SÍNDROME DE SJOGREN

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Andressa Marques – medicina UFR 
SÍNDROME DE SJOGREN – DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA 
→Trata-se de uma doença sistêmica imunomediada, de evolução lenta e progressiva, que se 
caracteriza por um infiltrado linfocitário órgão-específico no epitélio de glândulas exócrinas, 
causando síndrome seca e manifestações sistêmicas extraglandulares; 
→Acomete principalmente glândulas salivares e lacrimais (xerostomia/xeroftalmia); todavia, pode 
acometer a lubrificação de outras partes do corpo também. 
→Mais prevalente em mulheres (9:1), pico de incidência entre a 4º e 6ª décadas de vida; 
→Múltiplos órgãos podem ser acometidos, com amplo espectro de manifestações clínicas; 
→A Sd de Sjogren primária (SSp) ocorre isoladamente, e a secundária (SSs), em associação com 
outras doenças autoimunes como artrite reumatoide, LES, eslerodermia, PM, doença mista do 
tecido conjuntivo, tireoide de Hashimoto, cirrose biliar primária e hepatite autoimune; 
→Risco aumentado, tanto para a população que só SS como para a população que possui uma outra 
doença autoimune associada, para o desenvolvimento de linfomas; 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Há 2 subgrupos de pacientes com 
manifestações clínicas, padrões 
histológicos, perfil de citocinas e 
prognósticos diferentes. Um com 
elevados níveis de sintomas 
(secura, fadiga e dor) e grande 
impacto sobre a qualidade de vida 
(nesse grupo tem muita produção de 
citocinas); e o outro com 
manifestações mais graves 
acometendo órgãos-algo e que se 
associam ao aumento da morbidade 
e mortalidade; 
→Cerca de 70% dos pacientes estão 
no lado benigno, 30% desenvolvem 
alguma manifestação sistêmica e desses, 5% desenvolvem linfoma de células B. 
 Secura oral devido – XEROSTOMIA 
→Sensação de boca seca, aumento de cáries, disfagia de transferência e condução, diminuição do 
paladar, sensação de queimação em mucosa oral e halitose; 
→Dor na língua também é frequente 
 
 Secura ocular – XEROFTALMIA 
→Prurido, sensação de secura, lacrimejamento (reflexo, em fase mais inicial apenas), embasamento 
visual e diminuição da acuidade visual; conjuntivite; esclerite. 
 
 Ouvidos, nariz e garganta 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Secura nasal 
→Tosse crônica 
→Perda auditiva neurossensorial 
 
 Manifestações cutâneas 
→XERODERMIA – pele seca 
→Ocorrem outras manifestações cutâneas, em 16% dos casos, como vasculites do tipo púrpura 
palpável, urticariforme, eritema nodoso ou eritema polimorfo. 
 
 Manifestações das vias aéreas (laringe, traqueia) 
→XEROTRAQUEIA – o que leva a tosse seca e irritativa 
→A secura do trato respiratório superior e inferior ocasiona sintomas de rinite, secura nasal, 
orofaringeana e traqueal, com tosse persistente; 
→Bronquiolite 
→Pneumonite (caracteristicamente pneumonite intersticial Linfocítica) 
 
 Secura vaginal 
→Vaginite seca, com irritação, prurido e dispareunia. 
 
 Parotidite recorrente; 
 
 
 Sintomas musculoesqueléticos 
→Artralgias ao longo da evolução da doença; miopatia proximal, sem qualquer alteração nas enzimas 
musculares (falta de força sem alteração do músculo) 
 
 Manifestações articulares – poliartrite não erosiva e não deformante ou poliartralgia 
inflamatória em 30% dos casos, simétrica ou assimétrica. 
 
 Manifestações renais 
→Ocorrem em 1/3 dos casos, cerca de 85% são a nefrite tubulointersticial (NI) e 15% 
glomerulonefrite (GN). 
→A NI tem curso geralmente benigno, mas pode complicar com acidose tubular renal distal (forma 
mais frequente), paralisia periódica hipocalêmica, osteomalácia e nefrocalcinose. 
→GN é manifestação rara. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Acidose tubular renal – caracterizada pela presença de um pH inapropriadamente alcalino mediante 
um quadro de acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica; em alguns casos, a ATR tipo I pode 
se associar a déficit de crescimento, osteomalácia ou raquitismo, fraqueza muscular, perda auditiva 
neurossensorial e progressiva falência renal; 
→A associação com nefrocalcinose ou nefrolitíase é mais frequente, devido à presença de 
hipercalciúria e hipocitratúria 
 
 Manifestações no SN 
→20% dos pacientes com SSp, tanto o SNP como o SNC podem ser acometidos. 
→As polineuropatias axonais sensitiva e sensitivomotora representam mais de 50% dos casos. 
→Apresentações clínicas decorrentes do envolvimento do SNP: polineuropatias axonais 
(polineuropatia periférica simétrica sensitiva pura e sensitivomotora); ganglioneuronopatia sensitiva; 
neuropatia de pequenas fibras; mononeurite múltipla; neuropatia do trigêmeo e de outros nervos 
cranianos; neuropatias autonômicas e polirradiculoneuropatia desmielinizante. 
→Apresentações do envolvimento do SNC: focas/multifocais (convulsões, distúrbios do movimento, 
síndrome cerebelar, neurite óptica, lesões pseudotumorais, déficits sensitivos e motores, esclerose 
múltipla símile”, vasculite do SNC); difusas (encefalopatia, demência, distúrbios psiquiátricos e 
meningoencefalite asséptica); e disfunções da medula espinhal (mielopatia progressiva aguda e 
crônica, doença do neurônio motor inferior, bexiga neurogênica e mielite transversa aguda). 
→Outras: cefaleia, disfunção cognitiva e distúrbios do humor, são muito frequentes. 
 
 Manifestações hematológicas 
→Citopenias – leucopenia, linfopenia, neutropenia e anemia hemolítica 
→Anemia normocrômica e mormocítica da doença crônica e anemais megaloblástica por deficiência 
de vitamina B12 associada a atrofia de mucosa gástrica 
 
 MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS 
→Faringe-esôfago: disfagia e odinofagia 
→Doença intersticial (fibrose pulmonar), que condiciona episódios de dispneia 
→DPOC 
→Bronquiectasia 
→Disfagia 
→Pirose 
→Hipomotilidade esofágica 
→Gastrite crônica com infiltrado linfocitário 
→Dispepsia 
→Pancreatite aguda 
→Pancreatite crônica 
→Hepatomegalia, sem alteração de função hepática 
→Sistema nervoso central e periférico: envolvimento do sistema nervoso periférico é mais frequente 
– parestesia de membros, sd de túnel do carpo 
Andressa Marques – medicina UFR 
ETIOFISIOPATOGÊNESE 
→Há suscetibilidade genética para o desenvolvimento dessa síndrome, uma vez que se observa maior 
agregação familiar; 
→A SSp está associada com HLA-B8, HLA-Dw3 e HLA-DR3. 
→Outros genes que determinam a resposta INF tipo-I, como o IRF-5 e o STAT-4 também estão 
associados a maior risco de desenvolver SSp; 
→Agentes infeciosos podem desencadear a síndrome em indivíduos geneticamente predispostos, tais 
como: vírus Epstein-Barr, coxsackievírus, CMV, retrovírus como o HTLV 1, o herpes vírus humano tipo 
6 (HHV6) e tipo 8 (HHV8). Esses vírus podem permanecer na glândula salivar, induzindo baixa citólise 
e infecção viral não citolítica. 
→A predominância de mulheres no período menopausal sugere importância de fatores predisponentes 
hormonais. Nas glândulas salivares, há receptores de estrogênio, que, quanto ativados, diminuem o 
recrutamento de linfócitos T e previnem morte celular. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
 AVALIAÇÃO OBJETIVA DO OLHO SECO 
→Teste de Shirmer 
Mede a quantidade de lágrima produzida em determinado tempo; 
 
 
 
→Coloração da superfície ocular – teste de rosa bengala 
A fluoresceína é utilizada para corar a córnea em associação ao verde lisamina para a conjuntiva, 
evidenciando-se áreas de ceratite. 
 
 
 AVALIAÇÃO DA SECURA ORAL 
→Sialografia – exame radioativo invasivo 
→Cintilografia das glândulas salivares – permite avaliação de sua função 
→Ultrassonografia de glândulas salivares 
→Sialometria 
Andressa Marques – medicina UFR 
DIAGNÓSTICO 
→De um modo gera, o diagnóstico vai ser baseado na análise conjunta das manifestações clínicas, 
pesquisa de anticorpos, testes objetivos oculares e salivares e biopsia de glândulas salivares menores; 
→Os anticorpos anti SSA-Ro estão associados ao diagnóstico mais precoce 
→Alterações laboratoriais: VHS elevado, presença de autoanticorpos(FAN, SSA-A/Ro, 
crioglobulinemia, hipocomplementemia) 
→Critérios antigos de classificação: 
 
 
 
→Critérios mais novos (todavia, nem sempre vai dar para usar esses, porque necessitam de exames 
que nem sempre estarão disponíveis em determinados locais/serviços) 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
*atenção com os critérios de exclusão abaixo da tabela 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
→Fármacos xerogênicos (antidepressivos, anti-histamínicos, anti hipertensivos (alguns); 
→Radioterapia de cabeça e pescoço 
→Infecções como HCV/HIV 
→Sarcoidose 
→Amiloidose 
→Doença relacionada à IgG4 
→Doença enxerto vs hospedeiro 
TRATAMENTO 
→O manejo da síndrome de Sjoegren é voltado principalmente para o controle dos sintomas secos 
(colírio lubrificante, cremes hidratantes) 
→Nos sintomas extra glandulares o uso de corticoides e de agentes imunossupressores pode ser 
considerado