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Defeitos do Desenvolvimento da Região Oral e Maxilo Facial FENDAS OROFACIAIS Distúrbios no crescimento ou na fusão de processos teciduais envolvidos na formação da face e cavidade oral. 4° semana ▪ Desenvolvimento da porção central da face; ▪ Aparecimento dos placoides nasais (olfatórios) de cada lado da parte inferior do processo frontonasal; ▪ A proliferação de ectomesênquima em ambos os lados de cada placoide resulta na formação dos processos nasal mediano e nasal lateral. 6° e 7° semana ▪ União dos processos nasais mediano e maxilares, formam o lábio superior; Palato primário: ▪ União dos processos nasais medianos formando o segmento intermaxilar; ▪ O segmento intermaxilar origina a pré-maxila; ▪ Pré-maxila: estrutura óssea com formato triangular que irá abrigar os quatro incisivos superiores. Palato secundário: ▪ Formado pelos processos maxilares do 1° arco braquial; ▪ Constitui 90% do palato duro e palato mole; Fatores ambientais 1. Agentes infecciosos; 2. Raio-X; 3. Drogas; 4. Hormônios; 5. Deficiência nutricional ▪ A causa das fendas não sindrômicas não segue um padrão simples mendeliano de herança, mas parece ser heterogênea. ▪ A propensão ao desenvolvimento de fendas pode estar relacionada a um número maior ou menor de genes e fatores ambientais que podem estar combinados para ultrapassar um limiar de desenvolvimento. ▪ O consumo materno de álcool é associado ao aumento no risco de desenvolvimento das fendas orofaciais; ▪ Tabagismo materno, dobra as chances de desenvolvimento de fendas; ▪ Uso de anticonvulsivantes [fenitoína], aumenta cerca de 10x a chance de formação de fendas. Fenda labial [FL]: A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar; ▪ 25% casos isolados de FL; ▪ Características clínicas ✓ Sexo masculino; ✓ Lábio superior; ✓ 80% Unilateral e 20% bilateral; ✓ Lado esquerdo 70%; ✓ Completa: narina / alvéolo – IL e canino; ✓ Pode haver ausência do IL; ✓ Incompleta: não envolve o nariz; ✓ Radiografia: defeito ósseo. Fenda palatina: a falha na fusão das cristas palatinas; ▪ 30% casos isolados de FP ▪ A menor expressão da FP é a úvula fendida ou úvula bífida ▪ Fenda palatina submucosa ✓ Chanfradura no osso ao longo da região posterior marginal do palato duro; ✓ Associada à úvula bífida. ▪ Sequência de Pierre Robin ✓ Fenda palatina – forma de “U” e mais larga; ✓ Micrognatia mandibular; ✓ Glossoptose – obstrução de vias aéreas; ✓ A síndrome de Stickler e a síndrome velocardiofacial são as duas doenças genéticas mais associadas. ✓ O crescimento reduzido da mandíbula no útero resulte na falha do deslocamento inferior da língua, impedindo, assim, a fusão das cristas palatinas. ✓ A mandíbula retraída resulta em: - Deslocamento posterior da língua; - Falta de suporte para a musculatura da língua; - Obstrução das vias aéreas. ✓ Frequente no sexo feminino, asiáticos e norte-americanos brancos; ✓ Gravidade variável; ✓ Completa: palato duro e mole; ✓ Incompleto: palato mole; ✓ Úvula fendida ou bífida; ✓ FP submucosa: mucosa intacta, defeito muscular. Fenda facial latera: a falta de fusão dos processos maxilar e mandibular; ▪ representa 0,3% de todas as fendas faciais. ▪ A fenda facial lateral pode ocorrer como um defeito isolado, mas geralmente está associada a outras desordens, tais como: ✓ Disostose mandibulofacial; ✓ Espectro óculo-aurículo-vertebral (microssomia hemifacial); ✓ Disostose acrofacial de Nager ✓ Sequência de ruptura amniótica Fenda facial obliqua: resultar da falha na fusão do processo nasal lateral com o processo maxilar; ▪ Fenda é rara, representando apenas um em cada 1.300 casos de fendas faciais; ▪ Quase sempre associada à FP; ▪ Muitas vezes, as formas graves são incompatíveis com a vida Fenda mediana do lábio superior: falha na fusão dos processos nasais medianos. ▪ Associada a várias síndromes; ▪ As fendas medianas do lábio superior mais aparentes, na verdade representam uma agenesia do palato primário associada à holoprosencefalia. ▪ Tratamento e Prognóstico ✓ Desafiador; ✓ Abordagem multidisciplinar; - Pediatra; - Cirurgião buco-maxilofacial; - Otorrinolaringologista; - Cirurgião plástico; - Odontopediatra; - Ortodontista; - Protesista; - Fonoaudiólogo; - Geneticista. ✓ Múltiplas cirurgias; ✓ Fechamento do lábio; - O fechamento primário do lábio é geralmente realizado durante os primeiros meses de vida, seguido, posteriormente, pela correção do palato. ✓ Correção do palato; ✓ Aconselhamento genético. FOSSETAS DA COMISSURA LABIAL Pequenas invaginações da mucosa que ocorrem no limite do vermelhão dos lábios, nos ângulos da boca. Ocorrem devido à falha na fusão normal do processo embrionário maxilar e do processo mandibular. Mais frequentes em adultos; Desenvolvem-se tardiamente na vida; Maior frequência em homens; Transmissão autossômica dominante. Características Histopatológicas ▪ Raro biopsiar; ▪ Invaginação estreita por EEP, ductos salivares Tratamento e Prognóstico ▪ Assintomáticas e inócuas: sem tratamento; ▪ Secreção salivar excessiva, infecção segundarias: cirurgia; LÁBIO DUPLO Crescimento exuberante de tecido na mucosa labial; Congênito: 2° ou 3° meses de VIU; Adquirido: Síndrome de Asher ▪ Lábio duplo; ▪ Blefarocalásia - recorrente da pálpebra superior leva à flacidez da pálpebra no canto externo do olho ▪ Maior atóxidade da tireoide; ▪ Tanto o lábio duplo, como a blefarocalásia, ocorrem de maneira abrupta e simultaneamente, porém em alguns casos eles desenvolvem-se de forma mais gradual. ▪ A causa dessa síndrome, é incerta; porem foi sugerido que a causa pode está relacionada a herança autossômica dominante. Trauma: hábito [sucção] ▪ Traumatismo ou hábitos orais, como sugar o lábio. Lábio superior [mais afetado] e ambos os lábios Características Histopatológicas ▪ Estruturas normais, glândulas salivares; ▪ Bleforicalásia: hiperplasia das glândulas lacrimais, prolapso do tecido adiposo pálpebrar. Tratamento e Prognóstico ▪ Não necessário; ▪ Cirurgia estética; GRÂNULOS DE FORDYCE Glândulas sebáceas que ocorre na mucosa oral – ectópicas; Estruturas dérmicas anexas: ▪ Cavidade bucal são muitas vezes consideradas “ectópicas”; Mais de 80% da população ▪ Variação anatômica normal Nenhum tratamento é indicado; aspecto clínico é característico e a biópsia não é necessária para o diagnóstico. LEUCOEDEMA Condição comum da mucosa oral; Etiologia desconhecida; 70 a 90% indivíduos negros; Se apresenta de forma muito mais sutil em brancos, a diferença da predileção pela raça pode ser explicada pela presença de uma pigmentação na mucosa. É mais comum e mais acentuado em tabagistas e que se torna menos pronunciado quando o paciente abandona o hábito. Variação de normalidade; Características Clínicas ▪ Aparência: opalescente e branco-acinzentada leitosa da mucosa, estrias esbranquiçadas ou rugosidades. ▪ Desaparece quando a mucosa é evertida e distendida. Características Histopatológicas ▪ A superfície epitelial em geral é paraqueratinizada, e as cristas epiteliais são amplas e alongadas. Condição benigna ▪ Aspectos clínicos característicos que desaparecem após o estriamento, auxilia a distingui-lo de outras lesões brancas comuns. Nenhum tratamento é necessário; Pode ser confundido com candidíase e líquen plano oral. MICROGLOSSIA Alteração de desenvolvimento em incomum; Etiologia desconhecida; Língua normalmente pequena ou ausente [aglossia]; Isoladas ou associadas a síndromes; Capacidade de falar dependendo da gravidade da microglossia; Procedimentos cirúrgicos e ortodônticos para melhorar a função oral; MACROGLOSSIA Condição incomum caracterizada pelo aumentoda língua; As causas mais frequentes são as malformações vasculares e a hipertrofia muscular. Em bebês, a macroglossia pode se manifestar inicialmente pela respiração ruidosa, incontinência salivar (baba) e dificuldade na alimentação. O aumento da língua pode causar dislalia, mordida aberta e prognatismo mandibular. Síndrome de Beckwith-Wiedemann ▪ Onfalocele (protrusão de parte do intestino através de um defeito na parede abdominal na altura do umbigo); ▪ Visceromegalia; ▪ Gigantismo; ▪ Hipoglicemia neonatal; ▪ Risco aumentado para o desenvolvimento de vários tumores viscerais na infância: - Tumor de Wilms, - Carcinoma adrenal, - Hepatoblastoma, - Rabdomiossarcoma, - Neuroblastoma. Síndrome de Down ▪ A língua exibe uma superfície fissurada e papilar. ▪ Pode não exibir alterações histológicas; ▪ Tratamento: ▪ Fonoaudiologia – em casos leves ▪ Glossectomia – sintomáticos. ANQUILOGLOSSIA Freio lingual curto; Limitação dos movimentos da língua; Maior frequência em homens; Parece ser esporádica ou pode haver influência genética. Casos leves e com pouco significado clínico Casos raros de anquiloglossia completa, em que a língua é totalmente fusionada ao assoalho bucal; Em bebês a anquiloglossia pode causar problemas na amamentação, tais como dor no mamilo ou dificuldade do bebê de se acoplar ao seio. Atrapalha a deglutição e a fonação; Tratamento: ▪ Frenectomia [quando atrapalha a fonação e a deglutição]; ▪ A condição pode ser corrigida espontaneamente em muitos casos, por isso, é menos comum em adultos. TIREOIDE LINGUAL 3° e 4° semana de vida intrauterina, a tireoide começa a se desenvolver através da proliferação epitelial no assoalho do cordão faringiano. 7° semana de desenvolvimento embrionário, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço e, por fim, posiciona-se anteriormente à traqueia e à laringe. Quando a glândula primitiva não migra normalmente, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado entre o forame cego e a epiglote. Tecido teroidiano [ectópico]; Geralmente é assintomático; ▪ Os sintomas surgem, durante a puberdade, adolescência, gestação ou menopausa. Sintomas clínicos ▪ Disfagia, ▪ Disfonia, ▪ Dispneia. Sexo feminino; Diagnostico ▪ Tomografia computadorizada (TC) e/ou Ultrassonografia; ▪ A biopsia geralmente é evitada. 70% dos casos: única tireoide do paciente; Pequenos nódulos/grandes massas. Tratamento ▪ Em casos assintomáticos: Nenhum tratamento é necessário ou a terapia supressiva com suplemento de hormônio tireoidiano LÍNGUA FISSURADA Relativamente comum; Origem: hereditariedade/crianças e adultos/homens; ▪ Autossômico dominante com penetrância incompleta. ▪ Fatores que podem influenciar - ambientais e idade Múltiplas fendas ou fissuras; 1 a 6 mm; Numerosas fissuras/fissuras localizadas/fissuras centra grande; Assintomática; Queimação e ardor por conta da sua grande área de superfície; Características Histopatológicas ▪ Hiperplasia das projeções epiteliais e perda dos “pelos” de queratina na superfície das papilas filiformes. ▪ Leucócitos polimorfonucleares podem ser observados migrando para o epitélio, formando muitas vezes microabscessos nas camadas epiteliais superiores. Tratamento: ▪ Nenhum; ▪ Escovação da língua, uma vez que restos alimentares retidos podem atuar como fonte de irritação. LÍNGUA PILOSA Acúmulo de ceratina nas papilas filiformes; Dorso da língua; Aumento na produção de ceratina; Decréscimo da descamação; Papilas alongadas; Cor: castanhas/negras Bactérias cromogênicas, pigmentos do tabaco e alimentos. Alongamento das cristas epiteliais, hiperceratose e colonização bacteriana. Assintomático; Sensação de náusea/gosto desagradável; Fumantes; Fatores associados; Antibioticoterapia; Higiene deficiente; Radioterapia; Uso de bochechos; Proliferação de bactérias e fungos; Debilitação geral. Tratamento ▪ Raspagem periódica ou limpeza com escova de dentes ou raspador de língua. VARICOSIDADES Veias dilatadas e tortuosas; Comum em idosos por causa da degeneração das fibras colágenas [idade]; Variz sublingual é a mais comum; Múltiplas veiais populares, ou seja, elevadas; Purpúreo-azuladas; Superfície ventral e borda latera; Assintomáticos; Varizes solitárias em lábios e/ou bochecha; Nenhum tratamento é indicado; Diascopia ou vitropressão. ARTÉRIA DE CALIBRA PERSISTENTE São uma alteração vascular comum, na qual um ramo arterial principal estende-se para a superfície da mucosa sem redução no seu diâmetro. Fenômeno degenerativo relacionado à idade, no qual ocorre perda do tônus do tecido conjuntivo circunjacente de suporte. Ocorre quase que exclusivamente na mucosa labial. A média de idade dos pacientes é de 58 anos. A lesão apresenta-se como uma elevação linear, papular ou arqueada, de coloração pálida, normal ou azulada; O sintoma mais característico é a pulsação; Nenhum tratamento é necessário. EXOSTOSE São protuberâncias ósseas localizadas que surgem da cortical óssea. Estes crescimentos benignos frequentemente afetam a maxila e a mandíbula. Tórus Palatino ▪ Se apresenta como uma massa dura de osso que surge na linha média do palato duro. ▪ Pode ser classificado em: ✓ Tórus plano tem uma base ampla e uma superfície lisa, ligeiramente convexa. Ele se estende de forma simétrica para os dois lados da rafe palatina. ✓ Tórus alongado apresenta-se como uma crista na linha média ao longo da rafe palatina. Algumas vezes há um sulco central. ✓ Tórus nodular apresenta-se como protuberâncias múltiplas, cada uma com sua base. Essas protuberâncias podem coalescer, formando sulcos entre si. ✓ Tórus lobular também é uma massa lobulada, porém origina-se de uma base única. Pode ser séssil ou pediculado. ▪ Origem: fatores genéticos e ambientais; ▪ Linha média do palato duro; ▪ Plano/alongado/nodular/lobular; ▪ Sexo feminino; ▪ Adulto jovem. Tórus Mandibular ▪ Origem: fatores genéticos e ambientais; ▪ Superfície lingual da mandíbula; ▪ Região de pré-molares; ▪ 90% - bilateral/nódulos; ▪ Sexo masculino/adultos jovens. ▪ Massa modular de osso cortical denso; Cistos Não Odontogênicos CISTO “Cavidade patológica [muitas vezes preenchida por líquido ou material semissólido] que é revestida por epitélio.” - Neville et. al, 2016 Muitas vezes os cistos são revestidos por uma camada de tecido conjuntivo fibroso. CLASSIFICAÇÃO Cistos odontogênicos ▪ Do desenvolvimento; ▪ Inflamatórios Cistos não odontogênicos ▪ Do desenvolvimento ▪ Epitélio aprisionado ao longo das linhas de fusão processos maxilares na embriogênese; ▪ Geralmente não tem uma etiologia bem definida, apenas hipóteses. CISTO PALATINO DO RECÉM-NASCIDO Perolas de Epstein ▪ Ocorrem ao longo da rafe palatina mediana; ▪ Surgem a partir de epitélio aprisionado ao longo da linha de fusão. Nódulos de Bohn ▪ Espalhados pelo palato duro; ▪ Derivados de glândulas salivares menores. Esses cistos são mais comuns próximos à linha média da junção entre o palato duro e o palato mole, na maioria dos casos é difícil afirmar clinicamente se eles se originam do epitélio aprisionado pela fusão dos processos palatinos ou de restos epiteliais de glândulas salivares menores. Etiologia: ▪ Ilhas epiteliais abaixo da superfície tecidual da rafe; ▪ Remanescente epiteliais de glândulas salivares. Características Clínicas: ▪ 65 a 85% de recém-nascidos; ▪ Pápulas brancas ou branco-amareladas; ▪ Lesões únicas ou múltiplas; ▪ Palato duro: linha média, junção palato mole- duro. ▪ Lesões que regridem espontaneamente. Caraterísticas Histopatologia ▪Preenchidos por ceratina, epitélio estratificado pavimentoso. ▪ Comunicação dom a superfície mucosa; Tratamento e Prognóstico ▪ Nenhum [lesões inócuas]; ▪ Regressão espontânea; ✓ Degeneração do epitélio; ✓ Eliminação da queratina pelo rompimento do cisto para a superfície mucosa. CISTO NASOLABIAL Cisto Nasoalveolar É um cisto de desenvolvimento raro que ocorre no lábio superior, lateral à linha média. Cisto extraósseo que ocasiona a absorção óssea; Epitélio com grande diferenciação celular; Etiopatogêneses a. Cisto fissural: deposição ectópica epitélio do ducto nasolabial; b. Epitélio na linha de fusão dos para acessos nasal lateral, mediano e maxilar. Características Clínicas ▪ Lábio superior [lateral a linha média]; ▪ Tumefacção levando a asa do nariz; ▪ Crescimento: é levar mucosa vestíbulo-nasal e algumas vez ocasionar na obstrução nasal; ▪ Mais comum no sexo feminino e adultas entre 4° e 5° décadas; ▪ O cisto pode se romper de forma espontânea e drenar para a cavidade oral ou nasal. ▪ Sem sinais radiográficos por causa que ocorre em tecidos moles; ▪ Em alguns casos pode ocorrer reabsorção óssea superficial subjacente pela pressão exercida pelo cisto. Características Histopatológicas ▪ Epitélio colunar pseudoestratificado com células caliciformes e ciliadas / cúbico, metaplasia escamosa, alterações apócrinas; ▪ Cápsula TC / músculo esquelético; ▪ Infiltrado inflamatório [infecção secundário]. Tratamento e Prognostico ▪ Cirúrgico por acesso intraoral; ▪ Assoalho nasal: retirada de parte de mucosa nasal; ▪ Abordagem transnasal: marsupialização endoscópica ✓ Marsupialização endoscópica - retira uma parte do cisto, coloca-se um dispositivo capaz de realizar a comunicação entre o interior e o exterior, diminuindo a pressão hidrostática, o qual o epitélio perde os estímulos antigênicos e não irá responder. Logo, ocorre a involução do cisto podendo ser, uma por completo ou o cisto diminui para que seja realizado uma cirurgia menos impruenta. - Convertendo o cisto em uma cavidade contendo ar com a sua abertura para o assoalho nasal. CISTO DO DUCTO NASOPALATINO Etiopatogênese ▪ Remanescentes do ducto nasopalatino [estrutura embrionária que liga a cavidade nasal e oral na região do canal incisivo]; ▪ Pode representar uma degeneração cística espontânea de remanescentes do ducto nasopalatino. Características clínicas e radiográficas ▪ Cisto não odontogênico mais comum em boca; ▪ 4° e 6° décadas / sexo masculino; ▪ Tumefação da região anterior do palato, drenagem e dor; ▪ Radiotransparência [intraósseo] bem circunscrita ✓ forma de Pêra invertida – devido à resistência das raízes dos dentes adjacentes. ✓ Forma de Coração – sobreposição da espinha nasal ou pela chanfradura causada pelo septo nasal. ▪ 1 a 2,5 cm de diâmetro; ▪ Cistos da papila incisiva Características Histopatológicas ▪ Revestimento epitelial variável [localização do cisto]; ✓ Epitélio pavimentoso estratificado; [75% dos cistos] ✓ Epitélio colunar pseudoestratificado; ✓ Epitélio colunar simples; ✓ Epitélio cúbico simples. ▪ Células caliciformes e ciliadas ser encontrados em associação com o epitélio colunar. ▪ Parede cística: nervos de tamanho moderado, artérias musculares pequenas, glândulas mucosas, cartilagem hialina e reação inflamatória crônica. ▪ Resposta inflamatória é notada com frequência na parede cística e pode variar de leve a intensa. ▪ Em geral é de natureza crônica e composta por linfócitos, plasmócitos e histiócitos. Tratamento e Prognostico ▪ Enucleação cirúrgica; ▪ A biopsia é recomendada; ▪ Acesso cirúrgico é realizado com um retalho palatino rebatido após uma incisão ao longo da margem gengival lingual dos dentes anteriores superiores. Cisto Nasolabial X Cisto Palatino Mediano CISTO PALATINO MEDIANO É um cisto fissural raro; Representar cistos do ducto nasopalatino localizados posteriormente. Se um cisto palatino mediano verdadeiro se desenvolver na porção anterior do palato duro, ele será facilmente confundido com um cisto do ducto nasopalatino. Características Clínicas ▪ Apresenta como uma tumefação firme ou flutuante na linha média do palato duro; ▪ Mais frequentemente em adultos jovens.; ▪ Na maioria das vezes a lesão é assintomática, porém o paciente pode relatar dor e expansão; ▪ É revestido por epitélio pavimentoso estratificado. Tratamento e Prognostico ▪ Remoção cirúrgica. CISTO DERMOIDE Características Clínicas ▪ Cistos dermoides: forma frusta de teratoma; ▪ Ocorrem com frequência na linha média do assoalho bucal; ▪ Deslocamento da língua / Tumefação submental; ▪ Abaixo do M. Gênio-hióideo – remoção cirúrgica. ▪ Acima do M. Gênio-hióideo – uma tumefação submentoniana, com aparência de “queixo duplo”. ▪ Tamanho variável; ▪ Adultos jovens, crescimento lento indolor Características Histopatológicas ▪ Epitélio estratificado pavimentoso; ▪ Cavidade: material sebáceo, ceratina; ▪ Cápsula: glândulas sebáceas, sudoríparas, folículos pilosos, músculos, e derivados gastrintestinais. Tratamento e Prognostico ▪ remoção cirúrgica; ▪ Abaixo do M. Gênio-hióideo – removidos por incisão intraoral e/ou extraoral
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