Sarcoidose: doença sistêmica de causa desconhecida

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MED XXVI SMEN - REUMATOLOGIA 
Lígia Rodrigues Vicentin 1 
SARCOIDOSE 
PROF. IVANIO PEREIRA 
 
» Doença sistêmica de causa desconhecida 
» Caracterizada pela presença de granulomas não caseosos em múltiplos órgãos. 
» Os pulmões, linfonodos mediastinais e da região hilar, olho, coração, pele e SNC são os locais mais afetados 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
» Idade de início é 20-30 anos → idade adulta 
» Mais comum no norte da Europa, América do Norte e Japão 
» Maior prevalência em Afro-americanos nos EU, porém no mundo 80% são caucasóides 
 
PATOGÊNESE: 
» A causa é desconhecida 
» Exposição ambiental ou infecção transmissível estão em discussão 
» Questiona-se a relação com mycobactéria, Borrelia, Propinibacterium acnes ou fungos devido a presença de granulomas 
» Relação com exposição ambiental (poeira) → Ativação de célula dendrítica. 
» Participação dos linfócitos na formação de granuloma é o que se sabe até agora com certeza 
» Fator genético: até 15% relatam familiar envolvido 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
» Sintomas respiratórios → dor torácica, tosse e dispneia 
» Sintomas constitucionais → febre, perda de peso, fadiga e mal-estar geral 
» Linfadenopatia 
» Hepatoesplenomegalia 
» Artralgia e artrite 
» Miopatia localizada 
» Eritema nodoso: nódulos dolorosos sobre a pele 
» Lesões cutâneas → pápulas não dolorosas e não pruriginosas, placas e lúpus pérnio 
» Envolvimento cardíaco → distúrbios de condução, arritmia, ICC 
» Sintomas neurológicos → paralisia facial, convulsões, meningite 
o Comprometimento de pares cranianos 
» Dactilite 
» Parotidite 
 
Envolvimento ocular: 
» Uveíte anterior ou posterior 
» Envolvimento conjuntival → inflamação granulomatosa nodular 
» Papiledema 
» Síndrome de Heerfort → febre uveoparotídea 
 
Envolvimento respiratório: 
» Adenopatia hilar bilateral e simétrica 
» Envolvimento pulmonar intersticial (> lobos superiores) 
» Comprometimento de vias aéreas 
» Derrame pleural é incomum 
» Diagnóstico diferencial do quadro pulmonar com linfoma, infecção por 
mycobactérias, fungos e pneumoconiose 
o Tuberculose → principal diagnóstico diferencial 
 
 
 
 
 
 
Dactilite na sarcoidose com lesões 
ósseas císticas 
Lúpus pérnio 
Aumento de linfonodos 
mediastinais 
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Lígia Rodrigues Vicentin 2 
INFECÇÕES QUE DETERMINAM LESÕES GRANULOMATOSAS 
» Mycobacterium tuberculosis 
» Fungos; mycoplasma; 
» Pneumocystis jiroveci; 
» Brucellosis 
» Cat-scatch fever 
» Atypical mycobacteria 
» Toxoplasmose 
 
OUTRAS CONDIÇÕES GRANULOMATOSAS 
» ANCA – associated vasculitis 
» Necrotizing sarcoid granuloma 
» Linfoma; câncer; doença de Crohn, etc. 
 
SÍNDROME DE LOFGREN: 
» Forma aguda da sarcoidose 
» Eritema nodoso + febre + adenopatia hilar + artrite 
» Periartrite de tornozelos – edemaciados 
» Eritema nodoso – Biópsia: paniculite septal – infiltrado inflamatório no sépto 
» Bom prognóstico 
 
SÍNDROME DE HEEFORDT: 
» Febre + parotidite + uveíte anterior + paralisia facial. 
» Forma rara de apresentação da sarcoidose 
 
DIAGNÓSTICO 
» BIÓPSIA! Diagnóstico é confirmado sempre pela histologia → granulomas epitelóides não caseosos 
 
ACHADOS LABORATORIAIS 
» Hipercalcemia (tecido granulomatoso ativa vitamina D) e hipercalciúria 
» Aumento da enzima conversora da angiotensina (baixa sensibilidade e especificidade) 
» PPD negativo (anergia) → diferencia de Tuberculose 
» Enzimas inflamatórias → podem estar aumentadas, mas não é comum 
 
EXAMES DE IMAGEM 
» TC de tórax: nódulos peribronquiovasculares, adenopatia hilar bilateral; 
» RM: lesão no mesocárdio e pericárdio - capação tardia do contraste; acometimento SNC 
» Cintilografia 
» PET-CT → mostra a captação dos gânglios mediastinais 
 
TRATAMENTO: 
» Corticoide 
» Metotrexate → mais utilizado 
» Azatioprina 
» Imunobiológicos → anti-TNF 
» Na falha → Rituximabe (anti-CD20) 
 
INDICAÇÕES DE TRATAMENTO: 
» Doença sintomática ou doença pulmonar sintomática 
» Envolvimento cardíaco ou neurológico 
» Doença renal 
» Uveíte posterior 
» Lúpus pérnio 
» Hipercalcemia 
ERITEMA NODOSO