REUMATOLOGIA - RESUMO DAS PRINCIPAIS DOENÇAS

Prévia do material em texto

REUMATOLOGIA
ARTRITES SOROPOSITIVAS E SORONEGATIVAS
· ARTRITES IDIOPÁTICAS
· CONDIÇÃO SISTÊMICA IDIOPÁTICA COM MARCO ARTICULAR
· Incluem: Artrite reumatoide, Espondilite anquilosante, Artrite reativa, Artrite psoriásica
· ARTRITE REUMATOIDE (artropatia soropositiva)
· Epidemiologia: mulher de meia idade (35-55 anos); presença do HLA-DR4. 
· Fisiopatologia: idiopática; 
· Participação imunológica → Fator Reumatoide (presente em 70-80% dos casos, caracteriza-se por um anticorpo tipo IgM que alveja IgG self [anti-IgG], pode ser pesquisado por métodos Látex ou Waaler-Rose) e Anti-CCP (Peptídeo citrulinado cíclico, altamente específico). 
· A inflamação da sinóvia é característica na doença (sinovite em ossos longos): sinovite persistente, crônica
· A sinovite crônica destrói o osso e cartilagem, levando à deformidade articular (sobretudo de pequenas articulações periféricas → mão, pé, punho e pronto!)
· Quadro clínico – manifestações articulares: 
· PADRÃO ARTICULAR: a evolução é insidiosa (semanas a meses), aditiva (acumulativa) e bilateral (simétrica). No final, caracteriza-se uma poliartrite simétrica periférica. Classicamente, há rigidez matinal > 1 hora. 
· MÃOS: desvio ulnar dos dedos, pescoço de cisne e abotoadura. As IFD, na AR, estão clinicamente poupadas.
· PÉS: Cisto de Baker (joelho), que não é específico da AR, simula uma TVP (diferenciar com Doppler). 
· PUNHO: dorso de camelo (risco de Síndrome do Túnel do Carpo pelo acometimento do nervo mediano). 
· ESQUELETO AXIAL: em regra, é poupado na AR. Contudo, há exceção central (pescoço), com acometimento cervical superior, causando subluxação atlanto-axial (C1-C2). 
· Quadro clínico – manifestações extra-articulares: 
· As manifestações extra-articulares estão relacionadas a altos títulos de FR e anti-CCP. 
· PEGUEI -> Pericardite / 
NOJO DE -> Nódulos / Sjögren / Derrame Pleural
VASCAÍNO-> Vasculite / Caplan (pneumoconiose)
· Critérios diagnósticos (≥ 6 pontos): 
· Duração ≥ 6 semanas
· Inflamação (VHS/PCR)
· Articulações (desconsiderar IFD): poliartrite simétrica periférica
· Sorologia (FR/Anti-CCP) 
· Tratamento farmacológico: 
· DROGAS SINTOMÁTICAS: AINES, Corticoide (dose baixa)
· DROGAS QUE ALTERAM EVOLUÇÃO DA DOENÇA
· DARMDs (Drogas antirreumáticas modificadoras de doença): metotrexate (MTX é hepatotóxico e potencial causador de anemia megaloblástica por conta da depleção de ácido fólico) é a droga de escolha; as outras incluem a sulfassalazina, cloroquina, leflunomida. A presecrição de metotrexate acompanha suplementação de ácido fólico.
· BIOLÓGICAS (drogas imunomoduladoras): 
· Inibidor de TNF-alfa: infliximab, etanercept
· Não-inibidor de TNF-alfa: rituximab (anti-CD20) 
· CUIDADO: é preciso rastrear um foco latente de tuberculose (PPD – prova tuberculínica). 
· ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
· Definição: acometimento em pacientes <16 anos e >= 6 semanas
· Formas clínicas:
· Pauciarticular (<=4 art): forma mais comum, meninas <= 4 anos, FR negativo. O FAN positivo está correlacionado à uveíte anterior. 
· Doença de Still (forma sistêmica): febre alta diária + linfonodomegalia generalizada + rash salmão (rósea) + artrite + esplenomegalia
· Forma poliarticular (> 4 art.): FR variável. FAN positivo está correlacionado à uveíte anterior. 
· ARTROPATIAS SORONEGATIVAS
· Ausência de Fator Reumatoide + HLA-B27 + Lesão nas enteses (local do osso de inserção de ligamentos e tendões)
· ESPONDILITE ANQUILOSANTE
· Entesite calcificante crônica ascendente com marco inicial de lesão sacroilíaca (não há EA sem sacroileíte) 
· Fisiopatologia: idiopática; 
· Acometimento do esqueleto axial: quadril (sacroilíaca) e coluna
· Há calcificação ascendente do esqueleto axial (anquilose/fusão por formação de pontes ósseas): sacroilíaca -> lombar -> torácica -> cervical
· As pontes ósseas (sindesmófitos) formam, em fase final, a coluna em bambu
· Entesite calcificante crônica ascendente com marco inicial de lesão sacroilíaca (não há EA sem sacroileíte) 
· Quadro clínico – manifestações articulares: 
· Homem jovem (<45 anos) com lombalgia inflamatória (piora com repouso, tendo rigidez matinal, e melhora com exercício, sendo assim antagônica à lombalgia mecânica), de evolução insidiosa e crônica (> 3 meses)
· Há postura do esquiador no quadro final (retificação da lordose lombar e acentuação da cifose cervical). 
· Quadro clínico – manifestações articulares: 
· Uveíte anterior
· Insuficiência Aórtica (sopro diastólico)
· Tratamento
· Fisioterapia
· Drogas: AINEs e Inibidor de TNF-alfa (se refratário)
· ARTRITE REATIVA
· Fisiopatologia: processo infeccioso à distância (diferenciar de artrite séptica). As principais incluem infeccções intestinais (Shigella, Salmonella) e genital (Chlamydia trachomatis), esta caracterizada por uretrite e cervicite. 
· Padrão articular: oligoartrite periférica de grandes articulações, tipicamente em membros inferiores (joelho e tornozelo), de forma assimétrica. O líquido sinovial é estéril. 
· SÍNDROME DE REITER: artrite reativa derivada de infecção genital (uretrite/cervicite). A tríade típica é: artrite + uretrite + conjuntivite. Outros sinais associados incluem dactilite (dedo em salsicha), ceratoderma blenorrágico (palmas e plantas), balanite circinada (decamação da glande) e uveíte anterior.
· Diagnóstico clínico
· Tratamento: sintomático (AINEs) e antibioticoterapia 
· Prognóstico: em regra, bom
· ARTRITE PSORIÁSICA
· Psoríase (eritemato-descamativa): eritema descamativo periungeal em mãos; unhas com irregularidas em suas superfícies (depressões puntiformes). 
· Formas clínicas:
· Poliartrite Simétrica (lembra AR): diferencia-se pela psoríase e pelo FR-
· Artrite Axial (lembra EA): diferencia-se pela psoríase
· Oligoartrite Assimétrica (lembra Reiter): diferencia-se pela psoríase
· Artrite das IFD
· Artrite Mutilante: “dedo em telescópio” (destruição absoluta das articulações)
· Tratamento: AINEs → DARMD → anti-TNF-alfa
COLAGENOSES (são doenças inflmatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas)
· LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
· Protótipo das doenças idiopáticas (auto-imunes)
· Epidemiologia: mulheres negras na menacme
· Doenças das “ites” (dermatite, serosite, nefrite, artrite, encefalite) e “penias” (linfopenia, leucopenia) 
· Patogenia: deficiência de complemento; HLA DR2 e DR3; estrogênio; infecções (EEV); Luz UV. Por múltiplos gatilhos, os autoanticorpos tornam-se ativos. 
· Autoanticorpos
· Anti-nucleares: Anti-DNA dh (nativo) → nefrite lúpica, 2º mais específico, indica atividade da doença (durante o surto aumenta, durante a remissão diminui/desaparece); Anti-Histona → lúpus fármaco induzido; Anti-Sm → mais específico do LES; Anti-RNP → doença mista do tecido conjuntivo; Anti-LA (SS-B) → Sjögren, sem nefrite (este anticorpo em regra é NÃO concomitante ao anti-DNA ds); Anti-Ro (SS-A) → Sjögren, Lúpus neonatal (este autoanticorpo atravessa a placenta, causando BAVT congênito), FAN- (2% dos casos de LES são FAN- , sendo nestes presentes o anti-RO+), Lúpus cutâneo subagudo. 
· Anti-citoplasmáticos: anti-P (psicose lúpica). 
· Anti-membrana: antilinfócito, antineurônio, antiplaqueta, anti-hemácia; antifosfolipídio (anticoagulante lúpico, anti-beta2 glicoproteína 1, anticardiolipina) → trombose.
· O anticoagulante lúpico é excêntrico. No laboratório, o PTT, na análise, demonstra-se alargado → ou seja, in vitro, é anti-coagulante; mas, in vivo, é pró-coagulante.
· O FAN (fator antinuclear) representa um grupo de anticorpos que ataca o núcleo (todos os anti-nucleares supracitados) → alta sensibilidade, baixa especificidade. Exame → coloca-se o soro do paciente em uma solução com células de tumor epidermóide (células com núcleos grandes e ricas em antígenos), em contraste, possibilitando a visualização da reação antígeno-anticorpo → acende o núcleo (assim como o nucleólo e citoplasma – “por isso inclui-se o anti-P no FAN”). O anti-RO é mais complexo de ser encontrado (por isso o FAN-, Anti-RO+). Em termos práticos, o FAN é um exame de screening/rastreamento. 
· CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (EULAR/ACR 2019)
· Critério de entrada(rastreamento): FAN+ (≥1:80)
· Critérios aditivos (manifestações):
1. Constitucional (Febre >38,3ºC)
2. Pele/mucosa (Alopécia sem cicatriz, úlcera oral, lúpus cutâneo subagudo, lúpus discóide ou lúpus cutâneo agudo [rash malar])
3. Articulação: artrite ou dor com rigidez matinal ≥ 2 articulações
4. Serosa: derrame pleural ou pericárdico; ou pericardite aguda. 
5. Hematológico: leucopenia <4.000; plaquetopenia <100.000; ou anemia hemolítica Coombs +. 
6. Renal: proteinúria >0,5g/dia; ou nefrite lúpica à biópsia.
7. Neuropsiquiátrico: delirium, psicose ou convulsão (entra como critério quando não há melhor motivo para explicar). 
8. Anticorpo antifosfolipídio (qualquer um dos três)
9. Complemento: C3 e/ou C4 baixo
10. Anticorpo específico (Anti-DNAds ou AntiSm)
· Definição diagnóstica: FAN + ≥10 pontos (cada item possui um certo peso multiplicador)
· Tips: FAN + nefrite lúpica IV ou FAN + 3 critérios = diagnóstico confirmado. 
· LES farmacoinduzido
· Igual incidência entre homens e mulheres
· Anti-histona+
· Poupa rins e SNC
· Drogas (PHD): Procainamida (maior risco), Hidralazina (mais comum), d-Penicilamina.
· Manifestações Renais do LES (Anti-DNAdh / queda do complemento)
· Classe I: Mensagial mínima
· Classe II: Mesangial proliferativa
· Classe III: Proliferativa focal
· Classe IV: Proliferativa difusa (mais comum, mais grave, manifestada por Síndrome Nefrítica/GNRP) 
· Classe V: Membranosa (Síndrome Nefrótica → proteinúria)
· Classe VI: Esclerosante avançada
· Tratamento
· Todos: protetor solar, parar de fumar, hidroxicloroquina ou cloroquina
· Formas leves (pele, mucosa, articulação): AINES +- corticóide em baixa dose
· Formas moderadas (constitucional, hematológica): AINES +- corticoides em baixa dose +- imunossupressor (azatioprina, metotrexato)
· Formas graves (rim e SNC): corticóide em altas doses + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)
· SÍNDROME DE SJÖGREN (SJ)
· Doença autoimune relacionada à infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas da cabeça (olho e boca secos)
· Epidemiologia: Mulheres (9:1), 30-40 anos
· “Síndrome seca”: xeroftalmia (QP: “olho cheio de areia”) + xerostomia (saliva possui Ig, fazendo com que a queixa seja cáries) → QP:“olho cheio de areia” + cáries
· Sjögren aumenta o risco de linfoma de parótidas (inchaço rápido das parótidas)
· Outros sinais: artrite, vasculite cutânea, etc. 
· Diagnóstico: [Anti-RO ou Anti-La ou biópsia de lábio inferior/ glândula salivar] + [clínica com sinais objetivos]
· Sinais objetivos:
· Teste de Schirmer (em um olho normal, há absorção da fita demonstra-se ente 10-15mm) ou Coloração de Rosa Bengala → xeroftalmia 
· Cintilofragia salivar (+) para xerostomia
· Tratamento: 
· Medidas gerais: lágrima artificial, saliva artificial; uso de óculos de natação à noite (antes de dormir). 
· Manifestações sistêmica: corticóide; imunossupressor. 
· SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO
· 50% das pacientes com SAF são lúpicas
· Diagnóstico: 1 clínico + 1 laboratorial
· Clínico: trombose (arterial ou venosa) + morbidade gestacional: 1) ≥3 abortos <10sem; aborto >10 sem; prematuridade <= 34sem
· Laboratorial: anticardiolipina IgM/IgG; anti-beta2 glicoproteína 1 IgM/IgG; anticoagulante lúpico (os anticorpos devem ser dosados duas vezes, tendo o intervalo entre as dosagem pelo menos 12 semanas)
· Tratamento: 
· Anticoagulação se trombose (Varfarina)
· Na gestação, a Varfarina é substituída (teratogênica) por heparinização plena
· ESCLERODERMIA (ED)
· Esclerose sistêmica
· Epidemiologia: mulher de meia-idade (30-50 anos)
· Patogenia: vasoconstrição da microvasculatura acarreta isquemia tecidual, injúria, lesão e fibrose em fase final. 
· Manifestações esofagianas: refluxo/disfagia
· Manifestações renais: crise renal → vasoconstrição difusa da vasculatura renal (sobretudo de artérias interlobulares) → ativação do RAA → IRA oligúrica, hipertensão arterial acelerada maligna, anemia hemolítica microangiopática. A mortalidade pela crise diminuiu com a introdução do IECA na terapêutica (captopril 25mg 8/8h). 
· Manifestações pulmonares: 1) Alveolite com Fibrose (na fase da alveolite é tratável com imunossupressor); 2) Hipertensão pulmonar. Na TCAR, o padrão da alveolite é em “vidro fosco”, enquanto na fibrose (não tratável) o padrão é reticulonodular (favos de mel). 
· Manifestações dermatológicas: esclerodactilia (espessamento da pele, mão em garra), fácies de esclerodermia (microstomia, afinamento do nariz), calcinose (calcificação do subcutâneo), telangectasia (dilatação vascular), fenômeno de raynaud (alteração trifásica da cor dos dedos das mãos). 
· FAN+ em 90- 95% dos casos. 
· Formas cutânea difusa: antitopoisomerase I (anti-Scl 70); crise renal; alveolite/fibrose. Na difusa, o esôfago também é lesado. 
· Forma cutânea limitada: anticentromero (“não pega centro” = “anti centro”); hipertensão pulmonar. CREST = calcinose, raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telagenctasias. 
· Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal 
· Tratamento: complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite) 
· DERMATOPOLIMIOSITE / POLIMIOSITE
· Epidemiologia: mulher 30-50 anos
· Semelhanças (características): 
· Fraqueza muscular: simétrica e proximal (poupa face/olhos); disfagia; disfonia. 
· Doença pulmonar intersticial: anti-Jo1 (antisintetase)
· Outras: artrite, raynaud
· Diferenças: 
· 1) Histopatologia: Polimiosite: lesão muscular direta (imunidade celular). Dermatomiosite: lesão vascular periférica (imunidade humoral) causando lesão indireta. 
· 2) Cutâneas (exclusivas da dermatomiosite): pápulas de Gottron (pápula violácea sobre os nós dos quirodáctilos) [patognomônico]; heliótropo (erupção violácea em pálpebra superior acompanhada ou não de edema palpebral) [patognomônico]; rash malar (pega sulco nasolabial); rash em V; mão do mecânico (fissuras e descamações em região lateral dos dedos). 
· Neoplasia: dermatomiosite risco em 3x (mama, ovário, melanoma, cólon e pulmão)
· Diagnóstico: enzimas musculares (CPK), eletroneuromiografia (miopatia), biópsia muscular (não é obrigatória na presença de achados patognomônicos, como Gottron e heliótropo). 
· Tratamento: Fotoproteção (dermatomiosite), corticóide (imunossupressão) + azatioprina/MTX; Imunoglobulina (em casos refratários). 
· Dermatomiosite juvenil: <16 anos + calcinose
· Miosite por corpúsculos de inclusão: homem >50 anos; fraqueza distal e assimétrico; baixa resposta ao corticóide. 
· DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC)
· Mescla de colagenoses: Miosite, esclero, AR e LES
· Autoanticorpo: Anti-RNP
· VASCULITES
· Definição: inflamação vascular que acontece num contexto de inflamação sistêmica. 
· Clínica: 
1) Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, perda ponderal, mialgia. 
2) Inflamação vacular: Em grande calibre (aorta), há diminuição do lúmen que manifesta-se por claudicação; em médios calibres (esses vasos irrigam vísceras), a manifestação é de aneurisma[beliscão/aneurisma/beliscão], anginas; em pequenos calibres, há aumento da permeabilidade vascular, manifestada por edema e púrpura palpável. 
A diferença de petéquias, púrpuras e equimoses são os tamahos (equimose > púrpura > petéquia). Todas são resultantes do extravasamento de hemácias e não desaparecem à digitopressão. 
· Exames: 
Inflamação sistêmica
1) ↑VHS e ↑PCR
2) Anemia normo/normo, leucocitose
3) ↑Plaquetas
4) ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo): não é patognomônico de vasculites. Se o ANCA+, pensa-se em síndrome pulmão rim. 
*C-ANCA (Anti-Proteinase 3 dá fidedignada à relação anca-vasculite) = Wegener
*P-ANCA (Anti-Mieloperoxidase dá fidedignada à relação anca-vasculite) = Poliangeíte / Churg-Strauss
Inflamação vascular
1) Bíópsia: do vaso ou tecido
2) Imagem: angiografia, ECO
· Vasculite de grandes vasos (Arterite Temporal e Arterite de Takayasu
· Arterite temporal
· Sexo feminino, >50 anos (média de 75 anos)
· QC: cefaleia, espessamento da temporal, hipersensibilidade do escalpo (diminuição do fluxo sanguíneo, que pode evoluir com necrose), claudicação da mandíbula,Febre de Origem Inderterminada (afastadas as causas de neoplasia/infecção em idosos, investigar AT), [complicação com amaurose (oclusão da a. central da retina)]; em 50% dos casos, o quadro é acompanhado por polimialgia reumática (dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica). 
· Laboratório: inflamação sistêmica, ↑VHS > 40-50. 
· Diagnóstico: biópsia da artéria temporal [pode tratar antes da biópsia – a biópsia permanece “positiva” mesmo após 14 dias de tratamento]
· Tratamento: prednisona → resposta dramática. Pode-se usar AAS profilaticamente. 
· Arterite de Takayasu
· Sexo feminino, <40 anos. 
· QP: “Não consegue pentear o cabelo pois dói o braço/ombro”. 
· QC: Claudicação de MMS, pulsos e pressões assimétricos em MMSS; sopros em carótida, subclávia e aorta; complicação com HAS renovascular. 
· Acomete preferencialmente aorta e seus ramos
· Laboratório: inflamação sistêmica
· Diagnóstico: angiografia
· Tratamento: prednisona/MTX. Angioplastia só pode ser feita após remissão (queda de VHS/PCR). 
· Vasculite de médios vasos
· Doença de Kawasaki
· Critérios abaixo. Definição diagnóstica → febre + 4 critérios. 
1. Febre ≥ 5 dias
2. Congestação conjuntival bilateral
3. Alterações em lábios e cavidade oral
4. Adenomegalia cervical não supurativa
5. Exantema polimorfo
6. Eritema e edema palmoplantar
· Laboratório: inflamação sistêmica, ↑Complemento (C3) 
· Diagnóstico: o diagnóstico é clínico; mas é obrigatório solicitar Ecocardiograma (devido à possibilidade de aneurisma coronariano). 
· Tratamento: Ig IV (+ precoce possível), AAS. 
· Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) 
· “Homem tabagista que perde as extremidades”
· Homem adulto, tabagista
· QC: Necrose de extremidades, Raynaud, Tromboflebite Migratória
· Vasos acometidos: distais (os pulsos distais estão acometidos e os proximais estão poupados). Na aterosclerose, há acometimento disseminado (todos os pulsos). 
· Laboratório: inflamação sistêmica. 
· Diagnóstico: angiografia (lesão em “saca rolhas” ou “vasos espiralados”; lesão em “contas de rosário”). 
· Tratamento: cessar tabagismo; 
· Poliarterite nodosa (PAN)
· Também podem afetar pequenos vasos
· Homem, 40-60 anos
· QP: Aumento súbito da PA sem história prévia de HAS 
· QC: HAS renovascular, retenção azotêmica, sintomas do TGI (angina mesentérica durante o período prandial, melhora quando para), angina testicular (melhora quando para a atividade sexual), mononeurite múltipla (vasa vasorum – pequenos calibres), livedo reticular. 
· A PAN poupa pulmão.
· Laboratório: inflamação sistêmica. Apresenta sorologia + para Hepatite B (HbSAg+/HbEAg+). 
· Diagnóstico: biópsia da pele (livedo), testículo; angiografia mesentérica (múltiplos aneurismo mesentéricos) 
· Tratamento: prednisona + ciclofosfamida; tratar hepatite B. 
· Vasculite de pequenos vasos (prima da PAN)
· Poliangeíte microscópica
· Quadro clínico: PAN + Síndrome Pulmão (capilarite pulmonar com hemoptise) + RIM (GEFS com crescentes)
· p-ANCA+ 
· Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss)
· Homem, 30-50 anos
· QC: Asma refratária; infiltrados pulmonares migratórios; eosinofilia; mononeurite múltipla (vasculite de vasa nervorum); lesão renal (GEFS leve), gastroenterite e miocardite eosinofílicas. 
· Laboratório: Eosinofilia >1000, ↑IgE, p-ANCA. 
· Diagnóstico: biópsia pulmonar (granulomas eosinofílicos)
· Tratamento: corticóide + ciclofosfamida 
· Granulomatosa de Wergener (granulomatose com poliangeíte)
· Homem-mulher (1:1), 30-50ª
· QC: Sinusite, rinorreia purulente, exoftalmia (granulomas retrorbitários), perfuração em vias aéreas superiores, nariz em sela, hemoptise, GEFS com crescente (graves). 
· Laboratório: c-ANCA (+97% dos casos) – Anti- Proteinase 3 – Wergener 
· Tratamento: prednisona + ciclofosfamida 
· Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA – Leucocitoclástica)
· Homem <20 anos (vasculite mais comuns em crianças)
· Evento deflagrador: Infecção prévia de VA
· Tétrade: púrpura palpável, artralgia/artrite não deformante, dor abdominal, glomerulite com hematúria (igual à Berger: aumento de IgA)
· Laboratório: aumento de iga1, plaquetas normais ou aumentadas
· Diagnóstico: clínico +- biópsia pele/renal 
· Tratamento: suporte +- corticoide
· Vasculite crioglobulinêmica (crioglobulinemia - leucocitoclástica
· QC: púrpura palpável, poliartralgia, glomeuronefrite branda, neuropatia, periférica, livedo reticular
· Laboratório: ↓Complemento C4, HCV+
· Diagnóstico: criglobulinas+
· Tratamento: imunossupressão, plasmaférese, tratar hepatite C. 
· Doença de Behçet “queima o filme”
· Vasculite de calibre variável 
· Epidemiologia: H-M (1:1), 25-35 anos
· QC: patergia, acne (“pseudofoliculite”), úlceras orais, lesão ocular (hipópio [leucócitos em câmara anterior do olho], uveíte anterior, pan uveíte, neovascularização), úlceras genitais-escrotais, aneurismas pulmonares. 
· Laboratório: inflamação sistêmica, ASCA+
· Diagnóstico: clínica +- arteriografia pulmonar
· Tratamento: prednisona + ciclofosfamida [?]