Paralisia de Bell

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Paralisia de Bell: um diagnóstico clínico com um 
tratamento desafiador
Dra. Ushtar W. Amin; Dr. Selim R. Benbadis  |  27 de setembro de 2016
A paralisia de Bell é a causa mais comum de paralisia facial. Mais 
especificamente, é a causa mais comum de paralisia facial do neurônio 
motor inferior (NMI).[1-3] Os músculos de um lado do rosto subitamente 
enfraquecem ou ficam paralisados. Embora a etiologia e a fisiopatologia 
permaneçam desconhecidas, pode haver envolvimento de causas como 
dano ou trauma do nervo facial (par craniano VII) por mecanismos 
infecciosos, imunológicos, isquêmicos ou traumáticos.[1-6] Essa condição 
é geralmente temporária, usualmente se resolvendo sem tratamento, 
dentro de poucos meses (70-80%).[1-3]
A incidência anual de paralisia de Bell nos Estados Unidos é de 25-35 por 
100.000 pessoas, com uma estimativa de 40.000 indivíduos afetados a 
cada ano.[3] Homens e mulheres são afetados igualmente. Indivíduos de 
qualquer idade podem apresentar paralisia de Bell, sendo mais comum em 
pessoas mais velhas, embora crianças não estejam imunes.[3] O pico de 
incidência é após os 40 anos.[4]
A imagem à esquerda mostra uma mulher com paralisia facial à direita e 
assimetria dinâmica. A imagem à direita, da mesma paciente, revela a 
ausência de rugas do lado direito da testa.
Imagens: cortesia de Cirpaciu D, Goanta CM, Cirpaciu MD. J Med Life. 
2014;7 spec no. 3:68-77. [Open access.] PMID: 25870699, PMCID: 
PMC4391412.
Anatomia
O núcleo do nervo facial localiza-se na formação reticular da ponte, 
adjacente ao quarto ventrículo; sua raiz inclui fibras dos núcleos motor, 
solitário e salivar.[5] As fibras parassimpáticas pré-gangliônicas que se 
originam do núcleo salivar se juntam às fibras do núcleo solitário para 
formar o nervo intermédio.
O nervo intermédio é composto de fibras sensoriais para língua, mucosa e 
pele retroauricular, assim como de fibras parassimpáticas para as 
glândulas salivares e lacrimais.[5] Essas fibras realizam sinapse com o 
gânglio submandibular, composto por fibras que suprem os gânglios 
sublingual e submandibular. Essas fibras do nervo intermédio também 
suprem o gânglio pterigopalatino, que tem fibras parassimpáticas para o 
nariz, palato e glândulas lacrimais. Essas fibras circundam o par craniano 
VI, deixam a ponte no ângulo ponto-cerebelar e atravessam o canal 
auditivo interno junto com a porção vestibular do VIII par craniano.[5]
O nervo facial passa através do forame estilomastoideo no crânio e se 
divide nos nervos zigomático, bucal, mandibular e cervical, inervando os 
músculos da mímica facial, incluindo: frontal, orbicular do olho, orbicular 
da boca, bucinador e platisma.[5] O nervo facial também inerva os 
músculos estapédio, estilo-hióideo, ventre posterior do digástrico, 
occipital e auricular anterior e posterior. Todos os músculos inervados 
pelo nervo facial são derivados do segundo arco branquial.[5]
Etiologia e fisiopatologia
Como comentado, a causa precisa da paralisia de Bell idiopática não é 
conhecida. Uma teoria propõe que a inflamação inespecífica do nervo leva 
a edema focal, desmielinização e isquemia.[4] Existem evidências de que 
a infecção pelo herpes simples tipo 1 (HSV-1) pode ter alguma 
participação.[1,3,4,6]
A paralisia de Bell é também mais comum em pacientes com condições 
que comprometem o sistema imunológico, como infecção pelo vírus da 
imunodeficiência humana (HIV). Outros fatores de risco incluem gestação, 
diabetes, hipertensão, sarcoidose, tumores e doença de Lyme.[1-4]
As ilustrações mostram os sinais da síndrome de Ramsay-Hunt (discutida 
no slide 7). Lesões vesiculares aparecem na orelha (imagem no topo à 
esquerda); queda facial, fenda palpebral estendida e sorriso descendente 
são evidentes no lado direito do rosto (imagem à direita). A fotografia 
(imagem inferior à esquerda) demonstra uma erupção cutânea delineada 
pela linha média em uma paciente de meia idade com síndrome de 
Ramsay-Hunt.
Etiologia e fisiopatologia
Como comentado, a causa precisa da paralisia de Bell idiopática não é 
conhecida. Uma teoria propõe que a inflamação inespecífica do nervo leva 
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a edema focal, desmielinização e isquemia.[4] Existem evidências de que 
a infecção pelo herpes simples tipo 1 (HSV-1) pode ter alguma 
participação.[1,3,4,6]
A paralisia de Bell é também mais comum em pacientes com condições 
que comprometem o sistema imunológico, como infecção pelo vírus da 
imunodeficiência humana (HIV). Outros fatores de risco incluem gestação, 
diabetes, hipertensão, sarcoidose, tumores e doença de Lyme.[1-4]
As ilustrações mostram os sinais da síndrome de Ramsay-Hunt (discutida 
no slide 7). Lesões vesiculares aparecem na orelha (imagem no topo à 
esquerda); queda facial, fenda palpebral estendida e sorriso descendente 
são evidentes no lado direito do rosto (imagem à direita). A fotografia 
(imagem inferior à esquerda) demonstra uma erupção cutânea delineada 
pela linha média em uma paciente de meia idade com síndrome de 
Ramsay-Hunt.
Sinais/Sintomas
Os sinais e sintomas da paralisia de Bell geralmente têm 
uma apresentação aguda e um pico em 48-72 horas.
[1,6] Eles podem variar entre os indivíduos, podem ir de 
uma fraqueza leve a uma paralisia completa, e incluem as 
seguintes características:[1,4,6]
Contratura facial, fraqueza ou paralisia unilateral (comum) ou bilateral 
(raro; exemplo: síndrome de Guillain-Barré)
Queda da pálpebra e do canto da boca
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Salivação e/ou lacrimejamento excessivo em um dos olhos
Olho seco e/ou boca seca
Prejuízo do paladar
Dor e desconforto ao redor da mandíbula e atrás da orelha
Zumbido unilateral ou bilateral
Cefaleia
Hiperacusia do lado afetado
Prejuízo da fala
Tontura
Dificuldade para comer ou beber
As fotografias mostram um paciente com um provável 
diagnóstico de leptospirose, acometido simultaneamente 
por miocardite e paralisia de Bell grave. O envolvimento 
do músculo frontal esquerdo e o desvio da boca para o 
lado de direito estão presentes (ou seja, paralisia facial à 
esquerda) (imagem à esquerda). A imagem à direita é do 
mesmo paciente após seis meses; é possível observar 
remissão total da paralisia do nervo facial à esquerda.
Imagens: cortesia de Kumarihamy KW, Ralapanawa DM, Jayalath WA. BMC 
Res Notes. 2015;8:26. [Open access.] PMID: 25648561, PMCID: 
PMC4322451
Essa imagem mostra uma paciente idosa com sincinesia 
(movimento involuntário acompanhando um movimento 
voluntário) depois de uma paralisia de Bell à esquerda 
grave.
Imagem a: rosto da paciente em repouso.
Imagem b: a boca da paciente está franzida, acompanhada 
por uma sincinesia involuntária de fechamento do olho 
esquerdo. Note a assimetria da boca, que não é puxada 
para o lado esquerdo, assim como a relativa ausência de 
rugas no lado esquerdo da fronte.
Imagem c: tratamento da sincinesia com injeção de toxina 
botulínica no músculo orbicular do olho.
Imagens: cortesia de Volk GF, Pantel M, Guntinas-Lichius O. Head Face 
Med. 2010;6:25. [Open access.] PMID: 21040532, PMCID: PMC29845
Essas fotografias são de uma paciente grávida com 
paralisia facial pelo neurônio motor inferior e síndrome 
hemolítica, aumento das enzimas hepáticas e queda de 
plaquetas [HELLP].
Imagem no topo à esquerda: O sulco nasolabial está flácido 
do lado direito do rosto. Ao mesmo tempo, a paciente é 
incapaz de enrugar a testa do mesmo lado (não 
mostrado).
Imagem no topo à direita: Ela é incapaz de mostrar os 
dentes do lado direito.
Imagem inferior esquerda: A paciente não consegue franzir 
os lábios do lado direito.
Imagem inferior direita: Ela apresenta o fenômeno de Bell 
(rolamento superior do olho do lado afetado com 
fechamento parcial da pálpebra quando solicitada a 
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fechar os dois olhos).
Imagens: cortesia de Aditya V. Case Rep Obstet Gynecol. 
2014;2014:626871. [Open access.] PMID: 24772359, PMCID: 
PMC3977111
Síndrome de Ramsay-Hunt
A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição rara que consiste em uma 
paralisia de Bell típica após uma reativaçãodo vírus varicela zoster (VVZ).
[7] Ela inclui características adicionais como as seguintes:[7]
Erupção cutânea eritematosa, vesicular, dolorosa no pavilhão auricular 
e, geralmente, no conduto auditivo externo; a erupção e as vesículas 
também podem afetar boca, palato mole, e esôfago proximal
Zumbido e otalgia podem ser graves e pode haver dor referida para o 
pescoço
Perda auditiva neurossensorial é geralmente transitória mas pode se 
tornar permanente em casos raros
Hiperacusia
Vertigem ou tonteira mais graves que na paralisia de Bell idiopática
Perda do paladar, boca seca e/ou olhos secos (raramente)
A incidência anual de síndrome de Ramsay-Hunt nos Estados Unidos é de 
cinco para cada 100.000 pessoas, primariamente em indivíduos com mais 
de 60 anos.[7] É a segunda causa mais comum de paralisia facial 
periférica não traumática, e ambos os sexos são igualmente afetados.[7]
Imagem do acometimento otológico por Herpes zoster no 6º dia de 
evolução em paciente com síndrome de Ramsay-Hunt. Cortesia: 
Manolette Roque, MD, ROQUE Eye Clinic
A paralisia facial bilateral com fenômeno de Bell ocorre em 
cerca de 1% dos pacientes.[4,6,8] Quando os pacientes 
afetados tentam fechar os olhos, as pálpebras não 
fecham totalmente e os globos oculares giram para cima 
(imagem à esquerda).
Embora as causas de paralisia facial unilateral também 
possam causar a condição bilateralmente, é muito menos 
provável que uma paralisia facial bilateral seja uma 
paralisia idiopática de Bell. Assim, deve-se buscar uma 
etiologia, incluindo síndrome de Guillain-Barré, doença de 
Lyme, carcinomatose e linfoma.[4,6,8]
Imagens de um paciente com síndrome de Ramsay-Hunt bilateral e 
diabetes na apresentação (esquerda) e após oito semanas de 
acompanhamento (direita). Cortesia: Syal R, Tyagi I, Goyal A. BMC Ear 
Nose Throat Disord. 2004;4(1):3. [Open access.] PMID: 15575957, PMCID: 
PMC535933
Diagnóstico
O diagnóstico de paralisia de Bell é geralmente realizado de forma clínica, 
depois da exclusão de outras causas potenciais de paralisia facial.
[1,3-6,8,12-14] Assim, exames laboratoriais de rotina geralmente não 
estão indicados.
Uma consideração inicial é identificar se a paralisia facial ocorreu devido a 
uma lesão central ou periférica.
Qualquer lesão que afete a via motora cortico-pontina acima do núcleo do 
VII par craniano pode causar fraqueza facial central, resultando em 
paralisia facial baixa no lado contralateral da lesão.[9,10] Acidente 
vascular encefálico (mais comum[11]), tumores e desmielinização também 
podem produzir paralisia facial central.
Lesões que ocorrem no nível da ponte ou distalmente ao longo do curso 
do VII par craniano podem causar paralisia facial periférica, na qual ocorre 
paralisia facial total ipsilateral.[9,10] Causas de paralisia facial periférica 
incluem fraturas faciais, síndrome de Ramsay-Hunt, diabetes, sarcoidose, 
doença de Lyme, infecções do ouvido médio ou mastoide, carcinomatose, 
linfoma, meningite crônica e tumores do ângulo ponto-cerebelar ou do 
glomo jugular.
Ilustração simplificada das fibras da via cortico-bulbar do cortex cerebral 
até o núcleo motor do nervo facial. Cortesia: Ushtar W. Amin, MD, e Selim 
R. Benbadis, MD. MM = músculos
Enrugamento da testa
Um teste simples para diferenciar as paralisias faciais central e periférica 
é pedir ao paciente para enrugar a testa.[9,10] A lesão é central se toda a 
testa enrugar; e é periférica de apenas um lado da testa formar rugas.
Essa imagem exibe a diferença entre as paralisias faciais central e 
periférica.
Imagem: cortesia Medscape