Esplenomegalia de grande monta

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5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC HEMATOLOGIA 
JULIANA OLIVEIRA 
 
ESPLENOMEGALIA DE 
GRANDE MONTA 
BAÇO 
O baço é um órgão funcionalmente diverso, assumindo até 
a função de produção de células quando a medula se torna 
hipofuncionante. 
Estipula-se um tamanho normal de até 11 cm e que ele 
tenha ≤ 400g, quando o peso for > 400g isso já é chamado 
de esplenomegalia. 
Já a esplenomegalia maciça, consiste em um órgão que é > 
20cm e com um peso > 1kg, assim, cruza a linha média do 
abdome e alcança a FIE. 
 
ESTRUTURA E FUNÇÃO: 
A estrutura do baço é composta por uma polpa vermelha e 
uma polpa branca. Esse órgão é repleto de irrigação 
sanguínea e vai ser nos sinusóides que as hemácias antigas 
serão degradadas, além disso, há também uma função 
importantíssima em relação a circulação de antígenos, de 
modo que a linfa que banha a polpa do baço apresenta 
antígenos para os macrófagos e demais células de defesa 
que estão presentes no baço, fazendo a apresentação de 
antígeno e preparando essas células para que elas consigam 
se defender. 
A camada linfóide periarteriolar é rica em linfócitos T e a 
camada marginal é rica em linfócitos B, T e macrófagos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Além disso, como órgão linfopoiético é muito importante, 
pois, corresponde a 25% da massa linfoide total. Quando 
estamos diante de algum processo infeccioso agudo, 
qualquer baço vai aumentar sua atividade e, 
consequentemente, também vai aumentar seu tamanho, 
visto que, quanto maior sua atividade, maior a irrigação 
sanguínea, maior a atividade do baço e consequentemente, 
maior seu tamanho. 
 
Atenção! 
Nem todo baço aumentado terá sua função aumentada, 
logo, é possível ter esplenomegalia, mas a função de 
fagocitar células vermelhas e guardar células linfoides pode 
não estar aumentada. No entanto, toda vez que houver 
uma tendência de aumento dessa atividade, geralmente 
haverá uma esplenomegalia associada. 
Contudo, se o baço aumentou por algum outro motivo, 
não necessariamente haverá hiperesplenismo ou aumento 
da atividade. 
 
Uma outra função muito importante em relação as células 
de defesa é a opsonização de todas as células que estão 
ligadas à anticorpos, é um dos mecanismos que o corpo da 
gente se livra de patógenos. Aquelas células são ligadas a 
anticorpos e quando vão para o sistema reticulo endotelial 
do baço são reconhecidas, fagocitadas e destruídas. 
 
Uma outra função que é específica da polpa vermelha do 
baço é a remoção de hemácias senescentes deformadas, 
essa ação é muito presente nas anemias autoimune, 
falciforme ou hemolítica, devido à um defeito na arquitetura 
dessa célula. Além disso, mesmo que a pessoa tenha 
hemácias normais e funcionais, quando a hemácia fica velha, 
ela passa pelo sinusóide do baço e por estar velha, ela não 
se deforma bem e é destruída lá. 
COMO IDENTIFICAR SE A PESSOA TEM OU 
NÃO O BAÇO? 
Toda vez que se tem células com remanescentes nucleares, 
essas células vão se fagocitadas pelo baço, no entanto, se 
não houver o baço, é como que os corpúsculos de Howell-
Jolly apareçam na periferia. Logo, pacientes que fizeram a 
retirada do baço ou pacientes com anemia falciforme que 
têm uma redução natural da função do baço em 
decorrência das constantes crises, possuem a presença dos 
corpúsculos de Howell Jolly ou corpúsculos de Heinz, que 
são depósitos insolúveis de globina, sinalizando que há uma 
função reduzida do baço, quando acumulados em grandes 
quantidades há danos, por isso são reconhecidos e 
destruídos. 
 
Sintetizando as funções 
do baço: 
▪ Clearance de microrganismos e partículas antigênicas. 
 
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 ▪ Síntese de IgG, properdina, tuftisina (peptídeo 
imunoestimulador). 
▪ Remoção de hemácias anormais. 
▪ Hematopoieses → nos casos em que a medula está 
hipofuncionante, no entanto, quando isso ocorre, há 
células de defesa imatura e eritroblastos 
(leucoeritroblastose). 
CAUSAS: 
Se alguma das funções normais do baço estiverem muito 
aumentadas, repercutirá no tamanho do baço. 
▪ Hipertrofia em resposta a alguma causa imune ou a 
algum quadro inflamatório/infeccioso. 
▪ Hipertrofia por destruição de glóbulos vermelhos. 
▪ Congestivas. 
▪ Mieloproliferativas. 
▪ Infiltrativas → tuberculose, doenças infecciosas. 
▪ Neoplásicas 
 
➔ Causas miscelânea: 
▪ Trauma 
▪ Cistos 
▪ Hemangiomas 
▪ Metástase 
▪ Abscesso 
▪ Drogas. 
 
➔ Causa inflamatória 
Existem doenças autoimunes que vão se manifestar com 
esplenomegalia no quadro normalmente. Sendo assim, 20 a 
30% dos pacientes com lúpus vão apresentar 
esplenomegalia. 
▪ Felty: Paciente que possui neutropenia, esplenomegalia 
e normalmente um quadro de artrite reumatoide bem 
grave com acometimento multiarticular. 
▪ Anemia 
▪ Trombocitopenia 
▪ Linfoadenopatia 
▪ Articulares/sistêmicas 
▪ Síndrome de Schnitzler → Normlamente acomete 
mulheres na 4ª década de vida, abre o quadro com rash 
e apresenta artralgia em cerca de 70% dos casos. 
A esplenomegalia está presente em até 12% dos casos, 
está muito relacionada com amiloidose e doenças 
linfoproliferativas. 
 
➔ Causas infecciosas: 
▪ Hepatites virais. 
▪ EBV. 
▪ HIV. 
▪ Febre tifóide. 
▪ Endocardite bacteriana 
▪ Brucelose 
▪ Sífilis secundária. 
▪ Leptospirose 
▪ Malária 
▪ Esquistossomose 
▪ Leishmaniose visceral 
 
➔ Causas hiperplásicas: 
▪ Talassemia. 
▪ Anemia falciforme: 1 a 2 anos. 
▪ Esferocitose. 
 
➔ Causas congestivas: 
▪ Hipertensão portal → cirrose. 
▪ Aumento da pressão venosa → ICC. 
▪ Trombose de veia esplênica. → importante fazer o 
diag diferencial com doenças mieloproliferativas. 
▪ Síndrome de obstrução sinusoidal hepática. 
 
➔ Causas infiltrativas: 
▪ Aumento de partículas não degradadas em macrófagos. 
▪ Gaucher. 
▪ Sarcoidose → linfonodomegalia mediastinais + 
esplenomegalia. 
▪ Amiloidose → esplenomegalia + ICC + insuficiência 
hepática. 
Causas + comuns de 
esplenomegalia: 
▪ Cirrose (33%). 
▪ Malignidades hematológicas (27%) → linfoma. 
▪ Infecção (23%) → AIDS e endocardite. 
▪ Congestão ou inflamação. (8%) → ICC. 
▪ Doença primária do baço (4%) → Trombose de veia 
esplênica. 
▪ Outros ou desconhecidos (5%). 
 
 Atenção! 
Ao encontrar um paciente com um baço que cruza a linha 
média e alcança a FIE, é importante fazer diagnóstico 
diferencial com: 
▪ LMC. 
▪ Mielofibrose, Policitemia vera, trombocitose essencial. 
▪ Doença de Gaucher. 
▪ Linfoma (indolente, leucemia de células pilosas). 
▪ Leishmaniose visceral. 
▪ Malária: Sindrome de esplenomegalia tropical. 
▪ Beta talassemia major. 
▪ AIDS (mycobacterium avium complex). 
SINAIS E SINTOMAS: 
▪ Dor abdominal: Referida ou não em ombro esquerdo. 
▪ Saciedade precoce. 
▪ Febre. 
▪ Palidez, dispneia, petéquias, hematomas. 
▪ Perda ponderal (neoplasia). 
▪ Pancreatite crônica (trombose de veia esplênica). 
 
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JULIANA OLIVEIRAToda vez que o baço “cresce” e há aumento da sua função, 
tem-se células presas ali dentro, sendo mais destruídas que 
o normal. 
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA: 
▪ Hemograma completo: Anemia, leucopenia, 
plaquetopenia. 
▪ Esfregaço de sangue periférico. 
▪ TC de abdome: CC 11-13cm. → analisa se há 
infiltrações no baço. 
▪ USG de abdome. É o único exame de imagem que 
possui um índice para medir o baço reconhecido por 
estudo. (padrão-ouro) → primeira escolha para analisar 
aumento de tamanho. 
 
Lembre-se! 
Leucoeritroblastose é marcador de hematopoiese 
extramedular. 
Eritroblastos e células brancas imaturas não devem 
aparecer no sangue periférico. 
 
ESPLENECTOMIA 
Quando o paciente retira o baço, fica com uma deficiência 
para germes encapsulados, logo, é obrigatório vacinar o 
paciente que irá fazer esplenectomia cerca de 2 meses 
antes do procedimento e 24h após. 
➔ Vacinas necessárias: 
▪ Streptococcus pneumoniae. 
▪ H. influenza tipo B. 
▪ Neisseria meningitidis. 
▪ Streptococcus do grupo A. 
▪ Pneumo 23. 
▪ Anti-meningocócica. 
▪ Influenza.