Cardiopatias Congênitas - Júlia Caroba

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Cardiopatias Congênitas 
• Ciclo de Pediatria no Internato 
• Discente: Júlia de S. Caroba 
ALTERAÇÕES ESTRUTURAIS DO
CORAÇÃO E DOS GRANDES VASOS DA
BASE, QUE APRESENTAM SIGNIFICÂNCIA
FUNCIONAL E POTENCIAL 
Conceito
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Epidemiologia
• Prevalência: 9 por 1000 nascidos vivos. 
• A manifestação clinica da cardiopatia congênita ocorre principalmente nos
primeiros meses de idade. A maioria ocorre nos primeiros 6 meses, sendo a
metade no 1º mês de vida. 
• Ao considerar somente o primeiro mês, a maior proporção de internamento
ocorre na primeira semana de vida. 
• Mortalidade: Principal causa em crianças com malformações congênitas. 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Indicativos de Cardiopatia
• Taquipneia > 60 ipm em repouso
• SatO2 < 90% nas primeiras 24hrs de vida 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Encaminhamento para Pediatra
quando: 
• Neonatos e lactentes:
1. CIANOSE 
2. IC
3. SOPRO (MAIOR CAUSA)
4. ARRITMIA 
• Crianças e Adolescentes: 
1. DOR PRECORDIAL 
2. TONTURA 
3. SÍNCOPE 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Classificação
• Cardiopatia congênita com hiperfluxo pulmonar 
• Cardiopatia congênita com hipofluxo pulmonar 
• Cardiopatia congênita com normofluxo pulmonar
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Classificação 
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Cardiopatias
Congênitas
Cianóticas Acinóticas
Hiperfluxo pulmonar: TGV, anomalia
de Ebstein
Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de
fallot, atresia tricúspide, estenose
pulmonar
• Sobrecarga de volume: DSAV, CIA, CIV, PCA
• Sobrecarga de pressão: Lesões que obstruem a via
de saída de VD/VE, estenose de valva pulmonar,
estenose de valva aórtica e coarctacao de aorta 
Shunt D - E Shunt E - D
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Circulação Fetal
1. Ducto venoso
2. Forame oval 
3. Canal arterial 
MEDEIROS, et al. 2000
Cardiopatias Congênitas CIANÓTICAS o TGA
o Tetralogia de Fallot 
o Anomalia de Ebstein 
o Dupla via de saída do VD 
o Ventrículo único 
o Tronco arterioso
o Atresia tricúspide 
o Atresia pulmonar com septo interventricular
íntegro 
o Drenagem anômala das veias pulmonares 
o Hipoplasia do VE
Cardiopatias Congênitas ACIANÓTICAS o Obstrução ao fluxo sanguíneo:
Estenose pulmonar e tricúspide 
Estenose aórtica e mitral, coarctação de aorta 
o Shunt E – D
- CIA e CIV
- Defeito total do septo AV
- PCA
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Cardiopatias que cursam com IC o CIV
o Estenose aórtica 
o TGA 
o PCA
o Defeito do septo AV
o Síndrome da hipoplasia do VE
o Dupla via de saído VD
o Ventrículo único 
o Tronco arterioso
o Drenagem anômala total das veias
pulmonares 
o Anomalia de Ebstein 
o Interrupção do arco aórtico 
o Origem anômala da coronária
esquerda 
Cardiopatias que cursam com Sopro
Cardíaco
Dica: tem shunt E - D
o CIV e CIA 
o Estenose Pulmonar 
o PCA 
o Estenose aórtica 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Cardiopatias Congênitas
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
 Comunicação Interventricular (CIV)
25% das cardiopatias
shunt E – D pouco tempo após o nascimento 
Aumento da circulação pulmonar (excesso de
volume) --> remodelamento e dilatação do AE e
VE
• Presente isoladamente OU em associação
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CIV 
Classificação e Quadro Clínico
CIV pequena Qp/Qs > 1 e < 1,5 - assintomático 
- desen ponderoestatural adequado
CIV moderada Qp/Qs > 1,5 a 2 - aumento AE e VE
- aumento da pressão pulmonar
- desen ponderoestatural prejudicado
CIV grande > 2 - grandeee aumento AE e VE
- congestão pulmonar importante 
- hipertensão pulmonar
• Taquipnéia 
• Dispnéia aos esforços 
• Interrupção das mamadas 
• B2 hipertonética 
• Sopro holossistólico de regurgitação 
• Infecção de repetição
• Déficit ponderoestatural
CIV mantida por mt tempo +
excesso de fluxo pulmonar =>
shunt E – D --> hipertrof VD
--> aumento da resist
vascular pulmonar --> shunt
D – E (Síndrome de
Eisenmenger => cianose 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
CIV
Diagnóstico e Tratamento
• CIV pequena: rx de tórax e ECG com
poucas alterações
• CIV moderada: SVE 
• CIV moderada a grande: cardiomegalia,
sinais de congestão pulmonar
• CIV grande: sobrecarga biventricular
• ECO: caracteriza a CIV,
localização, repercussão hemodinâmicada
Tratamento:
• Clínico: tto de IC com diuréticos, IECA 
• Cirúrgico: refratário ao tto clínico de IC,
déficit ponderoestatural, hipert pulmonar
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Comunicação
Intratrial (CIA)
Desvio do sangue do AE para AD durante
a sístole (shunt E – D)
Hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue
para AE
• Classificação: ostium secundum, ostium
primum, seios venoso, seio coronário 
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CIA
Quadro Clínico
• Assintomático - maioria 
• Fadiga 
• Infecções respiratórias de repetição 
• Palpitações 
• Desdobramento 2° bulha "tum traaa" independe da respiração
• Sopro sistólico de ejeção em foco pulmonar
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CIA 
Exames Complementares
• Rx de tórax: cardiomegalia (AD, VD, Art pulmonar)
• ECG: distúrbio de condução do ramo direito, mudança na onda P 
sugerindo aumento AD(50%)
• ECO: caracteriza CIA, analisa repercussão devido aumento do AD e VD e
relação Qp/Qs
Tratamento: cirurgia ou CAT quandoooo Qp/Qs > 1,5:1 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Persistência do Canal
Arterial (PCA)
Canal arterial (junção entre art
pulmonar e aorta descendente) é
patente/aberto 
Depende da extensão e calibre da PCA
***Associação com Rubéola
Congênita 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
PCA
Quadro Clínico
• Sopro contínuo em foco pulmonar e irradia "maquinária"
• 2° bulha hiperfonética 
• Pulsos periféricos amplos
• ICC depende do diâmetro do canal arterial 
• PA divergente
Síndrome de Eisenmenger: aumento da resist vascular pulmonar --> shunt D – E -->
cianose em MMII
RNAT sintomas mais precoces. Pode ter
sínd da angústia respiratória piorando
padrão respiratório
tende a piorar > 2 mês
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
PCA
Diagnóstico e Tratamento
• Rx de tórax e ECG: sobrecarga de VD, BAV (50%), bloqueio de ramo direito
• Shunt D – E importante --> SVE, desenvolvimento de hipertensão pulmonar -->
hipertrofia do VD --> a longo prazo Sínd de Eisenmenger
• ECO: padrão-ouro [quantificação do diâmetro do canal arterial, direção de shunt,
quantificar a repercussão hemodinâmica
Alteração dos exames quando há repercussão hemodinâmica --> cardiomegalia,
aumento da circulação pulmonar
Tratamento
Indometacina ou
Ibuprofeno 
Cirurgia eletiva
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Coarcatação de
Aorta 5,29%
Estreitamento na junção do arco aórtico
com aorta descendente
• Classificação: localizada ou segmentar 
• Mais comum: entre subclávia esquerda e
junção aortoductal 
- associação com valva bicúspide é
frequente 
- Principal associação é com a Sínd de
Turner
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Coarcatação de Aorta 
Quadro Clínico
RN Crianças maiores
Clínica de IC Assintomáticos
HAS
Choque cardiogênico - comum entre 2 – 3
sem de vida
Diferença de pulsos MMSS e MMII ou
ausência em MMII 
Ausência de pulsos MMII Fadiga, cefaleia, epistaxe, dores em MMII
SEM sopro Sopro cardíaco (fúrcula esternal e entre
as escápulas)
Blackbook pediatria 2005
Coarcatação de Aorta
Diagnóstico e Tratamento 
• Rx de tórax: norma, ou IC (cardiomegalia com congestão pulmonar)
• ECG: normal ou sobrecarga de VE 
• ECO: define coarctação de aorta com sua localização e anomalias associadas 
• CAT se necessário
Tratamento: prostaglandina no RN e após cirurgia eletiva 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Cardiopatias Congênitas
CIANÓTICAS
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
CIANÓTICAS 
TETRALOGIA DE FALLOT
EP --> hipertrofia VD --> CIV -->
dextroposição/cavalgamento da aorta
cianose
A longo prazo o mecanismo compensatório =
policitemiaCardiopatia de Hipofluxo Pulmonar 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
T. de Fallot com outras associações
• CIV 
• PCA
• Dupla via de saída do ventrículo 
• Estenose subaórtica fibromuscular
• Estenose valvar aórtica 
• Anomalias das conexões venosas sistêmicas e
pulmonares 
• Coarctação de aorta
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Blackbook pediatria 2005
Tetralogia de Fallot
Fatores de Risco
SÍNDROMESSSS
• Sínd de Down 
• Sínd de Turner 
• Mães diabéticas 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot 
Quadro Clínico
• Cianose central atingindo mucosas e pele (dependendo da EP pode ser acianótico com sopro
cardíaco alto, assim, quando progride EP diminui o sopro e cianose)
• Crise de hipóxia (cianose + taquipnéia) 
• Sopro sistólico contínuo
• Dispnéia 
• Taquipnéia 
• 1° bulha NFT ou hiperfonética 
• 2° bulha NFT
• Crianças maiores: posição genupeitoral (aumenta a resist vacular sistêmica), baqueteamento
digital 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Crise de Hipóxia
Frequente: 2 – 6 meses de vida
T. de Fallot + algum fator desencadeante => crise de hipóxia
• Cionese central intensa 
• Taquipnéia 
• Alterações da consciência frequentemente 
• Ocorrência pela manhã
• Precipitada por chorar e defecar [hipóxia aumenta peristaltismo]
• Posição genupeitoral (aumenta RVS facilitando a ida de sangue para a circulação pulmonar)
ATENÇÃO: Sopro sistólico tenda a diminuir refletindo redução da passagem de sangue pela valva
pulmonar
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Tratamento para Crise de Cianose Central 
1. Oxigenoterapia 
2. Sulf. de morfina (0,1mg/kg), venodilatador --> suprimir o centro resp. E abolir taquipnéia 
3. Posição genupeitoral 
SE NÃO RESOLVER: 
• Bicarbonato de sódio, EV, --> caso de acidose metabólica
SE NÃO RESOLVER: 
• Fenilefrina --> casos refratários (epinefrina, 0,01mg/kg) aumenta RVS
SE NÃO RESOLVER: última chanceeeee
• Propranolol, EV, efeito cronotrópico, bradicardia, aumenta o tempo de diástole, ventrículos se
enchem mais de sangue e quando sístole maior quant de sangue passa para circulação pulmonar
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Tratamento para Crise de Cianose Central 
Refratário a tudo = Cetamina 1- 3 mg/Kg, EV, --> sedação e aumentar resist vascular
periférica 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Exames complementares
• Rx de tórax: hipertrofia do VD --> sinal do tamanco holandês em crianças maiores 
Ponta do coração é desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo 
• ECG: desvido do eixo QRS para a direita, hipertrofia de VD 
• ECO: tamanho e localização da CIV, confluência e tamanho das artérias pulmoanres,
lateralidade do arco aórtico, suprimento sannguíneo pulmonar, anomalias associadas,
origem e trajeto das artérias coronárias 
*** Cateterismo quando
com o ECO não teve
elucidação
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Complicações
• Trombose cerebral 
• Abscesso cerebral
• Endocardite 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Tetralogia de Fallot
Tratamento
• Cirurgia definitiva Blalock – Taussing 
Fechamento da CIV, apliação da via de saída do VD
Até 6m
Casos de urgência: 3m 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Blackbook pediatria 2005
ANOMALIA DE
EBSTEIN
1. atrialização da valva tricúspide "AD
grande (mergulha no VD)"
2. valva tricúspide regurgitante
3. obstrução ao fluxo de saída do VD
(folheto ant tricúspide em “vela de
barco”)
Shunt D – E => cianose 
Cardiopatia de Hipofluxo Pulmonar 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
ANOMALIA DE EBSTEIN 
Quadro Clínico
• Cianose central 
• Cardiomegalia importante 
• IC 
• Arritmia 
• 4° bulha 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
ANOMALIA DE
EBSTEIN 
Diagnóstico
• Rx de tórax: cardiomegalia 
• ECG: bloqueio de ramo direito (BRD)
• ECO: define diagnóstico 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Blackbook de pediatria 2005
Anomalia de Ebstein
Tratamento
• Neonatos: Prostaglandina E1 – manter canal art
• Tratamento definitivo cirúrgico quando: cardiomegalia
progressiva, cianose, arritmia, IC
Cirurgia para shunt aórtico pulmonar
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Transposição de Grandes Artérias
(TGA)
cardiopatia cianótica mais comum em RN
+ comum em homens (3:1)
1. Aorta origina-se do VD em posição Ant (2° bulha hiperfonética)
2. Art pulmonar origina-se do VE em posição post
3. Forame oval (FO) patente E/OU canal arteril presente 
Somente TGA => incompatível com a vida 
Cardiopatia de Hiperfluxo Pulmonar
FO fecha 1° semana 
Canal arterial 1° mês (fechamento
funcional 10 – 15hrs)
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
TGA
• TGA + FO e/ou canal arterial = TGA simples
• TGA + CIV = TGA complexa 
Outras associações:
- CIV 40 – 45% maiss comum!!!
- obstrução na via de saída do VE 5%
- coexistência das duas alterações 10% --> presença de sopro sistólico + cianose desde o
nascimento
- coarctação da aorta
- EP
- atresia pulmonar 
- justaposição dos apêndices atriais
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
TGA
Quadro Clínico
- hipóxia 
- acidose metabólica --> pode levar a ICC
- disfunção miocárdica (taquipnéia, cansaço ás mamadas, gemẽncia, palidez)
- cianose discreta 
- taquipnéia
Ao EF: 
- 2° bulhas normal ou hiperfonética 
- geralmente SEM sopro
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
TGA
Exames Complementares
• Rx de tórax: normal ou cardiomegalia com “tamanco holandês” ou “ovo deitado”
• ECG:
- SVD na TGA simples 
- sobrecarga biventricular = TGA complexa (quando tem CIV)
• ECO: relação espacial das grandes artérias, tamanho dos ventrículos, medida dos
anéis das valvas aórtica e pulmonar, origem das arts coronárias, dimensões da CIA e
CIV, permeabilidade do canal arterial, identificação de defeitos associados
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Blackbook de pediatria 2005
TGA
Tratamento 
• Clínico: 
1° opção: prostaglandina E1
**se necessário ou sem CIV => atriosseptostomia dde Rashkind
• Cirurgia de Janete: secção da aorta e art pulmonar de suas válvulas e anastomose
destas no ventrículo contrário e transformadas arts coronárias da aorta nativa para a
neoaorta
• Contra indicação da Cirug de Janete: derivação atrial
Realização até 45 dias
(média de 15dias)
TGA + CIV: até
21dias 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Atresia Tricúspide
Ausência completa da conexão AV 
- assoalho do AD é completamente FECHADO e VD hipoplásico
- conexão ventriculoarterial tem vasos normoposicionados ou em transposição 
• Lesões associadas: CIA E CIV ou PCA (permitir circuito entre a circulação
pulmonar e sistêmica)
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Atresia Tricúspide 
Quadro Clínico e Diagnóstico
• Cianose central 
• Pode ter: crises de hipóxia (média de 6 meses pelo
redução ou fechamento da CIA ou fechamento do canal
arterial)
• Sinais de IC: taquipnéia, cansaço às mamadas,
sudorese, palidezm infecções respiratórias
[hiperfluxo pulmonar]
• Shunt E – D --> hipóxia --> maior produção de
eritropoetina --> policitemia 
• Rx de tórax: normal ou
cardiomegalia, diminuição da
cicrclação pulmonar 
• ECG: hemibloqueio anterior esq,
sobrecarga atrial direita e esquerda 
• ECO: define diag 
• CAT: estudo das pressões antes da
cirurgia defitiva
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Atresia Tricúspide 
Tratamento
Tratamento: 
• Inicial: prostaglandina contínua o mais rápid --> evitar fechamento do canal arterial 
• Cirurgia eletiva
CIV restritiva: atrisseptostomia com catéter balão
3 meses: cirurg Blalock – Taussing + Glenn ou Fontan (anastomose)
6 – 12 meses: cirurg de Fontan 
Tratado de Pediatria SBP 4° edição
Blackbook pediatria 2005
Referências
1. LOPES, F. Ancona; CAMPOS JÚNIOR, Dioclécio. Tratado de Pediatria–
Sociedade Brasileira de Pediatria. 4ª edição. 2017.
2. OLIVEIRA, Reynaldo Gomes de. Blackbook pediatria: medicamentos e rotinas
médicas. In: Blackbook pediatria: medicamentos e rotinas médicas. 2005. p.
640-640.• MEDEIROS SOBRINHO, José Hortêncio de. Circulação embrionária, fetal e
transicional neonatal. In: Cardiopatias congênitas no recém-nascido. 2000. p. 12-
53.
	1 - Cardiopatias Congênitas 
	2 - ALTERAÇÕES ESTRUTURAIS DO CORAÇÃO E DOS GRANDES VASOS DA BASE, QUE APRESENTAM SIGNIFICÂNCIA FUNCIONAL  E POTENCIAL 
	3 - Epidemiologia
	4 - Indicativos de Cardiopatia
	5 - Encaminhamento para Pediatra quando: 
	6 - Classificação 
	7 - Classificação 
	8 - Circulação Fetal
	9 - Slide9
	10 - Slide10
	11 - Cardiopatias Congênitas ACIANÓTICAS
	12 -  Comunicação Interventricular (CIV)
	13 - CIV 
Classificação e Quadro Clínico
	14 - CIV
Diagnóstico e Tratamento
	15 - Comunicação Intratrial (CIA)
	16 - CIA
Quadro Clínico
	17 - CIA 
Exames Complementares 
	18 - Persistência do Canal Arterial (PCA)
	19 - PCA
Quadro Clínico
	20 - PCA
Diagnóstico e Tratamento
	21 - Coarcatação de Aorta 5,29%
	22 - Coarcatação de Aorta 
Quadro Clínico
	23 - Coarcatação de Aorta
Diagnóstico e Tratamento 
	24 - Cardiopatias Congênitas CIANÓTICAS
	25 - Slide25
	26 - T. de Fallot com outras associações
	27 - Tetralogia de Fallot 
Fatores de Risco
	28 - Tetralogia de Fallot 
Quadro Clínico
	29 - Tetralogia de Fallot 
Crise de Hipóxia
	30 - Tetralogia de Fallot 
Tratamento para Crise de Cianose Central 
	31 - Tetralogia de Fallot 
Tratamento para Crise de Cianose Central 
	32 - Tetralogia de Fallot 
Exames complementares 
	33 - Tetralogia de Fallot 
Complicações
	34 - Tetralogia de Fallot 
Tratamento
	35 - ANOMALIA DE EBSTEIN 
	36 - ANOMALIA DE EBSTEIN 
	37 - ANOMALIA DE EBSTEIN 
Diagnóstico
	38 - Anomalia de Ebstein
Tratamento
	39 - Transposição de Grandes Artérias (TGA)
	40 - TGA
	41 - TGA
Quadro Clínico
	42 - TGA
Exames Complementares
	43 - TGA 
Tratamento 
	44 - Atresia Tricúspide 
	45 - Atresia Tricúspide 
	46 - Atresia Tricúspide 
	47 - Slide47
	48 - Slide48
	49 - Slide49
	50 - Referências