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DISTÚRBIOS DO CRESCIMENTO CRESCIMENTO FÍSICO – ASPECTOS GERAIS • Processo complexo e multifatorial. • Genética do indivíduo (80% e 423 genes) e fatores hormonais, nutricionais e psicossociais – dormir bem, atividade física adequada. • Geralmente cresce de maneira muito previsível. • O desvio desse padrão normal de crescimento pode ser a primeira manifestação de uma grande variedade de doenças, endócrinas ou não. • O crescimento de uma criança depende de fatores intrínsecos e extrínsecos, podendo ser dividido em duas fases distintas: pré-natal e a pós-natal - Durante crescimento pré-natal, fatores associados a saúde materna e a placenta constituem os fatores extrínsecos ao feto. • Por meio da altura dos pais, sendo eles não portadores de doenças que tenham afetado o seu crescimento, é possível calcular o “alvo genético” - Dado estatístico, com objetivo de orientar sobre o potencial de estatura adulta, mas não representa uma previsão de estatura a ser alcançada individualmente • O principal fator de crescimento, tanto no período pré- natal como no período pós-natal, é a IGF-I, que age na epífise de crescimento. • No período pós-natal, a IGF-I, sob regulação direta do GH é produzida no fígado e liberada na circulação e também produzida diretamente na epífise óssea - GH que é produzido na hipófise, também tem ação direta na placa de crescimento - IGF-I estimula expansão e a hipertrofia, o GH estimula diferenciação celular • Hormônios tireoidianos estimulam a produção e secreção de GH e estimulam a síntese de IGF-I GH dependente - Hormônios tireoidianos tem um efeito direto na placa de crescimento, estimulando a diferenciação terminal dos condrócitos e a atividade dos osteoclastos - Glicocorticoides estimulam o crescimento, mas em níveis elevados e numa exposição crônica, causa diminuição da síntese e sensibilidade ao GH, consequentemente diminuindo a síntese de IGF-I e a proliferação celular, comprometendo o crescimento • Esteroides sexuais (androgênios e estrogênios): Fechamento das epífises de crescimento é um efeito direto dos estrogênios. ELEMENTOS PARA AVALIAR O CRESCIMENTO • Técnica utilizada na obtenção dos dados antropométricos • Estadiômetro infantil ou régua horizontal: mede comprimento de crianças com menos de 3 anos de idade - Criança em posição supina com a linha que conecta o meato auditivo externo e o canto do olho perpendicular ao corpo. Pés devem estar juntos • Aferição de crianças com mais de 2 anos deve ser feita através de um estadiômetro fixo, graduado em milímetros. - Criança descalça com calcanhares juntos e encostada na parede. Cabeça mantida com a linha GRÁFICO DE CRESCIMENTO • Para avaliação sobre o crescimento, sempre utilizar o gráfico de crescimento para comparar a altura encontrada com a esperada para crianças do mesmo sexo e idade e para acompanhar possíveis alterações na velocidade de crescimento IDADE ÓSSEA • Calculada através da avaliação de uma radiografia da mão e punho esquerdos • Modo pelo qual endocrinologistas podem acompanhar o grau de maturação corporal • O cálculo da idade óssea é feito comparando os centros de ossificação visíveis da mão esquerda de uma criança com padrões previamente estabelecidos • Desenvolvimento corporal de uma criança está mais relacionado com a idade óssea do que com a idade cronológica CRESCIMENTO PÓS-NATAL • Nos primeiros dias de vida, o recém-nascido pode perder até 10% de seu peso de nascimento, devendo retornar a esse peso em até 2 semanas • Nos primeiros 2 anos de vida, a criança aumenta ou diminui a velocidade de crescimento para se posicionar na curva de crescimento em um patamar mais condizente com as suas características genéticas/familiares - Crianças que nasceram grandes, mas são de família de estatura baixa, mudarão de percentil na curva de crescimento – se o alvo genético é no percentil 20 e a criança nasceu no percentil 70, ocorrerá um desvio, fisiológico na curva de crescimento nesses primeiros anos de vida - Efeitos do GH já é presente, mesmo com o crescimento estatural relacionado a nutrição • O crescimento estatural tem uma importante relação com a idade óssea, visto que a menina cresce até atingir uma idade óssea de 15 a 16 anos, e o menino, até uma idade óssea de 17 a 18 anos. • Puberdade: A velocidade de crescimento aumenta em razão da presença de esteroides sexuais - Meninas começam a puberdade 1 a 2 anos antes dos meninos e apresentam o estirão de crescimento no início do processo puberal - Meninos apresentam estirão puberal no final da puberdade e têm um pico maior de crescimento do que as meninas • Crescimento encerra-se com o fechamento das epífises de crescimento, que ocorre primeiro nas meninas por terem iniciado o processo puberal antes AVALIAÇÃO DO CRESCIMENTO: ANTROPOMETRIA E CURVAS/GRÁFICOS DE CRESCIMENTO ANTROPOMETRIA CURVAS DE CRESCIMENTO – PERCENTIL • Prática, intuitiva. Apresentação dos valores ordenados de maneira crescente (“de 1 a 100”). Cada percentil representa a posição que um valor tem nessa distribuição ordenada. • Quanto mais próximo dos valores extremos da tabela ou gráfico for o valor observado em uma criança, menor será a sua chance de ser normal, MAS... todos os valores previstos na tabela ou gráfico são de indivíduos supostamente normais, mesmo que alguns sejam muito pouco frequentes. CURVAS DE CRESCIMENTO – ESCORE Z CORRELAÇÃO ENTRE PERCENTIL E Z SCORE DESVIOS DE CRESCIMENTO • Alta estatura • Baixa estatura • Muito baixa estatura ALTA ESTATURA • Alta estatura na infância frequentemente é de origem familiar ou relacionada a exposição precoce a níveis elevados, não fisiológicos para aquela idade, de esteroides sexuais • Avança constitucional do crescimento e puberdade - Crescimento está levemente acelerado acompanhado de avanço na idade óssea proporciona - Antecipa o início da puberdade, mas não traz repercussões • Crianças expostas precocemente a níveis elevados, não fisiológicos, de esteroides sexuais apresentam alta estatura no período de crescimento, mas, como há aceleração na maturação da idade óssea, ocorre comprometimento da estatura adulta, levando a uma baixa estatura • Crianças com obesidade exógena, caracteristicamente são altas, apresentando quadro de avanço constitucional do crescimento e puberdade, atingindo, antecipadamente, a altura alvo esperada. BAIXA ESTATURA • Geralmente de origem familiar BAIXA ESTATURA IDIOPÁTICA: - Altura mais de 2 desvios padrão abaixo da média, sem sinais de doenças endócrinas ou pediátricas evidenciadas por uma completa avaliação por um endocrinologista pediátrico, incluindo testes de estímulo para secreção de GH com resposta apropriada BAIXA ESTATURA FAMILIAR - Baixa estatura familiar: o alvo genético, baseado na altura dos pais, é abaixo da média da população em geral, e a criança apresenta um crescimento dentro do esperado para aquele alvo - RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE (RCCP): -Iniciam a puberdade um pouco mais tardiamente em função de um atraso na idade óssea, mas com uma previsão de estatura adulta dentro do alvo genético. BAIXA ESTATURA DESPROPORCIONAL: - Displasias ósseas – acondroplasia, hipocondroplasia, displasias metafisárias e epifisárias - Devido a uma alteração genética a cartilagem de crescimento não é normal. Crescimento dos ossos longos está prejudicado - Devido ao crescimento vertebral não estar afetado, a relação entre o corpo e membros é desproporcional - No exame decrianças com baixa estatura é importante avaliar as proporções corporais (relação segmento superior/segmento inferior) - Pode haver histórico familiar ou não e o diagnóstico é radiológico. BAIXA ESTATURA PROPORCIONAL (DE ORIGEM PRÉ- NATAL) -Pequenos para a idade gestacional (PIG)/retardo do crescimento intrauterino (RCIU) -Diagnóstico no momento do nascimento: correlação entre a idade gestacional e o peso e/ou compri- mento de nascimento - Dez por cento das crianças que nascem PIG não fazem uma recuperação do crescimento até o 2° ano de vida (catch up). SÍNDROMES GENÉTICAS • São exemplos: síndrome de Russel-Silver, síndrome de Noonan, síndrome de Seckel e síndrome de Bloom • Síndrome de Russel-Silver: - Patologia genética que cursa com retardo do crescimento intrauterino desde o 1° trimestre da gestação - Além da baixa estatura de origem pré-natal, clinodactilia, fácies triangular e assimetria de membros inferiores SÍNDROMES CROMOSSÔMICAS • Síndrome de Turner e Síndrome de Down • Síndrome de Turner: - Uma das principais causas de baixa estatura em meninas. - 1/2000 nativivos são meninas com discreta baixa estatura ao nascimento que apresenta estigmas característicos – pescoço alado, baixa implantação de orelhas e cabelo, cubitus valgo, hipertelorismo mamário, 4° metacarpo curto, palato ogival. E em sua grande maioria, apresentam insuficiência ovariana • Síndrome de Down: BAIXA ESTATURA PROPORCIONAL DE ORIGEM PÓS - NATAL • Doenças crônicas: -Por exemplo, doença renal, doença hematológica, doença respiratória, doença cardíaca, doença gastrointestinal, doenças reumatológica e desnutrição. • Psicossocial: -Crianças com privação psicoafetiva podem ter comprometimento em seu crescimento mesmo quando expostas a uma dieta ideal. - Quadro clínico é muito semelhante à de ciência de hormônio de crescimento (DGH), mas pode-se ver uma aceleração na velocidade de crescimento quando o ambiente social é alterado. • Endocrinopatias: -Como hipotireoidismo, síndrome de Cushing, diabete melito, hipogonadismo e DGH. • DGH podem ter causas múltiplas - O quadro clínico depende de três fatores: se é congênito ou adquirido, o grau de deficiência (total ou parcial) e se é isolado ou associado a outras deficiências hipofisárias - Formas mais graves, onde o defeito é congênito: diagnóstico pode ser feito ao nascimento com um quadro de micropênis, icterícia prolongada e história de hipoglicemia. O tamanho de nascimento é normal, apesar de estatisticamente ser um pouco abaixo da média. Pode ou não apresentar diminuição na velocidade de crescimento no 1° ano de vida. - Formas mais leves: deficiência é parcial e isolada. Clinicamente as crianças apresentam somente uma diminuição na velocidade de crescimento, com atraso na idade óssea. INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA NOS CASOS DE BAIXA ESTATURA • Dez por cento dos quadros de baixa estatura são de causa endócrina. • A maioria é familiar e um grande número é decorrente de doenças não endócrinas. • Avaliação criteriosa com uma anamnese bem objetiva e um exame físico completo • História: Dados sobre a gestação e parto vão informar o que aconteceu no período intrauterina - Estatura dos pais deve ser aferida para não haver dados incorretos • Exame físico: Dados auxológicos podem fazer o diagnóstico. - Averiguar se a baixa estatura existe, se há desaceleração ou parada de crescimento - Essencial que a criança seja monitorada pelo pediatra em um gráfico de crescimento ponderoestatural - Acompanhamento com avaliação da velocidade de crescimento é o parâmetro mais importante no diagnóstico de baixa estatura. Esse acompanhamento deve ser realizado com visitas espaçadas em no mínimo 6 vezes, sendo que o período ideal é entre 9 e 12 meses. • Exames laboratoriais: Por meio de exames complementares a causa de uma baixa estatura pode ser elucidada e tratada. -Anemia, alergia, infecções de repetição, estado nutricional, etc. - Idade óssea é um parâmetro essencial no acompanhamento e no prognóstico de estatura baixa - Nas crianças com rccp, o atraso da maturação óssea pode significar potencial de recuperação estatural no final da puberdade
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