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Diagnostico Diferencial Schwanomas e Meningiomas SCHAWNOMA MENINGIOMA Crescimento Lento e EXPANSIVO (promove compressão). Tem origem na junção entre as células gliais e as células de Schwann EXPANSIVO (efeito de massa). Quando infiltram a calota craniana causam espessamento do osso (hiperostose). No diagnóstico complementar a TC é importante para delimitar as alterações ósseas associadas da base do crânio Prognostico BENIGNO • Schwannomas originados em raízes são sempre benignos. Os de nervos podem, raramente, malignar-se, mais frequentemente em casos de neurofibromatose. BENIGNO Infiltração na calota craniana não indica malignidade Localização Sistema nervoso periférico (nervos e raízes). Quando em raiz – tem preferência por raízes sensitivas. No crânio, ocorrem praticamente apenas no nervo vestíbulo-coclear (nível do meato auditivo interno (osso temporal) causando dilatação deste orifício é um sinal radiológico precoce do tumor.) + raiz sensitiva do trigemio A localização preferencial é ao longo do seio sagital superior (granulações aracnóideas) base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca No canal espinal são intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica. Célula afetada células de Schwann - criação de uma membrana isolante elétrica ao redor do axônio dos neurônios periféricos A célula de origem é o fibroblasto aracnóideo, uma célula pavimentosa, que recobre a superfície externa da aracnóide. Os meningiomas se originam das células meningoteliais da aracnoide. Genética Ausência do gene supressor tumoral da neurofibrimatose tipo 2 causa gênese tumoral e morfogênese defeituosa Entre 50 e 60% dos meningiomas apresentam inativação da proteína Merlin do gene neuroflbromalose tipo 2 (NF2) relacionada com a perda do braço longo do cromossomo 22. Perdas de alelos em Ip e 3p também são comuns em meningiomas esporádicos, particulannente nos de alto grau monossomia do cromossomo 7. Epidemiologia incidem na meia idade, mais comumente na 5a década. Seu pico é em torno de 45 anos. Mulheres apresentam quase duas vezes mais chances de desenvolver um meningioma típico do que homens. Pico de incidência = 40-60 anos • Raro em crianças, exceto na NF2 Microscopia São constituídos por células fusiformes, com núcleos em forma de charuto, dispostas compactamente em feixes de várias direções. PALIÇAS = Em corte longitudinal os núcleos de células vizinhas se dispõe lado a lado formando um padrão LONGITUDINAL que se repete Corpos de Verocay = são faixas espaço eosinofílicas e anucleadas. entre as paliças formadas apenas por prolongamentos celulares. ÁREA DE ANTONI A E B riqueza lisossomal das células que se organizam em padrão Antoni A e da predominância de retículo endoplasmático liso e complexos de Golgi, nas células que assumem o padrão Antoni B. Um padrão bifásico é típico do schwannoma convencional. O padrão "Antoni A" consiste em fascículos compactos de células fusiformes alongadas que demonstram colunas alongadas de núcleos fusiformes (corpos de Verocay). Um padrão menos celu lar. com textura menos densa e arranjo aleatório, contendo agrupamentos de células preenchidas por lipídeos. é cha mado de padrão "Antoni B Uma feição muito comum é a disposição concêntrica das células, em redemoinhos, lembrando bulbo de cebola. corpo psamomatoso = centro se calcifica (calcificação em células degeneradas neoplásicas) O schwannoma celular consiste de tecido "Antoni A", porém não apresenta corpos de Verocay. Os schwannomas celulares não sofrem transformação maligna. Células neoplásicas de Schwann bem diferenciadas Histologia bifásica com dois componentes o Compacto, com celularidade altamente organizada ("Antoni A") o Menos celular, matriz mixoide ("Antoni B") Macroscopia São arredondados, sólidos, bem delimitados com capsula, de margens definidas Alterações císticas são comuns, assim como tonalidade amarelada de vido ao acúmulo de lipídeos São bem delimitados, aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados. Não possuem cápsula. Localização na goteira olfatória Rara mas pode ocorrer Rara mas pode ocorrer - em especial aqueles se que originam na fossa anterior na região da goteira ol fatória - podem alcançar grandes dimensões antes de se tomarem sintomáticos. Sintomas comuns Schwannomas do acústico causam surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular. Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia, relacionadas à compressão de nervos próximos Nos schwannomas espinhais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor). Geralmente, meningiomas são tumores de crescimento muito lento, que muitas vezes não causam sintomas visíveis até que eles sejam bastante grandes. Dores de cabeça; Convulsões; Mudança na personalidade ou comportamento; Progressivo déficit neurológico focal; Confusão; Sonolência; Perda auditiva; Fraqueza muscular; Náuseas ou vômitos; Distúrbios visuais. PROTEINA S 100 forte e uniformemente reativos para proteína S-100 = marcação difusa 20% dos meningiomas são S-100 positivos e a proporção chega a 85% nos meningiomas fibroblásticos. num padrão fraco e focal Vimentina positiva em todas as formas de tumores de bainhas de nervos POSITIVO Receptor de progesterona Geralmente positivo. São um dos poucos tu mores cerebrais que apresentam predileção pelo sexo feminino. EMA – antígeno epitelial de membrana Negativos Altamente positivos – marcam focalmente Tratamento Cirúrgico Cirúrgico Classificação O. Os schwannomas convencionais são tumores grau I da OMS. o Classificados em grau I, II e III. o Classificação meningotelial - Embora não exista diferença clínica entre os subtipos meningoteliais que compartilham o mesmo grau da OMS, a classificação da OMS mais recente sugere que os Mts histologicamente benignos que exibem invasão cerebral microscópica ou macroscópica devam ser designados neoplasias grau II Todos os meningiomas típicos são tumores grau I da OMS por definição e apresentam baixo risco de recorrên cia e de crescimento agressivo. O índice mitótico é baixo Neuro imagem A neuroimagem demonstra uma lesão extra-axial bem circunscrita que se origina dentro ou próximo de um nervo craniano Arredondado ou achatado ("em placa"), base durai • Massa extra-axial com fenda entre tumor e cérebro Os meningiomas são, na grande maioria, tumores de crescimento lento e expansivo, que comprimem mas não infiltram o cérebro. A compressão causa atrofia do parênquima próximo ao tumor, com desaparecimento dos axônios da substância branca e substituição por gliose. A gliose, sendo mais frouxa e hidratada que a substância branca normal, tem hipersinal em T2 e FLAIR. Devido ao lento crescimento, o tumor causa pouca alteração de permeabilidade dos vasos a sua volta e não induz quebra da barreira. Em geral, portanto,há pouco edema peritumoral, ao contrário do que ocorre com tumores de crescimento rápido, como glioblastomas e metástases. Este caso, contudo, provoca moderado edema da substância branca. TC A maior parte dos schwannomas são hete rogêneos na TC. Alterações císticas são comuns, hemorragia é incomum e calciflcações são raras. Realce intenso moderadamente heterogêneo após administração de contraste é a regra. São leve a moderadamente hiperdensos se comparados ao córtex. Cerca de um quarto é isodenso. Meningiomas hipodensos são incomuns. Necrose fraca ou hemorragia é rara Demonstram calciflcações, que podem ser de aspecto focai globular ou difuso micronodular ("psamomatosas"). RM Os schwannomas são em geral isointensos ao cérebro nas imagensponderadas em TI e heterogeneamente hiperinlensos nas imagens ponderadas em T2/FLAIR Embora a hemorragia intratumoral seja rara, imagens ponderadas em T2* (GRE, SWI) com freqüência demonstram artefato de susceptibilidade magnética por focos de microssangramentos. Imagem ponderada em TI. Os meningiomas são, em geral, iso a levemente hipointensos comparados ao córtex Imagem ponderada em T2. A maioria dos Mts é iso a moderadamente hiperintensa se comparada ao córtex. Tumores com essas características são associados a uma consistência "macia" durante a cirurgia, ao passo que tumores com hipointen sidade em T2/FLA1R tendem a ser "duros" na cirurgia. Meningiomas densamente fibróticos e calcificados podem ser hipointensos. O FLAIR é muito útil para demonstrar o edema peritu moral, encontrado em aproximadamente metade dos Mts. O edema peritumoral é relacionado com a presen ça de suprimento sangüíneo piai e expressão de fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF), e não ao tamanho e grau tumorals
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