em que não há predileção por sexo; 
• Em geral, é doença do adulto jovem 
• A prevalência da morfeia aumenta com a idade (com média de 
idade ao diagnóstico de 30 anos) e é mais prevalente em 
mulheres 
• Muito raramente é letal 
• Podem apresentar um índice de incapacidade 11% 
Patogênese 
Autoanticorpos são tão prevalentes na morfeia quanto na população 
geral, com duas exceções: 
1. Uma prevalência aumentada de anti-DNA de hélice simples (ss) 
2. Altos títulos de anticorpos antinucleares (ANA) 
Entende-se que o processo de aumento de produção de colágeno e 
fibrose tecidual ocorra graças a três componentes: dano vascular, 
alteração da imunorregulação (linfócitos T) e distúrbios no metabolismo 
de colágeno (fibroblastos). 
Os estímulos vão promover uma injuria vascular que desencadeia uma 
cascata imunológica, que promove aumento na produção de colágeno 
Também ocorre diminuição da ação das colagenases, diminuindo a 
degradação desse colágeno que irá se depositar na pele e promover a 
esclerose 
• Agentes que participam diretamente: linfócitos Th1 e Th2, fator de 
necrose tumoral, IFN-gama, IL-4, linfócitos, eosinófilos e 
fibroblastos 
Alterações vasculares 
• Redução no número dos capilares sanguíneos – lesão 
microvascular muito precoce, considerada primaria 
• Presença de moléculas de adesão solúvel e fator de crescimento 
endotelial vascular (VEGF) – ativação endotelial 
• Nas artérias capilares ocorre expressão de moléculas de adesão e 
edema endotelial, seguidos de espessamento da membrana basal 
e hiperplasia da íntima 
• A fibrose cutânea se inicia nos capilares na derme reticular, 
próxima às células adiposas e ao tecido subcutâneo 
Controle da Função dos Fibroblastos por Citocinas Derivadas das CélulasT 
• Fibroblastos isolados de produtos de tecidos escleróticos 
produzem quantidades aumentadas de colágeno (tipos I, II e III) 
• A produção anormal de colágeno se deve a instruções das células 
próximas 
• As células T têm a capacidade de modificar a síntese de colágeno 
por fibroblastos e estão presentes em localização perivascular e 
na extremidade principal de desenvolvimento da esclerose 
• A produção patologicamente aumentada de colágeno é induzida 
por citocinas derivadas das células T (IL-4, IL-13 e TGF-β). 
Alterações genéticas 
Polimorfismo tanto em STAT4 como na região promotora do gene de 
codificação do fator de crescimento do tecido conjuntivo 
Etiopatogenia 
Fatores externos podem desencadear a esclerodermia, como agentesinfecciosos, como vírus Epstein-Barr e bactéria Borrelia burgdorferi 
Traumas, outras doenças autoimunes (LES) e algumas drogas podem 
desencadear a esclerodermia 
Manifestações clínicas 
 
Morfeia em placas ou circunscrita 
• Lesões cutâneas (uma ou várias) localizadas e, em geral, sem 
outras manifestações clínicas 
• Em alguns casos pode haver artralgia e fenômeno de Raynaud 
• É uma forma variante caracterizada pelo início insidioso de uma 
placa edematosa um pouco elevada, eritematosa ou violácea, que 
sofre uma expansão centrífuga 
• Assintomática e não percebida pelo paciente 
• A parte central da lesão vai se tornando esclerótica, cicatricial 
• Dependendo da profundidade a pele se torna endurecida 
• A área central pode adquirir uma cor branca brilhante, e 
perifericamente, um anel (eritema) violáceo ou “lilás” 
Morfeia en plaque 
• Esta forma é a mais frequente e a lesão pode chegar a vários 
centímetros de diâmetro, com uma fase inflamatória que se inicia 
como placa eritematosa, bem delimitada, com centro de cor 
amarelo-marfim, de superfície lisa e brilhante, pregueamento 
difícil e halo violáceo (lilac ring) 
• Sudorese está diminuída, às vezes nota-se hipoestesia e há 
alopecia definitiva em áreas pilosas 
• Lesão final: placas circunscritas, enduradas, infiltradas, com 
bordas mal definidas, com 2cm a 15cm de diâmetro, ovais ou 
redondas. As lesões são mais palpáveis que visíveis. Pode 
estender-se mais frequentemente para o tórax, o abdome, a 
nádegas e MMII. Acometimento da face, pescoço e membros é 
raro. 
Generalizada 
• Forma grave e rara da morfeia en plaque e acomete 
aproximadamente 13% dos pacientes com esclerodermia 
localizada 
• Coalescência das lesões em mais de dois locais anatômicos 
distinto 
• Tem início insidioso e pode se estender para áreas diferentes do 
corpo e maior probabilidade de evoluir para esclerose sistêmica 
• Manifesta-se nos casos de esclerose disseminada sem 
acometimento sistêmico e em adultos 
• Critérios: 4 ou + placas > 3cm, se confluem envolvendo 2 das 7 
principais áreas anatômicas (cabeça-pescoço, MMII, MMSS, 
tronco anterior ou posterior) 
Em gotas 
• Lesões múltiplas e de pequenas dimensões, com localização 
preferencial no pescoço e tronco. 
• A fase inflamatória é curta e logo passa à forma de estado, com 
placas hipocrômicas, atróficas e com depressão central 
Nodular ou queloidiana 
• Apresenta-se como pápulas ou placas da cor da pele que lembram 
queloides 
• Variante rara 
Atrofodermia de Pasini e Pierini Variante 
• Assintomática, caracterizada por lesões maculoatróficas, bem 
delimitadas, hipercrômicas, em geral localizadas no tronco e na 
raiz dos membros de indivíduos jovens, principalmente do sexo 
feminino 
Morfeia bolhosa 
• Caracterizada por apresentar bolhas subepidérmicas tensas, de 
conteúdo citrino, sobre uma placa de esclerodermia e quase 
sempre associada ao líquen escleroso e atrófico. 
• Deve-se ao intenso edema observado na interface 
dermoepidérmica 
Morfeia lineares ou em faixa 
• Áreas de endurecimento linear com comprometimento da derme 
e do tecido subcutâneo e, frequentemente, estendendo-se ao 
músculo e aos ossos, gerando deformidades. 
• Afeta crianças e adolescentes 
• Lesões tendem a ser unilaterais e únicas em alguma extremidade. 
• A frequência de afecção em ordem decrescente é: membros 
inferiores, superiores, fronte e parte anterior do tronco. 
Em golpe de sabre 
• Lesão na região frontal ou frontoparietal, formando um sulco que 
pode ser progressivo, afetando toda a hemiface 
• Inicia-se no couro cabeludo, com alopecia cicatricial, estendendo-
se ao nariz, lábio e até língua. 
• Após acometimento cutâneo, os tecidos subjacentes são 
afetados, podendo levar à hemiatrofia da face 
• Paciente costuma referir dor local e infelizmente não tem 
tratamento e as sequelas ficam eternamente. 
• Há possibilidade de complicações do SNC (convulsões, cefaleia, 
hemiparesia ou sintomas focais), dos olhos (uveíte ou vasculites) 
ou da mandíbula (mau alinhamento e problemas dentários). 
Síndrome de Parry-Romberg ou hemiatrofia facial progressiva 
• A lesão acomete primariamente o tecido subcutâneo, o músculo e 
o osso, resultando em hemiatrofia da face. 
• Esta variante afeta as partes mais inferiores da face; não se 
observa esclerose cutânea 
 
Morfeias profundas 
• Esclerose da derme profunda e do tecido subcutâneo e podem 
envolver estruturas subjacentes (fáscia e osso) 
• Os pacientes podem desenvolver uma ou poucas placas 
endurecidas, ocasionando imobilidade da pele 
• A morfeia profunda caracteriza-se por placas difusas, escleróticas, 
deprimidas, aderidas aos planos profundos com acometimento de 
todos os planos da pele. 
• As lesões podem calcificar-se, causando um osteoma cutis 
profundo 
Morfeia subcutânea (paniculite) 
• O panículo adiposo está primariamente comprometido e os 
pacientes tipicamente apresentam início rápido das lesões 
endurecidas e aderidas a planos profundos com bordas bem 
definidas e distribuição assimétrica 
• Afeta o tronco superior, nos braços e pernas, podendo ser 
unilateral ou circular nas coxas e nas nádegas. 
• Há acometimento subcutâneo e das camadas profundas da 
derme, c/ aspecto de “Peau d’orange” e, por vezes, ulceração 
• Pode causar artralgia 
Fasciite eosinofílica (síndrome de Shulman) 
• Pacientes relatam excesso de atividade física ou esforço físico 
inusitado anterior ao início da doença. 
• Caracteriza-se por dor e edema cutâneo abruptos das mãos, 
braços, pernas e pés 
• Pode progredir para esclerodermia ou coexistir com lesões de 
morfeia 
• A derme reticular e profunda está fibrosada, com 
enclausuramento das glândulas sudoríparas. 
• O principal acometimento está na fáscia, que mostra 
espessamento e esclerose e infiltrado inflamatório crônico, com 
número variável de eosinófilos. 
• Responde bem ao tratamento com corticoide 
Morfeia pan-esclerótica incapacitante infantil 
• Descrita na infância, antes dos 14 anos de idade, e segue um curso 
crônico. 
• Esta variante compromete pele, tecido celular subcutâneo, fáscia, 
músculo e osso, tem acometimento de espessura total, 
generalizada 
• Causa limitações que incapacitam o movimento das articulações 
• Podem ocorrer ulcerações crônicas, que podem se desenvolver 
em carcinoma espinocelular; o fenômeno de Raynaud não é 
observado, mas pode apresentar acrocianose com grave 
acometimento das extremidades. 
• Doença extremamente dolorosa, totalmente desfigurante e 
incapacitante, pois as fibroses são totais. 
• Se criança, dificilmente irá sobreviver 
Diagnóstico 
Exame físico 
O endurecimento da pele é muito característico e as características 
dermatológicas da lesão auxiliam o diagnóstico 
Alterações laboratoriais 
• Eosinofilia 
• ANA ou anticorpos anti-ss DNA e histonas na morfeia linear e 
generalizada 
Histopatologia 
O exame histopatológico de biopsias da pele lesionada não consegue 
distinguir as alterações da esclerodermia localizada e as da esclerose 
sistêmica. Ele mostra: 
• Espessamento e hialinização das fibras de colágeno 
• Focos de linfócitos T 
• A ausência de anexos e colagenização no panículo adiposo é 
característica da doença 
A biopsia só deve ser solicitada em casos de dúvida 
Autoanticorpos 
 
Diagnóstico diferencial 
Doenças do tecido conjuntivo, escleredema, escleromixedema, certas 
formas de porfiria e hanseníase, stiff skin syndrome (SSS) e síndrome 
Paraná 
Tratamento 
Na fase inflamatória, indicam-se cremes, curativos oclusivos ou infiltração 
com corticosteroides fluorados e, ocasionalmente, cremes de heparina 
ou heparinoides, calcipotrieno tópico e capsaicina tópica, esta é indicada 
para controlar o prurido. 
Na fase esclerótica, com finalidade de lubrificação, estão indicados 
cremes emolientes 
Sistemicamente, são usadas drogas de efeitos terapêuticos não 
comprovados,como vitamina E (100 a 400 mg/dia) e asatiacoside (60 
mg/dia). 
Colchicina pode ser experimentada na dosagem 0,5 a 1 mg/dia, bem 
como retinoides, interferon-gama e imunossupressores. 
UVA pode ser útil em doentes com progressão rápida 
Evolução e prognóstico 
A evolução clínica é imprevisível. As lesões tendem à remissão 
espontânea com desaparecimento das alterações indicativas de 
atividade e, eventualmente, da esclerose, em média, em torno de cinco 
anos. 
O prognóstico é favorável em relação à vida, no entanto, permanecem 
lesões atróficas deformantes e, algumas vezes, anquiloses