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Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Cirurgia Pediátrica Definição: Especialidade médica responsável pelo tratamento cirúrgico de doenças congênitas ou adquiridas. Vai do período neonatal (24 semanas/500g) até o fim da puberdade (12 – 18 anos) Áreas de Atuação - Pré-natal - Neonatal (0-28 dias de vida) -Cirurgia pediátrica Geral (lactente até adolescência) - Urologia - Trauma - Videolaparoscopia Deformidades Crânio Faciais Fissuras Labiopalatinas - Conceitos e Embriologia É a anomalia craniofacial congênita mais frequente (1:650 nascidos vivos). A face humana é formada pelo crescimento e união de estruturas embrionárias que se formam a partir da quarta semana de vida intra-uterina. As fissuras são resultado da não coalescência de processos que podem ser devidos a desenvolvimento insuficiente ou assíncrono de um ou mais desses processos ou falha na desintegração da superfície epitelial, nas regiões de contato entre os processos. A falta de coalescência dos processos nasais mediais resultará em fissuras medianas. A não coalescência dos processos nasais mediais com os processos maxilares resulta na interrupção do crescimento do lábio superior e provoca as fissuras labiais. As fissuras palatais originam-se da falta de fusão do palato primário, também chamado de pré-maxila, originada do processo frontonasal e dos proceessos palatinos originados da face interna dos processos maxilares. - Etiologia As fissuras labiopalatais parecem ter, na maior parte das vezes, origem etiológica de causas multifatoriais, que consistem de vários fatores genéticos e ambientais, individualmente indistinguíveis. ∘ Fatores genéticos As fissuras labiopalatinas parecem ter origem em uma base genética. Dos casos que se enquadram em modelos mendelianos, pelo menos 5% constituem síndromes causadas por mutações genéticas, sendo uma pequena porção causada por aberrações cromossômicas. ∘ Fatores ambientais São os seguintes os principais fatores citados como possuídos de efeito teratogênico: Doenças maternas (epilepsia, rubéola, toxoplasmose, varíola, além do estresse emocional), radiação, tabagismo, alcoolismo, drogas (anticonvulsivantes e benzodiazepínicos), deficiências nutricionais. - Incidência A raça amarela parece ter a maior incidência comparada às demais. De uma maneira geral, observa- se ainda que, aproximadamente, 60% das fissuras ocorrem no sexo masculino. As fissuras palatinais tem maior prevalência no sexo feminino, enquanto que as fissuras labiais ocorrem mais frequentemente no sexo masculino. As fissuras unilaterais acometem preferencialmente o lado esquerdo, numa proporção de 2:1. - Malformações Associadas As fissuras labiopalatais fazem parte de um grande número de síndrome congênitas descritas e frequentemente são acompanhadas de outras malformações. As malformações do SNC e do sistema esquelético são as mais comuns, seguidas das malformações urinárias e cardiovasculares. - Classificação As classificações mais nítidas são baseadas no forame incisivo, pois respeitam a base anatômica e embrionária das fissuras. Entre as formas de identificar o tipo de fissura labiopalatina, a classificação de Spina permite localizar as estruturas morfológicas atingidas identificando os tecidos embrionários envolvidos nas suas origens. As fissuras labiopalatinas têm como acidente anatômico de referência o forame incisivo e podem ser classificadas em: 1. Fissura pré-forame incisivo: - Unilateral (FPIU) Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre - Bilateral (FPIB) 2. Fissura transforame incisivo: - Unilateral (FTIU) - Bilateral (FTIB) 3. Fissura pós-forame incisivo (FPI) As fissuras pré e pós-forame podem apresentar-se de forma completa e incompleta (atingem apenas o lábio). Existem ainda, dentro da classificação das fissuras, as submucosas ocultas e as fissuras raras da face. - Tratamento O tratamento do paciente fissurado deve ser orientado, levando-se em conta o paciente como um todo, visando sempre à reabilitação global do doente, não só pela estética, mas também funcional, com especial atenção aos aspectos foniátricos, ortodônticos e psicológicos. ∘ Cuidados Iniciais Na primeira consulta, que preferencialmente deve ser realizada antes dos 3 meses de idade, o paciente portador de fissura deve ser examinado para eventualmente identificar-se outras mal formações, doenças concomitantes, desvios nutricionais e atrasos no desenvolvimento neuromotor. As fissuras desacompanhadas de outras malformações geralmente não impedem a amamentação e o seio materno pode ser mantido. Nos casos de substituição do leite, bicos ortodônticos podem facilitar a amamentação. Devem ser feito tratamento complementar com ortodontia e fonoaudiologia. ∘ Época de intervenção De uma maneira geral, busca-se o fechamento precoce da fissura, visando-se ao fechamento do lábio até 1 ano de vida, e o do palato antes de 2 anos. É também importante que o palato esteja íntegro e reabilitado funcionalmente, antes da idade de aprendizado da fala, evitando-se a assumpção de vícios de fonética. Como regra geral, para os casos encaminhados precocemente, temos indicado o fechamento labial com 3 meses de vida e o fechamento cirúrgico do palato anterior (ósseo) aos 12 meses e a correção do palato posterior entre 18 e 24 meses. ∘ Cirurgia São utilizadas preferencialmente as técnicas de Spina e de Millard, ficando as demais técnicas reservadas a casos especiais, com indicações específicas. A técnica de Spina e Ludovici consiste em adesão labial, a partir da criação de dois retalhos e o “arco de cupido”. A reconstrução labial é realizada em três planos distintos, seguida de plástica em Z, para evitar a retração cicatricial secundária. A técnica de Millard introduz o conceito de rotação e avanço da vertente fissurada sobre a vertente medial, proporcionando um adequado posicionamento da asa nasal, além de alongamento da vertente, oferecendo um resultado final bastante satisfatório. Cabeça e Pescoço Cisto Tireoglosso A glândula tireoide origina-se de um espessamento e evaginação do epitélio do assoalho da faringe primitiva (conduto tireoglosso). A persistência desse conduto após a oitava semana de vida intra-uterina pode originar cistos ou fístulas na linha média do pescoço, denominados cistos ou fístulas do conduto tireoglosso. O conduto tireoglosso se estende desde a base da língua, no nível do forame cego, até o istmo da glândula Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre tireóide, passando pelo osso hióide, com o qual estabelece íntima relação. Portanto, o cisto pode se localizar desde a base ela língua até a região tireoidiana, na linha média. Na maioria dos casos situa-se logo acima da cartilagem tireóide acompanha os movimentos da deglutição. Com frequência, pode ser sede de processos infecciosos com ruptura espontânea, saída ele secreção mucóicle purulenta e posterior formação de fístula. No diagnóstico diferencial, deve-se verificar a tireóide ectópica, que corresponde a um nódulo de consistência fibroelástica, na linha média, acima ela região da glândula tireóide. Nas crianças com cisto tireoglosso pode-se solicitar ultra-sonografia cervical para a verificação da presença da glândula tireóide normal. Em caso positivo, exclui-se o diagnóstico de tireóide ectópica. Outro exame é a cintilografia com iodo marcado com radioisótopo, cuja desvantagem é a eventual necessidade de anestesia geral, para que a criança permaneça imóvel durante sua realização. A fístula do conduto tireoglosso é representada por orifício na linha média, pelo qual ocorre drenagem de secreção mucóide purulenta. O tratamento do cisto ou fístula do conduto tireoglosso consiste na remoção cirúrgica, incluindo-sea porção mediana do osso hióide e todo o conduto até a base da língua, pelo perigo ele recidiva da afecção. Cistos e fístulas branquiais No embrião existem cinco arcos branquiais e, entre estes, quatro fendas responsáveis pela formação de várias estruturas na face e no pescoço. Os cistos e as fístulas laterais do pescoço em geral se derivam da segunda fenda branquial e localizam-se em uma linha que corresponde à borda anterior do músculo esternocleidomastóideo. Os cistos se apresentam como tumores de consistência elástica bem delimitados, móveis. As fístulas se exteriorizam como pequenos orifícios pelos quais ocorre drenagem de secreção mucóide ou purulenta. O tratamento consiste na remoção cirúrgica do cisto e de todo trajeto fistuloso até a base da hipofaringe. Cistos dermóides O cisto dermoide é uma alteração de desenvolvimento relativamente rara na região de cabeça e pescoço. Quando na boca, sua localização mais frequente é o assoalho bucal. Há ligeira predileção pelo gênero masculino e a maioria das lesões ocorre entre a segunda e terceira décadas de vida. As lesões congênitas e as originárias em crianças são extremamente raras. Apresenta-se comumente como uma tumefação flutuante na porção anterior do assoalho de boca, com crescimento lento, progressivo e indolor, podendo variar o tamanho. O tratamento dos cistos dermoides de soalho bucal é cirúrgico, através da enucleação. Até o momento, há poucos casos de transformação maligna e nenhuma recidiva relatada. Linfangiomas / Hemangiomas Os linfangiomas constituem os principais tumores congênitos cervicais na criança. Podem ocorrer em qualquer região do organismo onde existem vasos linfáticos, mas em três quartos dos casos localizam-se na região cervicofacial, na qual a circulação linfática é mais rica. Originam-se do desenvolvimento anômalo de vasos linfáticos periféricos ou da falha no sistema de drenagem dos sacos linfáticos em direção ao sistema venoso. Classicamente são divididos em quatro tipos de tumores: 1. Linfangioma capilar: apresenta-se como lesão cutânea ou mucosa superficial (linfangioma capilar simples) ou ligeiramente mais profunda, atingindo o subcutâneo (lifangioma capilar circunscrito). São formados por pequenas pápulas ou vesículas com aspecto semelhante a verrugas e podem ser simples ou múltiplos. O primeiro tipo acomete principalmente a cavidade oral, língua e genitais, enquanto a segunda forma ocorre mais frequentemente na face, no tórax e nas extremidades. Os problemas decorrentes desses tumores são dores, infecção, sangramento, secreção local e alterações estéticas. O tratamento é baseado em ressecção cirúrgica ou cauterização com bisturi elétrico ou laser. 2. Linfangioma cavernoso: é caracterizado pela dilatação dos canais linfáticos superficiais e Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre profundos, com presença de células musculares lisas em suas paredes. Pode existir em qualquer região do organismo onde a circulação linfática esteja presente, inclusive pele e mucosas, porém frequentemente invade os planos profundos. Acomete a língua, a face, o tórax, as extremidades e o retroperitônio. Em geral causa problemas funcionais, estéticos e, em alguns casos, ocorre formação de fístula linfática. Traumatismos locais e infecção podem causar aumento rápido do volume do tumor. Outra complicação, a hemorragia intratumoral, produz também aumento de volume do tumor e alterações na cor, provocando confusão diagnóstica com hemangioma. Nos tumores de maiores proporções é possível haver dificuldade de drenagem linfática e linfedema. O acometimento lingual produz macroglossia e nos casos mais graves pode haver insuficiência respiratória. A regressão espontânea de linfangiomas cavernosos pode ocorrer, motivo pelo qual em casos assintomáticos pode-se adotar a conduta expectante. No entanto, na maioria dos casos deve- se indicar remoção cirúrgica, o que algumas vezes é impossível dado o caráter invasivo do tumor. Traqueostomia pode ser indicada nos casos de insuficiência respiratória em decorrência de macroglossia. 3. Linfangioma cístico (higroma cístico): é o tipo de linfangioma mais importante, constituído por grandes cistos com conteúdo linfático, cujo tamanho significativamente maior os diferencia dos linfangiomas capilar e cavernoso. O termo higroma deriva do grego higros (água) dada a consistência do tumor, caracteristicamente mole. Os cistos são revestidos internamente por células endoteliais e entre eles existem septos formados por tecido fibroso e células musculares lisas. A incidência é de 1:12.000 nascimentos e em mais da metade dos casos o tumor é diagnosticado no período neonatal. A consistência é característica, com delimitação pouco nítida, podendo existir áreas endurecidas correspondentes a zonas de fibrose ou gânglios linfáticos. Habitualmente ocorre invasão de planos profundos. Em recém-nascidos o tumor pode ser desproporcionalmente grande e causar distócia (qualquer perturbação no bom andamento do parto). Nos grandes higromas cervicais pode haver invasão do mediastino ou do assoalho da boca com acometimento associado da língua, hipofaringe e laringe, que eventualmente causa obstrução das vias aéreas superiores. A invasão mediastinal pode ser responsável por compressão respiratória ou vascular. O acometimento lingual em geral é difuso e acentuado, com presença de inúmeras vesículas com 1 a 2 mm de diâmetro, visíveis em toda superfície mucosa. A macroglossia piora a dificuldade respiratória e impede o fechamento da boca. O acometimento associado de linfangioma na hipofaringe ou laringe aumenta a gravidade do caso, dada a possibilidade de ocorrer obstrução respiratória. Nos higromas que atingem a região supraclavicular pode haver extensão até a região axilar correspondente. O crescimento dos higromas pode ser proporcional ao desenvolvimento normal da criança, porém o aumento exagerado de volume pode ocorrer por crescimento propriamente dito, infecção ou sangramento interno. A infecção do tumor é causada pelas bactérias existentes na superfície da pele e nas vias aéreas superiores, em geral do grupo dos estafilococos. A suspeita diagnóstica dos higromas cervicofaciais pode ser feita no período antenatal, através da ultra- sonografia materna no último trimestre da gravidez. A confirmação do diagnóstico, no entanto, é feita pelo exame clínico após o nascimento. Nos casos em que não se consegue palpar o limite inferior da massa, radiografia simples de tórax ou TC são exames úteis para investigar invasão mediastinal. 4. Linfangio-hemangiomas: quando há concomitante proliferação de vasos sanguíneos, os tumores apresentam-se com coloração mais avermelhada e presença de teleangiectasias em sua superfície. O tratamento para qualquer tipo de higroma é ressecção completa, em qualquer idade. Em alguns casos a remoção completa é impossível em um só tempo, dado o volume do tumor. Nos higromas que envolvem o nervo facial, a cirurgia deve ser feita após 6 meses de idade, quando a dissecção dos ramos nervosos se torna tecnicamente menos dificultosa. Em razão da grande dificuldade no tratamento de alguns higromas muito infiltrativos, métodos alternativos têm sido descritos, com algum sucesso. 1 º A punção esvaziadora dos cistos é seguida de injeção de substâncias esclerosantes, como o quimioterápico bleomicina e a substância OK-432. Esta última é um potente imunoestimulante utilizado no tratamento de neoplasias malignas, produzido a partir da incubação do Streptococcus pyogenes de origem humana com penicilina G potássica. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Hemangiomas são tumores benignos de vasos sanguíneos que se localizam na região cervicofacial e em outras partes do organismo.Nas primeiras semanas, são habitualmente pequenos, pouco perceptíveis, crescendo rapidamente nos primeiros meses de vida e em torno do segundo ano começam a sofrer regressão espontânea, até o sexto ano de vida, quando pratica mente desaparecem. Durante o processo de involução podem surgir ulcerações e sangramentos, que devem ser tratados com cuidados locais. Os hemangiomas localizados em torno de orifícios (ânus, vulva) podem sangrar com facilidade tornando-se necessária a remoção cirúrgica mais precoce. O tratamento deve ser conservador, desde que a regressão espontânea habitualmente ocorra. Em crianças com grandes hemangiomas, como medida terapêutica auxiliar pode-se administrar prednisolona (2 a 4 mg por dia por até 6 meses) ou interferon. Terapêuticas agressivas cirúrgicas e arteriografias constituem medidas pouco eficazes e arriscadas. Embolizações devem ser indicadas apenas em casos selecionados, de grandes repercussões funcionais, como hemangiomas retro-orbitários em que há risco de perda da visão. Finalmente vale lembrar que nos grandes hemangiomas pode haver consumo local de plaqueta, plaquetopenia e distúrbios hemorrágicos (síndrome de Kassa - bach- Merritt). Tórax Atresia de Esôfago A atresia de esôfago é a malformação mais frequente e mais conhecida do aparelho digestivo do recém- nascido. É considerada patologia-padrão cujos resultados de tratamento são considerados como parâmetros de aferição da qualidade dos serviços de cirurgia pediátrica. Anatomicamente apresenta-se sob as seguintes formas mais comuns: com fístula distal, sem fístula, fístula em H sem atresia e dupla fístula proximal e distal. O diagnóstico antenatal é suspeitado na presença de poli-hidrâmnio materno e pode até ser visualizada ao ultrassom. Deve ser idealmente diagnosticada na sala de parto, durante a reanimação, pela parada de progressão da sonda nasogástrica, prescindindo de exames contrastados. Em casos duvidosos realizar RX com mínima quantidade de contraste hidrossolúvel. O uso de contraste em quantidade maior é altamente prejudicial, pois habitualmente ocorre aspiração do contraste para a árvore brônquica. A atresia do esôfago não é uma emergência cirúrgica, devendo ser operada quando o recém-nascido estiver em boas condições, principalmente respiratórias, pois é frequente a aspiração de saliva e suco gástrico para o lobo superior direito com consequente pneumonia química. Enquanto aguarda a cirurgia o neonato deve permanecer na unidade de terapia intensiva neonatal, em incubadora, de bruços, decúbito elevado, com sonda oroesofagiana com aspiração contínua, em nutrição parenteral, com antibióticos e realizando fisioterapia pulmonar. São frequentes as malformações associadas que, junto com a prematuridade eventual e pneumonia, são responsáveis pela morbidade e mortalidade associadas. As anomalias mais frequentes são: ósseas, principalmente de coluna vertebral, geralmente no metâmero da atresia; cardíacas, atresia anorretal, atresia duodenal e mal formações urinárias. As mal formações podem estar associadas como na associação VACTERL (vertebral, anal, fístula traqueoesofágica, renal e extremidades). A prematuridade não é considerada contra-indicação absoluta para a cirurgia. As atresias com fístula são operadas no período neonatal, por toracotomia posterior extrapleural, sem secção dos músculos da parede. Aberta a cavidade torácica por via extrapleural, realiza-se a ligadura da veia ázigos, a individualização, ligadura e secção da fístula traqueoesofagiana distal e anastomose primária, esôfago-esofagiana término-terminal em plano único. Em aproximadamente 25% dos casos, não é possível realizar a anastomose pelo excesso de tensão, optando- se pela realização de esofagostomia cervical esquerda, ressecção do esôfago distal e gastrostomia alimentar. Reconstrói-se o trânsito com cerca de um ano de idade mediante uma esofagogastro ou esofagocoloplastia. Dá-se preferência à esofagocoloplastia em crianças pequenas, deixando a esofagogastroplastia Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre (levantamento do estômago) para crianças maiores ou quando a esofagocoloplastia já foi anteriormente tentada, sem sucesso. Nas atresias sem fístula realiza-se uma gastrostomia alimentar e investiga-se radiologicamente a distância entre os cotos. Numa minoria, é possível a anastomose imediata ou após espera de semanas pois o coto esofagiano proximal habitualmente se alonga. O critério de operabilidade, ou melhor, de que será possível a anastomose primária, ocorrerá quando a distância entre os cotos for de, no máximo, dois corpos vertebrais. Quando a reconstrução não for possível, realiza-se esofagostomia e gastrostomia com a substituição esofágica, de preferência a esofagocoloplastia, postergada para em torno de um ano de idade. Em serviços de excelência os índices de sobrevida em pacientes com peso de nascimento acima de 2.500 gramas, sem cardiopatia associada, devem atingir 100%. Hérnia Diafragmática Congênita Apesar da detecção pré-natal precoce, a HDC continua sendo uma das condições mais desafiadoras tratadas pela cirurgia pediátrica. A HDC é uma causa relativamente comum de desconforto respiratório neonatal, com incidência geral de um em 2.000-5.000 nascimentos vivos. A maioria (80%) das HDC ocorre no lado esquerdo; HDC bilateral é extremamente rara. Um saco herniário está presente em 20% dos casos. Apesar de estratégias inovadoras recentes de tratamento, como reparo fetal de hérnia ou oclusão traqueal, oxigenação por membrana extracorpórea, óxido nítrico inalado, ventilação líquida parcial e protocolo de manejo ventilatório por hipercapnia permissiva, as taxas gerais de sobrevida não mudaram significativamente e continuam na faixa de 70%-90%. Muitos bebês com HDC serem natimortos: muitos relatórios tendem a excluir bebês com anomalias complexas associadas dos cálculos de sobrevida. - Patogenia A causa específica de HDC é desconhecida, mas acredita-se que seja resultante de falha no fechamento do canal pleuroperitoneal no feto em desenvolvimento. Normalmente, as cavidades pleuroperitoneais se tornam separadas pelo diafragma em desenvolvimento entre a oitava e a décima semana de gestação. Quando esse processo falha, o fechamento do canal pleuroperitoneal é incompleto, resultando em defeito diafragmático posterolateral. As HDC posterolaterais são conhecidas como hérnias de Bochdalek. São distinguidas das HDC anteromediais, conhecidas como hérnias de Morgagni. Como resultado do defeito, os conteúdos abdominais herniam através do defeito posterolateral e comprimem o pulmão ipsilateral em desenvolvimento. Esses pulmões possuem brônquios menores, com menos ramificações bronquiais e menor área de superfície alveolar do que os pulmões em bebês normais. O pulmão ipsilateral é afetado mais gravemente, mas os pulmões de ambos os lados são afetados pela hipoplasia. Além do desenvolvimento anormal das vias aéreas, a vasculatura pulmonar também é significativamente afetada, mostrando aumento de espessura do músculo liso arteriolar: a vasculatura arteriolar se mostra extremamente sensível a vários fatores vasoativos sistêmicos e locais. Assim, o nível da gravidade da hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar afetam significativamente a morbidade e mortalidade geral em bebês com HDC. - Apresentação Clínica A apresentação clínica mais frequente de HDC é o desconforto respiratório causado por hipoxemia severa. Os sintomas e sinais iniciais incluem respiração ruidosa (com “grunhido”), tiragem, dispneia e cianose, com abdome escafoide. Os ruídos pulmonares estão diminuídos, e pode ser ouvida peristalse no tórax. O diagnóstico de HDC é frequentemente realizado no estádio pré-natal, com até 15 semanas de gestação,pela ultrassonografia durante gestação até então tranquila. Bebês com diagnóstico tardio de HDC (após 25 semanas de gestação) foram relatados como tendo melhor taxa de sobrevida geral. A herniação do estômago e fígado, juntamente com polidramnia, foi associada a resultados ruins. A presença de anomalias associadas também diminui significativamente a sobrevida geral. Com o diagnóstico pré-natal, o parto de um feto com HDC deve acontecer em instituição capaz de fornecer cuidado crítico neonatal avançado, incluindo suporte de oxigenação por membrana extracorporal (ECMO). - Diagnóstico Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Ao nascimento, bebês com HDC demonstram sintomas de desconforto respiratório com aparência na radiografia torácica clássica de várias alças intestinais na cavidade torácica, juntamente com desvio mediastinal. Um tubo orogástrico aparece enrolado no tórax. Na hérnia de Morgagni, o diagnóstico é muitas vezes postergado até a infância, pois a maioria dos bebês é assintomática. Radiografias torácicas podem revelar nível hidroaéreo imediatamente retroesternal. Geralmente, o bebê fica bem durante várias horas após o parto, o chamado período de lua de mel, e depois começa a demonstrar piora na função respiratória. Em aproximadamente 10%-20% dos casos, a HDC é diagnosticada além das primeiras 24 horas de vida, quando os bebês apresentam vários sintomas de dificuldade de alimentação, desconforto respiratório e pneumonia. - Tratamento A cirurgia fetal aberta para HDC não mostra vantagem de sobrevida geral significativa. O manejo pós-natal de HDC é direcionado para a estabilização do estado cardiorrespiratório enquanto minimizando iatrogenias. Assegurar imediatamente as vias aéreas com a entubação endotraqueal é crítico. Ventilação com pressões médias excessivas de via aérea pode resultar em pneumotórax e comprometer o retorno do sangue venoso para o coração. Um tubo orogástrico é inserido para prevenir a distensão gástrica, que pode piorar a compressão pulmonar, o desvio mediastinal e a habilidade de ventilar. O uso de tolazolina, um agente bloqueador α-adrenérgico não seletivo, como vasodilatador pulmonar farmacológico não produziu resultados clinicamente significativos. Óxido nítrico inalado é usado pela maioria dos centros como vasodilatador pulmonar. A administração de surfactantes e ventilação de alta frequência também resultou em resultados gerais variáveis para bebês com HDC. Entretanto, o uso recente de ventilação cuidadosa com hipercapnia permissiva e hipoxemia estável resultou em taxa de sobrevida significativamente maior (≈75%) em bebês com HDC. Pectus Escavatum É uma deformidade da parede torácica normalmente conhecida entre os leigos como "peito de sapateiro", "peito escavado" e "tórax escavado". Caracterizada por uma depressão do osso esterno e das cartilagens costais levando a diversos graus de severidade. São classificados em Pectus Escavatum simétrico e assimétrico. Pode haver prejuízo nas funções cardíacas e/ou respiratórias. Pacientes não tratados, especialmente jovens, experimentam efeitos psicológico-sociais negativos através de suas vidas, evitando atividades nas quais se dispensa o uso de camisa. - Ocorrência A incidência de casos atinge 1:400 nascidos vivos, ou seja, aproximadamente 0,3% da população e é mais frequente no sexo masculino, numa proporção de 4:1 em relação ao sexo feminino. Normalmente, em 86% dos casos, essa deformidade é identificada desde o nascimento e durante a adolescência, onde há um rápido crescimento dos ossos e cartilagens de crescimento, se acentua, chamando a atenção e levando o paciente e os pais a procurar avaliação especializada. O Pectus Excavatum é a deformidade torácica congênita mais comum, sendo doze vezes mais frequente que o Pectus Carinatum e pode estar relacionada à história familiar em até 41% dos casos. - Sintomas Os pacientes, na maioria das vezes, são assintomáticos, sendo a queixa principal de ordem estética. Por volta da adolescência podem se queixar de dor retroesternal, cansaço fácil, dispnéia e palpitações. Sintomas estes de difícil diferenciação com sintomas de ordem emocional. Por algumas vezes pode se tornar arredios, introvertidos, eventualmente com complexo de inferioridade, afastados do convívio social e de atividades físicas em que tenham de expor o tórax. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Além da depressão esternal, os pacientes também podem apresentar abdômen protuberante, má postura com deslocamento dos ombros para diante e em pacientes do sexo feminino habitualmente apresentam a hipoplasia mamária (volume mamário significadamente diminuído) e/ou mamas com desvio medial dos mamilos. Deformidades da coluna, principalmente cifose são de ocorrência comum e arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuídas à compressão do coração ou fatores emocionais. - Diagnóstico O diagnóstico é clinico baseado na observação e exame físico. Para complementar a investigação pode-se associar exames de imagem, como raio-x de tórax e TC de tórax, onde nesta última consegue mensurar com melhor precisão a gravidade do pectus excavatum através do chamado Índice de Haller. - Tratamento 1. Não Cirúrgico: a. Fisioterapia: Reeducação Postural Global (RPG) traz benefício para correção postural, porém não existe melhora no defeito da parede torácica. b. Atividades Físicas: principalmente a natação e musculação a partir dos 16 anos. c. Ortopédico conservador: Compressor Dinâmico do Tórax Modificado (CDTM). d. Vácuo: dispositivo “Vacuum Bell” – já utilizado fora do país, mas no Brasil está em estudos para avaliar sua eficácia. 2. Cirúrgico: a. Cirurgia convencional (aberta): Esternocondroplastia b. Cirurgia minimamente invasiva (vídeo): Técnica de Nuss Pectus Carinatum É uma deformidade da parede torácica normalmente conhecida entre os leigos como "peito de pombo". Caracterizada por um crescimento excessivo das cartilagens costais, levando o osso esterno a se projetar para frente. São classificados em Pectus Carinatum inferior e superior. Como no Pectus Excavatum, pacientes não tratados, especialmente jovens, experimentam efeitos psicológico-sociais negativos através de suas vidas, evitando atividades nas quais se dispensa o uso de camisa. - Ocorrência: Trata-se de deformidade com incidência de 1:1000 nascidos vivos e é mais frequente no sexo masculino. Diferente do Pectus Excavatum, habitualmente o Pectus Carinatum é notado somente na adolescência onde se acentua a deformidade devido o crescimento exacerbado das cartilagens costais. - Sintomas: A deformidade é, na maioria das vezes, de crescimento progressivo, e pode ou não ser acompanhada de sintomas cardiorrespiratórios. São relatadas palpitações, dispnéia, e sibilos, que se acentuam com o exercício, e desaparecem com a cirurgia, na ausência de doença associada. Os sintomas presentes são frequentemente decorrentes de doença associada, ou perturbações psicológicas, que podem levar estes pacientes a serem introvertidos, retraídos e com complexo de inferioridade. - Diagnóstico: O diagnóstico é clinico, baseado na observação e exame físico. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Para complementar a investigação pode-se associar exames de imagem, como Rx de Tórax e Tomografia Computadorizada de Tórax. - Tratamento: 1. Não Cirúrgico: a. Fisioterapia: Reeducação Postural Global (RPG) traz benefício para correção postural, porém não existe melhora no defeito da parede torácica. b. Atividades Físicas: principalmente a natação e musculação a partir dos 16 anos. c. Ortopédico conservador: Compressor Dinâmico do Tórax (CDT). 2. Cirúrgico: a. Cirurgia convencional (aberta): EsternocondroplastiaTumores Mediastinais Os tumores mediastinais na criança compreendem um grupo de lesões com origem em diversos tecidos embrionários. Eles podem apresentar-se como desde cistos benignos até lesões malignas de alta agressividade. Embora raros, esses tumores são responsáveis por grande morbi-mortalidade em crianças e adolescentes. As manifestações clínicas dessas lesões são inespecíficas e, geralmente, originadas do crescimento de uma massa em local limitado, ocasionando compressão das estruturas adjacentes. As manifestações respiratórias mais comuns são tosse, dispnéia, hemoptise e infecções respiratórias recorrentes. Outros sintomas que podem ocorrer são disfagia, dor torácica e febre. A cirurgia tem papel fundamental no manejo das massas mediastinais, como ressecção curativa da lesão, ou para realizar biópsia e diagnóstico etiológico do tumor, com a finalidade de definir a terapia posterior. Uma criança com neuroblastoma toracoabdominal realizou inicialmente laparotomia e biópsia de tumor irressecável. Após quimioterapia e redução significativa da massa tumoral, a mesma foi ressecada através de toracotomia póstero-lateral. A escolha do procedimento cirúrgico realizado dependeu do tipo e da localização do tumor. A definição do tratamento quimoterápico foi baseada no diagnóstico patológico da lesão, e seguindo os protocolos do Serviço de Oncologia Pediátrica. O tipo e a incidência dos tumores mediastinais na infância variam de acordo com a localização e a idade do paciente. Uma avaliação pré-operatória adequada permite a decisão sobre a necessidade de realização de biópsia ou ressecção da lesão. Nossa casuística confirmou os dados da literatura em que o linfoma é o tipo de tumor de mediastino mais comum na criança. Cerca de um terço de todos os LNH ocorrem primariamente no mediastino e cerca de dois terços dos pacientes com LH apresentarão adenopatia mediastinal. Nos pacientes com suspeita de linfoma, a biópsia do mediastino deve ser realizada quando não for possível a biópsia de linfonodos periféricos ou de qualquer outro local cuja abordagem cirúrgica seja menos invasiva. Nesta série, o diagnóstico dos tumores de mediastino anterior foi realizado a partir de sinais clínicos, associados a alterações de imagem em radiografias. Todos os nossos pacientes realizaram tomografia computadorizada para determinar a localização e a extensão da lesão, bem como para afastar outras causas de massas do mediastino. A indicação de tomografia computadorizada é indiscutível, devendo ser sempre realizada nesses pacientes. Como mostrado em nosso estudo, embora ocorrendo em proporção bem menor, deve-se lembrar que outros tipos de tumores podem surgir no mediastino anterior, especialmente teratoma, higroma cístico e neoplasias no timo. Lesões de mediastino posterior e sulco paravertebral compreendem um grupo heterogêneo de neoplasias. As mais comumente encontradas são provenientes de gânglio simpático, podendo ser neuroblastoma, ganglioneuroma ou ganglioneuroblastoma. A ressecção cirúrgica completa em pacientes com doença localizada está associada a índices de sobrevida elevados, sendo significativamente maior em crianças com lesões torácicas do que naquelas com lesões abdominais. Da mesma forma que para tumores de mediastino anterior, a tomografia computadorizada é necessária para determinar a extensão da lesão. A ressonância magnética, entretanto, pode ser útil, especialmente para avaliar invasão do canal medular. Cintilografia óssea e aspirado de medula óssea devem obrigatoriamente ser incluídos nos exames de estadiamento de tumores malignos, já que em pacientes com doença metastática, a quimioterapia deve ser realizada preferencialmente antes da ressecção da lesão principal. Dentre os demais tumores derivados do sistema nervoso central, observamos um Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre ganglioneuroma e um ganglioneuroblastoma. Ambos evoluíram favoravelmente e no momento encontram- se sem evidência de doença, após quatro anos de seguimento. Na abordagem cirúrgica de crianças com tumor do mediastino é fundamental o cuidado com a anestesia e a intubação traqueal, especialmente em crianças com massas de mediastino anterior e importante sintomatologia respiratória. A posição de decúbito dorsal e a perda da respiração espontânea na anestesia podem desencadear a compressão do tumor sobre a via aérea, com obstrução completa da entrada do ar e colapso respiratório. É importante que o cirurgião, o anestesista e o oncologista estejam atentos para essa possibilidade e tenham maior cuidado na anestesia e manipulação desses pacientes. Muitas vezes deve-se procurar por tumores extratorácicos que, quando presentes, devem ser biopsiados preferencialmente sob anestesia local. Isso permite a confirmação diagnóstica, possibilitando início imediato do tratamento quimioterápico, sem necessidade de procedimentos cirúrgicos intratorácicos. Como observado em nosso estudo, o acesso cirúrgico do mediastino pode ser realizado por várias técnicas. As mais comumente descritas são a toracoscopia, a mediastinoscopia, e as toracotomias anterior (incisão de Chamberlain), ântero-lateral e póstero-lateral. A toracoscopia tem sido realizada tanto para diagnóstico quanto para tratamento das massas mediastinais. Sua utilização tem sido cada vez mais frequente à medida que o cirurgião se torna mais confiante com o procedimento. Apesar de a mediastinoscopia ser um método muito usado em adultos, ela é pouco utilizada em crianças. Dados da literatura mostram que a mediastinoscopia é usada somente em 2% dos lactentes com tumor de mediastino. Os tumores mediastinais ocorrem em crianças e são responsáveis por importante morbimortalidade. A cirurgia tem papel relevante no manejo desses tumores. Em alguns tipos de tumores, como os de origem neural, em mediastino posterior, a cirurgia tem papel fundamental no tratamento e ressecção das lesões. Já em casos de linfomas de mediastino anterior, a cirurgia tem maior importância para o diagnóstico, já que estas lesões respondem muito favoravelmente à quimioterapia e/ou radioterapia. Parede Abdominal Gastroquise/Onfalocele Embora os recém-nascidos portadores dessas malformações tenham em comum a presença das vísceras fora da cavidade abdominal, as diferenças entre as duas afecções são várias e devem ser identificadas ao nascimento, pois determinam as várias abordagens terapêuticas possíveis. - Etiologia Não há fatores etiológicos definidos. Os defeitos da parede anterior foram experimentalmente induzidos em ratos com deficiência de ácido fólico. Não são defeitos hereditários embora casos familiares já tenham sido descritos em ambas as mal formações. De forma geral, recém-nascidos portadores de defeito da parede anterior têm menor peso ao nascimento que recém-nascidos de mesma idade gestacional. - Diagnóstico O diagnóstico dessas malformações é feito pela inspeção do defeito logo após o nascimento, levando em consideração principalmente a localização deste e a presença ou ausência de membrana recobrindo as vísceras herniadas. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre - Tratamento Após o nascimento, as crianças devem ser ressuscitadas seguindo os princípios básicos. Após isso, a atenção deve se voltar para: 1) Reposição adequada da volemia, 2) Proteção das vísceras herniadas, 3) Sondagem nasogástrica descompressiva, 4) Antibioticoterapia e 5) Correção de eventual hipotermia. Nota-se que as perdas insensíveis são maiores nessas crianças, especialmente em portadoras de gastrosquise. A membrana da onfalocele confere certa proteção quanto a perdas. Em ambos os defeitos, recomenda-se que as vísceras sejam envoltas em compressas umedecidas e aquecidas e quea criança seja revestida com saco plástico estéril, incluindo o tórax. Isso minimiza a perda de fluidos e calor, especialmente nos casos que o paciente é transportado. Essa é uma medida simples que salva vidas. Após o transporte, esses recém-nascidos não- protegidos ficam hipotérmicos e em choque. O momento para correção do defeito deve ser individualizado. Não há evidências clínicas que demonstrem que crianças que tiveram o defeito corrigido imediatamente após o nascimento tiveram melhor evolução. Recomenda-se aguardar de seis ou mais horas para correção cirúrgica do defeito, mesmo nas crianças em melhores condições clínicas, o que permite melhor avaliação das condições cardiorrespiratórias pós-natais, bem como aguardar a eliminação de excesso de líquido pulmonar. Nos casos de onfalocele, o diagnóstico de outras malformações deve ser realizado antes da cirurgia. O procedimento mais habitual e recomendado é que as crianças sejam levadas ao centro cirúrgico para monitorização e para controle dos parâmetros hemodinâmicos, ventilatórios e temperatura corpórea. As crianças recebem anestesia geral, intubação orotraqueal e bloqueio epidural, o que permite um melhor relaxamento da cavidade abdominal. A sondagem gástrica e retal ajuda a descomprimir as alças anormalmente dilatadas. Deve-se sempre realizar o fechamento primário do defeito abdominal sem a ampliação deste, com aproximação das aponeuroses e da pele. Nos casos em que isso não é possível, uma ampliação do defeito, longitudinalmente, permite a dilatação digital e a melhor acomodação dos órgãos na cavidade abdominal. Nos casos em que o fechamento é realizado sob tensão, deve-se atentar para o aparecimento da síndrome compartimental abdominal. Nesses casos, as alças sob tensão comprimem os vasos abdominais provocando hipotensão, oligúria, dificuldade ventilatória e descoloramento dos membros inferiores. Essa é uma situação de extrema gravidade que pode levar ao óbito em horas. Não há parâmetros pressóricos definidos para eventuais medidas intragástricas ou intravesicais que permitam prever a síndrome compartimental; em razão disso, todos os procedimentos devem se basear em parâmetros clínicos e no bom senso. Em alguns casos, o fechamento primário não é possível após decorrido esse prazo. Nesses casos, a opção é a colocação de uma tela de polipropileno (Marlex) que pode ou não ser recoberta por pele. Pode permanecer exposta como uma peritoniostomia. Essas crianças recebem curativos diários com gazes umedecidas e, após alguns dias, pode-se notar que a tela fica completamente revestida por tecido de granulação. A epitelização ocorre a partir das margens do defeito, e a tela, com o tempo, acaba por ser progressivamente eliminada ou ser delicadamente retirada, deixando um tecido cicatricial firme. Essas crianças recebem alta tão Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre logo possível para continuar o cuidado com o curativo em casa e em ambulatório. Hérnia Umbilical Origina-se do fechamento incompleto do orifício de passagem do cordão umbilical ou da persistência de estruturas fetais, como ducto onfalomensentérico e úraco. A hérnia inguinal tem incidência maior em recém-nascidos pré-termos e negros, em especial no sexo feminino. Pode estar presente em doenças como síndrome de Down, mucopolissacaridoses e síndrome de Beckwith-Wiedmann. O diagnóstico é feito pela simples inspeção, observando-se abaulamento da região umbilical de várias proporções que aumenta com o choro ou aos esforços. A palpação revela o anel herniário que pode variar de menos de uma polpa digital até 3 a 4 cm. Nos casos de hérnias com anel pequeno, pode haver a regressão espontânea do defeito no primeiro ano de vida. A regressão torna-se menos provável após esse período. A cirurgia está indicada em caso em que o anel seja maior que 2 cm após o primeiro ano de vida, a parede do anel seja espessa, com presença de fibrose em sua borda ou pela existência de grandes sacos herniários com conteúdo ele alças intestinais. A cirurgia consiste em incisão semilunar na borda inferior da cicatriz umbilical. Esta é separada do saco herniário. O defeito da parede é suturado após redução do conteúdo, a cicatriz umbilical é fixada com pontos na aponeurose e pele e fechada com pontos subcuticulares. Realiza-se um curativo compressivo com gaze que pode ser retirado após um período de dois a quatro dias, expondo a incisão. Os episódios de encarceramento são raros em portadores de hérnia umbilical. Hérnia Inguinal A hérnia inguinal é a afecção cirúrgica mais frequente da criança. Sua incidência é de 10%, podendo surgir sistematicamente em qualquer fase da vida. A incidência pode chegar a 30% em prematuros. Predomina no sexo masculino (3:1), sendo o lado direito acometido em 60% dos casos, e o esquerdo em 30%. Em 10% dos casos, a hérnia é bilateral. Há uma maior incidência no primeiro ano de vida sendo o pico de incidência no primeiro mês. A hérnia inguinal tem origem explicada pelo desenvolvimento embrionário e descida do testículo para a bolsa escrotal. No embrião, o testículo se origina no retroperitônio junto ao pólo inferior do rim e assume trajeto descendente pelo espaço retroperitoneal, em direção ao anel inguinal profundo e superficial, alojando-se finalmente no escroto. Essa descida é guiada pelo gubernaculum testis e se realiza sob influência de hormônios androgênicos secretados localmente. Para permitir a passagem do testículo do abdome para ao escroto, é formada uma evaginação do peritônio denominada conduto peritônio-vaginal. Esse conduto acompanha toda descida testicular e é reabsorvido no sentido craniocaudal, permanecendo como uma membrana que envolve o testículo na bolsa, denominada túnica vaginal. Em meninas, essa descida ocorre acompanhando o ligamento redondo em sua fixação nos grandes lábios. A hérnia inguinal e outras doenças relacionadas, como hidrocele e cisto de cordão, ocorrem quando não há a reabsorção completa do conduto peritônio vaginal. O ducto patente permite a passagem do conteúdo da cavidade abdominal para a região inguinal ou inguinoescrotal. Portanto, a hérnia inguinal na criança é, na grande maioria das vezes, do tipo indireta ou oblíqua externa. A hérnia direta ou crural é extremamente rara na infância. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre - Diagnóstico É essencialmente clínico e realizado pela simples observação e eventualmente pela palpação. Apresenta- se como um abaulamento de diferentes tamanhos na região inguinal, podendo se estender até o escroto. Muitas vezes, o abaulamento é intermitente e a região pode se apresentar com aspecto normal ao exame. Nessa situação, uma história consistente de abaulamento da região relacionada com choro, defecação e posição ereta é forte indício da presença de hérnia. Quando a criança é maior, pode-se solicitar a colaboração desta para realização de manobras tipo Valsalva ou deixá-la em pé e realizar a compressão manual do abdome para tentar evidenciar o abaulamento inguinal. No recém-nascido ou lactente, o exame físico consiste na palpação digital da região inguinal, lateralmente ao púbis, visando avaliar a espessura do cordão espermático. A presença do conduto peritônio vaginal patente no cordão confere um espessamento e uma sensação palpatória de deslizamento característica na região (sinal do fio). Em crianças pequenas, a propedêutica utilizada no adulto de invaginação da pele do escroto em direção ao anel inguinal é impossível. Outros métodos de diagnóstico, tais como ultra-som ou peritoneografia, não devem ser indicados sob nenhuma hipótese. A hérnia inguinal não causa dor em crianças, a não ser em situações em que se apresenta encarcerada. O encarceramento pode sera primeira manifestação da hérnia no recém-nascido ou lactente em até 30% dos casos. A criança com hérnia encarcerada se apresenta irritada, chorosa, não aceita alimentação e pode apresentar sintomas de obstrução intestinal, como vômitos e parada de eliminação de gases e fezes. A região pode se apresentar avermelhada e dolorosa à palpação. A hérnia encarcerada é a causa mais frequente de obstrução intestinal no recém-nascido e no lactente. Portanto, a região deve ser sempre descoberta e examinada na consulta ele urgência. - Tratamento Uma vez diagnosticada, a hérnia inguinal deve ser corrigida cirurgicamente assim que as condições clínicas da criança permitirem e independentemente do peso desta. Prematuros, recém-nascidos e lactentes com diagnóstico de hérnia inguinal têm uma incidência maior de encarceramento. A incidência de estrangulamento também é maior. O tratamento clássico consiste na herniorrafia por via inguinal. Recomenda-se a exploração do lado contralateral, mesmo sem evidência clínica de hérnia em meninos abaixo de 3 anos e meninas abaixo de 4. Tal conduta se justifica pela maior incidência de bilateralidade nessas situações. Entretanto, essa conduta não é seguida por todos os centros. Uns praticam sistematicamente a exploração contralateral e outros apenas em crianças abaixo de 1 ano. Alguns centros propõem essa exploração em todas as crianças, com auxílio de videolaparoscopia pelo orifício da hérnia do lado acometido. Nos casos de hérnia encarcerada, deve-se sempre tentar a redução incruenta para realização eletiva de cirurgia. Essa manobra pode ser difícil em recém - nascidos, mas quase sempre é possível. Deve-se realizar uma compressão contínua do conteúdo herniado em direção ao anel inguinal, para cima, com uma das mãos, enquanto a outra fixa o anel inguinal. Sedativos podem ser administrados. Quando não se consegue a redução incruenta, indica-se cirurgia de urgência. O procedimento segue as mesmas bases da cirurgia eletiva, porém apresenta índices maiores de infecção de ferida e lesão de estruturas do cordão. Em crianças pequenas, o encarceramento herniário pode provocar isquemia e necrose testicular por compressão dos vasos. Portanto, o testículo deve ser sempre observado diretamente nos caso de cirurgia de urgência. Os prematuros compõem um grupo especial de cri anças para correção das hérnias, pois neles o risco de complicações pré e pós-operatórias é maior, a cirurgia é mais deli cada, o risco de apresentarem apnéia tardia pós-anestesia é maior. Em meninas, é comum a presença do ovário ou da trompa como parte do saco herniário. Nesses casos, o saco deve ser sempre aberto e a ligadura feita sob visão direta. Caso essa ligadura seja realizada longe da base dosaco herniário, é necessário realizar manobras de invaginação seguida da manobra de Barker, ou seja, a fixação do saco sob o músculo oblíquo interno, mediaimente. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Hérnia Epigástrica A hérnia epigástrica é uma falha congênita da musculatura, localizada na linha média da barriga – na região entre o umbigo e o tórax. É nessa região que as fibras musculares do abdômen se fundem. Diferentemente da hérnia umbilical, a hérnia epigástrica não é visível logo depois do nascimento e não se cura sozinha. - Diagnóstico Geralmente, os pais reparam em uma “bolinha” na linha média da barriga do bebê. Ela aparece especialmente quando a criança está de pé ou faz algum esforço. A queixa é levada ao Pediatra, que pode realizar o diagnóstico de hérnia epigástrica no exame físico do bebê. - Tratamento da Hérnia Epigástrica A única forma de corrigir a hérnia epigástrica é com tratamento cirúrgico. O procedimento pode ser realizado assim que a hérnia for diagnosticada, não sendo necessário aguardar que a criança atinja determinada idade. Cirurgias Mais Frequentes 🠖 Aparelho digestivo Estenose hipertrófica do piloro É uma das mais frequentes causas de indicação cirúrgica no período neonatal, ocorrendo em cerca de 3:1.000 nascidos vivos, predomina no sexo masculino e tem caráter familiar. Principal causa de obstrução gastrointestinal superior no período neonatal. A musculatura circular do piloro se hipertrofia, determinando suboclusão e formação da clássica oliva pilórica de dimensões variáveis, a qual é palpável com maior ou menor facilidade. A palpação da oliva pilórica nem sempre é fácil. A identificação da oliva é suficiente para o diagnóstico, sendo desnecessário qualquer outro exame complementar. O quadro clínico é característico com início dos vômitos (não biliosos no lactente) alimentares de grande intensidade na segunda e terceira semanas de vida, distensão epigástrica com ondas peristálticas visíveis (ondas de Kussmaul) e a palpação da oliva pilórica. Com a evolução estabelecem-se constipação, desidratação, alcalose hipoclorêmica, desnutrição e, às vezes, icterícia por déficit de conjugação. A clínica é suficiente para o diagnóstico. Casos atípicos podem ser confirmados pela USG, que identifica a "oliva'. Raramente há indicação de radiografia contrastada. O tratamento é a piloroplastia (pilorotomia) a Fredet- Ramstedt sem abertura da mucosa pilórica. Caso isso ocorra acidentalmente, roda-se um retalho de tecido muscular hipertrofiado para fechamento da perfuração. O procedimento é realizável por laparotomia no quadrante superior direito ou por via de acesso periumbilical, com melhor resultado estético. A cirugia laparoscópica não parece vantajosa pois a laparotomia é de muito pequena extensão. A criança pode ser alimentada e ter alta precocemente. Por vezes há vômito no pós-operatório imediato, que cessa com tratamento clínico. O vômito persistente pode significar abertura insuficiente do anel muscular ou existência de outra obstrução não diagnosticada. Megacólon congênito (Hirshprung) A moléstia de Hirschsprung é a suboclusão intestinal baixa decorrente da ausência de gânglios nervosos entéricos. Associa-se a hipertrofia de troncos nervosos nos plexos submucosos e mioentérico (Meisner e Auerback). A agenesia (ausência de algum órgão) de gânglios ocorre mais frequentemente na região do retossigmóide, podendo se estender para cima em Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre variáveis extensões. Há, associadamente, redução da defesa da mucosa contra as infecções, o que, junto à estase fecal, provoca enterocolite, por vezes fatais. A doença tem várias apresentações: clássica, comprometendo o retossigmóide; longa de maior extensão atingindo até todo o colo e parte do íleo terminal e a forma total, de todo tubo digestivo. Trata-se de malformação decorrente de mutações genéticas, sendo conhecidas diversas alterações de genes, como do protoncogene RET, o que explica o caráter familiar de muitos casos. O quadro clínico é de retardo de eliminação do mecônio, distensão abdominal acentuada e evacuação explosiva ao toque. A doença praticamente inexiste em prematuros e os sintomas, quase sempre, se iniciam no primeiro mês de vida, predominando no sexo masculino. O diagnóstico é feito pelo enema opaco que mostra colo proximal dilatado e terminal estreitado, formando o clássico cone de transição. A manometria anorretal mostra ausência do reflexo de abertura, mas a confirmação é dada pelo exame histológico da biópsia retal, pelo método da acetilcolinesterase, e pelo HE, os quais constatam hipertrofia dos troncos nervosos e ausência de neurônios nos plexos intestinais. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento aganglionar e reconstrução do trânsito anal. Classicamente era feita colostomia no período neonatal e, após alguns meses, cirurgia reparadora de abaixamento do colo. Nos últimos anos passou-se a realizar cirurgia em um só tempo e em menoridade. Atualmente a cirurgia tem sido feita no berçário, sem colostomia e por via transanal, isto é, sem incisões abdominais, com bons resultados. Nas formas longas e nas crianças maiores realiza-se cirurgia de abaixamento abdômino-perineal tipo Duhamel ou Soave. O comprometimento de todo o colo e do íleo terminal constitui forma própria da doença, com igual distribuição sexual e maior frequência de casos familiares. No exame histológico não há hipertrofia de troncos nervosos. O enema opaco desses casos revela colo curto, sem austrações, de ângulos arredondados e dilatação do delgado, sendo denominada moléstia de Zuelzer-Wilson. A forma curta ou ultracurta, com alteração só da porção terminal do reto, também denominada acalasia retal, confunde-se com a constipação funcional e talvez não deva ser considerada forma da doença de Hirschsprung, sendo de tratamento clínico. As várias técnicas propostas para tratamento da moléstia proporcionam continência fecal adequada e resolvem a constipação, entretanto a enterocolite pré e pós-operatória continua sendo problema não resolvido. Má-rotação intestinal A má-rotação intestinal (MRI) é uma anomalia do intestino médio decorrente de defeitos nas suas etapas embriológicas de herniação, rotação e fixação. Ela pode se apresentar como não rotação, rotação incompleta, rotação reversa e hérnia mesocólica. Incide em 0,2-1% da população e é sintomática em 1/2.500-6.000 dos casos. Em 30-60% dos casos, associa- se a outras malformações e enfermidades como atresia intestinal, divertículo de Meckel, intussuscepção, doença de Hirschsprung, cisto mesentérico, anomalias das vias biliares extra-hepáticas, doença cardíaca congênita, hérnia diafragmática congênita e defeitos de parede abdominal (onfalocele e gastrosquise). A MRI decorre de falha na rotação intestinal extracelômica, comumente com a junção duodeno- jejunal localizada no quadrante superior direito e o ceco no abdome superior. Essa fixação anômala se faz por bandas adesivas na vesícula biliar, duodeno e parede abdominal direita. Como resultado, tem-se uma base mesentérica estreita, o que predispõe ao volvo intestinal. Classicamente, a MRI se manifesta com vômitos biliosos em recém-nascidos. A continuidade da isquemia provoca sintomas como hematoquezia, irritabilidade, dor e distensão abdominais. O quadro pode evoluir com necrose intestinal, que se manifesta por eritema abdominal, sinais de peritonite, choque séptico e óbito. Crianças mais velhas podem apresentar volvo crônico, apresentando dor abdominal em cólica, distensão abdominal com vômitos intermitentes, diarreia, sangramento gastrointestinal e desnutrição. O diagnóstico pré-natal de MRI isolada é difícil e, geralmente, é feito por observação ultrassonográfica de complicações do volvo (distensão intestinal, peritonite meconial e ascite). Atualmente, o padrão-ouro para o diagnóstico de MRI é a radiografia contrastada gastrointestinal para avaliar a posição da JDJ. Nos casos de neonatos com história de vômitos biliosos e quadro de peritonite, após as medidas iniciais, uma laparotomia exploradora pode ser realizada para diagnóstico e tratamento, mesmo sem diagnóstico radiológico. Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre Ao diagnóstico, em geral, os pacientes necessitam de tratamento cirúrgico com urgência devido ao alto risco da doença. O procedimento se baseia na correção anti- horária da rotação do volvo, divisão das faixas de Ladd, alargamento do feixe mesentérico e posicionamento do intestino delgado no quadrante inferior direito e do intestino grosso no superior esquerdo. A laparoscopia tem sido utilizada em pacientes estáveis, enquanto a técnica aberta é preferida quando há volvo e suas complicações. Atresias intestinais A atresia ocorre em cerca de 1:3.000 nascidos vivos e não se associa, com frequência, a outros defeitos congênitos, exceto a gastrosquise, sendo igual a distribuição sexual; é frequente no delgado e rara no colo. O defeito resulta da falta de permeabilização da luz intestinal, e o desenvolvimento embriológico estaciona na fase sólida. Outra explicação é que a atresia intestinal seja decorrente de fenômenos vasculares que levam à isquemia e necrose. O defeito apresenta-se sob diferentes formas, com continuidade ou separação dos cotos, falha de mesentério, atresias múltiplas ou intestino encurtado, em hélice em torno de eixo vascular com perfusão retrógrada. A clínica é de obstrução total na atresia e parcial na estenose (muito mais rara). A quantidade de alças dilatadas na radiografia abdominal indica o nível da lesão. O tratamento é cirúrgico, sendo obrigatória a avaliação macroscópica da permeabilidade de todo o intestino. O trânsito deve ser refeito procurando conservar a maior quantidade do intestino, para evitar a síndrome do intestino curto. Anomalias Anorretais As anomalias anorretais representam um conjunto de malformações da região anal e retal, de diferentes complexidades. Considerando que tais anomalias podem ocorrer em ambos os sexos, entende-se que as variações anatômicas dessas malformações sejam muito grandes, e cada uma delas exige um tipo especial e único de tratamento. A principal sequela e complicação pós-operatória é a incontinência fecal, com todos os problemas que essa grave sequela determina, sendo os principais: aspecto psicológico, segregação da sociedade e distúrbios da atividade sexual. A ocorrência das anomalias anorretais é de 1:4.000 a 1:5.000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm, aproximadamente, apenas 1 % de chance de ter outro filho nascido com esse tipo de defeito congênito. Em meninos, a variação anatômica mais frequente é a fístula retouretral seguida da fístula perineal, e os defeitos altos. No sexo feminino, o tipo de anomalia mais comum é a fístula retovestibular, seguida por fístula perineal. - Classificação Quanto mais alta a fístula, mais alto o defeito, mais difícil é o tratamento cirúrgico e mais problemáticos os resultados finais. A dificuldade diagnóstica se dá pelo aspecto normal do ânus. A anamnese revelará ausência de eliminação de mecônio. A distensão abdominal e os vômitos biliosos, depois fecalóides, configuram um processo obstrutivo baixo. Por fim, no exame físico, é de importância fundamental para o diagnóstico avaliar a permeabilidade do canal anal. O estudo radiológico confirmará o diagnóstico clínico e orientará a conduta terapêutica mais adequada. Normalmente, a atresia anal exige cirurgia imediata para criar uma passagem para as fezes e fechar a fístula. Contudo, às vezes, o bebê primeiro passa por um procedimento cirúrgico denominado colostomia temporária. Nesse procedimento, o cirurgião faz um orifício na parede abdominal e o conecta ao cólon para Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre permitir a passagem das fezes para dentro de um saco plástico preso à parede abdominal. A colostomia permanece até o bebê ter um pouco mais de idade e até que as estruturas que precisam ser reparadas tenham crescido um pouco mais. A colostomia é fechada quando a cirurgia para reparo total do defeito for realizada. Duplicações intestinais Há duas formas de duplicação do tubo digestivo: 1) Tubular. A forma tubular, conectada à luz intestinal normal, constitui forma de gemelaridade, acometendo principalmente o íleo e o colo esquerdo; pode ser assintomática ou determinar sangramento ou obstrução. 2) Cística, também denominada cisto enterógeno. A forma cística ocorre em qualquer nível do tubo digestivo como um cisto de revestimento interno mucoso, que se desenvolve entre as camadas musculares. Não tendo comunicação, cresce progressivamente, tornando-se massa palpável e obstrutiva. A duplicação tem parede e irrigação em comumcom a alça contígua, não sendo possível ressecá-la. A alça vizinha é conservada. Assim, o tratamento cirúrgico pode ser a marsupialização interna ou derivação por alça de Roux. Doenças Biliares A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença do fígado e ductos biliares que ocorre em recém-nascidos. Na AVB ocorre uma inflamação destes ductos, levando a uma obstrução progressiva dos mesmos. A bile fica retida no fígado, provocando rapidamente dano hepático, que pode evoluir para cirrose e óbito, caso não seja tratada precocemente. É a causa mais comum de transplante hepático em crianças. As causas ainda não são completamente conhecidas. Os recém-nascidos com AVB apresentam icterícia (pele e olhos amarelados), colúria e fezes esbranquiçadas ou acinzentadas (acolia) ou amarelo pálido (hipocolia fecal). Os sintomas podem surgir já nos primeiros dias de vida, entretanto as vezes a hipocolia demora para surgir. Se o diagnóstico não é realizado pode evoluir para falência hepática e morte precoce. 10 a 20% dos bebês podem ter malformações em outros órgãos, como coração, baço e intestinos. O primeiro passo diante de uma criança que permanece ictérica após os quatorze dias de vida é solicitar a dosagem das bilirrubinas (direta e indireta). A icterícia fisiológica, que comumente aparece nos recém- nascidos na primeira semana de vida é à custa da bilirrubina indireta (BI). Se ao invés da BI, a bilirrubina direta (BD) estiver aumentada, sempre é doença hepática ou biliar. Como no início do quadro a criança encontra-se, habitualmente, em bom estado geral e com peso adequado, muitas vezes a icterícia leve é negligenciada e o diagnóstico feito tardiamente. Enfatiza-se a importância da observação da cor das fezes dos bebês e a identificação de acolia ou hipocolia fecal. Na caderneta de saúde da criança do ministério da saúde existe uma escala colorimétrica que pode ajudar na identificação. Uma série de exames devem ser solicitados para tentar identificar a causa. Dentre eles exames de sangue, urina, ultrassom de fígado e vias biliares (sempre com a criança em jejum) e biópsia hepática. Se houver suspeita de AVB o bebê deve ser rapidamente encaminhado para cirurgião pediátrico para cirurgia e realizar colangiografia transoperatória. É injetado um contraste na vesícula biliar para avaliar os ductos biliares. A AVB é um quadro que representa uma urgência e é fundamental a identificação precoce pelo pediatra. A investigação deve ser feita em serviço especializado. Através de uma cirurgia chamada portoenterostomia, também conhecida como “técnica de Kasai”. Deve ser realizada o mais precocemente possível, de preferência até seis a oito semanas de vida, antes de ocorrer à formação do tecido cicatricial no fígado. Se a cirurgia não for realizada, a doença é sempre fatal. Uma alça do intestino delgado é conectada ao fígado. Isso faz com que a bile passe diretamente do fígado para o intestino. A cirurgia não cura a atresia biliar, mas ajuda o fluxo de bile de volta ao intestino e reduz a sobrecarga hepática. Mesmo quando a operação é bem sucedida, cerca de metade dos bebês continuam a ter uma piora na doença hepática, desenvolvendo cirrose, precisando eventualmente de um transplante hepático. No caso de bebês que não podem passar por essa operação, eles em geral precisam de um transplante de fígado até os dois anos de idade. Divertículo de Meckel É a mais comum anomalia congênita do intestino delgado, o resultado da incompleta obliteração do ducto onfalomesentérico entre a 7 e 8º semana. O divertículo de Meckel localiza-se na borda Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre contramesenterial do íleo, a cerca de 30 cm da válvula ileocecal. Está presente em 2% da população. Embora o divertículo de Meckel seja frequentemente assintomático, por ser diagnosticado incidentalmente em cirurgias abdominais ou necropsias, pode causar sérias complicações como: sangramento, obstrução intestinal, infecção, perfuração, volvo e intussuscepção. Nas crianças abaixo de 2 anos de idade o risco de complicações é elevado, em torno de 60%. A hemorragia é frequente complicação na criança. Geralmente é aguda, intensa, podendo haver repercussão hemodinâmica. Isso se deve à presença ele revestimento do divertículo por mucosa gástrica ectópica produtora de ácido, responsável pela ulceração do intestino delgado adjacente. Nesse caso, haverá dor, hemorragia, inflamação ou perfuração Outra complicação do divertículo é a obstrução intestinal que pode se dar por dois mecanismos: quando o divertículo funciona como "cabeça de invaginação" ou ainda por volvo ou hérnias internas em torno de cordão fibroso remanescente entre a parede abdominal e o divertículo. A diverticulite é a inflamação do divertículo, que pode perfurar em peritônio livre. As manifestações clinicas da diverticulite são semelhantes à apendicite aguda. Deve- se lembrar que o íleo terminal deve sempre ser explorado à procura ele divertículo ele Meckel, durante ato cirúrgico por apendicite, quando o apêndice é normal. Diagnóstico: USG, TC, RX de abdome O tratamento do divertículo de Meckel complicado é cirúrgico visando à ressecção do divertículo. Nos casos de necrose intestinal decorrente de complicação obstrutiva relacionada com o divertículo, deve-se proceder à ressecção do segmento intestinal lesado. Intussuscepção Intestinal A intussuscepção geralmente acontece entre as idades de 6 meses e 3 anos, com maior incidência 5º ao 9º mês de vida. É a causa mais comum de obstrução intestino delgado na infância. Oorre mais ou menos igualmente em crianças do sexo masculino e feminino < 4 anos de idade. E depois predomina o sexo masculino. O segmento da telescopagem provoca obstrução intestinal e, por fim, impede o fluxo sanguíneo para o segmento da intussuscepção, causando isquemia, gangrena e perfuração. Os sinais e sintomas iniciais da intussuscepção são cólicas abdominais súbitas e importantes que recorrem a cada 15 a 20 minutos, frequentemente acompanhadas de vômitos. Entre os episódios de dor, a criança parecer estar relativamente bem. A seguir, a isquemia intestinal evolui, a dor se torna constante, a criança se torna letárgica e a hemorragia da mucosa faz surgir fezes sanguinolentas ao exame retal e, às vezes, passagem espontânea de fezes com aspecto de “geleia de groselha”. Essa última situação, entretanto, é uma ocorrência tardia que o médico não deve esperar para só então suspeitar de intussuscepção. Por vezes, palpa- se uma massa abdominal descrita com formato de salsicha. A perfuração resulta em sinais de peritonite, com defesa à palpação, dolorimento e rigidez. Palidez, taquicardia e diaforese são indicadores de choque. Tríade Clássica: dor abdominal aguda, vômito e eliminação de muco com sangue (geleia de morango) pelo reto. Localização mais frequente é a flexura. Deve-se suspeitar muito do diagnóstico, especialmente em crianças com apresentação atípica, e exames e intervenções devem ser executados com urgência, porque a sobrevivência e a possibilidade de redução não operatória reduzem-se de maneira significativa com o tempo. A abordagem depende do quadro clínico. Crianças enfermas com sinais de peritonite requerem reanimação volêmica, antibióticos de amplo espectro (p. ex., ampicilina, mais gentamicina e clindamicina; metronidazol mais cefotaxima ou piperacilina- tazobactam), sucção nasogástrica e cirurgia. Crianças clinicamente estáveis exigem exames de imagem para confirmar o diagnóstico e o tratamento como a USG. Atualmente, a ultrassonografia é o meio diagnóstico de escolha, fácil de fazer, relativamente barata e segura; o achado patognomônico é denominado de sinal do alvo. Uma vez confirmado o diagnóstico de intussuscepção, faz-se um enema com ar para redução,o que diminui a Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre possibilidade e as consequências de perfuração. O intussusceptum pode ser reduzido com sucesso em 75 a 95% dos casos. Se o enema aéreo é bem-sucedido, as crianças são observadas durante a noite para descartar perfuração oculta. Se a redução não for bem-sucedida ou se o intestino for perfurado, indica-se cirurgia imediata. Quando a redução é alcançada sem cirurgia, a taxa de recorrência é de 5 a 10%. Enterocolite Necrotizante A enterocolite necrosante trata-se de uma inflamação que acontece em partes da superfície interna do intestino, o que pode causar infecção por bactérias e leva a necrose de coagulação neste órgão dos recém- nascidos (RN) prematuros, os principais pacientes com essa doença. Dos casos conhecidos, 70 a 90% ocorreram em bebes nascidos prematuros. Localizada no íleo terminal, colo ascendente e parte proximal do colo transverso. Embora a causa não seja completamente entendida pela comunidade médica, a ECN está relacionada parcialmente a uma baixa saturação de oxigênio no sangue dos RN, bem como a uma redução do fluxo de sangue ao intestino do bebê prematuro que teve algum tipo problema de saúde anterior ou tem peso muito reduzido, abaixo de 1,5kg (maior acometimento em bebês prematuros) É uma das emergências gastrointestinais adquiridas mais comuns entre aquelas que podem levar os RN à cirurgia, responsável por parte considerável das ocupações das Unidades de Terapia Intensiva neonatais nos hospitais. A ECN pode ocorrer já nas primeira duas semanas de vida do recém-nascido. Logo após o início da alimentação enteral dos prematuros é possível ver um comprometimento sistêmico do paciente, com necrose em segmentos da alça intestinal. Os principais sintomas incluem: Dificuldade de alimentação, inchaço no abdômen, sangue nas fezes, sangue no vômito, vômito com líquido esverdeado, amarelo ou da cor de ferrugem proveniente da bile, temperatura corporal baixa, apneia, aparência letárgica e de muito doente nos bebês. O diagnóstico é feito através da radiografia no abdômen do paciente e exame de sangue. A primeira pode demonstrar sinais de distensão, edema das alças intestinais e também a existência de gases na parede intestinal, condição conhecida como pneumatose intestinal. A ocorrência da pneumatose sugere que existe perfuração da parede intestinal do RN, condição bastante grave que necessita de cirurgia e que pode até mesmo levar o bebê à óbito. O exame de sangue pode determinar a presença de bactérias ou demais anomalias na corrente sanguínea. Outro importante exame diagnóstico é o Teste de Apt, utilizado para identificar se o sangramento do trato intestinal do recém-nascido ocorre no órgão ou por causa da deglutição do sangue materno no momento da amamentação, o que ocorre com frequência quando há uma fissura na mama da lactante. Nos anos 70, o médico e pesquisador Bell fez uma vasta avaliação de quadros da ENC que levava em conta os diagnósticos radiológicos e de exames de sangue em RN. Ele estabeleceu uma série de critérios de diagnóstico e tratamento em uma tabela conhecida como estadiamento de Bell. A incidência da ECN é de 3 a 4 casos por 1.000 nascimentos. Os fatores de risco estão associados à própria característica de fragilidade de saúde do recém- nascido, que pode ter sido acarretado por restrição do crescimento intrauterino e asfixia perinatal, por exemplo. Também a RN com doença cardíaca congênita, gastrosquise, policitemia, hipoglicemia, sepse, exsanguineotransfusão, que fazem uso de cateteres umbilicais, que possuem alergia ao leite, com Maria Eduarda de Souza Trigo Fernandes – 8º Semestre rotura prematura de membranas e até mesmo devido ao uso materno de drogas como a cocaína. A forma mais comum de tratar a doença é o estabelecimento imediato de jejum do recém-nascido, bem como a remoção de todo o conteúdo do seu estômago para a descompressão. O bebê passa então a se alimentar por meio de sonda. Deve ser feito um detalhado acompanhamento do débito urinário, balanço hídrico, manutenção de perfusão e débito cardíaco, fornecimento de suporte ventilatório, correção de anemia, plaquetopenia, distúrbio de coagulação. Há ainda administração de antibióticos para tratar possíveis infecções Embora a maioria dos recém-nascidos com enterocolite necrosante não precisem de cirurgia, ela pode ser realizada quando o médico identifica perfuração intestinal. A cirurgia também é indicada para casos em que o intestino está gravemente afetado. Taxa de mortalidade 18 e 45%. 🠖 Aparelho Genito-Urinário Fimose A fimose é normal em crianças e geralmente se resolve por volta dos 5 anos de idade. O tratamento não é necessário na ausência de complicações como balanite e infecção urinária, obstrução urinária, doenças dermatológicas irresponsíveis, ou suspeita de carcinoma. Creme de betametasona a 0,05%, 2 a 3 vezes/dia, aplicado na ponta do prepúcio e na área em contato com a glande, por 3 meses, geralmente é eficaz. A tração gentil do prepúcio com 2 dedos sobre o pênis ereto por 2 a 3 semanas, com cuidado para não causar parafimose, também é bem-sucedida. Se as medidas conservadoras são ineficazes, circuncisão é a opção cirúrgica de escolha. Criptorquidia Criptorquidia é a falha de um ou ambos os testículos descerem para o escroto; em crianças mais jovens, geralmente é acompanhada por hérnia inguinal. Criptorquidismo afeta cerca de 3% dos bebês nascidos a termo e até 30% dos RN pré-termo; dois terços dos testículos descem espontaneamente nos primeiros 4 meses de vida. Assim, cerca de 0,8% dos lactentes exigem tratamento. 80% dos testículos que não descem são diagnosticados no nascimento. Os demais são diagnosticados durante a infância ou no início da adolescência; estes geralmente são causados por uma ligação do gubernáculo ectópico e tornam-se aparentes após um surto de crescimento somático. Normalmente, os testículos se desenvolvem na 7ª ou na 8ª semana de gestação e o polo anterior permanece dirigido para o anel inguinal interno até a 28ª semana, quando iniciam sua migração para o escroto, guiados pelo mesênquima (gubernáculo). O início da migração se faz sob ação hormonal (andrógenos, fator inibidor mulleriano), fatores físicos (regressão do gubernáculo, pressão intra-abdominal) e fatores ambientais (exposição aos estrógenos maternos ou substâncias antiandrogênicas). Um verdadeiro testículo não descido permanece no canal inguinal ou mais raramente permanece na cavidade abdominal ou retroperitônio. Um testículo ectópico desce normalmente em direção ao anel externo, mas desvia-se para uma localização anormal e permanece fora do curso normal (suprapúbico, na bolsa inguinal superficial, dentro do peritônio ou face interna da coxa). Testículos não descidos podem causar infertilidade e são associados ao carcinoma testicular principalmente se localizados na cavidade intra-abdominal. Entretanto, em pacientes com apenas um testículo não descido, cerca de 10% dos carcinomas se desenvolvem no testículo do lado normal. Nos casos não tratados de testículos intra-abdominais, pode ocorrer torção testicular que se manifesta como abdome agudo. Quase todos os que apresentam, ao nascimento, testículo não descido também exibem hérnia inguinal. A maioria dos testículos não descidos é considerada idiopática. Cerca de 10% dos casos são bilaterais. Em cerca de 80% dos casos, o escroto no lado afetado está vazio ao nascimento; nos demais casos, um testículo é palpável no escroto ao nascimento, mas parece ascender com o crescimento linear por causa de uma ligação do gubernáculo ectópico que impede que o testículo “desça" normalmente para o escroto. Hérnia inguinal associada à criptorquia raramente é sintomática, mas o processo
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